Behcetova choroba je vzácné onemocnění autoimunitní povahy, v níž jsou postiženy malé a střední cévy, v genitální oblasti a na ústní sliznici se objevují vředové procesy, vzniká uveitida (zánět vaskulární vrstvy oka). Vzhledem k systémové povaze tohoto onemocnění mohou být interní orgány, klouby a mozky zapojeny do patologického procesu.. Nejvíce náchylné k rozvoji Behçetovy nemoci jsou muži ve středním věku, mají těžší onemocnění než ženy a jsou pravděpodobnější smrtelné.
Příčiny a mechanismy vývoje Behcetovy nemoci
Přesné příčiny této nemoci nejsou známy.. Lékaři se však domnívají, že následující faktory pravděpodobně vyvolávají aktivní autoimunitní proces vedoucí ke vzniku zánětu cévních stěn:
- Chronické infekce - herpes simplex, streptokoková tonzilitida.
- Genetická citlivost (existují případy familiární morbidity).
- Vystavení toxickým látkám.
- Systematické užívání alkoholu po dobu delší než 5 let.
S touto patologií dochází ke vzniku zánětlivých změn v celé cévní lůžce - dochází k rozvoji systémové vaskulitidy, ve vzácných případech jsou postiženy i takové velké cévy jako aorty a plicní arterie. Kromě krevních cév autoimunní zánět ovlivňuje vnitřní orgány, klouby, mozku.
Symptomy Behcetovy nemoci
Klinický obraz Behcetovy nemoci je polymorfní, protože se v těle objevují patologické změny..
Léze kůže a sliznic se projevují následujícími příznaky:
Aftami (malé vředy) v ústech, které se mohou spojit a vytvářejí na sliznici velký povrch rány. Průběh této stomatitidy je delší, relapsy jsou možné 3-4krát ročně..- Vředy na hlavě penisu, na šourku, na pysky.
- Erythema nodosum - bolestivé červené uzliny na nohou a pažích.
- Akné podobné vyrážky na kůži trupu a končetin.
Aftami (malé vředy) v ústech, které se mohou spojit a vytvářejí na sliznici velký povrch rány. Průběh této stomatitidy je delší, relapsy jsou možné 3-4krát ročně..Pokud jsou oči poškozené, dojde k následujícím:
- Uveitis Zánět choroidů může být přední (iritida a iridocyklitida) a zadní, když se jedná o sítnici..
- Konjunktivitida - zánět spojivek.
- Keratitida - zánět rohovky.
- Optická atrofie a slepota - v těžkých případech.
Na straně vaskulárního lůžka s Behcetovou nemocí se objevují následující změny:
- Objevují se příznaky kožní vaskulitidy - hemoragická vyrážka.
- Existuje trombóza velkých a malých plavidel..
- Vyvolává se aneuryzma tepny.
Z důvodu vaskulárních problémů (jako je trombóza nebo aneuryzma) se vyvíjejí úmrtí u Behcetovy nemoci. Největší nebezpečí je trombóza plicní arterie a prasknutí aneuryzmaty aorty. Při ucpání arterií může trombus vyvinout gangrénu.
Porážka nervové soustavy u Behcetovy nemoci vždy má vážné projevy:
- Zánět meningů nebo mozkové tkáně (tyto nemoci se označují jako meningitida a encefalitida).
- Intrakraniální tlak stoupá.
- Existují poruchy kraniálních nervů.
- Paresis se vyvíjí.
- Paměť se zhoršuje, demence postupuje.
Velké klouby končetin a páteře mohou být zapojeny do patologického procesu, pak se pacienti začnou stěžovat na bolesti kloubů, zhoršenou pohyblivost. Pokud se autoimunitní zánět vyvine v cévách plic, objeví se u pacientů hemoptýza a dýchavičnost, je možný plicní edém.
Obličky, gastrointestinální trakt a srdeční onemocnění u Behcetovy nemoci jsou méně často postiženy než již zmíněné orgány a systémy, ale je také možný výskyt patologických symptomů. Pacienti mohou vyvinout vředy žaludku a střev, glomerulonefritidu, koronární vaskulitidu, myokarditidu, perikarditidu apod..
Diagnóza Behcetovy nemoci
U pacientů s podezřením na Behcetovu chorobu lékaři předepisují komplexní vyšetření, jehož schéma je určeno přítomností určitých patologických projevů u osoby, která je vyšetřována..
Povinné studie zahrnují:
- Obecná analýza krve a moči.
- Biochemický krevní test.
- Imunologické testy.
- Koagulogram.
- Vzorek "paternia" (kůže pacienta je propíchnutá sterilní jehlou a po 24-48 hodinách se vyhodnotí stav kůže v místě vpichu, pokud se objeví vyrážka, test se považuje za pozitivní).
Pro některé příznaky jsou doporučeny následující diagnostické metody:
- Vyšetření míchy.
- Analýza synoviální tekutiny.
- Rentgenové vyšetření kloubů, plic a dalších orgánů.
- Angiografie.
- CT nebo MRI k detekci lokalizace a povahy patologických změn vnitřních orgánů a mozku.
Pacienti by navíc měli konzultovat řadu odborníků:
- Reumatolog (tento lékař zpravidla léčí Behcetovu chorobu).
- Dermatolog.
- Imunolog.
- Oftalmolog.
- Cévní chirurg.
- Neurológ.
- Pokud je to nutné, urolog, pulmonolog, kardiolog, gynekolog, gastroenterolog.
Diagnostické kritéria
Při diagnostice Behcetovy choroby se lékař vždy opírá o diagnostická kritéria:
- Opakující se aftní stomatitida.
- Opakující se genitální vředy.
- Specifická léze očí - přední a zadní uveitida, retinální vaskulitida.
- Specifické kožní léze - erythema nodosum, léze akné.
- Pozitivní otcovský test.
Musí být přítomen člověk, který skutečně má Behcetovu chorobu. 3 stanovených kritérií, a mezi nimi musí být aftní stomatitida. Jinak by lékař měl vyloučit takové nemoci jako amyloidóza, AIDS, periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, paraneoplastický syndrom, reaktivní artritida, maligní novotvary, ankylozující spondylitida, systémový lupus erythematodes a další.
Behcetova léčba: základní principy
Behcetova choroba je nevyléčitelné onemocnění, takže cílem lékařů není úplná úleva od onemocnění, ale prodloužení trvání a zlepšení kvality života pacienta, dosažení remise, snížení frekvence exacerbací, prevence vzniku závažných komplikací..
Léčebná opatření pro Behcetovu chorobu se provádějí jak v nemocnici, tak na ambulantním základě. Indikace pro hospitalizaci je nutnost diagnostikovat a objasnit diagnózu, stejně jako exacerbace nemoci a výskyt komplikací..
Základem léčby zvažované patologie je farmakoterapie, ale v závislosti na klinické situaci mohou být použity i jiné metody léčby. Kvůli současné porážce mnoha orgánů a systémů v důsledku onemocnění se lékaři různých oborů neustále vzájemně vzájemně ovlivňují a zvolí prioritní směr v procesu léčby. Například pokud jsou postiženy velké cévy, veškeré úsilí směřuje k zabránění vzniku trombózy nebo aneuryzmatu. Když dojde k neurologickému problému, je pacient intenzivně léčen v neurologickém oddělení. Totéž platí pro oční, plicní a gastrointestinální projevy Behcetovy nemoci. To znamená, že se nikdo nezaměřuje na vředovou stomatitidu, pokud má pacient hemoptyzu, gastrointestinální krvácení nebo existuje nebezpečí přerušení aneuryzmatu aorty.
Léčba Behcetovy nemoci
Pacienti jsou léky předepsané ve dvou skupinách:
- glukokortikoidy;
- imunosupresiva.
Glukokortikoidy v případě Behcetovy choroby je nutné snížit aktivitu zánětlivého procesu. Pacientům jsou předepsány kurzy. Během exacerbace onemocnění jsou po nástupu remisí ukázány vysoké dávky hormonálních léků - jejich podpora nebo úplné zrušení (vše závisí na charakteru průběhu onemocnění).
Pro léčbu kožních projevů onemocnění se hormony aplikují lokálně ve formě mastí a v případě předního zánětu choroidu ve formě kapek. U těžkých lézí zraku je glukokortikoidy předepisovány také ústy. Indikace pro systémové použití hormonů jsou navíc neurologické, plicní, gastrointestinální, kloubní a těžké cévní formy Behcetovy nemoci..
Úkol imunosupresivní léčbu - snižuje imunitní odpověď, která je s patologií uvažována proti vlastním tkáním. Během léčby imunosupresivními léčivými přípravky by pacienti měli být chráněni před infekcemi, jelikož při poklesu intenzity imunity může banální ARD vyvolat spoustu komplikací..
Kromě těchto skupin léčiv se v Behcetově nemoci používají anestetika a nesteroidní protizánětlivé léky, antikoagulancia a antiagregační činidla, interferony a jiné léky s imunomodulačními účinky..
Je velmi důležité, aby si pacienti pamatovali následující:
- Behcetova nemoc má vlnový charakter - remisí se střídají s exacerbací.
- Doba trvání poměrně zdravých období závisí na tom, jak pacient dodržuje doporučení lékaře (užívá předepsané léky, pravidelně absolvuje všechny potřebné vyšetření).
- Pokud dojde ke zhoršení zdravotního stavu, exacerbaci existujících symptomů onemocnění nebo vzniku nových, měli byste okamžitě kontaktovat svého lékaře.
Předpověď
Behcetova nemoc může být mírná nebo velmi těžká. Obvykle se nejtěžší případy onemocnění objevují v mladém věku, ale samotná patologie se zřídka stává příčinou smrti.. Smrtelné výsledky se zpravidla vyskytují kvůli komplikacím z nervového systému a velkých plavidel.. Kromě toho mají pacienti s Behcetovou nemocí vysoké riziko vzniku slepoty, demence a dalších nepříjemných následků..
Olga Zubková, lékařka, epidemiolog