U dětí se krevní oběh provádí po narození za použití stejných arteriálních a venózních plexových systémů jako u dospělých. Zvláštním místem v oběhovém systému je portální žíla, jejíž hlavním úkolem je odtok krve z jaterní tkáně. Pokud je ovlivněn jakýmkoli procesem, může se objevit zvláštní stav - portální hypertenze (tlak v oblasti portální žíly a odtokových cév se prudce zvyšuje).
V dospělém stavu je tato patologie důsledkem dlouhodobých jaterních problémů, vaskulárních patologií a poruch oběhů, kvůli kterým faktorům může být vyvolána u dětí?
Příčiny se významně liší v různých věkových kategoriích, ale znakem patologie je možnost úplné obnovy s okamžitou rychlou korekcí portální hypertenze. Jaké jsou příčiny a rysy příznaků, průběh portální hypertenze u kojenců a starších dětí, jaké metody léčby jsou použitelné v různých věkových skupinách.
Proč se objevuje portální hypertenze??
V cévních větvích portální žíly se žilní krev odebírá z trávicího systému - žaludek, všechny části střeva, pankreasu a cévy jsou dodávány do jater, které mají být zpracovány tělem, stejně jako inaktivovat toxiny a další látky uvnitř. Za normálních podmínek je krevní tlak v žilách nízký, mnohem nižší než arteriální tlak, a to pomalu proudí a stěny žil jsou ohebné a silně protáhlé. Portální hypertenze je podle definice zvýšením žilního tlaku v žilách portálu (nebo jinými slovy v portálu). Říká se o patologii, když tlak uvnitř cév v portální žíle stoupá nad 200 mm vodního sloupce..
Dávejte pozorTypicky se v kritických situacích zvyšuje tlak, pokud se v krevním oběhu tvoří obstrukce ve formě krevních sraženin nebo adhezí. To může být ve formě žilních krevních sraženin, nádorů, které stlačují venku venku, překážky lokalizované uvnitř jater.
Na základě těchto údajů vystupuje několik variant portální hypertenze:
- Extrahepatální mechanismus portální hypertenze je realizován v důsledku tvorby trombu v oblasti velké nádoby - jedná se o mechanickou překážku pro průchod krve cestou cév. Může být také narušena struktura portální žíly. U dětí jsou typické anomálie jeho vrozené struktury nebo vývoje nádoru uvnitř plazmy..
- jaterní portální hypertenze spojená s tvorbou polycystického poškození jater nebo změnami v cirhóze, jakož i výsledkem vzniku hepatitidy, metastáz poškození orgánů.
- suprahepatální verze portální hypertenze. Jeho mechanismus je spojen s přebytkem objemu krve uvnitř žil v portálovém prostoru. Tento jev je spojen s oběhovými problémy v srdci a plicích..
Zvláště obtížné je portální hypertenze na pozadí srdečního selhání..
- v průběhu vývoje jaterní cirhózy nebo těžké hepatitidy vzniká smíšená forma hypertenze.
Vlastnosti léze u dětí: postižení jater
V dětském věku je důležité rozlišovat mezi portální hypertenzí, u které v patologickém procesu dochází k jaterní tkáni a jejímu krevnímu oběhu, z formy, proti níž nadměrný tlak v systému portální žíly neovlivňuje samotné jaterní tkáně. Obecně platí, že problém je v zásadě založen na dvou ovlivňujících faktorech - průtok krve žilami portální zóny je zhoršen (odtok je omezován) a zároveň se zvyšuje průtok krve do jater.
Pokud tkáň jater není v procesu, a překážka se nachází až k oblasti sinusů jater (větve cév uvnitř jeho lalůček), funkce samotného orgánu prakticky nejsou narušeny, nejsou žádné problémy s koagulací krve a ascitem (akumulace tekutiny v břišní dutině). V oblasti žilních žláz a částečně žaludečních cest může docházet k krvácení, jsou však nevýznamné a prognóza života a korekce patologie je dobrá..
Pokud dojde postižení jaterní tkáně, kdy je uvnitř žilních cév jater překážka, dochází k porušení funkcí a struktury orgánu, dochází k porušení krevního oběhu jaterních buněk, k hlavním funkcím syntézy bílkovin dochází k narušení faktorů srážení a rychle dochází k selhání jater vedle všech souvisejících příznaků.
Příčiny patologie: vrozené a získané faktory
Pokud je výtok krve z jater narušen, objeví se syndrom Budd-Chiari, ale může se také nazývat okluzivní onemocnění jater. Nejčastěji se tvoří jako vrozená malformace portální žíly, méně často se stává výsledkem trombózy ve vena cava nebo jaterních cévách. Zdravotní problémy vznikají na pozadí zvýšeného tlaku v žilách a utrpení v důsledku této funkce jater..
Příčiny extrahepatální hypertenze:
- Chronické onemocnění jater (fibrózní, cirhózní léze)
- Virové hepatitidy, vrozená atrezie žlučových cest
- Wilson-Konovalovova choroba
- Alpha deficience trypsinu
Na pozadí těchto faktorů se vedle jaterního onemocnění pozoruje žloutenka, nárůst břišního obvodu kvůli poklesu, významné vývojové zpoždění - fyzické a psychomotorické.
Příčiny extrahepatální hypertenze:
- Porušení lumenu a průchodnost portální žíly
- Zánět pupeční rány - omfalitida, zavedení katétru do pupeční žíly
- Sepsa, infekce v břišní dutině
- Dehydratace
- Neznámé faktory.
Pokud se vytvoří obstrukce žilní nádoby, začínají se vytvářet obchvaty variant žilových cév, podél kterých se vytváří krevní oběh, obíhání zapálených a blokovaných žil. Toto se nazývá cavernous transformace portálové lodi. Žíly uvnitř a kolem jater jsou ovlivněny a mohou být ovlivněny žíly v tlustém střevě, slezině a retroperitoneálním regionu. Prostřednictvím těchto žil se krev může vrátit do srdce a zároveň obcházet játra. Zvláště nebezpečné je, když na pozadí takové patologie se zvětšují žilní plexusy v jícnu nebo žaludek, dilatační a trhací žíly mohou způsobit vážné krvácení..
Symptomy portální hypertenze v dětství
V mnoha ohledech projevy klinické hypertenze závisejí na jejích příčinách a mají poměrně typické projevy. Ale každá forma má své vlastní charakteristické rysy, které je možné odlišit od všech ostatních, a díky níž je tato forma nebezpečná pro zdraví dětí..
Extrahepatická forma portální hypertenze u dětí
V extrahepatální formě patologie se první projevy vysokého tlaku v portální žíle tvoří velmi brzy a rychle.. První z nich je zvýšení velikosti břicha a trvalý nepřiměřený průjem, zvýšený tlak neznámého původu, zvětšení sleziny a výskyt krvácení pod kůží v oblasti nohy.. Při vyšetření v krvi se zjistí snížení počtu všech buněk - erytrocytů, krevních destiček a leukocytů, což je spojeno s dysfunkcí sleziny, která se zvyšuje.
Často je prvním příznakem portální hypertenze krvácení v oblasti jícnových a srdečních žil (v oblasti kardia žaludku). Objevuje se u zjevně zdravých dětí a tvoří se v prvních šesti letech života u 85% dětí. Během vyšetření však v játrech nejsou žádné změny nebo jsou nevýznamné. Ascites se mohou objevit po krvácení - akumulaci tekutiny v břiše.
Intrahepatální forma portální hypertenze u dětí
Na pozadí intrahepatické hypertenze jsou projevy zvýšeného tlaku navrstveny na příznaky, které dává cirhóza jater. Toto se obvykle vyskytuje po 5 letech nebo déle poté, co dítě mělo hepatitidu. Takže, Vedením bude poškození jater s rozvojem slabosti a únavy se zvykem, ztrátou tělesné hmotnosti a bolestí v břiše a na pravé straně, pocit těžkosti v epigastrické oblasti, poruchy stolice a trávení, cévní krvácení, podkožní krvácení, problémy s dásněmi.
Jak postupuje patologie, jak velikost jater, tak jeho změna hustoty. V počátečním období se mírně zvyšuje s hladkým povrchem a jednotnou hustotou. Pokud jde o změny, játra se dramaticky zvyšují s rostoucí hustotou a mohyly na povrchu. Také na pozadí proliferace jater je zvětšená slezina typická s tvorbou takového stavu, jako je hypersplenismus (zvýšená destrukce orgánů v krvinkách).
Při vyšetření a analýze se projevuje typická změna funkce jater - zvýšení hladiny bilirubinu a zejména jeho přímá frakce. Také typický je pokles hladiny plazmatických bílkovin, porušení poměru albuminů k globulínům, trpení antitoxickými funkcemi jater. Vztah mezi změnami v analýze a úrovní tlaku v portální žíle není vždy jasně identifikován, což je spojeno s vysokou rezervní a funkční schopností jater..
Bližší k dospívání se začínají rozvíjet krvácení v žilách žaludku a zvyšování velikosti břicha kvůli ascitu. Možná je zvýšená žilní struktura na břiše v důsledku rozšíření žilního plexu, stejně jako tvorba tmavých stolice (melena) na pozadí krvácení z horních částí trávicí trubice.
Metody detekce dětské portální hypertenze
Základem diagnózy zvýšeného tlaku v systému portální žíly je Ultrazvuk břicha a jater, slezina se současným Dopplerem všech velkých žil, které se táhnou z trávicích orgánů. Typickými příznaky vývoje intrahepatální formy patologie bude zcela normální jaterní struktura a speciální (kavernózní) transformace v oblasti samotné portální žíly..
Pokud ano parenchymální hypertenze, játra budou zhutněna a portální žíla je po celé její délce uschovatelná.
Adhepatická hypertenze mohou odhalit obstrukci žilních žil nebo oblastí dolní dutiny vena cava.
Při provádění Dopplerovy studie žilních cév je pozorován výrazný pokles ukazatelů krevního průtoku v oblasti žilních cév. Indikátory se dramaticky mění, což naznačuje problémy s dodáním krve a jejím odlivu.
Zobrazuje se také aplikace. endoskopické vyšetření - vyšetření sliznic jícnu a žaludku s detekcí dilatovaných a krvácivých žil. Zvláštní typ gastropatie může být také zjištěn - léze žaludku na pozadí zhoršeného odtoku žilami žaludku. Časté se mohou vyskytovat v žilách jícnu nebo kardia, což může vést k náhlému krvácení, které může být jak malé, tak masivní a život ohrožující. Krvácení může být mimořádně vzácné od jiných cév v zažívacím traktu..
Pokud lékaři pochybují o diagnóze nebo plánují chirurgickou léčbu, je důležité je provést angiografie viscerálních cév, navíc jsou metody zvoleny jednotlivě pro zobrazení nejaktivněji postižené oblasti.
Navíc je přidělen jaterní biopsie v případě podezření na cirhózu nebo jiná poškození jater, která může vést k rozvoji hypertenze.
Při vnějším vyšetření, modřinách a krvácení na těle, rozšířených žilách kolem pupku, zvýšení velikosti břicha a obecné malátnosti, bledost přitahuje pozornost. Při vyšetření jater a sleziny může být zaznamenáno zvětšení, zhutnění a tuberosita. Jedním z příznaků patologie může být přítomnost snížených krevních destiček v krevní zkoušce..
Způsoby léčby patologie u dětí
Jak by měla být léčena hypertenze, je řešena individuálně a mohou být aplikovány jak léčebné intervence, tak chirurgická korekce. Závisí to od věku dětí a závažnosti hypertenze, poruch způsobených tímto stavem ve stavu dítěte. Obvykle se podávají injekce s cílem zastavit krvácení nebo snížit tlak v portální žíle, aby se odstranily změny v krvi.
Při provádění chirurgického zákroku lze použít různé metody zákroku, počínaje endoskopickými minimálně invazivními technikami až po celkovou chirurgii břicha a při těžkých transplantacích jater..
Z léků bude prokázáno užívání diuretických léků, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla. Snižuje tlak v žilách, pomáhá redukovat podlitiny. Rovněž jsou ukázány hemostatické léky, beta-blokátory, dusičnany, hormonální látky..
K normalizaci objemu tekutiny v těle je ukázán přísný pitný režim a dieta se základnou ve formě vařené zeleniny a polévek, což je nezbytné při léčbě léky nebo před operací ke stabilizaci tlaku. V potravinách vyloučíme sůl, snížíme množství bílkovin na 30 g denně, což pomůže zamezit komplikacím při provozu nádob. Lékař v každém případě ponechává seznam zakázaných a povolených pokrmů, na jejichž základě je sestavena výživa dítěte. Obvykle se jedná o zeleninové polévky a druhá jídla s ostře sníženým množstvím masa nebo ryb..
Alyona Paretskaya, pediatrka, lékařský posudek