Použití přípravků botulotoxinu typu A (BTA) je nejúčinnějším způsobem léčby kraniální svalové dystonie a hemispasma obličeje (LH). Pro léčení této patologie je nejčastěji užívaným léčivem BTA Dysport..
Klinická účinnost léku je poměrně vysoká. Existují však případy léčby blefarospazmu (BS) s dysportem, kdy účinek jeho podávání zcela chybí. V takových případech je velmi důležité vzít v úvahu stav kůže, protože změny v nich se mohou stát mechanickou překážkou pro normální distribuci léčiva a pro dosažení jeho terapeutického účinku. Uvádíme popis tohoto klinického pozorování..
Pacient H., narozený v roce 1934, byl nemocný od února 2001. Zřejmý důvod nezaznamenal poprvé nedobrovolné zamykání obou očí při čtení a sledování televize. Postupně se k těmto příznakům připojil pocit bolesti v očí, doprovázený spojiveckým hyperemií. Od dubna byl léčen na ambulantním základě pro konjunktivitidu bez účinků. V červnu byl poslán do regionální klinické nemocnice, aby objasnil diagnózu. Počítačová tomografie mozku: difúzní atrofický proces.
Diagnóza: dyscirkulační encefalopatie II Čl. s BS syndromem. V nemocnici dostala pacientka vazoaktivní, nootropní léky, podstoupila masáž a akupunkturu.
Symptomy postupně postupovaly: zvýšená závažnost a trvání epizod nedobrovolného stlačení a častého blikání. V prosinci 2002 byl pacient hospitalizován na neurologickém oddělení klinické nemocnice..
Objektivně v neurologickém stavu: paměť pro současné události je snížena. Ze strany kraniálních nervů: Žáci jsou rovni, jejich reakce na světlo je živá. Oculomotorické poruchy, žádná ptóza. Během prohlídky jsou zaznamenány případy zvýšeného blikání a zkroucení obou očí. Vyhlazený levý nasolabiální záhyb. Jazyk uprostřed. Pozitivní reflexe orálního automatismu. Pevnost a svalový tonus končetin se nezmění. Svalové periostiální reflexe z rukou průměrné vitality jsou stejné, od nohou jsou stejné, průměr kolena vitality, Achilles jsou sníženy. Nebylo zjištěno žádné poškození smysly. V postoji Romberga je stabilní, koordinační testy uspokojivě uspokojují, snadný třes prstů natažených zbraní.
Byla stanovena diagnóza: fokální svalová dystonie ve formě 2. stupně BS. gravitace. Souběžná diagnóza: arteriální hypertenze čl. II, riziko - 3; ischemická choroba srdeční: post-infarkt (1999) a aterosklerotická kardioskleróza, ateroskleróza aorty, koronární artérie; sklerodermie, místní forma.
Léčba: 250 DUs přípravku Dysport bylo aplikováno subkutánně do oblasti kruhových svalů očí (KMG), nebyly žádné komplikace. Následně při následných vyšetřeních po 2 a 4 týdnech neexistovala žádná objektivní změna stavu, subjektivně: stav bez dynamiky. Byly zaznamenány nežádoucí účinky. Přiřazeno 1 mg klonazepamu 2 μg / den.
Při analýze možného důvodu nepřítomnosti alespoň minimální reakce na zavedení dysportu jsme věnovali pozornost hustotě a vzhledu kůže tváře pacienta, včetně periorbitální oblasti - oblasti injekce. Pacientka byla konzultována na oddělení kožních a pohlavních chorob, byla diagnostikována: sklerodermie, místní forma.
6 měsíců po prvním podání, tj. v červnu 2003 bylo znovu zavedeno 250 jednotek Dysport bez účinků. Poslední pokus o podání léčiva ve standardní dávce 250 U v zainteresované oblasti obličeje byl proveden v prosinci 2004, ale byl také neúspěšný..
DISKUSE
Ve formě léků je botulotoxin směs různých složek, z nichž hlavní jsou neurotoxinové a netoxické proteiny. Pro stabilizaci neurotoxinových molekul nestabilních k působení mechanických, fyzikálních a chemických faktorů obsahuje složení přípravku velké peptidové molekuly hemaglutininů a netoxických nehemaglutininových proteinů. To zabraňuje rozštěpení toxinu a jeho rychlé difuzi do okolních tkání, což zajistí lokalizaci expozice.
Celková počáteční dávka dysportu u BS je 120 IU na oko a podkožně se injektuje ve 4 bodech nad KMG. Zlepšení je zaznamenáno 1-4. Den od okamžiku injekce a trvá 9-10 týdnů (podle některých údajů, s BS - až 18 týdnů, s LH - až 22). Účinnost botulotoxinové terapie se pohybuje od 70 do 94% případů s BS a přibližně 75% s LH
Hlavním bodem aplikace působení léčiva v BS (KMG) je umístěn pod kůží pokrývající oběžnou dráhu, horní a dolní víčka ve formě tenké desky. Malé množství svalové tkáně způsobuje subkutánní injekci botulotoxinu. Anatomické rysy obličejových svalů obličeje velmi určují taktiku podávání léku, stejně jako příčiny možných nežádoucích účinků.
Individuální rozdíly v obličejových svalů - rozmanitost možností spuštění tvorby kostí a upevnění na kůži, často se vyskytující varianty tvarů a velikostí, někdy sloučení sousední sval nebo oddělení jedné svalu do samostatných svazků - možná částečně neúčinnosti léčby nebo jiný účinek se stejnými údaji a podmínek podávání lék BTA.
Neúčinnost BTA může být také spojena s nedostatečnou dávkou, nesprávným výběrem svalů, rezistencí na léky. Hlavním důvodem ztráty citlivosti na BTA je tvorba neutralizačních protilátek, zejména u pacientů, kteří dostávají vysoké dávky toxinu v poměrně krátkých časových intervalech. Předpokládá se, že po uplynutí 1-2 let opouštějí cirkulační protilátky krev a je obnovena citlivost na BTA.
Po analýze našeho klinického pozorování jsme dospěli k závěru, že nejpravděpodobnější příčinou rezistence pacienta na botulotoxinovou léčbu byla změna v tkáních orbitální oblasti v důsledku sklerodermie. Morfologicky je toto onemocnění charakterizováno především progresivní sklerózou pojivové tkáně kůže a cévních stěn. Rozlišovat systémovou formu sklerodermie (kožní léze, pohybového systému, vnitřních orgánů, jako je gastrointestinální trakt, plíce, ledviny, srdce, Raynaudova syndromu) a omezené - pouze s kožními lézemi. K omezené formě patří plak, stuha podobná, atrophoderma Pasini - Pierini, bílé skvrny.
Onemocnění je způsobeno chronickým autoimunitním procesem, který je založen na dystrofických změnách kolagenu a elastických vláken, mukoidní a fibrinoidní degeneraci pojivové tkáně. Kožní léze sklerodermie procházejí třemi stadiemi: hustým edémem, indurací a atrofií. Edém přetrvává v závislosti na povaze průběhu několika měsíců nebo let a vstupuje do indurativní fáze. Kůže se stává hustá, není zachycena v záhybu, objevuje se difúzní nebo fokální hyperpigmentace. Následně obličej získává charakteristický vzhled: masku podobnou, s pevnou nataženou kůží, vráskami podobnými kunám kolem úst, ztenčení rtů, nosu, sklerotizovaných víček ("tvář ikony"). Charakterizováno telangiektázií. Při dlouhém průběhu onemocnění se fáze indukce může přesunout do atrofie, kdy se kůže opět pohybuje a připomíná tkáňový papír (obr. 1, 2).
Takže výše popsaná změna v kůži paraorbitální zóny v důsledku sklerodermie u pacienta s BS může způsobit neúčinnost léčby dysportem s přihlédnutím k způsobu podávání léčiva a lokalizaci jeho účinku. Při léčbě blefarospasmu, kromě splnění všech povinných podmínek pro injekce, je třeba mít na paměti, stav pokožky v oblasti podávání léků, BTA, včetně sklerotické povahy, jak to může být mechanický překážkou pro normální distribuci léku v dotčeném území a následná realizace jeho terapeutické efekt.
Podle materiálů mif-ua.com