Obsah článku:
- Co je autoimunní jaterní cirhóza?
- Symptomy autoimunní jaterní cirhózy
- Příčiny autoimunní cirhózy jater
- Diagnostika autoimunní cirhózy
- Léčba autoimunní jaterní cirhózy
Co je autoimunní jaterní cirhóza?
Autoimunitní cirhóza je onemocnění, které je typem cirhózy a vyskytuje se v důsledku autoimunitní hepatitidy. Patologický proces se snižuje na skutečnost, že v důsledku mnoha důvodů začnou tělo vlastní imunitní buňky zničit zdravé tkáně orgánů..
Podle statistik se onemocnění projevuje především u žen, které jsou na počátku reprodukčního věku nebo na jejím konci..
Symptomy autoimunní jaterní cirhózy
Často onemocnění může pokračovat bez jakýchkoli výrazných symptomů a může být diagnostikováno pouze v závěrečné fázi nebo náhodně během břišního ultrazvuku..
Klinický obraz autoimunitní cirhózy je následující:
Rozklad a snížený výkon;
Barvení kůže, sklera očí a sliznic v žluté barvě;
Zvýšení tělesné teploty. Po dlouhou dobu může zůstat na subfebrilních značkách, nicméně, jak onemocnění postupuje, stoupá až na 39 stupňů;
Zvětšená velikost sleziny a jater;
Vznik bolestivé bolesti v pravém hypochondriu, následovaný zvýšením jejich intenzity;
Zduřené lymfatické uzliny;
Poškození kloubů, doprovázené otoky, bolesti a poruchou funkčnosti;
Zánětlivé reakce na pokožce;
Křečové žíly jícnu, anorektální zóna, paraumbilická oblast, kardiální část žaludku;
Ascites je obvykle izolován. Někdy může být doprovázena akumulací tekutiny v oblasti hrudníku;
Eroze a ulcerace sliznic střev a žaludku;
Poruchy trávicího systému, zejména nevolnost, doprovázené zvracením, neochotou jíst, plynatost;
Akumulace tukové tkáně v horní části těla a břicha, zatímco končetiny zůstávají tenké. Souběžně se tvoří striae, erytém, tmavnutí pokožky a jasná tvář.
Charakteristickým znakem autoimunní cirhózy je to, že je doprovázen nejen jaterními projevy. Pacient může mít příznaky charakteristické pro systémový lupus erythematodes, revmatismus, revmatoidní artritidu, systémovou vaskulitidu, sepse. Proto může cirhóza zůstat dlouho nezjištěna a neměla by být podrobena odpovídající léčbě..
Příčiny autoimunní cirhózy jater
Toto onemocnění je poměrně vzácné. Chronická aktivní hepatitida vede k vzniku cirhózy..
Autoimunitní cirhóza jater může být způsobena:
Dříve přenosná virovou hepatitidu A, B nebo C;
Herpes virus;
Převedeno virem Epstein-Barr;
Osýpky.
Kromě toho je u většiny pacientů (až 85%) zjištěn určitý antigen, který vede v důsledku předchozí virové infekce ke vzniku cirhózy. Tito pacienti často trpí ulcerózní kolitidou, synovitidou, tyreoiditidou, onemocněním Gravesem a dalšími autoimunitními chorobami, které mohou být také nepřímými příčinami jaterní patologie..
Diagnostika autoimunní cirhózy
Chcete-li nastavit diagnózu, musíte se zaměřit na konkrétní kritéria:
Za prvé, krev pacienta by neměla obsahovat žádné viry hepatitidy;
Za druhé, musí být prokázáno, že osoba nezneužívá alkohol, neberá toxické léky na játra a nebyla podrobena krevní transfuzi;
Zatřetí by měl mít zvýšené počty jater pro ASaT (AST) a ALaT (ALT) a určité titry protilátek.
Pokud jsou všechna tato hodnotící kritéria pozitivní, pak má smysl podezření na autoimunitní cirhózu. Pro morfologické vyšetření je nutná jaterní biopsie..
Léčba autoimunní jaterní cirhózy
Léčba onemocnění je snížena na užívání glukokortikosteroidů, které mají imunosupresivní vlastnosti. To umožňuje zpomalit patologické reakce v játrech a agresivní imunitní tělo produkované tělem již aktivně neovlivňuje hepatocyty..
Nejčastěji jsou prednison a methylprednisolon předepsány jako imunosupresiva. Terapie začíná po podání vysokých dávek léků (až 60 mg v prvním týdnu) s postupným poklesem a o měsíc později až na 20 mg. Tato dávka se užívá po celou dobu až do normalizace klinických, laboratorních a histologických parametrů. Co se týká trvání léčby, může trvat několik měsíců, v rozmezí od šesti měsíců až po celoživotní terapii..
Pokud nelze dosáhnout terapeutického účinku, je nutná změna léčebného režimu. Jedná se o zavedení dalších léků. Kombinovaná terapie poskytuje nejlepší efekt. Často se používá delagil, cyklosporin, azathioprin jako pomocné látky..
Stává se však, že ani složitá terapie neumožňuje dosáhnout požadovaného účinku. Při častých recidivách onemocnění a bez účinku po dobu 4 let se rozhoduje o nutnosti transplantace postiženého orgánu. Transplantace jater umožňuje dosáhnout stabilní remisí, která není horší než léčba léky..
Pokud jde o prognózu, v nepřítomnosti terapeutického účinku bude onemocnění trvale ovlivňovat játra. Odstranění se v tomto případě nevyskytuje, v důsledku toho osoba zemře kvůli výskytu závažných komplikací, například kvůli selhání jater. Současně prognóza je poměrně nepříznivá a letální výsledek je stanoven u 50% pacientů pět let po diagnóze.
Pokud pacient požádá o lékařskou pomoc včas a léčba má požadovaný účinek, pak je míra přežití 20 let nebo více u 80% pacientů s autoimunitní cirhózou.
Pacienti s takovou diagnózou potřebují přehodnotit svůj životní styl, chránit se před stresem co nejvíce, pokud možno odmítnout užívání léků, dodržovat dietu a neočekávat sezónní očkování. Snížené cvičení je důležitou podmínkou pro udržení normální funkce jater..