Lokalizovaná (omezená) sklerodermie je chronické onemocnění pojivové tkáně s převažujícím poškozením kůže a tkání, které jsou charakterizovány výskytem ložisek sklerózy na pozadí zánětlivých jevů (erytém, edém) a následným přidáním atrofie a hypo / hyperpigmentace kůže. Onemocnění se může vyskytnout v jakémkoli věku, charakterizované především lokalizovanými ložisky chronického zánětu a fibroatrofickými lézemi kůže a sliznic. Jaké jsou příčiny systémové sklerodermie? Co může vyvolat vývoj onemocnění, zjistěte .
Jaké jsou pravděpodobné příčiny systémové sklerodermie??
V posledních desetiletích bylo pozorováno zvýšení počtu pacientů s omezenou sklerodermou. Klinické projevy sklerodermie jsou uvedeny dále. Lokalizovaná sklerodermie je nejběžnější formou sklerodermie u dětí a dospívajících, výskyt onemocnění je 1:37 000. U dívek se onemocnění vyskytuje 3-4krát častěji než u chlapců..
Jednou z příčin systémové sklerodermie v posledních letech je změna imunoreaktivity organismu v důsledku mnoha profesionálních a domácích alergenů, široce používaných antibiotických terapií. V patogenezi je hlavní důraz kladen na dysfunkci imunitního systému, metabolické poruchy složek pojivové tkáně a mikrocirkulace.
Skutečnost, že příčinou systémové sklerodermie jsou poruchy imunitního systému, zjišťuje její důkaz u vysoké hladiny prozánětlivých cytokinů, účinnost selektivních imunoaktivních látek ve vývoji onemocnění.
Poruchy humorální a buněčné imunity přispívají k tvorbě autoprotilátek, které hrají důležitou roli u pacientů s generalizovanou omezenou sklerodermou, což je relativní příčina systémové sklerodermie.
U omezené sklerodermie jsou pozorovány poruchy metabolismu kolagenu a změny vaskulárního endotelu. U všech forem omezené sklerodermie se vyvíjí chronická zánětlivá fibróza spojivového tkáně. Při omezené sklerodermii jsou také pozorovány poruchy metabolismu kolagenu a změny vaskulárního endotelu..
Chemické látky, které mohou být potenciální příčinou systémové sklerodermie:
- kožní změny, jako je sklerodermie, mohou být způsobeny toxemií;
- Možné precipitační chemikálie zahrnují vinylchlorid, perchlorethylen, trichlorethylen a další organická rozpouštědla, pesticidy a epoxidové pryskyřice;
- léky, které mohou způsobit podobné kožní změny, zahrnují bleomycin, karbidopa, pentazocin, kokain a látky potlačující chuť k jídlu, stejně jako parafin (po injekci).
Hlavní klinické projevy systémové sklerodermie
Pacienti si mohou stěžovat na svědění, bolestivost, brnění a těsnost pokožky, omezení pohybu v kloubech, změny objemu a deformace tkání v postižených oblastech těla. Dále jsou pozorovány imunologické reakce, které se později projevují při vzniku nidusu choroby. Stavy sklerodermie ve vývoji procházejí třemi stadii: erytém a edém, skleróza (indurace) a kožní atrofie.
V typických případech začíná onemocnění růžovými, růžovo-lilačnými, lvíčkovými nebo hyperpigmentovanými okrouhlými a / nebo pásovitými skvrnami, někdy s příznaky edému..
Ve stadiu roztroušené sklerózy se z bodů vytvoří skvrny zahušťování a zhuštění slonovinově zbarvené pokožky s hladkým povrchem a charakteristickým voskovým leskem. Na okraji lézí se často pozoruje zánětlivá koruna mauránové nebo růžovo-purpurové barvy, což je indikátorem aktivity tohoto procesu. V oblastech léze je kůže špatně složená, potní je snížena nebo nepřítomna, funkce mazových žláz a růst vlasů je narušena.
Časem může dojít ke snižení kůže. V příštím stadiu se atrofie kůže vyvine v ložiskách sklerodermie, objevují se telangiektázy, persistentní hyper- nebo hypopigmentace. Vedle pokožky mohou být základní tkáně zapojeny do patologického procesu: podkožní tkáň, fascia, svaly, kosti, méně často - další tkáně a orgány. Možné spontánní vyřešení onemocnění, které je pravděpodobné po eliminaci příčin systémové sklerodermie.
Aby se předešlo rozvoji sklerodermie, je důležité zabránit účinkům výše uvedených látek na tělo a také zvýšit imunitu a racionální užívání antibiotické terapie, která může způsobit systémovou sklerodermii.