Osteitis deformans (Pagetova choroba)

Osteitis deformans je zánětlivé onemocnění, které postihuje jednu nebo více skeletálních kostí. Základem vývoje této patologie je částečná destrukce kostní tkáně, která končí následným chaotickým růstem. Kvůli tomu dochází k tvorbě kosti se specifickými patologickými charakteristikami - doslova proniká velkým množstvím intraoseálních cév, objemově zvětšený, náchylný k deformaci a snadno se zlomí..

Pacienti s takovou diagnózou jsou trýzeni bolesti, jsou náchylní k zlomeninám kostí, a to i při minimálním zatížení a poškození lebky a páteře - komplikacím neurologické povahy..

Příčiny osteitis deformans nejsou známy, a proto nebyly vyvinuty metody léčby, které by mohly úplně odstranit onemocnění. Léčba je symptomatická - je zaměřena na snížení závažnosti příznaků a prevenci komplikací.  

Existují jiná jména pro deformující osteitidu - to je Pagetova nemoc, deformace osteózy a deformace osteodystrofie.

Obecné údaje

Osteitis deformans patří do kategorie onemocnění pohybového aparátu, které jsou převážně lokální.

Neexistují přesné statistické údaje o výskytu, protože ne všichni pacienti chodí na kliniku o vzniklých příznacích. Osteitis deformans se může ukázat jako tzv. Náhodný nález během vyšetření pro jiné patologické stavy muskuloskeletálního systému nebo během preventivních vyšetření, které pacienti často ignorují kvůli nedostatku zjevných příznaků..

Muži se nemocí častěji než ženy. Většinou trpí v dospělém věku. Nejvyšší výskyt se vyskytuje u mužů ve věku nad 50 let, a to jsou především představitelé bělocha. Pacienti této věkové kategorie jsou mezi africkou a asijskou populací vzácní, stejně jako mezi mladými lidmi jakékoliv rasy..

Dávejte pozor

Předpokládá se, že děti mohou být také postiženy popsanou nemocí, ale identifikace choroby v nich je "lame" kvůli asymptomatickému průběhu, takže diagnóza je zřídkakdy prováděna v mladém věku..

Důvody

Příčiny deformující se osteitidy nejsou v současné době plně pochopeny - je stále nejasné, proč se kostní struktury podstupují zánětem na pozadí úplné pohody, začínají se zhroutit a pak se "zachraňují" samy, "včetně" zvýšené produkce kostní tkáně..

Následující teorie o vzniku popsané patologie se zdají být nejspolehlivější:

• genetická predispozice;
• pomalé virové infekce.

Podle teorie dědičné predispozice, kteří jsou nemocní mají specifické geny, které "spouští" proces sebe-destrukce kostních tkání a po něm proces hromadného růstu.

Podle výzkumu traumatologů a ortopedů má poměrně velký podíl pacientů s deformující osteitidou (od 15 do 50%) příbuzné prvního stupně, u kterých byla také diagnostikována tato nemoc. Statistické údaje o nemocných příbuzných se liší v důsledku skutečnosti, že jsou shromažďovány v různých regionech. Zdravým dětem, bratrům a sestrám pacientů s Pagetovou chorobou se doporučuje, aby byli pravidelně vyšetřováni na patologii a v nich (konkrétně aby byli testováni k určení množství alkalické fosfatázy v krvi).

Podporovatelé teorie pomalé virové infekce tvrdí, že bezprostřední příčinou vývoje popsané choroby jsou viry. Podle této teorie virusové patogeny po určitou dobu nevykazují patogenní účinek kvůli vysoké imunitě postižené osoby. Navíc infekce může nastat mnoho let před nástupem klinických příznaků této patologie. Ve skutečnosti je člověk nosičem viru a nemocí v okamžiku, kdy některé provokující faktory ovlivňují postižené kostní tkáň a vyvolávají vývoj patologie. Takoví provokatéři mohou mít mnoho faktorů ovlivňujících lidské tělo - od interkurentní (paralelní) infekce až po banální hypotermii.

Nejčastěji je to:

• imunodeficitu;
• bakteriální a virové onemocnění;
• porážka nádorové povahy;
• fyzické faktory;
• chemické faktory;
• endokrinní poruchy;
• špatné návyky.

Imunodeficience mohou vést k rozvoji osteitis deformans (Pagetova choroba):

• vrozené;
• získané - AIDS, imunodeficience na pozadí imunosupresivní terapie.

Bakteriální a virové onemocnění přispívají k rozvoji popsané patologie, protože oslabují imunitní systém - je obtížnější zánětlivý proces v kostní tkáni na pozadí infekční léze.

Nemoci nádorové povahy jsou pravděpodobně důsledkem deformace osteitidy a méně často přispívajícím faktorem, nemělo by se však zapomínat. Také rychlý vývoj popsané patologie může nepřímo naznačovat přítomnost onkologického procesu (obzvláště maligního - a ze strany nejen lidského muskuloskeletálního systému).

Fyzikální faktory přispívající k rozvoji osteitis deformans jsou ty, které klasicky často urychlují vývoj mnoha patologií. Toto je:

• porušení obvyklého teplotního režimu - příliš nízké nebo příliš vysoké teploty, které výrazně "procházejí" za zónou lidského vnímání a přispívají k rozvoji destrukce v kostech, které již byly postiženy zánětlivým procesem;
• mechanickým faktorem je traumatické zranění. Nemusí to být zranění, které narušují integritu kostní tkáně (řezané, nasekané, střelné zbraně a tak dále). Je pozoruhodné, že dokonce i banální modřina může urychlit zničení kostní tkáně na pozadí jejího zánětu;
• záření. Její vliv je možný vlivem kontaktu s radioaktivními látkami nebo ozařovacím zařízením. Může se jednat o kontakt nejen kvůli odborné činnosti, ale i častému rentgenovému vyšetření..

Chemické faktory, které přispívají k rozvoji a postupu deformace osteitidy, mohou být syntetizované v něm (agresivní látky, chemické látky používané v průmyslových výrobcích nebo v zemědělství) (toxiny mikroorganismů, produkty patologických procesů v tkáních).

Endokrinní poruchy, které častěji než jiné přispívají k vývoji popsané nemoci, jsou:

• diabetes - porušení metabolismu uhlohydrátů kvůli nedostatku inzulínu. Je to téměř "univerzální" endokrinní onemocnění, které přispívá k rozvoji velkého počtu somatických patologií - v tomto případě z muskuloskeletálního systému;
• hypertyreóza - zvýšená produkce hormonů štítné žlázy;
• hypotyreóza - nedostatek hormonů štítné žlázy;
• hypoparathyroidismus - nedostatečné množství hormonů produkovaných příštítnými žlázami.

Dávejte pozor

Špatné návyky jsou faktorem přispívajícím k rozvoji osteitis deformans, který pacientům velmi často ignoruje. Nejnebezpečnější je kouření - nikotin ztuhne krevní cévy, což zhoršuje tok krve do kostní tkáně, rozkládá metabolismus, vyvolává hladovění kyslíkem a zpracovává normální zotavení postižených kostních tkání..

Vývoj patologie

Nemoc se může rozvíjet v různých poměrech, poměrně často "pomalu" prochází několika etapami. V počátečních stádiích vývoje této patologie dochází k částečné destrukci kostní tkáně, která je nahrazena následnou redundantní obnovou - jinými slovy, kostní tkáň "roste" více, než je zničena. Nová kostní tkáň však není úplná - z toho důvodu se rekonstruovaná kosti deformují, jsou křehká a náchylná k zlomeninám dokonce i s nevyjádřenými mechanickými účinky..

Popsané onemocnění se může vyvinout ve všech kostních strukturách lidského těla. O něco více postiženo:

• kosti tibie;
• kosti lebky;
• obratle;
• klíční kosti;
• panvové kostní struktury.

Podle pozorování klinických lékařů u jednoho pacienta s diagnózou osteitis deformans jsou v průměru postiženy tři kosti, ale často u pacientů může být postižena jedna a mnoho kostí. Navíc u některých pacientů může být nejprve kosti ovlivněna dalším vývojem patologického procesu u jiných kostních struktur, zatímco u jiných je současně postiženo několik kostí..

Symptomy Pagetovy nemoci

Osteitis deformans může být asymptomatická. Takový "tichý" průběh lze navíc pozorovat jak trvale, tak pouze v počátečních stádiích vývoje popsané patologie s následným vývojem určitých příznaků během progrese onemocnění..

Pokud klinické příznaky přesto vznikly, projev jejich projevu je velmi široký - od příznaků, které jsou stěží odlišitelné a trpí pacienta trochu k hmatatelným klinickým příznakům.. Závažnost kliniky závisí na:

• závažnost onemocnění;
• lokalizace patologického procesu.

Hlavní projevy této patologie jsou:

• bolest;
• poruchy pohybu v kloubech;
• zlomeniny;
• deformace kostních struktur.

Charakteristiky bolesti budou následující:

• lokalizace - v postižené oblasti;
• distribucí, ozařování jako takové není charakteristické;
• od přírody - bolest je obvykle bolestivá, nudná;
• intenzita - střední intenzita;
• výskytem - se objevují hlavně během dlouhodobé progrese patologie, často kontinuální, zvyšují se v klidu nebo během prvních pohybů po klidovém stavu.

Zhoršení pohybu v kloubech se projevuje snížením jejich amplitudy (rozmezí) a tuhosti, což je pozorováno po odpočinku.

Je důležité

Zlomeniny v deformující se osteitidě se mohou objevit i při nevýrazném poškození: kosti postižené onemocněním se ztuhly, ale takové zvýšení objemu neznamená zvýšení síly - naopak, kosti se stanou křehkými.

Deformita je nejvíce charakteristická ve vývoji osteitidy ze strany kostí dolních končetin - v tomto případě se může vyvíjet zakřivení nohou (častěji v oblasti tele). Pokud je postižena páteř, následkem její deformace dochází ke sloučení, s vývojem patologie se může objevit hrb.

Pokud jsou postiženy kosti lebky, může být v tomto případě progrese osteitis deformans doprovázena:

• zvýšení velikosti hlavy;
• jeho deformace.

S dalším vývojem patologie zakřivené kosti lebky a páteře začnou tlačit na nervové kmeny nebo nervové tkáně, kvůli kterým se objevují neurologické příznaky:

• porucha citlivosti - často je to znecitlivění, pocit "běhání husí";
• narušení motorické aktivity pod místem léze nervových větví.

Diagnostika

Diagnóza osteitis deformans (Pagetova choroba) se provádí na základě stížností pacienta, anamnézy (historie) onemocnění, výsledků dalších výzkumných metod (fyzikální, instrumentální, laboratorní)..

Údaje fyzického vyšetření budou následující:

• při pohledu na něj - výrazná deformace určitého segmentu lidského těla v místě úrazu (lebka, končetiny, páteř);
• palpace (palpace) - deformace je potvrzena palpací, někdy dochází k mírné bolesti.

V diagnostice osteitis deformans jsou zahrnuty následující výzkumné metody:

• Rentgen je diagnostickou metodou, ze které lze zahájit celý vyšetřovací komplex v případě podezření na deformaci osteitidy. Radiografické obrazy odhalují takové poruchy jako deformace a zvětšení kostí, nerovnoměrné změny kostní tkáně ve formě střídajících se oblastí destrukce a tvorby nových kostních tkání. Charakteristickým radiologickým znamením je, že hranice destrukce kostí má často klínový tvar;
• scintigrafie - do farmakologických preparátů s radioizotopy se intravenózně injektují pacientovi, které jsou distribuovány v kostních tkáních a při tomografickém snímání vytvářejí barevný obraz a vyvozují závěry o stavu tkání. Metoda je cenná v asymptomatické patologii;
• biopsie - podezřelá kostní tkáň se odebírá v místě poranění s následným vyšetřením v laboratoři pod mikroskopem.

Lze také studovat postižené orgány a tkáně:

• neurologické testy;
• studium vizuálních polí;
• audiometrie - studium ostrosti sluchu

a tak dále.

Laboratorní výzkumné metody používané při diagnostice osteitis deformans jsou:

• kompletní krevní obraz - zánětlivá povaha patologie je potvrzena zvýšením počtu leukocytů (leukocytóza) a ESR. Pokud dojde k rakovinovým komplikacím, ESR se dramaticky zvyšuje;
• stanovení hladiny sérové ​​alkalické fosfatázy - s tímto onemocněním jeho množství výrazně překračuje normální rozmezí;
• mikroskopické vyšetření kostní tkáně - biopsie je vyšetřena pod mikroskopem, v ní jsou určeny známky zánětu, destrukce kostní tkáně nebo její nadměrný růst.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika deformující se osteitidy (Pagetova choroba) se provádí především s takovými onemocněními a patologickými stavy jako:

• hyperparatyreóza - snížení syntézy parathormonu;
• patologické nádory kostí - benigní a maligní. Ty mohou být primární (vyskytují se v kostech) a metastatické (tvořené z buněk přiváděných krví nebo lymfy z maligních nádorů umístěných jinde v těle).

Komplikace

Typy komplikací deformující osteitidy závisí na jejich lokalizaci.. Nejčastěji je to:

• osteoartritida je zánět kloubu. Vyvíjí se lokalizací deformující se osteitidy v okolí s jedním nebo druhým kloubem;
• neurosenzorická sluchová ztráta - porucha sluchu. Vyvíjí se s porážkou sedmého páru kraniálních nervů;
• syndrom karpálního tunelu - bolest v ruce, jeho znecitlivění, zhoršená motorická aktivita. Vyvíjí se za účasti kostí zápěstního kloubu v patologickém procesu..

Dávejte pozor

Bez ohledu na lokalizaci patologického procesu se může vyvinout osteosarkom - maligní kostní léze. Bylo zjištěno přibližně u 1% všech diagnostikovaných případů osteitis deformans.

Popsaná patologie vyvolává systémovou metabolickou poruchu, v jejímž důsledku se mohou vyvinout následující komplikace:

• kalcifikace srdečních chlopní;
• Ateroskleróza - odložení plaků cholesterolu na vnitřním povrchu krevních cév s postupným zúžením lumenu a zhoršením průtoku krve;
• diatéza kyseliny močové - zvýšené vylučování kyseliny močové, což je hlavní konečný produkt metabolismu bílkovin (jmenovitě metabolismus purinů);
• urolitiáza;
• hyperparatyreóza - zvýšená produkce parathormonů.
• skvrnitou degeneraci sítnice.

Na pozadí výrazného narušení kardiovaskulárního systému se může objevit kardiovaskulární nedostatečnost, což může vést k zástavě srdce..

Léčba osteitis deformans

Osteitis deformans se týká řady onemocnění, která nelze zcela vyloučit. Proto je léčba zaměřena na:

• eliminace projevů - je prováděna tzv. symptomatická terapie;
• prevence komplikací.

Léčba je založena na následujících doporučeních:

• omezení zátěže postižené kosti. Pokud se jedná o kostní strukturu horní končetiny, pak se všechny úkoly provádějí se zdravou rukou, pokud je páteř omezena na ohyb a rozšíření, pokud je dolní končetina procházela třtinou. V případě nevyjádřené patologie je předepsána speciální cvičení;
• dietu s potravinami bohatými na vápník a vitamín D;
• uložení pneumatiky - je zapotřebí v případě viditelné hrozby zlomeniny, stejně jako při identifikaci příznaků těžké destrukce kostí. Uložení pneumatiky není příliš často;
• léky proti bolesti - s bolestivým syndromem;
• léky, které zpomalují procesy destrukce kosti a tzv. defektní osteogenezi (tj. tvorba velkého množství "zbytečných" kostních tkání), jsou kalcitonin, kyselina pamidronová, etidronát sodný, kyselina alendronová a další. Průběh léčby takovými léky je poměrně dlouhý, jsou předepsány po dobu šesti měsíců až tří let.. Je třeba si uvědomit, že mnohé z uvedených léků mohou způsobit poměrně závažné vedlejší účinky, proto by je měl předepisovat pouze lékař..

Chirurgická léčba osteitis deformans se provádí pouze podle indikací v případě zlomenin..

Při výskytu souběžných onemocnění vyvolaných popsanou poruchou se provádí zvláštní léčba:

• výběr sluchadel pro ztrátu sluchu;
• výběr brýlí pro zrakové postižení;
• endoprotézy pro kritickou artritidu

a tak dále.

Prevence

Vzhledem k tomu, že skutečné příčiny této nemoci nebyly prokázány, nebyly vyvinuty preventivní opatření.. Riziko poškození kostí může být sníženo podle obecných pokynů - to je:

• jíst potraviny s dostatečným množstvím vápence - mléka, mléčných výrobků a dalších;
• odmítnutí špatných návyků;
• proveditelné cvičení;
• dodržování zdravého životního stylu obecně.

Důležité pro včasné odhalení této patologie a prevenci jejích následků jsou:

• vyšetření osob, jejichž blízcí příbuzní trpí deformací osteitidy;
• pravidelné preventivní vyšetření - a to i při absenci stížností na porušení muskuloskeletálního systému a objektivní známky takového porušení.

Předpověď

Prognóza deformace osteitidy je komplikovaná. Vzhledem k tomu, že onemocnění není vyléčeno, měl by být stav pacientů neustále pod kontrolou..

Je možné zlepšit kvalitu života pacientů s diagnózou osteitis deformans pravidelným vyšetřením postižených kostních struktur a včasným předepisováním podpůrné léčby..

Prognóza se zhoršuje vývojem komplikací - zejména kardiovaskulárních.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař