Primární rakovina uretry je extrémně vzácné onemocnění a představuje méně než 1% celkové incidence maligních novotvarů..
Z tohoto důvodu existují jisté potíže při léčbě primární rakoviny močové trubice. Vzhledem k tomu, že mnoho urologických center se setkalo pouze s izolovanými případy již několik let, dostupné informace o této chorobě jsou přítomné v retrospektivních studiích..
Kromě toho rozdíly v anatomii močové trubice u mužů a žen mění dostupné možnosti léčby, a tedy i prognózu. Stanovená diagnóza vyžaduje individuální přístup pro každého pacienta..
Včasná diagnóza, jako u většiny nádorů, dává nejlepší šanci na zotavení.. Po objevení invazivního karcinomu uretry je indikována radikální léčba, i když prognóza v tomto případě je vážná.
Uretrální rakovina u muže a ženy má určité anatomické a histologické nuance.
Obecně se onkologický proces rozvíjí lokálně a teprve pak se šíří do sousedních tkání a orgánů..
U rakoviny uretry nejsou vzdálené metastázy typické.
Pokud se podíváme na statistiky, pouze 14% žen se zhoubnými novotvary močové trubice má důkaz o přítomnosti vzdálených metastáz..
U žen se rakovina uretry nejčastěji šíří do pysky, vagíny a děložního čípku; u mužů, v nádobách kavernózních těl a periuretrálních a hlubokých tkáních perineu, urogenitální bránice, prostatické žlázy, penisu a kůže šourku, kde může vyvolat vývoj abscesů a píštělí.
Epidemiologie
Podle amerických odborníků je uretrální rakovina zjištěna u 1,6% na 1 milion. mužů a 0,6% u žen.
Výskyt se zvyšuje s věkem a dosahuje vysokých dávek u pacientů ve věku 75 let a starších..
Detekovatelnost v afroamerické rase je dvakrát vyšší.
Dávejte pozorPodle raných studií byl nejčastější histologický podtyp rakoviny uretry karcinom skvamózních buněk. Podle nových údajů může být většinou 55 - 77,6% primární rakoviny močové trubice urotheliální formou (jinak nazývaný přechodný buněčný karcinom).
Jiné histologické podtypy zahrnují karcinom skvamózních buněk (11,9 až 21,5%), adenokarcinom (5 až 16,4%) nebo jiné histologické podtypy (5,5%)..
Je obtížné poskytnout přesné údaje v epidemiologii, jelikož je obtížné rozlišovat mezi primární rakovinou uretry a karcinomem urotheliálního močového měchýře.
V literatuře existují údaje o uretrálním melanomu, ale je to pravděpodobně kasuistika.
Uretrální rakovina je diagnostikována třikrát častěji u mužů, může se vyvinout v jakémkoli věku, ale častěji se to děje v sedmém desetiletí života..
Etiologie
Etiologie rakoviny uretry je nejasná. Někteří odborníci připisují předisponující faktory následující:
- kouření;
- kontakt s aromatickými aminy;
- zneužívání některých léků proti bolesti.
Dávejte pozor!
Výše uvedené jsou také rizikové faktory pro rozvoj přechodného buněčného karcinomu močového měchýře a pacienti s rakovinou močového měchýře mají zvýšené riziko vzniku rakoviny uretry..
Podle výsledků výzkumu mohou být divertikuly, urethrální polypy a chronické infekce včetně STI považovány za potenciální faktory vývoje rakoviny uretry kvůli dráždivým účinkům..
Lidský papilomavirus (HPV) je také spojen s některými případy rakoviny uretry. V roce 1992 Je důležité! Wiener et al. Potvrdila přítomnost DNA lidského papilomaviru v 4 (29%) ze 14 případů primární rakoviny uretry.
Chronický zánět, jako etiologický faktor rakoviny močové trubice, je vysoce kontroverzní, ale studie ukázala, že 88% mužů se zhoubným novotvarem močové trubice mělo striktury zánětlivé geneze; další studie nalezla korelaci pouze ve 16% případů..
U žen jsou předisponujícími faktory trauma uretry během porodu, pohlavní styk a infekční a zánětlivé onemocnění dolních močových cest..
Patofyziologie
Rychlá buněčná obnova sliznice močové trubice způsobuje dysplázií a neoplazií.
Záněty, infekce a podráždění mohou bránit přirozeným mechanismům opravy DNA v buňkách sliznice močové trubice. Nádor se obvykle nachází hluboko a metastazuje do sousedních orgánů..
Vzhledem k tomu, že uretrální rakovina je častěji diagnostikována v pozdních stadiích, je radikální chirurgie a chemoterapie a radiační léčba nemožné..
Příznaky a příznaky rakoviny uretry
Neexistují žádné patognomické známky a příznaky rakoviny uretry.. V počáteční fázi jsou příznaky způsobeny vývojem urethrální striktury:
- pomalý proud moči;
- stříkání toku při močení;
- poruchy dysurie (časté močení, noktury, křeče).
Pozdější příznaky rakoviny uretry zahrnují:
- močová inkontinence spojená s přetečením močového měchýře v důsledku infarktové obstrukce v důsledku striktury uretry;
- retence moči v důsledku progrese urethrální striktury;
- abnormální výtok: hnisavý, urážlivý nebo vodnatý;
- vzhled krve v spermatu;
- bolest v suprapubické oblasti, perineum, v močové trubici;
- otok;
- falešná nutkání močit;
- priapismus;
- hrubá hematurie;
- nepohodlí během sexuálního styku.
V některých případech může být uretrální rakovina u mužů a žen zcela asymptomatická..
Interval mezi nástupem příznaků a diagnózou může být přibližně 3 roky. To je způsobeno chybami v diagnostice a pozdním doporučením pacienta ohledně lékařské pomoci..
Zpravidla s těmito příznaky je stanovena diagnóza benigní hyperplasie prostaty nebo infekce močových cest. Další studie se vymezují, pokud neexistuje žádný účinek z léčby nebo zánětlivé procesy se opakují. Další obtížnost v diagnostice je způsobena umístěním nádoru uretry na obtížně dosažitelném místě..
Je důležitéJe nutné dále vyšetřovat starého muže s urethrální strikturou, známky abscesu, nekrózy nebo píštěle..
Diagnostická opatření
Předběžná diagnóza zahrnuje následující:
- vyšetření a palpace pohlavních orgánů včetně perineu a močové trubice;
- palpace prostaty;
- hledání rozšířených lymfatických uzlin.
Instrumentální diagnostika:
- cytologická analýza;
- počítačová tomografie;
- uretrocystoskopie.
Navíc rentgenové záření plic, ultrazvuk ledvin, močového měchýře a orgánů břicha, transvaginální ultrazvuk a scintigrafie pánevních kostí.
Vylučovací urografie s cystografií dále objasní stav horního a dolního močového traktu.
Při přímém zobrazování se zobrazí biopsie, pokud jsou přítomny následující změny:
- neurčitost hranic;
- skvrnitý nebo papulární erytém;
- erozivní vada;
- narušení integrity tkáně.
Lymfadenopatie u rakoviny uretry závisí na umístění primárního nádoru..
Vzhled zvětšených lymfatických uzlin v primární rakovině uretry vykazuje nepříznivou prognózu..
Za jakých podmínek může být podezření na rakovinu uretry
Úplné klinické a urologické vyšetření je indikováno, pokud má pacient / pacient následující patologii:
- uretrální píštěl (uretrální penis, uretrální-scrotal u mužů a urethrovaginální u žen;
- divertikulu močové trubice;
- periuretrální abscesy nebo oblasti tkáňové nekrózy;
- recidivující infekce močových cest;
- lymfadenopatie;
- hmatatelný neoplasm podél močové trubice.
Léčba
Diagnostická operace (biopsie) je indikována k potvrzení diagnózy rakoviny uretry. Podrobnější chirurgie se provádí po posouzení velikosti nádoru, lokalizace, prevalence a celkovém stavu pacienta..
Nádor v močové trubici je vyříznut, následovaný histologickým vyšetřením.
Transurethrální resekce je také užitečná z hlediska diagnostických informací. Pro TUR jsou vhodné neinvazivní léze. Někdy se u rekurentních rakovin uretry provádí transuretrální resekce několikrát..
Invazivní léze vyžadují pokročilejší operaci..
Chirurgická intervence je také používána jako paliativní opatření..
Kontraindikace pro léčbu rakoviny uretry
Neexistují žádné absolutní kontraindikace pro rakovinu uretry..
Taktika závisí na klinickém stavu onemocnění v době diagnózy. Vzhledem k extrémně agresivní povaze rakoviny uretry se doporučuje radikální chirurgie zvýšit přežití po dobu 5 let..
Pokud dojde k závažné komorbidní patologii, která je překážkou anestezie a chirurgické léčby, je možné použít chemoterapii a radioterapii jako paliativní opatření. Je třeba poznamenat, že tyto metody mají své vlastní komplikace. Radiační terapie může vést k lokální ischemii a dále ke vzniku nekrózy, abscesu a uretrální píštěle a chemoterapie u oslabeného pacienta může zhoršit stav.
Radiační terapie pro rakovinu uretry
Radiační terapie pro rakovinu močové trubice se používá v následujících kvalitách:
- jako primární léčbu;
- jako paliativní opatření,
- v kombinaci s chemoterapií a / nebo chirurgií,
- jako adjuvantní léčbu pro lokální recidivu po operaci.
Radioterapie jako primární metoda léčby byla navržena jako ekvivalent chirurgie v časných stádiích nádoru uretry..
Dávejte pozorAmeričtí vědci (Kuntz a kol.) Ukázali, že radiační terapie je optimální způsob léčby v časných stádiích nádoru, který postihuje pouze distální uretru.
Distální tumory ve fázi T2 a méně mohou být monitorovány radiační monoterapií nebo v kombinaci s chirurgickou excizí..
U proximálních uretrálních nádorů není radioterapie jako jediné léčení použitelná..
Rádio a chemoterapie se používají s mírným úspěchem jako adjuvantní terapie bez ohledu na pohlaví.
Chemoterapie
Předpokládá se, že chemoterapie může být užitečná samostatně nebo v kombinaci s radiační terapií v místně pokročilých formách onemocnění..
Používejte methotrexát, vinblastin, doxirubicin a cistplastin.
Schéma prokázala účinnost v přechodném karcinomu buněk močového měchýře a používá se při metastazujícím urotheliálním karcinomu..
Kombinovaná léčba je základem léčby pro zvýšení délky života bez příznaků onemocnění. Přestože pacienti s počátečními stadii demonstrují dobré přežití po použití pouze radiační terapie, existují práce, které ukázaly, že pacienti s vyšším stupněm uretrální rakoviny měli lepší kvalitu života a dlouhověkost při použití komplexní léčby ve formě chemoterapie s radiací nebo neoadjuvantní chemoterapií s radiační terapií před operací.
Chirurgická léčba rakoviny uretry
Při rakovině močové trubice se používají hlavní operace:
- lokální resekce;
- částečná penektomie;
- celková penektomie;
- odstranění močové trubice s nádorem, přední stěny pochvy, vnějších pohlavních orgánů, krku močového měchýře s epicystostomií;
- chirurgické odstranění jako jednotlivá jednotka všech postižených orgánů rozhodnutím o vylučování moči.
Endoskopická léčba (transuretrální elektrická resekce nebo transurethrální laserová terapie) se používá u lokalizovaných uretrálních nádorů v počátečních stádiích (klinická fáze je menší než T2) u mužů a žen.
Nevýhody TUR u rakoviny uretry zahrnují riziko recidivy a pravděpodobnost striktury uretry.
Mezi pozitivní aspekty endoskopických transuretrálních intervencí patří nízká úrazová rychlost, rychlá doba zotavení..
Otevřená operace u mužů a žen
Segmentální resekce s rekonstrukcí je další alternativou pro lokalizovanou uretrální rakovinu u mužů, ale je považována za neoprávněnou u žen (s výjimkou distální lokalizace nádoru).
Při rekonstrukci se jedná o vytvoření podmínek pro močení. Jednou z možností odvození moči po chirurgickém zákroku uretry je hypospadie.
Pokud je resekce močové trubice příliš rozsáhlá, v některých případech se provádí perineální ureterostomie.
Částečná penektomie zahrnuje excizi nádoru s odchylkou 2 cm od hranic nádoru. Tento způsob léčby se používá pouze pro distální lokalizaci nádoru..
Kompletní nebo radikální penektomie zahrnuje odstranění penisu a jeho kořene, močové trubice. Tyto operace se používají pro léze, které nejsou náchylné k částečné peníktomii, tj. infiltrační rakovina v proximální močové trubici.
Resekce jako jednotlivá jednotka u mužů
Tato operace se provádí u pacientů s onemocněním T2NXM0 nebo vyšším, s nádory v žil-membránové nebo prostatické části močové trubice. Tato intervence nabízí nejlepší příležitosti pro dlouhodobou kontrolu onemocnění..
Operace zahrnuje pánevní lymfadenektomii, penektomii, vesikutektomii prostaty s cystektomií, odklonění moči a excizií blízkých tkání. Části šourku a perinea, kůže a měkkých tkání mohou vyžadovat vyříznutí, pokud by tyto struktury byly zapojeny do objemového procesu..
Pokud je nádor umístěn v oblasti vnějšího otevření močové trubice u ženy, je oprávněná kruhová resekce novotvaru v zdravé tkáni..
Resekce jedné jednotky u žen
V běžných stadiích jsou kromě odstranění nádoru z močové trubice a močového měchýře, přední stěny vaginy vyříznuty vnější pohlavní orgány, následované ureterocutaneostomií (ureterálním štěpem) nebo močí do střeva.
Inguinální lymfadenektomie u mužů a žen s rakovinou uretry se provádí během běžného rakovinového procesu..
Podle statistik se u pětiletého milníku objevuje pouze 40% pacientů..
Mishina Victoria, urolog, lékařský referent