Bronchiektázie je patologie, při níž se v průduchách vytvářejí nevratné prodlužování a deformity, které naopak vyvolávají chronický hnisavý zánět slizníkové membrány průdušek - hnisavá endobronchitida. S touto chorobou se bronchy stanou horšími, anatomicky i funkčně..
Existují některé klinické spory: bronchiektázie je samostatné onemocnění nebo jeden z příznaků jiných onemocnění?
V současné době je dosaženo kompromisu a rozlišujeme následující:
- bronchiektázii, která se vyskytuje primárně;
- sekundární bronchiektázii jako symptomatické komplexy, které doprovázejí jiné nemoci zánětlivé fibrózy;
- bronchiektázii jako vrozenou anomálii.
Etiologie
Okamžité příčiny výskytu a vývoje bronchiektázie nejsou plně pochopeny. Mnohé faktory jsou považovány za přispívající, ale nejsou přeneseny do kategorie přímých příčin choroby. Toto je:
- infekce v bronchopulmonárním stromu, což může způsobit akutní respirační proces (pneumokoky, stafylokoky, hemophilus bacillus). Tento faktor "nevytahuje" úplnou etiologii, protože u tolika pacientů došlo k úplnému vyléčení infekce bez následků na průdušky.. Infekční patogeny by měly být považovány za impuls pro exacerbaci zánětlivého procesu v průduškách, nikoli však pro jejich deformaci.;
- dědičná nesrovnalost (podřadnost) bronchiálního stromu; projevuje se kvůli nedostatečnému rozvoji svalů, pojivové tkáně a chrupavkových elementů bronchové stěny, stejně jako slabých místních mechanismů, které by chránily před infekčními patogeny;
- slabá celková imunita.
Muži trpí nejčastěji - tvoří asi 60-65% pacientů s bronchiektázou. Přímý vztah mezi pohlavím a výskytem této nemoci však dosud nebyl nalezen, proto se tento procentní poměr v současné době považuje pouze za statistiku.
Spojení s věkem je patrné - ve většině případů je nemoc diagnostikována u pacientů ve věku od 5 do 25 let..
Patogeneze
Ve vývoji bronchiektázie existují tři důležité patogenetické body.:
- snížení průchodnosti velkých průdušek (lobární a segmentální), kvůli kterým trpí jejich drenážní funkce - odstranění sekrece;
- v nahromaděném, stagnujícím sputu jsou vytvořeny všechny podmínky pro pobyt a reprodukci patogenních mikroorganismů;
- vzniká obstrukční atelectáza - pád oblasti plic, který je ohrožen bronchusem. Atelectáza je charakteristická pro řadu patologických stavů, ale v bronchoetasis je nejčastěji izolována..
Hlavní příčiny poruchy průdušek:
- zúžení v důsledku jizvení (jizvy uvnitř bronchu a venku);
- aspirovaný (tj. ten, který je inhalován) cizí těleso;
- neoplazma (uvnitř bronchu a venku);
- komprese bazálních lymfatických uzlin;
- prodloužený pobyt v lumenu bronchus mucous plug v akutních onemocněních dýchacích cest;
- tuberkulózní bronchoadenitida - specifický zánět slizničních žláz průdušek způsobený Koch tyčkami.
Poslední tři příčiny jsou častější v dětství..
Zablokování průdušek a následné zpoždění bronchiální sekrece dává impuls k rozvoji purulentního procesu pod místem zablokování.. Naopak, purulentní proces způsobuje změny ve stěnách průdušek:
- úplné nebo částečné zničení ciliovaného epitelu (bez jeho účasti nemůže docházet k průduškovému sekretu);
- ztenčení a zničení elementů prsníkové chrupavky;
- degenerace prvků hladkého svalstva bronchové stěny a jejich nahrazení spojivovým tkáním (nejčastěji vláknitými).
Kvůli takovým změnám stěny bronchusu se stává více ohebným a méně odolným vůči působení následujících faktorů:
- zvýšení endobronchiálního tlaku, ke kterému dochází během kašlání;
- protahování nahromaděných bronchiálních sekrecí;
- podtlak v pleurální dutině - je zesílen vzhledem k tomu, že díky atelectázi se užitečný objem některé části plic sníží.
Výsledkem je, že expanze stěny bronchu se objevuje lokálně a zvyšuje se..
Dokonce i v případě obnovení průchodnosti do průduchu (odstranění hlenové zátky, odstranění jizev na bronchus atd.), Expanze stěny bronchusu nezmizí. Pokud se jeho svalové a pojivové tkáně stále mohou vrátit do původního stavu, pak se prvky chrupavky po protahování nevrátí do předchozího stavu, protože nemají potřebnou pružnost.
V prodloužení bronchusu se tajemství začne stavět a stagnovat, infekce se spojí. V důsledku toho se zánětlivý proces periodicky začíná zhoršovat, který se dříve nebo později změní na purulentně-zánětlivý. Takže existuje hnisavá endobronchitida..
To je zdaleka ne úplné vysvětlení vývoje nemoci, její patologické mechanismy jsou nadále studovány. Kromě toho Některé odkazy na patogenezi vyžadují potvrzení:
- přítomnost obturace je těžké prokázat - v době návštěvy pacienta u lékaře se to nedá pozorovat, ale hypoteticky se může rozvinout, vyvolat změny a zmizet;
- atelectáza není detekována ve všech klinických případech..
Vývoj bronchiektázie je také podezřelý ze snížení průchodnosti průdušek, které jsou menší, které jsou pod vznikajícími rozšířeními.. Rozšíření menších průdušek bylo diagnostikováno u všech pacientů s bronchiektázou.. Je pozoruhodné, že čím závažnější je průchodnost těchto bronchů, tím výraznější jsou změny v plicní tkáni, a to:
- atelectasis (s úplným zablokováním bronchu);
- emfyzém (na rozdíl od atelektázy, proces "otoku" plicní tkáně při aktivaci ventilového mechanismu, tj. když překážka v průdušku dovoluje vstupu vzduchu do plic, ale neumožňuje jej návrat).
Na základě popsané patogeneze je jasné, proč bronchiectasis může být doprovázena onemocněními horních cest dýchacích. Důvody pro toto:
- celková selhání obranných mechanismů dýchacího ústrojí;
- rozšířené průdušky jsou nakaženy a "sdílejí" infekci horními cestami dýchacích cest. Proces v bronchiektázii ustoupí, ale v té době se zahřívá infekce v horních cestách dýchacích cest, která je nyní "sdílí" se změněnými průduchy. Existuje začarovaný kruh, ze kterého se pacient nemůže dostat ven..
Nejčastěji při bronchiektázii dochází k onemocnění horních cest dýchacích, jako jsou:
- sinusitida;
- chronické záněty mandlí (nejen palatin, ale i jiné);
- adenoiditida.
Jsou zaznamenávány u poloviny pacientů s bronchiektázou a jsou zvláště výrazné u dětí.
Popsaný proces v průduškách způsobuje porušení plicního oběhu. Při bronchiektázii se lumen bronchiálních artérií submukózní vrstvy zvýší pětkrát, do lumen arterio-arteriálních anastomóz - o 10 až 12krát. Vyskytuje se výrazné vylučování arteriální krve do plicních tepen - kvůli tomu dochází v nich k retrográdnímu prokrvení (proti přirozenému průtoku krve skrze cévy). To naopak způsobuje lokální a s dalším vývojem celkové zvýšení krevního tlaku v plicních tepnách.. Tento mechanismus vede k výskytu plicního srdce (zvýšení pravého srdce kvůli skutečnosti, že v malém kruhu krevního oběhu došlo ke zvýšení krevního tlaku).
Jak vypadají pod mikroskopem průdušky a plic
Mikroskopické vyšetření sekcí ve stěně bronchusu s bronchiektázou odhaluje chronický zánět s perivaskulární sklerózou - proliferaci pojivové tkáně kolem cév. Lymfatická tkáň je definována kolem průdušek - obklopuje je jako spojka, zvláště tento proces je vyjádřen u dětí. Stěny samotných průdušek jsou na některých místech ztuhlé (na některých místech ztenčené), sliznice je v záhybech, s charakteristickými nepravidelnostmi.
In dilatace průdušek, ciliovaný epitel ztrácí řasu a degeneruje do víceřádkového nebo vícevrstvého bytu, který kvůli nedostatku cilií není schopen "tlačit" bronchiální tajemství.
Klasifikace
V závislosti na tom, jak dochází ke zvětšení změněných průdušek, je bronchiektázie rozdělena na:
- válcový - bronchus bobtná rovnoměrně po obvodu, modifikovaná oblast je podobná válci;
- saccate - stěna bronchu je vyfukována na slabém místě ve formě závěsného vaku;
- vřetenovitý tvar - bronchiální stěna bobtná rovnoměrně, ale mírně na šířku a více zachycuje bronchus v délce, což dělá tuto oblast vypadat jako vřeteno;
- smíšené.
Vzhledem k tomu, že se bronchiektáze postupně rozvíjejí, mezi válcovitými, kruhovými a vřetenovitými odrůdami se mohou vyskytnout některé mezilehlé formy..
Při přítomnosti atelectázy je bronchiektázie rozdělena na:
- atelectaticky;
- bez atelectázy.
Podle vývoje klinického obrazu a závažnosti se rozlišují 4 formy onemocnění:
- snadné - plně kompenzováno;
- vysloveno - příznaky se zvyšují, ale kompenzační mechanismy částečně zvládnou onemocnění;
- těžké - kompenzační mechanismy selhávají při léčbě této nemoci;
- komplikované.
Výskyt bronchiektázie vyzařuje:
- jednostranně;
- oboustranný.
V závislosti na stavu pacienta se rozlišují fáze onemocnění.:
- zhoršení - výška procesu;
- remise - morfologické změny ve změněných průduchů zůstávají stejné, ale klinický obraz spadá.
Klinické příznaky bronchiektázy
V mnoha případech je obtížné určit přesný začátek onemocnění, protože první příznaky jsou považovány za projev nachlazení.. Pacient mu nemusí přikládat důležitost a obviňovat jej ze skutečnosti, že běžné nachlazení je "běžným jevem".
Potíže jsou způsobeny definicí nástupu onemocnění u malých dětí, u kterých se mohou projevit stejné nachlazení, které nejsou výrazné. Chcete-li se pohybovat po začátku nemoci, musíte velmi pečlivě požádat rodiče doslova o opravu nejmenšího "kýchání" dítěte..
Během posledních několika desetiletí došlo k poklesu počtu závažných forem a zvýšení počtu plic (jsou také nazývány malými) formami..
Hlavní stížnosti pacienta:
- kašel;
- výtok sputa;
- zřídka - hemoptýza;
- dušnost;
- bolesti bolesti v hrudním průchodu;
- horečka;
- znatelné zhoršení obecného stavu.
Nejdůležitějším klinickým indikátorem bronchiektázie - sputum kašel.
Množství vylučované z průdušek se pohybuje od 20 do 500 ml. Nejvíce se vyskytuje sputum:
- v dopoledních hodinách (velmi charakteristickým znakem je "plná ústa");
- pokud je pacient v poloze na levé straně a otočí se na stranu průdušek, která není ovlivněna tímto procesem (s jednostranným onemocněním);
- když se snažíte naklonit dopředu.
Ve sputu pouhým okem můžete určit přítomnost hnisavého obsahu, díky čemuž může dosáhnout neostrého zvláštního pachu. Se závažnou formou onemocnění je sputa vylučována nepříjemným, otupělým tónem, zápachem. Během období recese se proces nesmí vůbec oddělovat, u pacienta se vyskytne "suchý" kašel..
Pokud shromažďujete hlien ve sklenici, po chvíli se rozdělí na dvě výrazně odlišné vrstvy:
- nahoru - kapalina s vysokou viskozitou, s příměsí slin ve velkých množstvích;
- nižší - složený zcela z purulentního sedimentu.
K posouzení intenzity procesu je důležitější ne to, kolik sputa pacientka vyklouzla, ale jaké procento jejího hnisu je.
Ačkoli se hemoptýza zřídka pozoruje, v některých případech může být jediným příznakem bronchiektázie, pokud má pacient v tzv. "Suché" bronchiektázii bez purulentního procesu v průduškách.. Při závažném kašli a slabosti cévní stěny může dojít k plicnímu krvácení..
Dyspnoe je jedním z "oblíbených" příznaků v bronchiektázii: pozoruje se u třetiny pacientů. Zmizí po operaci pacienta.
Častým příznakem, který se vyskytuje již uprostřed onemocnění, jsou bolest na hrudi. Jsou spojeny se změnami pleury.
Zvýšení tělesné teploty naznačuje přítomnost purulentně-zánětlivého procesu a je pozorováno během období zhoršení.. Teplota stoupá na čísla pod hladinu (37,1-37,4 stupňů Celsia). U těžkých pacientů s výrazným hnisavým procesem se může zvýšit na 38,5-39 stupňů, zatímco výkrmy ve velkém množství klesají v odvykání.
Zhoršení celkového stavu také nastává během exacerbace. U těchto pacientů se vyskytují:
- obecné špatné zdraví;
- letargie, a to jak při pokusu o aktivní a pasivní stav,
- snížení výkonu;
- špatná nálada až do deprese.
Vzhled pacientů se může změnit pouze v pokročilých případech, kdy v důsledku výrazných změn průdušek dochází ke zhoršení ventilace plic. V tomto případě kůže a viditelné sliznice blednou. Výrazná cyanóza (blednutí) prvků a prstů ve formě paliček s krčkovitým tvarováním, které byly dříve prognostickým znakem bronchiektázie, jsou nyní velmi vzácné.
Z běžných klinických projevů u dětí a dospívajících s těžkým onemocněním může být:
- mírné zpoždění fyzického (někdy duševního) vývoje;
- pomalá puberta.
Diagnóza bronchiektázie
Při diagnóze bronchiektázie je pacientova stížnost na nadměrné vykašlávání sputa velmi charakteristická..
Objektivní kontrolní údaje jsou méně informativní. Blednutí pacienta je pouze další příznak-mrtvice, jak to lze pozorovat u velkého počtu onemocnění. Při perkuse se v dotyčné oblasti někdy projevuje neprůhlednost zvuku.. Informativní auskultace - v přítomnosti sputa v postižené oblasti je slyšet:
- tvrdé dýchání;
- charakteristických velkých a středně bublinových sklonů, po úplném ztenčení nebo zmizení po pacienta.
Tyto příznaky mohou být během remise nepřítomné..
Rentgenogram ukazuje změny v plicích, ke kterým došlo v důsledku změn průdušek. Jedná se o přímé znamení:
- buněčnost na pozadí zvýšeného plicního vzoru;
- konsolidace v těch částech plic, jejichž průdušky byly postiženy;
- atelectasis zóny.
Existují také nepřímé radiologické příznaky, které jsou při diagnostice stejně důležité:
- stín mediastinu je posunut směrem k lézi;
- vysoké umístění a redukovaná pohyblivost kopule membrány ze strany léze;
- zničení (přerůstání) sinusů (kapes) membrány;
- zvýšená průhlednost nedotčených částí plic se vysvětluje kompenzačním emfyzémem, protože plic ze strany léze "nedýchá", jeho funkce je předpokládána "nedotčenými" plicemi, dochází k náhradnímu emfyzému.
Během bronchoskopie se bronchiální strom kontroluje pomocí bronchoskopu, který je do něj vložen..
Pomocí této metody můžete:
- posoudit stupeň nadrážení;
- provádět rehabilitaci (čištění) průdušek;
- sledovat vývoj dynamiky procesu.
Nejinformativnější metoda pro diagnostiku bronchiektázie - bronchografie s kontrastem. K tomu je třeba splnit následující podmínky:
- maximální čištění bronchiálního stromu;
- maximální potlačení purulentního procesu.
Když bronchografie vykazuje následující známky bronchiektázie:
- rozšíření postižených průdušek;
- jejich sblížení;
- nepřítomnost kontrastního činidla v malých průduchů, které jsou dále (za) za zónou bronchiektázie - kvůli ostrému rozdílu mezi naplněným kontrastem a nevyplněnými průduchy, je obraz podobný spoustě větví nebo rozsekané koště.
Při vysoce kvalitní bronchografii a přítomnosti charakteristického kašle s velkým množstvím sputa není diagnóza složitá.
Ve většině případů onemocnění postihuje průduchy, které vedou k bazálním segmentům levé plicy, stejně jako ke střednímu laloku vpravo..
Aktuální
V případě bronchiektázie se období exacerbace (pozorované nejčastěji na jaře a na podzim s aktivací infekčních patogenů) střídají s dobami remisí.
Stává se to po několika výskytech exacerbací v dětství se pacienti mohou subjektivně cítit zdraví po mnoho let až do okamžiku puberty. Od 14-17 let se období exacerbace vyskytuje častěji a více či méně pravidelně..
Po mnoho let může být proces omezen a se správnou taktikou léčby může být zastavena.. Na druhé straně se těžká obstrukční bronchitida může vyvinout jako komplikace proti jejímu pozadí, což může vést k rozvoji:
- respirační selhání;
- plicní srdce.
U těchto pacientů se mohou objevit další komplikace:
- fokální nefritida;
- amyloidóza (především ledviny);
- aspirační absces (na straně postižených plic);
- empyém pleury (difuzní supurace bez jasných hranic).
V současné době je výskyt těchto komplikací méně častý 5-6 krát než před 10-20 lety..
Principy léčby bronchiektázie
V závislosti na stupni vývoje je léčena bronchiectatická nemoc:
- konzervativní metody;
- aplikací chirurgie.
Při menších změnách na straně bronchiálního stromu je konzervativní terapie indikována na:
- zabránit exacerbacím;
- odstranit zhoršení, které se již vyvinulo;
- podporovat klinickou pohodu;
- v některých případech, kdy je onemocnění diagnostikováno v počáteční fázi, dosáhnout téměř úplného vyléčení (toto se pozoruje hlavně u dětí).
V případech s rozsáhlým procesem, kdy je radikální operace technicky nemožná, jsou zobrazeny konzervativní metody:
- jako paliativní terapie, která zmírňuje pacientovu chorobu;
- k zabránění další progrese bronchiektázie;
- zabránit vzniku komplikací;
- jako pomocné opatření při přípravě pacienta na bronchoskopii.
V přechodném případě závažnosti onemocnění je důležitá konzervativní terapie.:
- při přípravě na radikální chirurgii s odstraněním poškozených průdušek.
Chirurgická léčba je předepsána v případech, kdy konzervativní léčba nesedí s bronchiektázou:
- nezhoršuje exacerbace poškozených průdušek;
- nemůže zastavit další zapojení do procesu průdušek.
Konzervativní terapie
Hlavní souvislosti konzervativní léčby bronchiektázie:
sanitace bronchiálního stromu s maximálním možným odstraněním hnisavého výboje;- lokální účinky antimikrobiálních a antiseptických léčiv na pyogenní infekční agens (prováděné po rehabilitaci);
- účinky na sliznici mucolytik bronchů, které usnadňují vypouštění sputa (prováděné po rehabilitaci);
- parenterální antibiotická terapie (je důležité vědět, že intramuskulární a intravenózní podání není alternativou endobronchiálního podávání léků - a naopak);
- obecné postupy posilování - procházky, dobrá výživa a ve stádiu remisí - také koupání v bazénu a přírodních vodních zdrojích, kalení.
sanitace bronchiálního stromu s maximálním možným odstraněním hnisavého výboje;Mezi konzervativní postupy patří opatření na podporu vypouštění sputu:
- dýchací cvičení;
- hrudní masáž s vibrátory;
- posturální masáž.
Sanitace bronchiálního stromu se provádí:
- přes transtracheální katétr;
- s diagnostickou laparoskopií.
Posturální drenáž je odvodnění průdušného stromu přirozenou metodou (kašel), když je pacient v určité poloze.. Nejběžnější metody posturální drenáže jsou:
- pacient je v posteli, jehož hlavový konec je zvednutý a polštář je odstraněn, pacient je požádán, aby se otočil na boku, pak na břiše, zpátky na jeho boku, při vykašlávání sputa - a tak dále s opakováním; po 15 až 20 minutách je postup pozastaven, hlava je nastavena na obvyklou pozici, postup je opakován po 2-3 hodinách (v závislosti na stavu pacienta);
- pacient leží po celé posteli, horní část těla by měla viset tak, aby lokty na podlaze; pacienta, otáčení ze strany na stranu, vykašlávání hlienu po dobu 10-15 minut, pak trvá přestávku a opakuje postup.
Na některých klubech pro posturální drenáž existují tabulky, ve kterých můžete nastavit úhel sklonu jejich částí..
Mnoho kliniků popisuje případy, kdy po posturální drenáži došlo k intoxikaci, která dříve nebyla zastavena jinými metodami..
Chirurgická léčba
Když bronchiektázie provádí šetrnou resekci oblasti plic s pozměněnými průduchy. Intervence se provádí v případě, že je možné stanovit hranice porážky a její objem.
Plicní resekce - deaktivace. Při "malých formách" je rozhodnutí provést takovou operaci s opatrností po řadě bronchografických studií v dynamice, které potvrzují negativní dynamiku, i když konzervativní terapie nepomůže..
Pokud je bronchiektázie pozorována pouze u jednoho plic, pak může být resekce plic více radikální až po odstranění plic a jejich rozsáhlé léze. To by však mělo brát v úvahu teoretickou možnost výskytu bronchiektázie a na druhé straně.
Pokud je pozorována bronchiektázie na obou stranách, ale jedna strana je více postižená, je povoleno resekce ohrožené oblasti na této straně.. Souběžně pokračujte v terapeutických schůzkách. Díky této kombinaci konzervativní a operační léčby se stav pacienta zlepšuje nebo alespoň stabilizuje..
S přibližně symetrickou lézí na obou stranách se provádí dvoustranná resekce - zpravidla se provádí postupně s časovým rozdílem 6 až 12 měsíců.
Operace se neprovádí, pokud jsou horní části plic postiženy bilaterální bronchiektázou.. Rovněž při rozhodování o radikální operaci je třeba vzít v úvahu přítomnost komplikací bronchiektázické léze - nejčastěji je to:
- obstrukční bronchitida;
- závažné respirační selhání;
- plicní srdce.
Prevence
Abyste zabránili rozvoji bronchiektázie, měli byste:
- vyhnout se faktorům, které způsobují onemocnění průdušek a plic - zase vedou k rozvoji bronchiektázie;
- v případě již vzniklých onemocnění dýchacích cest, důsledně provádějte lékařské předpisy (například nezrušte antibiotika předepsané pro pneumonii bez povolení, i když se klinický obraz výrazně zlepšil).
Předpověď
U těžkých a komplikovaných forem bronchiektázie je prognóza závažná. Mezi těmi, kteří byli nemocní od 5 do 10 let, byla zaznamenána smrt u 24%, Pokrok ve zhoršení onemocnění byl zaznamenán u 45,2% pacientů, kteří nebyli podrobeni včasné chirurgické léčbě..
Úmrtnost po operaci u takových pacientů je až 1%. Chirurgická léčba nezlepšuje vždy prognózu.. Statistiky ukazují, že:
- zlepšení je pozorováno u přibližně 50% provozovaných;
- neuspokojivé výsledky zaznamenané ve 12% případů.
Zhoršení po operaci závisí především na:
- nedostatečné určení rozsahu léze, která opouští část postižených oblastí během resekce;
- pooperační komplikace.
V některých případech dochází k recidivám onemocnění - jsou spojeny s pohybem průdušek po resekci, v důsledku čehož se zhoršuje jejich drenážní funkce.
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař