Autoimunitní anémie je onemocnění charakterizované zvýšenou destrukcí zdravých červených krvinek kvůli agresivnímu účinku protilátek na ně. Tyto protilátky jsou produkovány samotným tělem. Výskyt patologie bledé kůže, zvětšené velikosti jater a sleziny, bolest v dolní části zad a břicha, dušnost a další příznaky. K detekci anémie autoimunitní povahy budou vyžadovány laboratorní studie. Léčba je konzervativní, i když někdy se vyžaduje chirurgie sleziny..
Autoimunitní anémie není příliš častá. Jedna osoba ve věku 70 - 80 tisíc trpí tímto onemocněním. Často diagnostikována autoimunitní anémie u žen, věk na tom nezáleží. Tento typ anémie se vyvíjí jak u dětí, tak u dospělých..
Diagnostika anémie autoimunitní povahy není zpravidla obtížná. Standardní krevní testy umožňují nastavit správnou diagnózu v 90% případů.
Úplné zotavení se zaznamenává ve více než 50% případů. Zlepšení lidské pohody během léčby glukokortikosteroidy se však vyskytuje v 85-90% případů..
Obsah článku:
- Příčiny a patogeneze vývoje autoimunitní anémie
- Symptomy autoimunní anémie
- Diagnostika autoimunní anémie
- Léčba autoimunní anémie
- Prevence a prognóza onemocnění
Příčiny a patogeneze vývoje autoimunitní anémie
Autoimunitní anémie může být idiopatická (primární) nebo symptomatická (sekundární). Pokud je možné zjistit příčinu destrukce erytrocytů, mluvíme o sekundární anémii. Když etiologický faktor zůstává nevysvětlen, anémie se nazývá idiopatická..
Důvody vzniku autoimunitní anémie (sekundární) jsou:
Akutní nebo chronická lymfoblastická leukémie.
Dopad radiace na lidské tělo.
Přítomnost maligního nádoru v těle.
Onemocnění pojivových tkání, včetně: systémového lupus erythematodes, revmatické horečky, systémové sklerodermie atd..
Infekce v minulosti, jako je infekce mykoplazmózy a cytomegaloviru.
Autoimunitní nemoci, které se netýkají poškození hematopoetického systému, například tyroiditida, Crohnova choroba, sarkoidóza atd..
Diabetes 1. typu.
Léčba antibiotiky ze skupiny cefalosporinů nebo penicilinů.
Stavy imunodeficience.
Termální forma autoimunitní anémie se vyskytuje nejčastěji, když vnitřní prostředí těla má normální hodnoty teploty a imunoglobuliny třídy G, stejně jako složky C3 a C4, jsou umístěny na erytrocytech. Zničení červených krvinek se vyskytuje pouze v slezině za účasti makrofágů.
Studená forma autoimunitní anémie může mít neidentifikovaný důvod nebo se vyvíjet na pozadí infekce (s mononukleózou nebo mykoplazmovou pneumonií) na pozadí hypotermie těla a lymfoproliferativních onemocnění. Ve druhém případě jsou postiženi lidé starší 60 let. Patologická reakce v těle, doprovázená destrukcí červených krvinek, se projevuje po poklesu teploty v periferních cévách na 32 stupňů nebo méně. Kholodovy autoaglutininy jsou imunoglobuliny třídy M..
Hemolýza vyskytující se ve slezině je často velmi závažná. A někdy zachrání pacient selže.
Průběh anémie vyvolané infekcemi je nejčastěji akutní. Pokud bylo porušení způsobeno neznámou příčinou, pak se stává chronickým..
Vzácnou formou autoimunitní anémie je paroxysmální studená anémie. V tomto případě se hemolýza vyvine, když je tělo vystaveno nachlazení. Nebezpečí je i příjem studených nápojů a mytí rukou v chladné vodě. Někdy je tato anémie diagnostikována na pozadí syfilisu. Závažnost onemocnění se liší případ od případu. Někdy může existovat nevyléčitelná forma patologie, která vede k smrti.
Symptomy autoimunní anémie
Autoimunitní anémie se vyznačuje dvěma syndromy: anemickou a hemolytickou.
Následující příznaky naznačují vývoj anemického syndromu:
Bledá kůže a sliznice.
Záchvaty závratí.
Častá nevolnost.
Srdeční búšení.
Slabost, která se vyskytuje bez ohledu na stupeň fyzického nebo duševního stresu na osobu.
Zvýšená únava.
Hemolytický syndrom je vyjádřen následujícími příznaky:
V závislosti na intenzitě hemolýzy může být kůže světle žlutá nebo tmavě žlutá..
Slezina se zvětšuje, bolestivé pocity začínají rušit levé hypochondrium.
Moč se změní na hnědou.
Snad vývoj DIC s tvorbou několika krevních sraženin a krvácení, které je obtížné zastavit.
Akutní anémie se často vyvíjí na pozadí infekce těla. Proto, kromě známky destrukce červených krvinek, bude mít osoba příznaky základního onemocnění.
Studená autoimunní anémie se vyznačuje chronickým průběhem. Když byl vystaven lidskému tělu nízkým teplotám, pozoroval blednutí prstů a prstů, uší, tváře a tromboflebitidy. Vředy a dokonce i gangréna mohou tvořit. Někdy pacienti zaznamenávají vývoj studené kopřivky. Kožní léze přetrvávají po dlouhou dobu..
Termální anémie má také chronický průběh. Exacerbace patologického procesu nastává na pozadí zvýšení tělesné teploty, která se často vyskytuje u virových a bakteriálních infekcí. Charakteristickým rysem je barvení moči v černé barvě.
Akutní autoimunitní anémie se vyznačuje horečkou, zimnicí, bolesti hlavy a závratě. Souběžně se spojí dušnost, bolesti břicha a bederní oblasti. Kůže se stává bledá, může se z ní nažloutnout a podkožní krvácení se objeví na končetinách. Kromě sleziny se zvyšuje i velikost jater.
V chronickém průběhu patologického procesu je člověk uspokojivý. Zvýšení velikosti sleziny a intermitentní žloutenky může naznačovat existenci poruchy. Záchvaty remise se střídají s záchvaty exacerbace.
Diagnostika autoimunní anémie
Chcete-li nastavit správnou diagnózu, externí vyšetření pacienta nestačí. Kromě shromažďování anamnézy je třeba darovat krev. Krevní test naznačuje zvýšení ESR, také se objevila retikulocytóza, normo-nebo hypochromní anémie, zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Současně klesá hladina hemoglobinu a erytrocytů.
Nezapomeňte předat analýzu moči. Bude identifikovat bílkoviny, nadbytek hemoglobinu a urobilin.
Pacient je také zaměřen na ultrazvuk vnitřních orgánů se studiem stavu jater a sleziny..
Pokud přijatá data nestačí k nastavení správné diagnózy, je nutná kolekce kostní dřeně, pro kterou je provedena punkce. Po vyšetření získaného materiálu bude možné zjistit hyperplasii mozkové tkáně, ke které dochází v důsledku aktivace erytropoézy. Podobný cíl jako punkce kostní dřeně je sledován diagnostickým postupem zvaným trepanobiopsy. Pacienti je však snáze tolerováni, takže je zřídka užíván..
Přímý test Coombs pro autoimunitní anémii bude pozitivní. Při podání negativních výsledků testu však nelze vyloučit autoimunitní anémii. To je často pozorováno během léčby hormonálními léky nebo s příliš intenzivní hemolýzou..
ELISA umožňuje určit typ a typ imunoglobulinů, které se podílejí na autoimunitní odpovědi.
Léčba autoimunní anémie
Léčba anémie autoimunitní povahy je nejčastěji dlouhá a ne vždy končí s úplným zotavení pacienta. Nejprve musíte rozhodnout o důvodech, které vedly k tomu, že tělo začalo zničit vlastní červené krvinky. Pokud lze identifikovat etiologický faktor, je třeba vynaložit úsilí na jeho odstranění..
Pokud je důvod neznámé, to znamená, že diagnóza zní jako "idiopatická autoimunitní anémie", pak pacientovi jsou předepsány léky ze skupiny glukokortikosteroidů. Výhodou je prednisolon. Pokud je průběh anémie závažný a hladina hemoglobinu v krvi klesá na 50 g / l, pak není možné provést transfuzi červených krvinek..
Detoxikace krve se provádí za účelem odstranění produktů rozpadu červených krvinek a zlepšení lidského blaha. Plasmaferéza umožňuje snížit hladinu protilátek, které cirkulují v krevním řečišti. Symptomatická léčba je nutná. K prevenci vývoje syndromu DIC je pacientovi předepsána nepřímá antikoagulancia. K podpoře krevního systému je indikován přísun vitaminu B12 a kyseliny listové..
Pokud se vám podařilo zvládnout onemocnění, je tato terapie dokončena. Když se po určité době znovu objeví autoimunitní anémie, je pacientka odkázán na operaci k odstranění sleziny. To zabrání vzniku hemolytických krizí v budoucnu, protože slezina je "hřbitovem" červených krvinek v lidském těle. Tento postup vede k úplnému uzdravení poměrně často, v asi 74-85% případů..
Imunosupresivní terapie je extrémním opatřením při léčbě autoimunitní anémie, která se uchýlí pouze tehdy, když splenektomie nedosáhne požadovaných výsledků..
Prevence a prognóza onemocnění
Abychom zabránili vzniku anémie, je třeba zaměřit úsilí na prevenci infekce člověka nebezpečnými viry, které mohou vyvolat onemocnění. Pokud se anémie vyvinula, měly by být účinky na tělo minimalizovány těmi faktory, které mohou způsobit její zhoršení, např. Vyhnout se vysokým nebo nízkým teplotám..
Není možné zabránit vzniku idiopatické anémie, protože její příčiny nejsou zjištěny..
Pokud pacient trpí alespoň jednou epizodou autoimunitní anémie, pak příští dva roky by měl darovat krev pro obecnou analýzu. Toto by mělo být provedeno v intervalech tří měsíců. Jakékoli příznaky, které mohou svědčit o nově se rozvíjející anémii, by měly být okamžitě vyšetřeny lékařem..
.