Poruchy jater způsobují příznaky, léčbu / Gastroenterologie

Jaterní kóma - těžké deprese centrálního nervového systému, ke kterému dochází kvůli selhání jater.

Jedná se o nouzovou situaci, která vyžaduje nejen lékařskou pomoc, ale i okamžité opatření - jinak pacient přežije..

Obecné údaje

Při selhání jater (deprese všech jaterních funkcí, které se objevují na pozadí mnoha jeho onemocnění), jaterní kóma nedojde okamžitě. Předchází jaterní encefalopatie - poruchy mozku, které se vyskytují v důsledku závažného onemocnění jater a v důsledku toho tvorba toxických produktů, které způsobují destrukci (destrukci) nervových buněk.

Křevní jater je jedním z nejzávažnějších havarijních stavů.. Jedná se o onemocnění, které je těžké napravit a je často smrtelné, dokonce i na pozadí kompetentní intenzivní péče v podmínkách vysoké diagnostické a terapeutické podpory..

Dávejte pozor

Závažné poškození mozku je pozorováno u 30% všech pacientů s poškozením jater, které se přeměňují na kóma.

Důvody

Bezprostřední příčinou jaterní komety je dekompenzace jaterních onemocnění, při které jsou narušeny mnohé z jejích funkcí. Často se jedná o chronické onemocnění jater, přestože akutní destruktivní onemocnění může také vést k selhání jater a kómu.. Nejčastějšími onemocněními, které vyvolávají rozvoj jaterní komety, mohou být následující patologie:

množství cirhózy - primární biliární, virové, alkoholické, toxické, stagnující;
různé formy hepatitidy - virové, alkoholické, steatohepatitidy (s depozicí mastných částic v játrech), autoimunitní léky;
různé typy hepatózy - non-zánětlivé a ne-neoplastické jaterní léze charakterizované metabolickými poruchami v jaterních buňkách. Nejčastěji se jedná o pigmenty, akutní a chronické mastné, chronické cholestatické (se žlučovou stasou) hepatózou, akutní toxickou degeneraci jater;
zhoubných nádorů - hepatocelulární karcinom, cholangiokarcinom, hepatoblastom, smíšená rakovina;
dědičné nemoci - hemochromatóza (ukládání železa v jaterních buňkách), choroba Konovalova-Wilsona (akumulace mědi v jaterních tkáních), Gilbertův syndrom (ukládání pigmentu lipofuscinu do hepatocytů, nazývaný také opotřebení pigmentu).

Ve většině případů se jaterní kóma nedostává prostě na pozadí takových onemocnění a zhoršení jejich průběhu - tzv. Selhání náhrady, jejíž příčinou může být:

gastrointestinální krvácení (chronické i akutní);
dlouhodobé zkušenosti s alkoholem;
difuzní peritonitida (zejména purulentní);
septická léze těla;
anestezie s použitím léčiva ftorotana;
chronická střevní obstrukce v důsledku různých patologií hrubého střeva;
dlouhé těžké břišní operace pod endotracheální anestezií;
užívání řady léků - nejčastěji sedativa (sedativa), narkotické a narkotické analgetika, léky proti tuberkulóze ze všech tří tříd účinnosti, diuretika (diuretika).

Méně časté je jaterní koma na pozadí takzvaného fulminantního selhání jater - to je takový, který se může naopak náhle rozvinout bez předchozího onemocnění jater. Tato poměrně vzácná patologie se vyskytuje hlavně u takových onemocnění a stavů, jako jsou:

(jedná se například o specifické jaterní buňky) jedy - to může být otrava s nejedlými houbami, alkoholem (padělaný nebo obyčejný, ale ve velkých dávkách), dusičnany, pesticidy, průmyslové jedy;
závažné infekční nemoci, a to jak nespecifické (chřipka, parainfluence), tak specifické (tuberkulóza);
intraoperační šok - hemoragická (ze ztráty velkého množství krve), bolest.

U 17% všech klinických případů zůstává příčina hepatální kómy neznámé..

Státní rozvoj

Jaterní koma je terminální (konečná) fáze poškození mozku (encefalopatie). Z hlediska biochemických procesů je jeho důležitým mechanismem ničení (poškození) mozkových buněk v důsledku vystavení endogenním toxinům (tj. Produkci samotného těla v důsledku narušení jeho činnosti). Nejčastěji jde o látky s toxickými vlastnostmi, jako jsou:

amoniak;
mastné kyseliny;
fenoly.

Vzniká v tlustém střevě, vstoupí do portálního žilního systému amoniak a vstupuje do hepatocytů přes nádoby - avšak na rozdíl od očekávání se neobjevuje v normálním cyklu jeho zpracování a neutralizace (to je takzvaný ornitinový cyklus). Rychlost fyziologických transformací amoniaku prudce klesá a toxické produkty, které se vyrábějí v různých fázích jejich zpracování, začnou proudit do celkového oběhu.. Takové toxiny se navzájem ovlivňují a navzájem se "posilují" - v důsledku toho:

jejich schopnost pronikat je zesílena hematoencefalickou bariérou (fyziologickou bariérou, která normálně chrání mozkové buňky před touto cestou a účinky toxických látek náhodně přivedených do krevního oběhu);
narušená regulace vody a soli v mozkových buňkách.

Takové faktory (zejména selhání vody a soli) vedou k akumulaci tekutiny v mozkových buňkách. Existuje otok mozkové tkáně.

Nebezpečný účinek toxinů na mozkové buňky vzniklé v důsledku selhání jater je také následující: jsou:

poruší posloupnost energetických procesů v nervových buňkách;
snížit rychlost zpracování glukózy, bez něhož mozková tkáň nemůže být asimilována;
vyvolávají kyslíkové hladování neuronů.

Všechny tyto tři procesy nejenom poškozují samotné mozkové buňky, ale také zvětšují jejich otoky, a tím vyvolávají dvojitý úder do neuronů..

Nejvíce negativní důsledkem edému mozku je vložení jeho kmene. (posun mezi jinými strukturami nebo do velkého okcipitálního foramenu, který je plný intenzivního stlačení a kritického narušení jeho životaschopnosti).

Je důležité

Klin mozku je hlavní příčinou úmrtí u 82% všech klinických případů jaterní kómy.

Symptomy jaterního kómatu

V srdci kliniky jaterních koma jsou:

neuropsychiatrické symptomy - projevy centrálního a periferního nervového systému;
známky selhání jater.

Klinické projevy jaterního komatu závisí na jeho stádiu.. Existují dvě fáze tohoto stavu:

mělké (nebo počáteční);
hluboko.

Během mělkého stadia jaterního komatu se stanovují tyto neuropsychiatrické příznaky:

vědomí chybí;
reakce na výrazné bolestivé podněty (vylepšení, injekce) přetrvává;
jako jsou faryngální (výskyt zvracení při dráždění jakéhokoli předmětu zadní stěny hltanu) a rohovky (uzavření očních víček v reakci na podráždění rohovky) jsou zachovány;
žáky rozšířené, oslabené reakce na světlo;
je možné mimovolné močení a defekace (vyprazdňování konečníku);
jsou fixovány patologické reflexe Žukovského (neurologické kladivo je snadno nalepeno na střední část plantárního povrchu bezprostředně pod prsty, prsty od druhého do pátého nechtěně ohnuty v reakci na podráždění) noha unbent) a další;
existují křeče;
je určena takzvaná zkreslovací tuhost končetin - paže a nohy pacienta jsou jako dřevo, neohýbejí se nebo se v kloubech neohýbají;
přestože pacienti jsou v bezvědomí, někteří z nich mají malé pohyby - chytání, žvýkání.

Během hluboké fáze jaterní koma jsou stanoveny tyto neuropsychiatrické příznaky:

pacient nemá žádnou reakci na nějaké dráždivé účinky - bolestivé (přiskřípnutí, pichání), teplota (přiložení studeného nebo vyhřívaného předmětu k pokožce), čichové (vnášení vatové bavlny amoniakem);
absolutní isflexie (nedostatek reflexů). Zahrnutí rohovkového reflexu a reakce žáků pacienta na směrový paprsek světla se nezobrazí;
v důsledku paralýzy (insolvence) sfinkterů močového měchýře a konečníku dochází k nedobrovolnému močení a defekci;
Často možné generalizované (rozšířené) klinické křeče (nedobrovolné záškuby svalů a jednotlivých svalových vláken způsobené změnou svalového tonusu).

Známky selhání jater se projevují ve všech fázích jaterní kómy. Nejběžnější jsou tyto:

skvrny a viditelné sliznice žaludečního stínu;
Typický jaterní pach je cítit z úst pacienta - cing a sladký;
hemorrhagický syndrom - může se objevit gastrointestinální, děložní, nazální krvácení, bodavé krvácení v kůži a sliznicích;
zvýšená srdeční frekvence;
krevní tlak je snížen;
teplota těla je zvýšená.

Je důležité

Apogee v hlubokém stavu jaterní fáze - zástava dýchacích cest (zejména kvůli porážce dýchacího centra).

Vedle edému mozku mohou být nejčastějšími příčinami úmrtí:

generalizované infekční komplikace, septické poškození těla a následně infekčně toxický šok (deprese mozkové aktivity toxickými látkami, které nemůže postižená játra neutralizovat);
selhání ledvin;
výrazná smrt tkáně jater, což vede k dvojímu účinku - ostré inhibici funkce jater a toxických účinků na mozku na produkty nekrózy jaterní tkáně;
plicní edém.

Diagnostika

Známky kómatu jsou zcela charakteristické. Úkolem lékařů je určit, že má jaterní původ. Potvrzení diagnózy je možné na základě klinických příznaků, anamnézy chronického onemocnění jater. Podrobnosti o anamnéze, které se dozví z příbuzných pacientů:

na pozadí jaké choroby nebo patologie vznikla;
kdy se objevily první příznaky;
jak rychle se symptomy onemocnění vyvinuly.

Pro potvrzení diagnózy a posouzení stupně poškození jater a mozku se používají další diagnostické metody - fyzikální, instrumentální a laboratorní..

Údaje o fyzickém vyšetření jsou poměrně podobné u mnoha typů hrud (s výjimkou některých odstínů):

po vyšetření se zaznamenává nedostatek vědomí, kůže, sklera a viditelné sliznice žloutenky pacienta;
pacient nereaguje na palpaci (palpaci) přední břišní stěny, není zjištěno napětí;
perkuse není informativní;
v průběhu auskultace dochází k oslabení peristaltiky (v důsledku současného toxického poškození střev, toxických produktů životně důležité činnosti těla, které nejsou neutralizovány, protože játra jsou neschopní).

Instrumentální metody použité v této patologii jsou následující:

elektroencefalografie - v případě jaterní kómy elektroencefalogram odhaluje zpomalení nebo úplnou absenci alfa rytmů, stejně jako výskyt teta a delta vln;
počítačová tomografie mozku (CT) - na studium počítačových úseků a vyhodnocení ohnisek změn v mozku a rozsahu jejich poškození;
magnetickou rezonanční spektroskopií mozek - pomocí této metody se měří hladina metabolitů (produktů biochemických reakcí) v mozku.

Také v diagnóze jaterní kómy používané laboratorní metody výzkumu jsou:

kompletní krevní obraz - existují známky anémie (snížení množství hemoglobinu) a zvýšení počtu krevních destiček;
biochemický krevní test - zaznamenává zvýšení množství bilirubin, významné zvýšení aktivity transamináz v séru, snížení množství celkového proteinu;
koagulogram - dochází k poklesu indexu protrombinů;
analýza mozkomíšního moku - je určen zvýšeným množstvím bílkovin;
toxikologie krve - detekce toxických sloučenin v krvi;
krevní test dostupnosti markery virové hepatitidy.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza jaterní kómy by měla být provedena s takovými patologickými stavy jako:

akutní poruchy cerebrální cirkulace (ischemická a hemoragická);
stav komatu s poruchami metabolismu - nejčastěji se vyskytuje u hypokalémie (snížení množství draslíku v krevním séru), uremie (nadbytek dusíkatých látek v krvi);
terminální (konečný) stupeň toxické encefalopatie (poškození mozku různými jedy).

Léčba a první pomoc při jaterním kómatu

Pacienti s jaterní kóma v nouzovém pořadí jsou hospitalizováni v jednotce intenzivní péče a intenzivní péče a začínají trvale:

Monitorování EKG (průběžné sledování elektrické aktivity srdce);
pulzní oximetrie - stanovení stupně kyslíku v krvi;
intrakraniální regulace tlaku.

Léčba je intenzivní konzervativní terapie. Vychází z takových jmenování jako:

nejrychlejší identifikace faktoru, který vyvolal výskyt jaterní kómy (gastrointestinální krvácení, infekční léze, otravy houbami, alkohol nebo průmyslové jedy atd.) a jeho eliminaci;
tracheální intubace a připojení k ventilátoru (ALV). Prováděna vzhledem ke skutečnosti, že nastává jaterní koma a zvyšuje respirační selhání;
hluboká sedace - zavedení léků, které podporují neurony v "klidném" stavu. K tomu použijte fentanyl a propofol;
kompenzovat nedostatek glukózy v krvi a korekci kyslíkového hladovění mozkových neuronů se podává intravenózní roztok kapání;
pro krvácení a změny koagulace krve se intravenózně injektuje čerstvá zmrazená plazma;
při poklesu hemoglobinu pod 70 g / l se provádí transfuze celé krve;
zatímco se snižuje množství bílkovin v krvi, jsou proteinové přípravky podávány intravenózně;
antibakteriální léky se používají k prevenci infekčních komplikací (včetně umělé dýchání);
Pro snížení absorpce amoniaku ve střevě a toxické destrukce (poškození) mozkových neuronů se podávají laktulózové přípravky;
pro prevenci gastrointestinálního krvácení použijte přípravky draslíku, inhibitory protonové pumpy.

Dávejte pozor

Je třeba si uvědomit, že jaterní kóma může být stresující destrukce (destrukce) sliznice trávicího traktu, včetně krvácení.

pro zvýšení enzýmové aktivity v buňkách jater, svalů a mozkových přitahujících léků L-ornitin-L-aspartát;
aby se usnadnil pohyb střev, používají se pravidelné klystýry s roztokem síranu hořečnatého nebo sifonu;
Pro zvýšení odolnosti jaterních buněk vůči toxickým látkám, jakož i pro vynucení (zrychlení) regeneračních procesů (regenerace), arginin-glutamátu, přípravků z mléka, thiotriazolinu a dalších;
pro účely detoxikace tráví mimotělní detoxikaci. Bude se provádět pomocí hemosorpce (odběr krve z krevního oběhu, jeho čištění a návrat do krevního oběhu) nebo hemodialýza (čištění krve umělou ledvinou).

Pokud se neurologické symptomy významně zhoršily během několika hodin, mělo by být podezření na zvýšení intrakraniálního tlaku.. V tomto případě postupujte takto:

umělá ventilace plic (ALV);
sedace;
normalizace tělesné teploty;
korekce elektrolytu a složení krve v plynu.

Pokud se aplikace těchto metod nedodržuje nebo nemá žádný vliv, proveďte:

hyperosmolární terapie - pro tento je mannitol, hypertonický roztok chloridu sodného injektován intravenózně;
hyperventilace (zvýšené větrání plic). Nucená IVL sníží intrakraniální tlak o 1-2 hodiny, po tuto dobu se učiní další opatření;
mírné chlazení těla.

V extrémních případech se provádí dekompresní kraniotomie - chirurgie, během které se provádí otevření lebky, aby se snížil intrakraniální tlak..

Pacient, který je v jaterním kómatu, je podáván parenterální metodou - intravenózním přívodem živin, zatímco obsah kalorií by měl být udržován, ale množství bílkovin je sníženo.

Jediným způsobem s vysokou účinností v případě konečné fáze selhání jater a jaterní koma je transplantace (transplantace) jater.

Prevence

Základem prevence jaterní koma jsou následující činnosti:

včasná detekce a léčba onemocnění jater - cirhóza (zejména virové), hepatitida, maligní novotvary a další;
zákaz samoléčebné léčby u pacientů s jaterními příznaky, dokonce mírně výrazný;
příslušný výběr a předepisování léků;
opatření, která pomohou zabránit otravě některými jedy - produkci toxických látek, hub, domácích výrobků atd.;
odmítnutí přijmout alkohol.

Také v případě již existujících onemocnění jater by měla být věnována zvláštní pozornost nemoci a stavy, které mohou vyvolat rychlý nástup hepatální encefalopatie a její následky - jaterní kóma. Především je to:

krvácení zažívacího traktu;
příjem alkoholu;
závažná infekce těla, zejména s vývojem sepsy;
střevní onemocnění, u kterých se může vyvinout střevní obstrukce;
potřeba operace na orgánech hrudníku a břišní dutiny;
potřeba užívat určité skupiny léků - zejména sedativ a tuberkulózy.

Předpověď

Prognóza jaterní koma je extrémně nízká, riziko úmrtí je velmi vysoké - méně než 20% všech pacientů přežívá. Nejvyšší mortalita (mortalita) je pozorována za takových podmínek, jako je:

věk do 10 let a po 40 letech;
doba trvání období žloutenka kratší než sedm dnů před vznikem příznaků těžké encefalopatie;
množství bilirubinu v krvi je více než 300 μmol / l;
rychle se zvyšující změny jater, které vedou k jeho poklesu;
připojování infekčního agens;
závažné respirační selhání.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař