Záchvaty (hluchý-mutismus) příčiny, příznaky, léčba / Otolaryngologie

Pojem "záchvaty" se týká hluchého mutismu - vrozeného nebo získaného kvůli jakékoliv patologii úplného nedostatku sluchu, který se stává překážkou rozvoje řečových dovedností.

Mělo by být vyjasněno, že v případě získané patologie je nedostatek sluchu a zhoršený vývoj řeči považován za nadsudce, pokud byly vytvořeny v prelinguálním období - doba, po kterou se dítě naučí mluvit.

Patologie je nejen lékařská, ale i sociální - pacienti s hluchostem jsou mnohem těžší socializovat a přizpůsobit se společnosti, navíc bolestně reagují na jejich patologii, což vede k rozvoji jejich psycho-emocionálních změn.

Obecné údaje

Získaná forma záchvaty se vyskytuje téměř dvakrát častěji než vrozený - u 70% všech klinických případů..

Při analýze vrozené patologie, která je popsána, bylo zjištěno, že více než polovina jejích případů je způsobena genetickými mutacemi různého stupně složitosti, v jiných případech došlo k poruchám sluchu v důsledku porušení její tvorby během vývoje plodu.

Dávejte pozor

Výskyt hluchých a hluchých krtků je častější v oblastech, kde jsou blízké manželství oblíbené..

Statistická struktura vrozené patologie je následující: v prvním roce života dítěte je diagnostikováno přibližně 35% všech případů vrozeného záchvaty, ve druhém roce 25%, zbývající případy se "rozdělují" mezi následující roky předškolního věku, během něhož se projevuje a zdokonaluje řeč dítěte..

Chlapci a dívky se zhoršují téměř stejnou frekvencí..

Podle nejnovějších statistik žije asi 200 tisíc lidí na území Ruské federace, kteří byli diagnostikováni s nadváhou..

Důvody

Vrozený zánět dýchacích cest se nejčastěji objevuje na pozadí takových patologických faktorů, jako je:

onemocnění ze skupiny infekcí TORCH;
mutace na genetické úrovni;
intoxikace plodu přímo během vývoje plodu, vyvolané špatným chováním ženy během těhotenství.

Infekce TORCH jsou skupinou infekčních onemocnění, která mohou být přenášena in utero od očekávané matky k plodu, což způsobuje řadu vrozených anomálií a patologií (v tomto případě z organu sluchu). Tyto patologie jsou:

Toxoplazmóza je parazitické onemocnění lidí a zvířat způsobené Toxoplasma a ve většině případů se vyskytuje bez jakýchkoli příznaků;
rubella je infekční onemocnění z kategorie dětských onemocnění, ale může také postihnout dospělé. Projevuje se charakteristickou červenou vyrážkou;
cytomegalie je virovou patologií, jejíž vývoj je způsoben lidským DNA cytomegalovirem patřícím do rodiny herpesviru;
Herpes infekce - virové patologie, vyvolané virem herpes simplex typu 1 a 2. Prokazuje vyrážky na kůži a sliznicích ve formě bublinových vyrážek;
syfilis je pohlavní (sexuálně přenosné) onemocnění způsobené treponema pallidum;
Hepatitida B (virové hepatitidy) je virová zánětlivá léze jaterního parenchymu. Příčinný faktor (patří do hepadnaviru) se označuje jako virus hepatitidy B, virus HBV, HBV nebo HBV.

Název skupiny je akronym (zkratka) složený z prvních písmen uvedených infekčních patologií:

T - toxoplazmóza (toxoplazmóza);
- Ostatní, které se překládají jako "Ostatní" z angličtiny (tato kategorie zahrnuje syfilis, hepatitidu B, virus varicella-zoster, stejně jako některé další viry a bakterie);
R - Rubella (rubeola);
C - Cytomegalovirus (cytomegalovirus);
H - virus herpes simplex (virus viru herpes simplex).

Mutace na genetické úrovni vedou k hluchotě, na jejímž základě dochází k rozvoji záchvaty, velmi často: absence sluchu je součástí více než 400 různých genetických syndromů. Nejběžnější jsou:

Waardenburgův syndrom - kromě poruchy sluchu zahrnuje i posunutí vnějších koutů očí, široký nos nosu, poruchy pigmentace pokožky, vlasů a duhovky;
Syndrom Stickler - změny tvaru obličeje, zhoršení zraku, ztráta sluchu a poškození kloubů;
Pendredův syndrom - porucha sluchu, vestibulární poruchy a zvětšená štítná žláza (cholesterol);
branchiohorenalny syndrom - malformace vnějšího ucha, tvorba krčních cyst, poškození sluchu a malformace ledvin;
neurofibromatóza typu II - tvorba neurofibrom (nádory nervové tkáně periferního a centrálního nervového systému), která je charakterizována různými projevy, včetně sluchového postižení;
nedostatek biotinidázy - kvůli nedostatku tohoto biologického enzymu a v důsledku toho narušené biochemické reakce akumulují látky, které otravují nervové buňky. Patologie sluchu je jedním z projevů tohoto porušení..

Fetální intoxikace plodu se může objevit v důsledku:

pití alkoholu a drog;
kontakt se systémovým tokem nastávající matky a poté do krevního oběhu toxických plodů (jedovatých) látek při kontaktu s nimi v podmínkách škodlivé tvorby.

V případě získaného záchvatu je přítomna sluchová funkce u novorozeného dítěte, ale doslova po krátké době se zhoršuje, dokud zcela nezmizí.. Důvody tohoto stavu věcí mohou být:

porodní poranění novorozence;
patologické poškození vnitřního ucha a sluchového nervu - primárního i sekundárního, na pozadí jiných chorob orgánů sluchu;
ototoxické léky - ty, které mají jedovatý účinek přímo na ušní struktury;
řada infekčních onemocnění.

Porodní poranění novorozence, které způsobilo surdomotismus, může být způsobeno:

nesprávný způsob doručení;
negramotné užívání porodních dávek, které se užívají během porodu. Mohou způsobit mechanické poškození sluchového orgánu (nejen vnějšího, ale také středního a vnitřního ucha) a kortikálních center mozku, které jsou odpovědné za sluch..

Nejčastěji vznikají patologické poškození vnitřního ucha a sluchového nervu, které mohou vést k rozvoji surdumutismu, na pozadí takových onemocnění a patologických stavů, jako jsou:

recidivující labyrinthitida - častá zánětlivá léze bludiště, která je strukturou vnitřního ucha;
komplikovaná verze Menierovy nemoci - nezájmová léze vnitřního ucha se zvýšeným endolymálním tlakem v něm
bilaterální kochleární neuritida - porážka sluchového nervu;
vrozené malformace struktur vnitřního ucha.

Takové patologie nejčastěji vedou k poruchám organu Corti, receptorové (citlivé) části sluchového analyzátoru..

Ototoxické léky zahrnují:

antibakteriální léky z určitých skupin (zejména polypeptidy a polymyxiny);
někteří zástupci aminoglykosidů;
některé diuretické smyčky jsou diuretiky, které postihují určitý fragment ledvin..

Ze všech infekčních onemocnění mohou takové patologické stavy vést k rozvoji hluchoty:

meningitida je infekční zánětlivá léze membrán mozku a míchy;
šarla - infekční bakteriální onemocnění s charakteristickým malým bodem vyrážky a peelingem kůže;
spalničky jsou virové onemocnění charakterizované maculopapulární vyrážkou kůže;
břišní tyfus - akutní střevní infekce střeva doprovázená kožními vyrážkami;
syfilis - pohlavní choroba způsobená treponema pallidum;
Chřipka - akutní virologická patologie způsobená různými kmeny (odrůdami) viru chřipky;
záškrtu - akutní infekční onemocnění doprovázené lézemi dýchacího ústrojí;
černý kašel - infekční bakteriální patologie s charakteristickými kašlemi..

Vývoj patologie

Při vzniku záchvaty byl nejprve pozorován přetrvávající postižení nebo úplná ztráta sluchu. Ticho se vyskytuje jako sekundární patologie - kvůli neschopnosti učit se a reprodukovat zvuky a slova, která nebyla slyšena.

Hluchota se vyvine kvůli tomu, že byli překvapeni:

vnitřní ucho;
zařízení pro přímý zvuk (je to Cortiův orgán);
sluchový nerv;
zadní segmenty (oddělení) horního temporálního gyru, zodpovědné za funkci sluchu (tato oblast se také nazývá oblast Wernicke).

Současně ani orgány kloubového aparátu (rty, jazyk, tvrdé a měkké patra) ani centra řečového mozku (jmenovitě čelní gyrus - nazývá se zóna Broca) zpočátku trpí anatomickou (tkáňovou a buněčnou) nebo fyziologickou úrovní. Ale člověk v doslovném smyslu prostě nemůže použít..

Pokud se vrozená hluchota rozvinula, dítě od narození neví, jaké zvuky jsou, nevnímají - zejména lidskou řeč, která je zásadní pro formování funkce projevu v jiné osobě. Z tohoto důvodu trpí možnost studovat zvuky a slova - dochází k sekundárnímu zpoždění.

Pokud se ztráta sluchu vyskytla ve věkové skupině starší než 1 rok života, do té doby dítě mělo čas slyšet a analyzovat lidskou řeč ve svém prostředí, na základě čehož vytvořil nějakou slovní zásobu. Ale pokud nejsou učiněna zvláštní opatření k udržení funkce řeči u těchto dětí, získané dovednosti se rychle ztratí. Jako analogii je pro pochopení možné dát příklad se studiem cizích jazyků: jejich dovednosti jsou také ztraceny, pokud člověk neslyší a nereprodukuje slova.

Symptomy

Normálně novorozené dítě nemá schopnost reagovat na všechny zvuky kolem něj. Rodiče o tom vědí, takže nepřítomnost sluchu u dítěte může nějakou dobu zůstat bez povšimnutí.. Situace se zhoršuje, pokud dítě nedostane náležitou pozornost - to lze pozorovat v rodinách:

neúplné - za přítomnosti pouze jednoho z rodičů;
mít mnoho dětí;
sociálně znevýhodněných.

Porucha nebo nedostatek sluchu u těchto dětí lze zjistit pouze tak, že provedete takzvanou cílovou diagnózu..

Nevědomost rodičů může být zhoršena skutečností, že v prvních měsících života tyto děti plakají a křičí jako všechny běžné děti v tomto věku. Pláč a křik na ně jsou reflexní projevy, které nemohou zasahovat, protože centrální nervový systém a orgány řečového aparátu nejsou ovlivněny..

První podezření ze strany ostatních, že dítě není v pořádku se sluchovým a zvukovým zvukem, se často objevuje, když je dítě ve věku 6-7 měsíců. Obvykle v tomto věku už začíná:

"Vydělat" je pokusit se opakovat elementární zvuky, které tvoří řeč lidí kolem sebe;
vyslovte první jednoduché slabiky. Ve věku 1 let by měl být slovníček dítěte obvykle asi 10 slov. Pokud se objevila hluchota, taková řečová aktivita se nevidí..

Je důležité

Dalším signálem by mělo být to, že dítě s poruchou sluchu je extrémně rozvinuté výrazy tváře - s jeho pomocí se snaží vyslovit své emoce a potřeby..

Současně některé děti opakují pohyby rtů rodičů, čímž vytvářejí oddělené zvuky a sady zvuků, které lze vnímat jako řečovou aktivitu..

Když získaný ukazatel hluchoty indikující poruchu sluchu u dítěte, je, že náhle přestane reagovat na vnější zvukové podněty:

nereaguje na jméno;
neukazuje emoce během zvuku hudby, který se o něj dříve zajímal;
nebojí se drsných a / nebo hlasitých zvuků

a tak dále.

Pokud není slyšení úplně ztraceno, děti ve věku 3-4 let se již mohou stěžovat, že je něco hlučné v jejich uchu nebo že slyšeli, jak se jejich matka nebo otec setká s nimi. Zároveň je jejich předem vytvořená řeč zkreslena - stává se:

příliš hlasitě;
příliš tichý;
skandovali - dítě vyslovuje slova, v podstatě odděluje slabiky a zdůrazňuje každou z nich;
monotónní - bez emocionálního a intonačního zbarvení, se stejnou hlasitostí hlasu, bez křikání a šeptání.

V některých případech se mohou spojit vestibulární poruchy..

Jejich přítomnost a závažnost závisí na základním onemocnění, které vedlo k rozvoji hluchoty.. Většinou vestibulární poruchy s nadváhou, vykazují zhoršený pocit rovnováhy - zejména:

v podmínkách temnoty (dokonce neúplné);
se zavřenýma očima.

Po dosažení tříletého věku tyto děti začínají realizovat podřadnost svých komunikačních schopností vyplývající z surdomotismu a reagovat na ně v podobě psycho-emocionálních projevů. Tyto děti se mohou rozvíjet:

zdrženlivost, neochota komunikovat s nikým jiným než s blízkými lidmi;
odcizení;
změna nálady - horká nálada a podrážděnost, které lze nahradit slzami.

Dávejte pozor

V řadě případů se zdálo, že je pozorován paradoxní jev - nemocné dítě s nadsudokem ukazuje nadměrnou společenskou povahu, veselí a aktivitu. Ale s jejich pomocí se prostě snaží bavit sám sebe, a na druhé straně - kompenzovat složitou komunikaci..

Diagnostika

První "volání" o vývoji patologie jsou změny v reakci dítěte na zdravé podněty vnějšího světa a zhoršení jeho řečových schopností.. Tato diagnóza je potvrzena pomocí dalších výzkumných metod, během nichž studují:

zvuková a zvuková zařízení;
anatomické a fyziologické charakteristiky center mozku, které se nacházejí ve spánkové a čelní oblasti mozkové kůry.

Některé potíže při provádění instrumentálních metod výzkumu spočívají v tom, že jsou prováděny ve formě testů pomocí ladičky a audiometru, ale tyto testy jsou pro děti mladší 2 roky nepochopitelné.. Otolaryngolog studuje zvukové vnímání u malých dětí takto:

adresy k nim s hlasem s různými hlasitostmi;
nabízí hrát zvukové hračky.

Aby dítě nereagovalo na hmatové pocity (například ze vzduchu vydechovaného lékařem) nebo nezahrnuje vizuální percepci rtů svého dospělého partnera, lékař:

umístí na masku;
pokrývá ústa papírem.

V případě hluchoty dítě nereaguje na zvuky..

Mnoho instrumentálních metod výzkumu může být použito při diagnóze záchvaty, jejich výběr závisí na patologii, která vyvolala záchvaty, kterou doktor podezřívá u dítěte. Zejména se používají následující metody:

RTG časové kosti - lze ji použít k detekci morfologických změn v kostech, které mohou signalizovat změny ze strany sluchu. Pokud je kladný výsledek, jsou přiřazeny další, více informativní diagnostické metody;
výpočetní tomografie časné kosti (CT) - počítačové sekce budou poskytovat podrobnější informace než rentgenové vyšetření;
zobrazení magnetické rezonance temporální kost - cíle a cíle jsou stejné jako cíle a cíle CT;
magnetické rezonanční zobrazování mozku - umožňuje potvrdit nebo vyloučit patologii mozkových oblastí, ve kterých jsou struktury zodpovědné za funkci sluchu;
ABR-test - během ní se provádí zvuková stimulace sluchu, zatímco elektrická aktivita mozku je vyhodnocována v reakci na zvukové podněty. Pomocí testu můžete analyzovat stav vodivých nervů a sluchové části mozku. Pokud jsou tyto struktury postiženy, nervový impuls z vnitřního ucha není přenášen nebo není vnímán odpovídajícími částmi centrálního nervového systému;
Diagnostika DNA - umožňuje vyloučit nebo potvrdit přítomnost genetické nemoci, proti které se vyvinula vrozená hluchota.

Diferenciální diagnostika

V tomto případě diferenciální diagnóza není v hledání podobných možných patologií, ale při identifikaci jedné z mnoha poruch, které mohou vést k rozvoji záchvaty..

Komplikace

Vzhledem k tomu, že hlasový přístroj není zapojen do surdomotismu, mohou se na jeho straně vyvinout následující změny:

neúplné uzavření glottis;
atrofie měkkých tkání vokálního aparátu - zejména atrofické změny hlasivky.

Tyto změny jsou plné skutečnosti, že dokonce s podporou řeči bude tvorba přirozené řeči těžká nebo vůbec nemožná.

Léčba

Pokud se vytvoří nadváha, není možné ve většině případů obnovit normální hladiny sluchu.. Proto by měla být co nejdříve provedena terapeutická opatření..

Metody léčby závisejí na specifické patologii, proti níž dochází ke ztrátě sluchu, což má za následek narušení funkce řeči. Hlavním úkolem léčby:

odstranit příčinu záchvaty;
zachovat zbytky sluchu.

Děti s vrozenou hluchotou by měly být zaslány do zvláštních škol, kde s nimi budou pracovat vysoce kvalifikovaní, speciálně vyškolení učitelé v rámci zvláštních programů..

Pokud se hluchoněj začal vyvíjet ve věku 3-5 let, takové dítě by se mělo zúčastnit tříd hluchého a hloupého učitele, kteří pomohou nejen zachovat řečové dovednosti, ale také přispět k jejich dalšímu rozvoji.

Jako rehabilitační opatření se jedná:

použití sluchadel;
chirurgická instalace kochleárních implantátů.

Tato zařízení jsou účinná v případě:

orgány odpovědné za provádění zvuku;
struktury vnitřního ucha.

Přizpůsobení dětí touto patologií pomůže při studiu znakové řeči a artikulace.

Prevence

Profylaktické metody záchvaty jsou velmi rozmanité. Především je to:

genetické poradenství pro páry, které chtějí mít dítě;
správné plánování těhotenství;
zajištění správných podmínek těhotenství;
prenatální ochrana plodu;
řádné řízení porodu;
prevence patologických stavů, které vedou k poškození sluchu a v případě jejich vývoje - včasné odhalení a léčba;
včasné odhalení sluchového postižení, což pomůže vyhnout se závažnějším následkům.

Předpověď

Prognóza při záchvatech je nepříznivá, protože ztráta sluchu je často pozorována s významným vývojem nemoci a / nebo výskytem jeho komplikací - na pozadí těchto faktorů jsou změny v sluchu často nezvratné.

Na druhou stranu je možné usnadnit socializaci těchto dětí vykonáním kompetentní pedagogické práce a především je obklopovat s péčí a náklonností..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař