Hyperparatyroidismus je endokrinní patologie charakterizovaná hyperfunkcí příštítných tělísek. S tímto porušením se v nich syntetizuje zvýšené množství parathormonu. Přebytek této biologicky aktivní látky vede k hyperkalcémii a patologickým změnám v kostní tkáni a ledvinách..
U žen (zejména ve věkové skupině od 25 do 50 let) je tato endokrinopatie diagnostikována téměř třikrát častěji než u mužů.. Možná subklinická hyperparatyreóza. Hlavní formy patologie jsou visceropatické, kostní a smíšené. V některých případech se objevuje akutní stav nazvaný "hyperkalcemická krize". Laboratorní diagnostika parathormonu, P + a Ca + v krvi.
Typy hyperparatyreózy
Tato endokrinopatie je primární, sekundární a terciární..
V klinické praxi je obvyklé rozlišit 3 typy primární hyperparatyreózy:
- subklinický;
- klinické (dělené na několik typů podle primární léze orgánů a tkání);
- ostré.
U subklinické hyperparatyreózy jsou patologické změny zjištěny pouze během laboratorní diagnostiky..
Klinická odrůda zahrnuje kosti (parathyroidní osteodystrofie), (renální nebo gastrointestinální) a smíšené podobě.
S parathyroidní osteodystrofie mění strukturu kostní tkáně. Pro tuto formu hyperparatyreózy jsou charakteristické osteoporóza a patologické zlomeniny, které spolu rostou velmi dlouho..
Na pozadí visceropatická ledvinová forma Urolitiáza je často diagnostikována. Je obtížné a je doprovázeno periodickými epizodami renální kolika. Jak proces postupuje, objeví se selhání ledvin..
Gastrointestinální forma způsobuje cholecystitidu, pankreatitidu a peptické vředy..
Pokud existuje smíšená forma, vyvíjí se paralelně osteoporóza a patologie vnitřních orgánů..
Proč tato patologie??
Příčiny primární hyperparatyreózy:
- adenomy žlázy (jednorázové nebo vícenásobné);
- difúzní hyperplazie;
- maligní novotvary s hormonální aktivitou (velmi vzácné).
Upozornění:přibližně u deseti pacientů se hyperparatyreóza vyvíjí paralelně s hormonálními nádory lokalizovanými mimo příštítné tělísko.
Primární forma endokrinopatie může být geneticky určena. Dědičná hyperparatyreóza je kombinována s jinými patologiami endokrinních žláz..
Mechanismus vývoje sekundární odrůdy patologického stavu je kompenzační. Sekrece hormonu parathormonu se zvyšuje v závislosti na prodloužené hypokalcémii a poruchách metabolismu vápníku a fosforu, charakteristických pro hypovitaminózu D, chronické selhání ledvin a syndrom malabsorpce.
Terciární odrůda je způsobena tvorbou nezávisle působícího paritního adenomu štítné žlázy. Vyskytuje se na pozadí dlouhého cyklu sekundárního hyperparatyreózy v nepřítomnosti odpovídající terapie..
Upozornění: v některých případech je diagnostikována taková patologie jako pseudo-hyperparatyreóza. Objevuje se na pozadí rakovinových nádorů různých lokalizací. Některé zhoubné nádory jsou schopny syntetizovat látku podobnou parathormonu..
Mechanismus patologického procesu
Hlavním projevem patologie příštítných tělísek je nadbytek parathormonu. Pod jeho vlivem jsou ionty fosforu a vápníku vymyty z kostní tkáně. Jejich hladina v krvi se zvyšuje. Vysoká hladina Ca + v plazmě přispívá ke zvýšení diurézy a vzniku svalové slabosti..
Aktivní vylučování vápenatých solí v moči vede k tvorbě kamene a ukládání těchto minerálních látek do parenchymální tkáně ledvin. Tak vzniká urolitiáza a nefrolitiáza..
Hyperkalcémie negativně ovlivňuje cévní stěny a zvyšuje jejich odolnost proti průtoku krve. Výsledkem tohoto procesu je arteriální hypertenze (zvýšený krevní tlak).
Symptomy hyperparatyreózy
V některých případech tato endokrinopatie probíhá bez jakýchkoli klinických projevů a při laboratorní diagnostice je zcela náhodná..
Časné příznaky hyperparatyreózy:
- svalová slabost;
- vysoká únava i při malém namáhání;
- potíže s chůzí ("chůze");
- emoční nestabilita;
- nezměněná úzkost;
- deprese;
- poškození paměti.
Upozornění:na pozadí dlouhého průběhu patologie se pokožka pacienta stane zemitým šedým odstínem. U pacientů se starším a senilním věkem není vyloučení vývoje závažných duševních poruch..
Docela často se u pacientů s paralelní urolitiázou vyvinou pacientipeptický vřed a osteoporóza, doprovázené zejména zakřivením tubulárních kostí dolních končetin. Když je hyperparatyreóza zanedbána, při běžných pohybech se mohou objevit patologické zlomeniny. Poškození kostní tkáně čelisti vede k abnormální pohyblivosti a ztrátě zdravých zubů. Pacienti často stěžují na bolest v různých kostech a páteří. Zlomeniny nejsou doprovázeny intenzivní bolestí, ale rostou spolu po velmi dlouhou dobu; poměrně často s touto formou tzv. falešné klouby. V oblasti kloubů končetin se vytváří usazeniny kalcifikace. Zkouška v oblasti krku obvykle hmatává tvorbu významné velikosti - paratyroidního adenomu.
Upozornění:patologii často doprovází různé skeletální deformity. Může být diagnostikovánoploché nohy, zakřivení páteře a snížený růst.
Klinické projevy visceropathické formy jsou nespecifické a postupně se zvyšují..
Časté příznaky:
- nevolnost;
- gastralgie (bolest v žaludku);
- snížená chuť k jídlu;
- zvracení;
- zvýšená flatulence střev;
- rychlá a významná ztráta hmotnosti.
Během vyšetření jsou pacienti diagnostikováni cholecystitidou, pankreatitidou a peptickými vředy..
Pacienti si stěžují na neustálou vyděšující žízeň. Denní diuréza se výrazně zvyšuje a během laboratorních studií se zjistilo snížení hustoty moči. Pozdní stadia hyperparatyreózy jsou charakterizovány nefrokalcinózou a selháním ledvin doprovázené otravou těla toxiny (uremií).
Vklady vápníku ve stěnách krevních cév vedou ke snížení elasticity a kalení. V důsledku toho se trofická tkáň snižuje. Poškození srdečních cév často způsobuje záchvaty anginy pectoris.
Soli vápníku je možné uložit do rohovky a do spojivky. Známkou tohoto procesu je tzv. "syndrom červených očí" (sklerální zčervenání s výskytem krvácení).
Hyperkalcemická krize je považována za jednu z nejzávažnějších komplikací patologie příštítných tělísek.. Představuje vážnou hrozbu pro život pacienta..
Rizikové faktory pro rozvoj krize:
- dlouhý pobyt na posteli;
- nekontrolovaná suplementace vápníku;
- vitamin D hypervitaminóza.
Komplikace mohou být také způsobeny dlouhodobým užíváním thiazidových diuretik, které snižují vylučování vápníku močí..
U hyperkalcemické krize je ostrý nástup charakteristický exacerbací všech dříve projevovaných příznaků..
Je důležité:úmrtnost v krizi je více než 30%!
Známky akutního stavu:
- hypertermie (39-40 ° C);
- zvracení;
- syndrom intenzivní bolesti s lokalizací v epigastrické oblasti;
- ospalost;
- závažná slabost;
- dehydratace (dehydratace);
- zmatené vědomí;
- coma.
Nejzávažnějšími problémy v této situaci jsou myopatie bránice a meziobratových svalů, krvácení, trombóza a možný plicní edém. Často se vyvine perforace stávajících žaludečních a duodenálních vředů.
Upozornění:Krize nastává, když hladina vápníku v krvi stoupne na 3,5-5 mmol / l (horní hranice normy je 2,5 mmol / l).
Diagnostika
Vzhledem k tomu, že primární forma hyperparatyreózy nemá žádné specifické projevy, diagnóza představuje určité potíže..
Pro detekci je zapotřebí endokrinopatieanalýza moči. V patologii odhaluje zvýšenou hladinu fosforu a vápníku. Relativní hustota je nízká, bílkovina se často nachází a v sedimentech jsou válce (hyalinní a granulované).
Krev je testována na vápník, fosfor, alkalickou fosfatázu a parathormon. Ca a fosfatáza vzrostla a P - snížila. Důležitým diagnostickým kritériem je sérová koncentrace para-hormonu 5-8 ng / ml (normální rozmezí - 0,15-1 ng / ml).
Parathyroadenomy s typickou lokalizací jsou detekovány během ultrazvukového snímání. Dále je pacient odeslán pro rentgenové, počítačové a magnetické rezonanční zobrazování a scintigrafii.
Rentgenové vyšetření ukazuje osteoporózu a jiné patologické změny kostní tkáně..
Upozornění:Densitometrie je velmi informativní hardwarová diagnostická metoda. Jedná se o typ rentgenového záření, který je nezbytný k hodnocení hustoty kostních minerálů..
Rentgenové vyšetření s kontrastním činidlem (soli baria) odhaluje ulceraci sliznic gastrointestinálního traktu.
Pomocí počítačové tomografie se kameny nacházejí v ledvinách a močovém traktu..
Pokud máte podezření na sekundární hyperparatyreózu, hlavním úkolem diagnostika je identifikovat hlavní patologii..
Jak se léčí hyperparatyreóza?
Terapie této endokrinopatie by měla být komplexní. Zahrnuje operaci a farmakoterapii..
Během operace, která je "zlatým standardem" léčby, probíhá resekce nádoru a během hyperplazie jsou žlázy zcela. V současné době byly vyvinuty minimálně invazivní techniky pro odstranění patologicky modifikovaných tkání pomocí endoskopických zařízení..
Hyperkalcemická krize je nepodmíněným indikátorem pro záchrannou chirurgickou intervenci.. V předoperačním období se provádějí opatření ke snížení hladiny hyperkalcémie. Patří mezi ně v zavedení fyziologického roztoku a spousty nápojů. Pokud nejsou známky selhání ledvin, paralelně se předepisují diuretika (Lasix) a 5% roztoku glukózy. Podává se také kalcitrin (s kontinuálním sledováním hladin vápníku v séru). Souběžně se provádí hormonální terapie (glukokortikoidy se podávají pacientovi s krizí).
Je důležité:pokud se v případě renální endokrinopatie chirurgie neuskuteční včas, pacienti zemřou z progresivního selhání ledvin a vyčerpání.
Pokud byla diagnostikována rakovina, je po její odstranění provedena radioterapie. Souběžně s ozařováním je předepsáno slibné protirakovinné léčivo, Plikamycin..
Upozornění:protože po chirurgickém zákroku na pacientech se zpravidla významně snižuje obsah vápníku v plazmě, předepisuje se pro jeho lepší absorpci vitamin D. V některých situacích může být indikován u / ve vstupu vápenatých solí.
S včasnou diagnózou a včasnou komplexní terapií je prognóza poměrně příznivá. Jak rychle se obnoví schopnost práce závisí na závažnosti osteoporózy.; K normalizaci stavu kostní tkáně trvá 4 měsíce až 2 roky nebo déle. V těžkých případech deformace trvají po celý život..
Prevence hyperparatyreózy zahrnuje dostatečný příjem potravin bohatých na vitamín D (mastné ryby, sýry, máslo) a každodenní procházky na čerstvém vzduchu. Doporučuje se také užívat perorálně vodný nebo olejový roztok vitaminu D (například lék Akvadetrim).
Vladimír Plisov, lékařský referent