Hepatitida

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIG) je progresivní jaterní poranění zánětlivé nekrotické povahy, která odhaluje přítomnost jaterních protilátek v séru a zvýšené hladiny imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena vlastním imunitním systémem. Etiologie onemocnění není plně pochopena..

Okamžitými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a cirhóza jater, která může být v konečném důsledku fatální..

Podle statistik je autoimunní hepatitida diagnostikována v 10-20% případů celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí 8krát častěji než muži, zatímco vrchol výskytu spadá na dvě věkové období: 20-30 let a po 55 letech.

Obsah článku:

  • Co je autoimunní hepatitida?
  • Příčiny autoimunitní hepatitidy
  • Typy autoimunní hepatitidy
  • Symptomy autoimunní hepatitidy
  • Diagnostika
  • Léčba autoimunní hepatitidy
  • Prognóza a prevence

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost nedostatku imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje genetická predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu..

Jako takové faktory mohou působit viry spalničky, herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (interferon atd.),.

Jiné autoimunitní syndromy se vyskytují u více než 35% pacientů s tímto onemocněním..

Nemoci spojené s AIG:

  • Autoimunitní tyroiditida;

  • Gravesova choroba;

  • Vitiligo;

  • Hemolytická a perniciózní anémie;

  • Herpetiformní dermatitida;

  • Gingivitida;

  • Glomerulonefritida;

  • Diabetes mellitus závislý na inzulínu;

  • Iritida;

  • Lichen planus;

  • Lokální myozitida;

  • Neutropenická horečka;

  • Nešpecifická vředová kolitida;

  • Perikarditida, myokarditida;

  • Neuropatie periferního nervu;

  • Pleurisy;

  • Primární sklerotizující cholangitida;

  • Revmatoidní artritida;

  • Cushingův syndrom;

  • Sjogrenův syndrom;

  • Sinovit;

  • Systémový lupus erythematodes;

  • Erythema nodosum;

  • Fibrózující alveolitida;

  • Chronická kopřivka.

Z nich je reumatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba nejčastěji v kombinaci s AIG..

Související: Seznam autoimunitních onemocnění - příčiny a příznaky


Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na protilátkách zjištěných v krvi existují 3 typy autoimunní hepatitidy, z nichž každá má samozřejmě své vlastní charakteristiky, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózou.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v jakémkoli věku, ale je častěji diagnostikován v období 10-20 let a ve věku 50 let. Pokud nedojde k žádné léčbě, cirhóza se objeví u 43% pacientů během tří let. U většiny pacientů poskytuje imunosupresivní terapie dobré výsledky, u 20% pacientů je pozorována stabilní remise po přerušení léčby. Tento typ AIG je nejčastější v USA a západní Evropě..

Typ 2 (pozitivní anti-LKM-l)

Je zaznamenáno mnohem méně často, představuje 10-15% z celkového počtu případů AIG. Děti jsou převážně nemocné (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, cirhóza během tří let se tvoří dvakrát častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči imunoterapii léků, přerušení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními chorobami (vitiligo, tyreoiditida, cukrovka závislá na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIH, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je třeba rovněž poznamenat, že 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% pacientů s typem 1 trpí virovou hepatitidou C.

Typ 3 (pozitivní proti SLA)

U tohoto typu AIG se tvoří protilátky proti hepatickému antigenu (SLA). Často se zjišťuje tento typ revmatoidního faktoru. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má rovněž anti-SLA, a proto není jasné, zda je tento typ AIG typu 1 nebo by měl být přidělen oddělenému typu.

Kromě tradičních typů se někdy objevují takové formy, které mohou paralelně s klasickou klinikou vykazovat známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají křížově autoimunitní syndromy..


Symptomy autoimunní hepatitidy

V asi 1/3 případů onemocnění začíná najednou a jeho klinické projevy jsou nerozeznatelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy chybně provedena diagnóza virové nebo toxické hepatitidy. Vyskytuje se silná slabost, chuť k jídlu chybí, moč se zbarví tmavě, pozoruje se intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně dochází k závažnosti a bolesti na pravé straně pod žebry, vegetativní poruchy.

Na špičce symptomů jsou s výše uvedenými symptomy spojeny nevolnost, pruritus, lymfadenopatie (lymfadenopatie). Bolest a žloutenka jsou nestabilní a při exacerbacích se zhoršují. Také během exacerbací se mohou objevit známky ascitu (akumulace tekutin v břišní dutině). Zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunitní hepatitidy se u 30% žen objevuje amenorea, hirsutismus (zvýšená srst) je možný, chlapci a muži mají gynekomastiku.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilární, erytém, telangiektasie (pavoučí žíla) na obličeji, krku, rukou a akné, protože téměř u všech pacientů jsou zjištěny odchylky v endokrinním systému. Hemorrhagická vyrážka opouští pigmentaci.

Systémové projevy autoimunní hepatitidy zahrnují polyartritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a poruchami imunitního systému. Existují takové nemoci jako ulcerózní kolitida, myokarditida, tyreoiditida, diabetes, glomerulonefritida.

U 25% pacientů je onemocnění v počáteční fázi asymptomatické a nachází se pouze ve fázi jaterní cirhózy. Pokud jsou známky jakéhokoli akutního infekčního procesu (herpes virus typu 4, virové hepatitidy, cytomegaloviru), je diagnóza autoimunní hepatitidy zpochybněna.


Diagnostika

Diagnostické kritéria pro toto onemocnění jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Metody výzkumu, jako je ultrazvuk, jaterní magnetická rezonance, hrají významnou roli z hlediska diagnózy..

Diagnózu autoimunní hepatitidy lze provést za následujících podmínek:

  • Anamnéza bez důkazů transfuze krve, užívání hepatotoxických léků, nedávné užívání alkoholu;

  • Úroveň imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

  • V séru nebyly detekovány žádné markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus);

  • Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují 1:80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

Konečně diagnóza je potvrzena na základě výsledků biopsie jater. Histologické vyšetření by mělo identifikovat krok nebo překlenout tkáňovou nekrózu, lymfoidní infiltraci (akumulaci lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, lékové a alkoholické hepatitidy, nealkoholické tukové játry, cholangitidy a primární biliární cirhózy. Přítomnost takových patologických stavů, jako je poškození žlučovodů, granulomů (uzlů tvořených na pozadí zánětlivého procesu), je také nepřijatelná - s největší pravděpodobností to znamená nějakou jinou patologii.

AIH se liší od jiných forem chronické hepatitidy tím, že v tomto případě není nutné čekat, až se diagnóza změní na chronickou formu (tj. Asi 6 měsíců). AIG je možné diagnostikovat kdykoliv během klinického průběhu..


Léčba autoimunní hepatitidy

Základem terapie je použití glukokortikosteroidů - léků - imunosupresiv (potlačení imunity). To snižuje aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky..

V současnosti existují dva režimy léčby: kombinace (prednison + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit míru přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco při léčbě pouze přednisonem dosahuje toto číslo 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je výhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je určena pro starší ženy a pacienty trpící diabetem, osteoporózou, obezitou, zvýšenou nervozitou..

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary, kteří trpí závažnými formami cytopenie (nedostatečnost některých typů krevních buněk). Při léčbě, která nepřesahuje 18 měsíců, nejsou pozorovány výrazné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednisonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celou dobu života.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je povinná při postižení, stejně jako identifikace můstků nebo stupňovité nekrózy při histologické analýze. Ve všech ostatních případech je rozhodnutí učiněno individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U mírných klinických příznaků není poměr přínosů a rizik znám..

V případě selhání imunosupresivní léčby po dobu čtyř let s častými relapsy a závažnými nežádoucími účinky je jediným řešením transplantace jater.

Související: Efektivní nutriční léčba autoimunitních onemocnění


Prognóza a prevence

Pokud nedojde k žádné léčbě, autoimunitní hepatitida postupuje, spontánní remisie je nemožná. Nevyhnutelným důsledkem je selhání jater a cirhóza. Pětileté přežití v tomto případě je v rozmezí 50%.

Při včasné a správně zvolené léčbě je možné u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, v tomto případě 20letá míra přežití je 80%..

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů umírá do pěti let, 20% - do dvou let.

U pacientů s stagnovou nekrózou je incidence cirhózy během pěti let 17%. Pokud nejsou žádné komplikace, jako je ascita a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost steroidní terapie, se zánětlivý proces u 15-20% pacientů samovolně depletuje bez ohledu na aktivitu onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisi dosaženou léky: 90% pacientů má příznivou prognózu 5 let..

S touto nemocí je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelných návštěvách gastroenterologistů a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat úsporný režim a dieta, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout profylaktické očkování a omezit příjem různých léků..