Různé formy systémové sklerodermie se významně liší v mechanismech vývoje patologických reakcí, klinických projevů a prognózy. Neexistuje obecně uznávaná klasifikace systémové sklerodermie, zatímco klasifikace této nemoci v různých zemích má mnoho společného. Existují takové základní klinické formy systémové sklerodermie: difúzní a omezené. Další informace o formách systémové sklerodermie si přečtěte dále .
Vlastnosti difúzní formy systémové sklerodermie
Nejběžnější difúzní a omezené formy systémové sklerodermie. Známky omezené podoby si přečtěte dále. Již v otevírání existují jasné rozdíly mezi těmito formami onemocnění. Difuzní forma systémové sklerodermie má tedy akutní nástup a rychle se rozvíjející průběh. Často se postihuje kůže téměř současně (během prvního roku) nebo dříve. Rozsáhlé kožní léze začínají na prstech a šíří se přes končetiny nad loketní a kolenní klouby, zachycují také kůži krku, tváře, dekoltu, hrudníku, břicha a dalších částí těla..
V debutu difuzní formy systémové sklerodermie se často objevuje artritida a myozitida a rychle se vytvářejí téměř artikulární kontrakce.
Aktivní tvorba komplexu příznaků, včetně visceritů, nastane rychle a diagnóza může být stanovena již v prvním roce onemocnění. Prognóza difuzní formy je horší než u omezené S touto formou onemocnění se rychle - zpravidla v prvních 2-4 letech - postihují životně důležité orgány: srdce, plíce, ledviny a gastrointestinální trakt. Pětiletá míra přežití je 50-60%.
Představuje omezenou formu systémové sklerodermie
V omezené formě systémové sklerodermie je nástup onemocnění monosymptomatický, první příznaky kožních lézí rukou, nohou a obličeje se objevují v průměru 5 let po nástupu systémové reakce. Na klinice dominují cévní poruchy. Sklerotická poškození vnitřních orgánů je mírně vyjádřena. Ischemické a trofické změny na prstech (jizvy a vředy, pokles objemu měkkých tkání distálních falang, osteolýza) postupně spojují vazospastické poruchy..
Charakteristika omezené formy systémové sklerodermie:
- Podrobný obraz onemocnění vzniká v průměru po pěti letech od prvního příznaku..
- V této fázi se objevuje kalcifikace měkkých tkání, osteolýza kloubů nehtů, počet telangiectasií se zvyšuje, v asi 6-10% případů je zjištěna plicní arteriální hypertenze.
- Pro kapiloskopii je charakteristická dilatace kapilár..
- Omezená forma se vyskytuje u 2/3 pacientů se SJS, má chronický, pomalu progresivní a poměrně benigní průběh..
- Pětileté přežití pacientů s touto formou systémové sklerodermie je 85-90%.
Jaké jsou vlastnosti křížové formy systémové sklerodermie??
Ruská revmatologická škola považuje křížovou formu systémové sklerodermie za zvláštní formu, v níž jinou nemocí s jasným nosologickým vymezením "překrývá" projevy SJS.
Nejčastěji se systémová sklerodermie kombinuje s revmatoidní artritidou a dermatopolimiozitidou. U 70% pacientů s křížovou formou byly zaznamenány známky dvou onemocnění již během prvních 3 let onemocnění..
Podřadný (52%) a chronický (42%) průběh, převaha omezeného typu kožní léze, vzácný vývoj digitálních vředů a nekrózy, telangiektáze a osteolýzy a méně závažné postižení vnitřních orgánů jsou charakteristické pro systémovou sklerodermii v příčném tvaru. Současně se tato forma systémové sklerodermie vyznačuje vysokou zánětlivou aktivitou s významnými imunologickými poruchami..