Onemocnění periartikulárních tkání

Rekurentní symptomy a léčba polychondritidy

Rekurentní polychondritida je zánětlivá onemocnění, která ovlivňuje struktury chrupavky a pojivové tkáně..

Přesné příčiny jsou neznámé, ale naznačují, že patologie má autoimunitní povahu. To znamená, že tělo začne vnímat své vlastní prvky chrupavky a pojivové tkáně, které nejsou jako své "příbuzné", ale jako cizí..

Nejběžnějším projevem rekurentní polychondritidy je porážka ušních štítů..

Léčba této choroby je obvykle konzervativní, s použitím glukokortikosteroidů. Při těžkých lézích trachey, hrtanu a srdečních chlopní je nutná operace, aby se obnovily funkce vitálních orgánů..

Obecné údaje

Opakující se polychondritida může ovlivnit všechny struktury lidského těla, které obsahují chrupavku a / nebo pojivovou tkáň. Aurikulární léze je klinickou klasikou recidivující polychondritidy. Dále jsou nejčastějšími (v sestupném pořadí) artritida, nosní chrupit, oční léze, patologie dýchacích cest (především průdušnice, hrtan a průdušky), kardiovaskulární léze (zejména chlopňový systém trpí).

Opakující se osteochondritida se může vyvinout v jakékoli věkové kategorii, ale nejčastěji je diagnostikována v délce života od 40 do 60 let. Muži a ženy se zhoršují stejnou frekvencí..

Popsaná patologie je vzácná nemoc - z tohoto důvodu je třeba si uvědomit existenci takového porušení, zejména proto, že se neočekává, že se objeví, považuje-li to za klinickou raritu, a proto se v diagnostickém procesu.

Důvody

Přesné důvody, které vedly k rozvoji recidivující polychondritidy, stále nejsou jasné: může se objevit na pozadí úplné pohody a při absenci viditelných precipitačních faktorů.

Dávejte pozor

Zdá se, že nejspolehlivější teorie, podle které se předpokládá autoimunitní povaha onemocnění - změna hladiny protilátek v krvi naznačuje,.

Předisponující faktory také nejsou plně pochopeny. Důvod spočívá ve skutečnosti, že u některých lidí předchází vznik patologie, u jiných neexistují ani sebemenší známky vývoje této patologie, i když takové faktory existují.

Hlavní přispívající role je přiřazena:

  • teplotní odchylky od běžných čísel;
  • radioaktivní faktor;
  • chemická expozice;
  • dříve zánětlivých onemocnění;
  • tendence těla k výskytu alergických reakcí;
  • špatné podmínky prostředí.

Na pozadí příliš vysoké nebo příliš nízké okolní teploty se opakující se polychondritida může častěji rozvinout na části těchto struktur s povrchovými složkami chrupavců a / nebo pojivové tkáně - především chrupavky nosní přepážky a uší, méně častěji - horních cest dýchacích.

Rádioaktivní expozice, která urychluje vývoj rekurentní polychondritidy, je pozorována v takových případech, jako jsou:

  • potřeba kontaktu s radioaktivními látkami a zařízením v důsledku profesionálního zaměstnání;
  • neoprávněný přístup k těmto látkám a zařízením;
  • vojenské akce.

Chemické účinky jako faktor přispívající k rozvoji rekurentní polychondritidy jsou zaznamenány:

  • toxiny;
  • léky.

Toxiny, které vyvolávají alergickou reakci a pak mohou vést k rozvoji autoimunitních mechanismů, mohou být:

  • exogenní;
  • endogenní.

V prvním případě jsou to toxiny zvenčí - často chemické sloučeniny, které se používají v průmyslu, zemědělství a každodenním životě:

  • dusičnany;
  • dusitany;
  • benzen;
  • toluen;
  • formaldehydu

a další.

Endogenní, schopné vyvolat alergické procesy v těle, zahrnují:

  • toxiny produkované infekčním agens v procesu jeho životně důležité činnosti, jakož i produkty rozpadu mrtvých mikrobiálních těl;
  • toxické látky syntetizované v lidském těle v důsledku patologických procesů v tkáních - například procesy fermentace, hniloby nebo nekrózy (nekróza).

Vývoj patologie

Jakákoli recidivující polychondritida má zvlněný průběh - probíhá ve formě exacerbací a remisí. Charakteristickým znakem je skutečnost, že s časem zhoršování postupuje postupně. Tento průběh onemocnění se nazývá progresivní, s postupným zvyšováním klinických jevů a výskytem komplikací..

Dávejte pozor

V některých případech může samotná nemoc regresit. Mechanismy tohoto "chování" patologie stále nejsou jasné - předpokládá se, že jsou spojeny s kauzálními faktory..

Symptomy recidivující polychondritidy

Klinický obraz opakující se polychondritidy může být velmi odlišný, protože závisí na umístění léze a trvání patologie.

Bez ohledu na umístění léze se v prvních letech obvykle objevuje průběh onemocnění - období exacerbace je nahrazeno obdobím remisí (nedostatek klinických příznaků). Dále, onemocnění postupuje - každé následující období exacerbace je výraznější u projevů než předchozí. Doba remisie je snížena, pak mohou zcela zmizet - pacient má extrémně pomalý, ale trvalý nárůst klinických projevů v průběhu času..

Rekurentní polychondritida může současně postihnout několik lokalit, zatímco vývoj onemocnění v nich je přibližně stejný, což naznačuje vývoj systémových mechanismů patologie.

Příznaky onemocnění jsou místní a obecné. Nástup nemoci může být stejný bez ohledu na umístění léze. Objeví se následující běžné příznaky:

  • horečka - současně pozorované zimnice a hypertermie (horečka). Hypertermie se může vyvíjet v průměru až do 37,5-37,8 stupňů Celsia, v některých případech i vyšších;
  • svalová slabost;
  • myalgie - bolesti svalů.

Charakteristika svalové bolesti:

  • lokalizace - často v svalových polích horních a dolních končetin;
  • distribucí není pozorováno ozáření jako takové;
  • z přírody - bolest bolesti, tahání;
  • v intenzitě - bolest středně závažné;
  • vzhled - myalgie se často projevuje v počátečních fázích vývoje onemocnění.

Později místní příznaky spojují běžné příznaky..

Auricles se řadí na první místo v léčebné frekvenci (85 až 95% případů). Místní klinické projevy s jejich porážkou budou následující:

  • bolest ucha;
  • otoky jeho měkkých tkání;
  • zhutnění;
  • purpurově fialový odstín pokožky.

Je charakteristické, že lalok zůstává neporušený (nezahrnuje patologický proces).

Při porážce recidivující polychondritidy je často diagnostikován dvoustranný proces. Rozvíjí se takto: Za prvé, během první exacerbace je postiženo jedno ucho, pak jsou zaznamenána porucha v druhém uchu, nebo obojí. Exacerbace může trvat několik dní až několik týdnů, pak známky onemocnění zmizí.. Protože patologie má opakující se povahu, změní se ucho:

  • chrupavka se zmenšuje;
  • ušima se deformuje - velmi často se stává beztvarým, jako křupavě vyrobený knedlík, pokožka, která ho zakrývá,.

Patologický proces z vnějšího ucha se může rozšířit na střední a vnitřní. V tomto případě se objevují poruchy sluchu a vestibulu..

Na druhém místě pro vývoj popsaného patologického procesu - kloubů. Jejich porážka je pozorována u 52-85% všech diagnostikovaných případů rekurentní polychondritidy. Nemoc se v tomto případě projevuje ve formě:

  • monoartritida - selektivní poškození jediného kloubu;
  • polyartritida - léze několika kloubů.

Kromě toho mohou být malé i velké klouby.

Také recidivující polychondritida postihuje kloubní hrudní klouby..

Klinické příznaky recidivující polychondritidy s lézemi kloubů jsou:

  • bolest;
  • motorické poškození.

Charakteristika bolesti:

  • lokalizace - v postiženém kloubu;
  • na distribuci - bolest může vyzařovat (dává) okolní měkkou tkáň;
  • od přírody - bolest, "zkroucení";
  • v intenzitě - měnící se stupně intenzity, od slabých, sotva vnímatelných až po poměrně silné;
  • podle výskytu - se zdá téměř okamžitě s výskytem onemocnění.
Je důležité

Nedochází k deformaci kloubů v této patologii. Tato funkce pomáhá odlišit opakující se polychondritidu od jiných patologických stavů kloubů..

Při poruše popsané patologie kloubů kloubu se objevují:

  • bolest;
  • omezení dýchací exkurze hrudníku (jeho pohyb).

Charakteristika bolesti:

  • lokalizace - v oblasti postiženého artikulace;
  • distribucí - bolest může vyzařovat podél okraje léze;
  • od přírody - bolesti, někdy brnění;
  • intenzita - mírná závažnost;
  • na výskyt - přetrvávající, zhoršující se při pokusu o hlubší dech.

Neexistuje žádná deformita ze strany postiženého kosterního kloubu a příznaky mohou ustoupit samy.

Mírně méně v porovnání s poškozením uší a kloubů je diagnostikován nosní chondritis (48 až 72% případů). Jeho projevy jsou:

  • Rhinorrhea (nazální výtok);
  • nazální kongesce;
  • pocit vzplanutí, který je subjektivně vnímán jako velmi nepříjemný;
  • krvácení z nosu.

Pokud se zánětlivý proces v nosní přepážce prodlouží dlouhou dobu nebo je často pozorován, chrupavka postupně atrofuje, zmenšuje, čímž se deformuje zadní část nosu a nakonec se podobá sedlu.  

Poškození očí popsanou patologií je diagnostikováno v 50% případů.. Známky jsou:

  • oftalmoplegie;
  • opuch kolem oběžné dráhy;
  • protóza s chemózou - tzv. výčnělek oční bulvy, který je doprovázen otokem spojivky (sliznice, která pokrývá vnitřní povrch očních víček a sklery).

Méně pravděpodobně dojde:

  • konjunktivitida - zánět spojivek;
  • suchá keratokonjunktivitida - zánětlivý proces v rohovce (přední průhledná membrána oka) a spojivka, spolu s jejich vysycháním; 
  • uveitida - zánět různých částí choroidů;
  • Retinopatie - poškození retinálních cév, což vede k narušení jeho zásobování krví, degenerace, atrofie optického nervu a nakonec slepota;
  • arteriální a žilní trombóza sítnice - zablokování tepen a žil s krevními sraženinami;
  • skleritida - zánět celé tloušťky bolestí (vnější plášť pojivové tkáně oční bulvy);
  • episkleritida - zánět v episkleru (povrchová vrstva sklery, která je vnějším obalem oka).

Porucha opakující se polychondritidy dýchacího ústrojí se vyvíjí u přibližně 25% klinických případů této patologie. Někdy může být omezený zánětlivý proces asymptomatický, takže celkový stav pacienta netrpí. Ale pořád ve většině případů je recidivující polychondritida dýchacích cest nejsilnějším projevem této patologie. On řadí mezi první příčiny úmrtí pacientů.

Při porážce průdušnice a hrtanu dochází k recidivující polychondritidě následujících příznaků:

  • dýchavičnost - potíže s dechem;
  • neproduktivní (suchý) kašel;
  • bolest;
  • chrapot;
  • dysfonie - poruchy hlasu.

Charakteristika bolesti:

  • lokalizace - v oblasti projekce postiženého orgánu;
  • rozložením - se může rozšířit na oblast za hrudní kostí;
  • podle povahy - bolesti;
  • intenzita - mírná závažnost;
  • podle vzhledu vypadají téměř okamžitě s vývojem patologie s časem, kdy se zvyšují.

Pokud zánětlivý proces postihuje oblast průdušek, vyvine se klinický obraz, který se podobá bronchiálnímu astmatu. V počátečních stádiích dochází k otokům pojivové tkáně, což vede k obtížnému dýchání ak progresi patologie - destrukci chrupavky, kvůli níž postižené oblasti dýchacího ústrojí padnou s hlubokým dechem a výdechem.

Také u 25% pacientů s diagnostikovanou recidivující polychondritidou jsou zjištěny poruchy sluchu a vestibulárního systému.. Příznaky jsou následující:

  • tinnitus;
  • porucha sluchu;
  • přetížení v uších;
  • záchvaty závratí.

U 20-25% obětí dochází k porušení kardiovaskulárního systému. Mohou vést k smrti pacienta.. Pokud k tomu dojde:

  • nejčastěji - aortální nedostatečnost. Jedná se o selhání ventilů, které jsou v aortě a obvykle zabraňují retrográdnímu (zpětnému) průtoku krve. Při poruše ventilů se tato schopnost zhoršuje;
  • arytmie - porušení rytmu srdce různých typů (palpitace, předčasné kontrakce a tak dále);
  • perikarditida - zánět perikardu (vnější membrána srdce);
  • poruchy vedení - porucha při průchodu elektrických impulzů přes vodivý systém srdce, která v důsledku trpí svou mechanikou (kontrakce síní a komor).

Diagnostika

Opakovaná polychondritida je vzácné onemocnění, a proto se nejdříve objevují podezření na jiné patologie s podobnými příznaky. Navíc recidivující polychondritida má různé klinické projevy, které způsobují zmatenost v diagnóze.

Jeho symptomy mohou připomínat projevy zcela odlišných patologií - především:

  • bronchopulmonální infekce;
  • alergické nemoci;
  • nádory;
  • revmatické léze

a mnoho dalších.

Obtížnost diagnózy je také způsobena skutečností, že neexistují patognomické (ty, které se vztahují ke studiu určité choroby), instrumentální a laboratorní výzkumné metody.

Dávejte pozor

Diagnóza rekurentní polychondritidy se často dělá za rok nebo více po zjištění prvních příznaků..

Rozvinutá kritéria pro diagnostiku popsané patologie - je přítomnost tří z následujících šesti znaků:

  • mladá smyslná žena s dlouhými létajícími vlasy, studio shot


    příznaky neerozivní séronegativní (to znamená negativní výsledek při provádění některých laboratorních testů) artritidy;
  • zánětlivý proces v nosní přepážce;
  • porušení viditelného orgánu;
  • zánětlivé poškození chrupavkových struktur horních cest dýchacích - průdušnice, hrtanu a průdušek;
  • vestibulární poruchy.

Instrumentální diagnostické metody umožňují identifikovat změny z postižených orgánů, ale podle jejich výsledků nelze s jistotou dospět k závěru, že takové změny jsou způsobeny rekurentní polychondritidou. Často se jedná:

  • Rentgenové snímky - radiografické obrazy odhalují tracheální stenózu, eroze kloubních povrchů a zúžení kloubního prostoru, osteoporózu (ochabnutí a křehkost kostní tkáně) v oblasti postižených kloubů a podobně;
  • počítačová tomografie (CT) - počítačové řezy především pomáhají objasnit stupeň závažnosti změn tkání (v závislosti na tom, které tkáně byly postiženy) a oblasti léze;
  • magnetická rezonance (MRI) - cíle a cíle jsou stejné jako při aplikaci CT, ale obsah informací je vyšší ve studiu měkkých tkání.

Laboratorní metody nejsou specifické při diagnostice recidivující polychondritidy, ale pomohou znovu vytvořit úplný obraz porušení. Nejintenzivnější jsou:

  • kompletní krevní obraz - odhaluje změny, které signalizují zánětlivou povahu léze. Jedná se o nárůst počtu leukocytů (leukocytóza) a ESR. Rovněž identifikuje příznaky anémie - snížení množství hemoglobinu a červených krvinek;
  • biochemický krevní test - je zjištěn nárůst počtu alfa a gamaglobulinů;
  • reumatická vyšetření se používají k diferenciální diagnostice rekurentní polychondritidy s revmatickými onemocněními;
  • alergické testy - je určen stupněm senzibilizace (citlivosti) těla na cizí agens.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (specifická) diagnóza rekurentní polychondritidy se provádí primárně s takovými onemocněními a patologickými stavy jako:

  • revmatoidní artritida je systémová léze pojivové tkáně, která se projevuje hlavně chronickým zánětem kloubů. Současně jsou nejčastěji postiženy klouby kotníku, kolena a zápěstí;
  • Wegenerova granulomatóza - autoimunní zánět stěn malých a středních cév s vytvořením specifických tuberkul na nich;
  • systémový lupus erythematosus - difúzní imunitní poškození pojivové tkáně s vaskulárními lézemi mikrovaskulatury;
  • arteritida Takayasu (onemocnění s nedostatkem pulsu) - zánětlivé poškození stěn aorty, jejích větví a plicních tepen.

Je třeba si uvědomit, že v mnoha případech je recidivující polychondritida pozorována v kombinaci s nemocemi, které mají autoimunitní povahu.

Komplikace

Komplikace popsané patologie závisí na umístění léze a obecně spočívají v postupné dysfunkci postiženého orgánu..

Léčba rekurentní polychondritidy

Léčba rekurentní polychondritidy je často konzervativní. Je založen na následujících úkolech:

  • glukokortikosteroidy;
  • cytostatické imunosupresiva.

V případě přetrvávajících poruch, které narušují výkon funkcí různých orgánů, může být chirurgická léčba možná.. Jsou prováděny následující operace:

  • tracheobronchiální stenting - úvod do průdušnice a průduchy speciálních kovových přístrojů, které neumožní ztuhnutí stěn dýchacího ústrojí;
  • segmentální resekce (řezba) postižených průdušek;
  • tracheostomie - vytvoření komunikace mezi vnějším prostředím a dýchacím ústrojím prostřednictvím speciální trubice vložené do otvoru průdušnice;
  • protetiky modifikovaných ventilů a v případě aortální nemoci - její ohrožené oblasti.

Prevence

Vzhledem k tomu, že ani příčiny, ani mechanismy vzniku rekurentní polychondritidy nejsou dosud známé, nebyly vyvinuty metody prevence. Je možné snížit rizika vývoje této patologie, dodržovat zdravý životní styl obecně a tím přispět k udržení normálního stavu všech orgánů a systémů lidského těla..

Předpověď

Prognóza relapsující polychondritidy je odlišná a závisí na umístění, stupni poškození a frekvenci / době trvání relapsu..

Očekávaná délka života pacientů po prvních příznacích může dosáhnout od 10 měsíců do 20 let..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař