Adrenální nádory jsou fokální novotvary vzniklé během růstu buněk vnitřní (mozkové) nebo vnější (kortikální) vrstvy. Mohou mít jak benigní, tak maligní povahu..
Charakteristika a klasifikace
Morfologická a histologická struktura adrenálních nádorů je variabilní, stejně jako doprovodné symptomy..
Nadledvinové krize patří k nejčastějším klinickým projevům..
Během krize pacient poznamená:
- vysoký krevní tlak;
- palpitace srdce;
- syndrom bolesti (v oblasti hrudníku a břicha);
- tremor;
- psychomotorická agitace;
- vznik pocitu strachu ze smrti;
- polyurie (zvýšené močení).
Upozornění: novotvary v nadledvinách jsou často příčinou metabolických poruch. Na jejich pozadí není vyloučen vývoj diabetes mellitus. Pacienti často trpí sexuální funkcí a poruchou funkce ledvin.
Nadledvinky jsou jedním z nejdůležitějších orgánů endokrinního systému..
Následující hormony se vylučují do kůry:
- androsteroidy (androgeny, estrogeny a progesteron);
- glukokortikoidy;
- mineralokortikoidy.
Neurotransmitery jsou syntetizovány v medulla:
- adrenalin;
- norepinefrin;
- dopaminu.
Nové růsty kůry nadledvin zahrnují:
- kortikosteroma;
- corticoestroma;
- aldosteroma;
- androsteroma;
- smíšené nádory (kortikosteroidy).
Upozornění: abnormální růst kortikálních buněk je zřídka diagnostikován.
Nádory vnitřní vrstvy:
- feochromocytom (pocházející z chromafinového tkáně);
- ganglioneuroma (proliferace buněk nervových tkání).
Benígní nádory jsou charakterizovány nepřítomností závažných příznaků a malými rozměry.. Nejčastěji jsou náhodně objeveny během obecného zjišťování o jiných nemocech..
Maligní novotvary mají tendenci rychle růst a jsou doprovázeny známkami obecné intoxikace. Jsou rozděleny na primární (odvozené od adrenální tkáně) a sekundární (tvořené z metastáz).
Hormonálně neaktivní nádory
Primární nádory mohou být hormonálně inaktivní, tj. Nevytvářejí žádné hormony. Obvykle jsou benigní.. Mezi tyto novotvary patří fibroidy, fibroidy a lipomy, často asociovaná hypertenze, metabolické poruchy (obezita) a endokrinní onemocnění (diabetes mellitus). Maligní hormonálně neaktivní nádory jsou zřídka diagnostikovány..
Hormonálně aktivní nádory
Klinické příznaky různých typů tumorů vylučujících hormony závisí na specifické biologicky aktivní látce, která se vyrábí v nadměrných množstvích..
Aldosteromy růst z glomerulární zóny kortikální vrstvy a produkovat nadbytek aldosteronu. Primární aldosteronismus způsobuje porušení metabolismu vody a elektrolytů, zvýšeného krevního tlaku, svalové slabosti, hypokalémie a alkalózy.. Aldosteromy jsou častěji osamělé; Více nádorů vylučujících hormon tohoto typu je diagnostikováno ve více než 15% případů. U 2-4% pacientů se objevil maligní znak aldosteronu.
Kortikosteromy (glukóza) - Jedná se o nejčastější neoplazie nadledvin. Vznikají při růstu buněk oblasti paprsků vnější vrstvy, vyvolávají metabolické poruchy a hyperkortikum.. Benígní kortikosteromy (glukóza) jsou diagnostikovány častěji než maligní (kortikoblastomy a adenokarcinomy).
Androsteroma nejčastěji diagnostikována u žen v plodném věku (20-40 let). Hypersekrece pohlavních hormonů vede k symptomům maskulinizace. Tyto nádory (tvoří ne více než 3% adrenálních novotvarů) se mohou tvořit z retikulární zóny kortikální vrstvy nebo takzvané. ektopické adrenální tkáně. Na pozadí přebytku androgenů se puberta objevuje brzy u chlapců a dívky jsou diagnostikovány s pseudohermafroditismem. Ženy často mají příznaky virilismu. Až 50% androsterom - maligní. Sekundární léze se vyskytují v játrech, plicích a lymfatických uzlinách retroperitoneálního prostoru.
Corticoestromas, rostoucích z retikulárních a tuberkulárních oblastí, vedou k estrogen-genitálním syndromům, doprovázeným feminizací u mužů. Takové nádory jsou poměrně vzácné, ale většina z nich je maligní a vyznačuje se rychlým invazivním růstem..
Feochromocytom, katecholaminy sekretované v 90% benigních; maligní průběh je pozorován především v extraadrenální lokalizaci. Tyto novotvary se objevují během růstu chromafinních buněk v medulě nebo pocházejí z neuroendokrinních struktur (zejména ze slunečního plexu). Přibližně každý desátý pacient s feochromocytomem má dědičnou predispozici. U žen je častěji diagnostikováno vzdělávání..
Symptomy adrenálních nádorů
Asymptomatické nádory nadledvinek jsou zřídka pozorovány - nejvýše v 10% případů.
Aldosteroma
Když vzniká aldosteroma 3 skupiny příznaků:
- renální;
- kardiovaskulární;
- neuromuskulární.
Renální příznaky:
- přidělení většiny denního objemu moči v noci;
- velká žízeň;
- polyuria;
- alkalizace moči.
Tyto příznaky se vyvíjejí na pozadí výrazné hyperkalémie..
Kardiovaskulární klinické příznaky:
- rezistentní na antihypertenzní léky zvýšení krevního tlaku;
- dušnost;
- intenzivní bolesti hlavy;
- hypertrofické (pozdnější - dystrofické) změny srdečního svalu;
- arytmie;
- změny v fundusu na pozadí přetrvávající hypertenze (otok hlavy z optického nervu, retinopatie, krvácení).
Krize, která se vyvíjí na pozadí prudkého zvýšení hladiny aldosteronu, se projevuje výraznou myopatií, poruchami zraku, zvracením a cefalgií. Útoky tetany a ochablé paralýzy nejsou vyloučeny. Když může krize vyvolat mrtvici.
Neuromuskulární příznaky:
- poruchy citlivosti;
- svalová slabost;
- křeče.
Symptomatologie způsobená intracelulární acidózou a poklesem hladiny draslíku v krvi.
Corticosteroma
Při vzniku corticosteru se rozvíjí syndrom Itsenko-Cushing..
Symptomy hyperkortisolismu:
- centrální obezita typu kushingoid;
- arteriální hypertenze;
- svalová slabost;
- zvýšená tělesná a duševní únava;
- narušení metabolismu uhlohydrátů (steroidní diabetes není vyloučen);
- purpurové pruhy (striže) na kůži břicha a stehna;
- bodové krvácení (petihias);
- osteoporóza (jeho možným důsledkem jsou zlomeniny vertebrálních kompresí);
- známky virilizace (u žen);
- snížená sexuální touha a síla (u mužů);
- deprese;
- psychomotorická agitace.
Upozornění: v 25% kortikosterom vyvolává vývoj zánětu ledvinové pánve a kamení (kamenů) v ledvinách.
Corticoester
U dívky vedou kortikosteroidy k urychlení sexuálního a fyzického vývoje a u chlapců k zpomalení.
Dospělí muži vyvíjejí příznaky feminizace:
- vysoká známka hlasu;
- atrofie varlat;
- snížení phallusů;
- bilaterální rozšíření mléčných žláz;
- zastavení růstu vousů a knírek;
- snížení nebo ukončení spermatogeneze;
- nedostatek energie.
U žen se kortikoesterom projevuje pouze vysoká hladina estrogenu v plazmě..
Androsteroma
Androsteromová syntéza zvýšeného množství androgenů způsobuje včasný vývoj tělesného a sexuálního vývoje u dětí. U žen se pozoruje virilizace, která se vyznačuje růstem vlasů mužského typu, amenoreou, poklesem hlasu hlasu, hypotrofií dělohy, růstem klitorisu a zvýšenou sexuální přitažlivostí. U mužů jsou známky virilizace těžší si všimnout, a proto se v nich obvykle objevují androsteromy náhodou.
Upozornění: androsterody někdy produkují glukokortikoidy. V takových případech se objevují charakteristické symptomy hyperkortisolismu..
Feochromocytom
U feochromocytomu se často vyskytují závažné hemodynamické poruchy..
Existují 3 formy toku:
- paroxyzmální (asi 80% případů);
- konstantní;
- smíšené.
Klinika paroxysmu:
- prudké zvýšení krevního tlaku (systolický tlak ≥ 300 mmHg);
- intenzivní bolest hlavy;
- hyperhidróza (pocení);
- bolest na hrudi;
- bledý nebo "mramorový" vzor kůže;
- tremor;
- nevolnost a zvracení;
- záchvaty paniky;
- pocit strachu ze smrti;
- zvýšení výtoku moči;
- hypertermie.
Je důležité: přejídání, pití, fyzická práce a psycho-emoční stres mohou vyvolat útok.
Doba trvání krize - až 2-3 hodiny a frekvence paroxysmu - několikrát denně až po jednotlivé krize po dobu několika měsíců. Útok se zastaví spontánně - stejně náhle, jak začíná. Bledá kůže je nahrazena hyperemií. Pacient má silné pocení a hypersalivaci..
Pro konstantní forma charakteristické přetrvávající hypertenze.
S smíšená odrůda je pozorován průběh feochromocytomu a trvalé zvýšení krevního tlaku a periodické paroxyzmy.
Silný proud může být komplikován katecholaminovým šokem. Je častější u dětí. Při tomto stavu se hemodynamika stává nekontrolovatelným a čísla krevního tlaku se náhodně mění..
Je důležité: Nejzávažnější komplikací adrenálních nádorů je jejich malignita s následným výskytem sekundárních ohnisek (metastáz) v sousedních a vzdálených orgánech a tkáních. Regionální lymfatické uzliny jsou často postiženy.
Diagnostika
V současné době byly vyvinuty diagnostické techniky, které umožňují nejen detekovat nadledviny, ale také objasnit jejich povahu a polohu..
Stupeň aktivity nádorů produkujících hormony je určován hladinou hormonů, jakož i vanilin-mandlí a kyseliny homovanilové v moči (vyšetřuje se celý denní objem).
Pokud endokrinolog má důvod k podezření, že pacient má feochromocytom, jsou vzorky krve a moči odebrány během krize nebo ihned po jejím ukončení. To vám umožní objektivně posoudit obsah katecholaminů..
Velmi informativní instrumentální metodou pro studium hormonální aktivity novotvaru je selektivní venografie..
Průměr a přesná lokalizace novotvaru, jakož i přítomnost sekundárních ložisek jsou detekovány během ultrazvukového skenování nebo vyšetření pomocí tomografu. Hardwarové vyšetření umožňuje detekovat i hormonálně neaktivní nádor, jehož velikost nepřesahuje 0,5 cm.
Nadledvinové nádory: léčba a prognóza
Některé typy adrenálních novotvarů jsou léčeny chemoterapií Mitotanem.
Léčba feochromocytem se úspěšně provádí iv injekcí radioaktivního izotopu.a Pro potlačení paroxysmu se provádí infúze nitroprusidu sodného, fentolaminu a nitroglycerinu. S neúčinností konzervativních opatření je ukázána nouzová operace..
Nepodmíněná indikace pro chirurgický zákrok:
- průměr> 3 cm;
- hormonální aktivita;
- příznaky malignity.
Operace zahrnuje odstranění samotného nádoru a celého postiženého orgánu (adrenalektomie). Během malignity jsou také regionální lymfatické uzliny vystaveny resekci. Odstranění se provádí pomocí otevřeného přístupu (pomocí řezu) nebo pomocí laparoskopické techniky. V pooperačním období je indikována hormonální substituční terapie..
Po resekci maligních novotvarů se provádí i radioterapie..
S včasnou diagnózou a včasnou operací je prognóza života příznivá, pokud jde o benigní nádory..
Vladimír Plisov, lékařský referent