Vulgarský pemfigus se vyvine, když imunitní systém selže, když se v těle pacienta začnou vytvářet protilátky proti vlastním epidermálním buňkám. Desmosomy, které je spojují, jsou zničeny a extracelulární prostor je naplněn tekutinou, čímž se tvoří akantholytické bubliny. Bez aktivní terapie zahájené co nejdříve má nemoc špatnou prognózu. Přečtěte si, jak zvolit léčebný režim pro pacienta a kdy aplikovat pulzní terapii v chorobě vulgárních bublin. .
Pravidla pro výběr léčebného režimu pro vulgární vezikulární onemocnění
Celková terapeutická účinnost léčby vulgárního pemfigu je vždy určena účinkem počáteční léčby, a proto i v mírných případech byste měli zvolit režim s celou dávkou léků. Kombinace kortikosteroidů a cytostatik ve vysokých dávkách s dlouhodobým užíváním je tradičně předepsána. Pokud je stav pacienta vážný nebo život ohrožující, jsou v pravidelných intervalech předepsány velmi vysoké dávky. Navíc periodická plazmaferéza stejně jako lokální léčba může být účinná, aby se zabránilo přidání infekce a stimulovala se opět epitelizace zanícených oblastí kůže erozí..
Jako tradiční léčba vulvárního pemfigu, včetně výskytu pouze v ústní dutině, je kombinace deflazacortu předepsána v denní dávce 120-150 mg s azathioprinem v dávce 100 mg. Příjem v tomto režimu trvá přibližně čtyři týdny až do úplného zmizení všech aktivních ohnisek..
Pokud je stav pacienta uspokojivý, začněte postupně snižovat dávku steroidů:
- deflazacort - dávka je snížena každý druhý den: například na sudých počtech - počáteční dávka zůstává nezměněna a na lichém - 6 mg méně;
- azathioprin - dávka se nemění, zůstává počáteční (například 100 mg).
Přibližně po 6-7 týdnech, v závislosti na počáteční dávce deflazacortu, je stav pacienta stanoven stanovením titrů intercelulárních protilátek..
Pokud se titry protilátek snížily a léze na sliznicích se již neobjevily, dávka deflazacortu, která byla předepsána každý druhý den, se stále snižuje - ale již v týdenním režimu, dokud nedosáhne 45 mg. Dávka azathioprinu zůstává nezměněna. Doba trvání této schématu závisí na průběhu onemocnění..
Dále pacient pokračuje v užívání deflazacortu v dávce 45 mg po dobu dalších dvou měsíců každý druhý den, pak další dva měsíce - každý třetí den, pak jednou týdně - od šesti měsíců do dvou let. Současně zůstává denní dávka azathioprinu 100 mg.
Pokud pacient nemůže užívat azathioprin, je nahrazen léky, jako jsou cyklofosfamid, chlorambucil, methotrexát, mykofenolát mofetil, které vykazují vysokou účinnost v kombinaci se základními steroidy..
Pokud je remise stabilní, onemocnění se neobjeví po dobu dvou let, pak se deflazacort zruší a o rok později může být azathioprin zrušen. V případě recidivy vulgárního pemfigu jsou opět předepsány vysoké dávky výše uvedených léků..
Viz též: Vegetativní pemfigus: proč je důležité diagnostikovat ji včas
Jak je pulzní terapie s vulgární pemfigus
Impulsní terapie se také nazývá šoková terapie, neboť podstata tohoto postupu spočívá v intravenózním podávání velmi vysokých dávek léků v několika zasedáních v krátkém čase. Pokud jde o vulvální pemfigus, pacient dostane během pulzní terapie každodenní kombinaci kortikosteroidů a imunosupresiv v megdázách. Dexamethason nebo methylprednisolon se obvykle kombinuje s cyklofosfamidem..
Standardní schéma pulzní terapie: pomalá intravenózní infúze 500 mg methylprednisolonu / 100 mg dexamethasonu, zředěného 500 mg 5% dextrózy, se lék injektuje během 1-2 hodin po dobu tří dnů po sobě. První den se k infuzi kortikosteroidů přidá cyklofosfamid v dávce 500 mg. Takovéto třídenní pulzní postupy se opakují každých 28 dní av těžkých případech - každých 14 dní. Mezi pulzními postupy je pacientovi předepsán perorální cyklofosfamid v dávce 50 mg / den..
Obvykle jsou pro dosažení úplné klinické remisí dostačující 6 procedur pulsů, ale v některých případech jejich počet může dosáhnout 30. Další léčba trvá dalších 4 až 6 měsíců. Pak se pulzní postup zastaví, ale pacient trvá jeden rok denně jako udržovací léčbu 50 mg cyklofosfamidu perorálně..
Pokud není standardní léčba úspěšná, cyklofosfamid se předepisuje po dobu 4 dnů v dávce 50 mg / kg / den..
Při použití cyklofosfamidu v režimu pulzní terapie je frekvence projevů toxicity mnohem nižší, pokud je podávána perorálně než při intravenózním podání, což je třeba vzít v úvahu při předepisování léku.
Mezi vedlejší účinky pulsní terapie vulválního pemfigu je třeba poznamenat pravděpodobnost hematologických změn, hemoragickou cystitidu. Cyklofosfamid může způsobit sterilitu při azoospermii, vypadávání vlasů, i když se vlasy následně obnoví. U pacientů s jinými rizikovými faktory může pulzní terapie vyvolat srdeční arytmie, aseptickou osteonekrózu a může způsobit mrtvici..