Vulgární ihtyóza - šupinatá kožní příznaky a léčba

Vulgarská ihtióza je specifické onemocnění kůže, které je zděděno a projevuje se jako narušení keratifikace (keratinizace kožních buněk).

Jméno choroby pochází z ořechového slova "ichthyos", což znamená "ryby". Pacienti skutečně vypadají, jako by byli pokrytá rybími šupinami. Jejich pokožka je suchá a na celé ploše se objevuje výrazná desquamation. Samotné váhy jsou často světle šedé, což při patologickém postupu postupuje do hustých, hustých lamelových "štítů" hnědé barvy..

Hlavním rysem vulgární ihtyózy je absence primárních prvků v záhybech kůže, stejně jako v poplitealních, ulnarových fossách a axilách.

Základem léčby je příjem vitamínu A a E, zvlhčující krémy a keratolytika (drogy, které "taví" akumulaci mrtvých buněk).

Obecné údaje

Onemocnění je jednou z genodermatóz, kožní onemocnění se určuje geneticky (jisté).

Vulgarská (nebo jednoduchá) ikýza je jednou z nejvíce "populárních" forem vrozené ihtyózy. Nemoc postihuje stejně často dospělé a děti, muže i ženy. Žádná endemicita (výraznější morbidita v jakémkoli regionu nebo zemi) se vyskytuje na celém světě.  

Toto onemocnění bylo známo i v době starověkého Egypta - v lékařských rukopisech, které přežily až do dnešních dnů, jsme našli první zmínky o kůži, připomínající skořápku krokodýla kvůli "nalezeným tělům". Hippocrates také popsal tuto patologii ve svých spisech. Taková zmínka však hovoří o vulgární ihtióze jako komplexu příznaků s neznámou příčinou. A teprve ve 20. století byla studována jejich mytóza vulgaris na tkáňové a buněčné úrovni. Takže bylo zjištěno, že onemocnění je geneticky předurčeno, což potvrzuje skutečnost, že mezi lidmi, kteří měli ichthyosis vulgaris..

Dávejte pozor

Ze všech studovaných druhů ihýzy je jeho vulgární forma 95% všech klinických případů..

Příčiny vulgární ihtyózy a typ dědičnosti

Přímou příčinou vývoje vulgární ihtyózy je změna v genu, který reguluje stupeň keratinizace kožních buněk, a přenáší se z generace na generaci.

Popsaná nemoc je zděděna autosomálně dominantním způsobem. To znamená, že pro jeho výskyt postačí jedna mutantní alela. (forma genu, který kontroluje jakýkoli znak) v autozomu (tzv. spárované non-pohlavní chromozomy mužů a žen) v heterozygotním stavu. Zbývající alely (geny) mohou být normální, ale dokonce i s jedním "pokazeným" genem se projevuje jako dominantní - to znamená, že může "utopit" působení normálních genů..

Jako dědičná patologie má vulgární ikýza řadu zvláštních rysů:

• které se projevují v každé generaci;
• riziko dědictví je 50%;
• příbuzní, kteří mají normální fenotyp (jinými slovy, individuální charakteristiky, které dělají osobu odlišnou od jiné osoby, i když má stejný soubor genů), nemají toto onemocnění dědictví;
• nebyla zjištěna žádná genderová závislost na dědictví - na tom nezáleží, dítě dostalo "omylem" gen od otce nebo od matky;
• Je zřejmé, že zločinecké geny mohou být přenášeny nejen z generace na generaci, ale také se objeví znovu - je to výsledek spontánní mutace. Tato možnost je zvláště často zjišťována po 40 letech věku.

Mutovaný gen může být ve struktuře velmi odlišný - vysvětluje to různé klinické projevy vulgární ihtyózy..

Dávejte pozor

Pokud před přenosem vadného genu z předchozí generace do dalšího dochází k "čerstvé" mutaci, pak se klinické projevy stanou závažnějšími..

Samotný mechanismus vývoje vulgární ihtyózy není zcela pochopen. Předpokládá se, že touto nemocí dochází k mutaci v genu, který reguluje tvorbu keratinu. Když je gen "rozbitý",

• zvýšená křehkost stratum corneum epidermis, což vede k účinkům "kůže s váhy";
• změny keratinové struktury;
• porušení síly jeho molekul;
• porušení jejich polohy.

"Šupinatá pokožka" se netvoří díky skutečnosti, že se buňky množí rychleji, ale kvůli jejich zadržení ve formě váhy na povrchu pokožky. Jinými slovy, normálně zkorodované buňky se rychle odlupují a v případě vulgární ihtyózy zůstávají na pokožce "dlouhou dobu"..

Dávejte pozor

V případě vulgární ihtyózy se "váhy" na pokožce vytvářejí nejen kvůli porušení keratinem. Je zjištěno, že u pacientů s tímto onemocněním je narušován proces tvorby kožních proteinů - je to způsobeno narušením enzymatických reakcí.

Kromě toho je zdůrazněno množství faktorů, na pozadí kterých dochází k rychlejšímu selhání uvedených procesů. Toto je:

• endokrinní poruchy;
• zhoršení imunitních parametrů;
• senzibilizace (hypersenzitivita) kůže;
• zhoršení ochranných vlastností kůže (nejsou způsobeny lokálními imunitními reakcemi, ale jejími vlastnostmi).

U endokrinních poruch nejdůležitější ve vývoji vulgární ihtyózy jsou patologie žláz:

• genitálie;
• štítná žláza;
• parathyroid.

Porušení rezistence u pacientů s vulgární ihtyózou se projevuje poklesem imunitních indikátorů na lokální i obecné úrovni - z imunity B a T.  

Jedním ze znaků popsané patologie je absence zánětlivých příhod..

Existuje několik typů vulgární ihtyózy. Tato gradace je založena na stupni suchosti kůže a závažnosti šupinatého odlupování.. Typy popsaných onemocnění jsou následující:

• xerodermie;
• jednoduchá ichtyóza;
• brilantní ichtyóza.

Xerodermie Také nazývaná neúspěšná varianta vulgární ihtyózy. Jedná se o nejsnazší typ jehýzy, ve kterém jsou:

• nevysušená kůže;
• šupinatý peeling na kůži paží, nohou a trupu.

Jednoduchá ikýza podle klinických projevů je průměrný stupeň ichtyózy. To vede k lamelárnímu oloupání velkého množství váhy, které jsou těsně spojené s drsnou kůží..

S brilantní ichtyóza se vyskytují skupiny clusterů s následujícími charakteristikami:

• struktura je nadržená;
• podle druhu povrchu - "lakované";
• na barvení - perlový stín;
• podle skupinových skupin. Kůže samotná je také změněna - je suchá a napjatá.

Existují tři typy brilantní ihtyózy:

• bílá - pokud má váhy bílou barvu;
• serpentinové váhy se hromadí ve formě stužek, mezi nimiž jsou v kůži hluboké drážky;
• styloidní váhy se masivně hromadí ve formě trní, které jsou velmi podobné jehličkám ježek. Jedná se o nejtěžší typ vulgární ihtyózy..

Symptomy vulgární ihtyózy

První známky onemocnění se nejčastěji objevují ve věku od 3 měsíců do 3 let. Diagnózovaná difuzní (rozšířená) léze pokožky ve formě váhy, které tvoří vrstvy s různou intenzitou (samotná kůže zůstává nezměněna). Nejsnadnějším projevem je vytváření světelných stupnic, které mají tělesnou barvu.. Se závažným stupněm patologie se vytvářejí masivní agregáty s těmito charakteristikami:

• ve tvaru a intenzitě - tlusté desky;
• na barvení - tmavě šedá;
• způsobem upevnění na kůži - těsně k pokožce;
• povrchové charakteristiky - drsné.

Nejvýraznější vrstvy váhy jsou odhaleny v loktech a kolenech..

Štíhlé vrstvení není zjištěno v oblastech, jako jsou:

• kožní záhyby krku;
• axilární dutiny;
• kubitální fossa;
• popliteal fossa;
• oblast svalů;
• prostor mezi hýžděmi;
• earlobe.

Dávejte pozor

V případě vulgární ihtyózy se mohou vysledovat znaky související s věkem - u dětí se kůže na obličeji nepodílí na patologický proces (vytváří to kontrast s kůží jiných lokalizací), u dospělých pacientů je možno pozorovat olupování na čele a tváře.

V případě vulgární ihtyózy se objevují nejen konglomeráty váhy, ale také specifické prvky ve formě uzlů. Nacházejí se v ústech vlasových folikulů, proto vyvolávají narušení kožního mazu, potu a také zhoršují termoregulaci pokožky..

Zvláštní změny jsou pozorovány u dlaní a chodidel:

• vzorek pokožky v tomto místě se liší;
• tam je peeling oblázků na povrchu.

Pokud se choroba postupně postupuje dále, pak s mírnou závažností a závažným průběhem patologické změny ovlivňují i ​​vlasy a nehty:

• vlasy se stávají suché, křehké, vypadnou;
• nehtové desky se ztenčují, stávají se matné a drsné na dotek a později se úplně zlomí, jejich okraje jsou obklopeny ostružinami.

Je důležité

Vzhledem k tomu, že v případě vulgární ihtyózy se vyskytují souběžné endokrinní a metabolické poruchy, děti s takovou diagnózou zaostávají za svým vrstevníky ve fyzickém vývoji, vypadají astenické a křehké. Kromě toho často trpí infekční patologií..

Stav kůže postiženého vulgární ihtióza závisí na počasí. Zlepšená výkonnost pokožky je pozorována při vysoké vlhkosti a zhoršení chladného, ​​suchého a větrného počasí.. Pokud člověk žije v oblasti s vysokou vlhkostí (například v tropech nebo subtropech), pak může průběh patologie "změkčit" a do jisté míry se dokonce vyvíjet zpět, ale bez radikálního zlepšení..

Diagnostika

Diagnostika se provádí na základě stížností pacienta, anamnézních dat (výskyt příznaků onemocnění brzy po narození) a typické klinice onemocnění. Další diagnostické metody se používají jen zřídka - v pochybných případech nebo pro vyjasnění diagnózy..

Při vyšetření by měl lékař prozkoumat všechny oblasti pokožky, a nikoliv jen viditelné, například byste měli věnovat pozornost popliteálním, axilárním, ušním lalům a tak dále. Někdy se po nanesení lázně a použití krémů zlepšuje vzhled pokožky, takže je lepší provést vyšetření před těmito postupy..

Instrumentální diagnostické metody nejsou informativní..

Laboratorní metody výzkumu, které se používají při diagnostice vulgární ihtyózy, jsou:

• Histologické vyšetření - vyšetření oloupaných vrstev pokožky pod mikroskopem. V případech vulgární ihtyózy, hyperkeratózy (zvýšená keratinizace), ztenčení některých povrchových vrstev kůže, rohovky s atrofií žlázového aparátu dermis,
• bakterioskopické vyšetření - provádí se v případě infekce, která se spojila. Současně pod mikroskopickou studií se vymačkaly nátěry, které lze identifikovat zástupci patogenní mikroflóry.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnostika popsané patologie je primárně prováděna s jinými typy vrozené ihtyózy:

• X-linked - je velmi vzácné. Muži, kteří dostali od matky defektní gen, jsou nemocní. Symptomy u novorozenců jsou okamžitě detekovány - to jsou hnědé šupiny na kůži krku a hlavy, zakalení rohovky, zpoždění intelektuálního vývoje;
• ichtyóza novorozenců (koloidní plod) - Dítě se rodí v hnědém filmu, který suší a praskne. Kůže takového dítěte ztrácí své ochranné vlastnosti, a proto se často vyskytují jeho infekční-zánětlivé nemoci (včetně hnisavého);
• lamelární - převedené z jejichtyózy novorozenců, se projevuje velmi krátce poté, co film vysuší. Kůže je napnutá, kvůli prasknutí na ní ztrácí vlhkost. Většina popraskaných chodidel a dlaní. Oční víčka a rty mohou v důsledku nadměrného napětí na kůži vypadat;
• ichtyosiformní erytrodermie - také se objevuje na pozadí ichtyózy u novorozenců po vyschnutí filmu, se kterým se narodili. Rozdíl s lamelární formou této choroby se projevuje v barvě stupnic - s ichtyosiformním erytrodermem, mají charakteristický stříbřitý odstín. Zaznamenána inverze očních víček a rtů, pozoruje se deformace ušních pupíků - poslední znaménko také umožňuje odlišení jejich isyosiformní erytrodermie od lamelárního druhu ichtyózy;
• harlekýnový syndrom - Tento typ jehýzy je vzácný a patří k jeho složitým formám. Dítě má výrazně zesílenou horní vrstvu kůže, praskliny na kůži jsou velmi hluboké, oční víčka a rty jsou velmi zkroucené. Onemocnění je vždy těžké..

Jiné patologie, s nimiž se diferenciální diagnostika vulgární ihtyózy provádí, jsou:

• získaná ichtyóza;
• dehydratace v důsledku různých onemocnění a patologických stavů (s exacerbací pankreatitidy, intestinálních infekcí, popálení atd.);
• Neurodermatitida (nazývá se také neuroalergomatóza) je kožní patologie neurogenně alergické povahy, která se vyznačuje chronickým recidivujícím průběhem. Současně se objevují oblasti mokré pokožky, dochází k záchvatům závažného svědění, přání hřebenit pokožku, tvorba charakteristických kůry po poškrábání, pigmentace (zvýšené zbarvení kůže), zesílení kůže v postižených oblastech;
• psoriáza (šupinatý zoster) je chronická neinfekční patologická kůže, která postihuje kůži, nehty a klouby. Monomorfní (homogenní) vyrážka se objevuje ve formě jasně růžových nodulí, které jsou pokryty stříbrnými šupinami. V tomto případě se prvky vyrážky mohou spojit do skupin různých konfigurací. Doprovázeno mírným svěděním;
• Ekzém je zánětlivá kožní patologie charakterizovaná dlouhodobým chronickým průběhem s častými exacerbacemi. Je charakterizován polymorfními vyrážkami, které procházejí stupněm zarudnutí s dalším vytvářením uzlů, bublin, erozí plačů, krust a v důsledku toho peeling. Pocit pálení a svědění jsou charakteristické..

Komplikace

Nejčastějšími komplikacemi vulgární ihtyózy jsou:

• infekčních kožních lézí, ke kterým může dojít v důsledku zhoršení jejich ochranných vlastností. Jedná se o pyoderma (povrchní pustulární léze pokožky), furunkulóza (mnohočetná infekčně-zánětlivá léze vlasových sáčků), karbunkulóza (vzhled více karbunkul - purulentní ložiska, z nichž každá pokrývá několik sáčků na vlasy, mazové žlázy a měkké tkáně, které sousedí);
• neestetická kůže.

Jsou odhaleny případy transformace primárních prvků na prvky jiných nemocí, ale taková transformace nemůže být označena jako komplikace v klasické formě.. Zároveň se může znovu rozvíjet:

• neurodermatitida;
• psoriáza;
• ekzém. 

Léčba vulgární ihtyózy

Vulgarská ikýza je léčena konzervativně, lokálně a obecně.

Léčebné režimy se mohou lišit v závislosti na druhu vulgární ihtyózy. Jednotná při celkové léčbě jsou následující účely:

• Vitamíny A a E - zlepšují normální vlastnosti pokožky a regulují keratinizační procesy v ní. Průběh léčby se může lišit podle způsobu užívání vitamínů, dávky a jejich opětovného určení;
• Vitamíny C a skupina B - jsou důležité pro zvýšení obranyschopnosti těla, protože se zhoršují bariérové ​​vlastnosti pokožky postižené vulgární ihtiózou;
• keratolytika - léky, které "roztaví" vysušené akumulované buňky epidermis;
• fytinové přípravky - přispívají ke zlepšení regeneračních vlastností pokožky;
• anabolické hormony - eliminují senzibilizaci (citlivost) pokožky, zlepšují metabolismus (metabolické procesy).

Pokud se objeví příznaky sekundární infekce, předepište postup antibakteriálních léků, s přihlédnutím k citlivosti mikroflóry..

Jako lokální (externí) terapie se používá:

• teplé lázně s bylinkovým odvarem (otruby, heřmánek, šalvěj). Měli by být vzaty na doporučení lékaře, vzhledem k tomu, že se zvýší citlivost kůže v případě vulgární ihtyózy;
• mast s kyselinou mléčnou;
• změkčovadla a zvlhčovače - aplikují se po koupání;
• fyzioterapeutických metod terapie.

Z toho je nejúčinnější ultrafialové záření (UV), které se provádí pomocí speciálních lamp nebo modernějších zdrojů ultrafialového záření..

Kyslíková terapie - kyslíková terapie je také indikována pro vulgární ihtyózu. Nejúčinnější jsou kyslík:

• koupele;
• koktejly;
• krémy.

Helioterapie je také účinná - léčba slunečním zářením. Ale musí to být dávkováno..

V případě vulgární ihtyózy je sanatorium-resort léčba ukázána ve specializovaných sanatoriach. Postupy jsou účinné:

• bahenní zábaly;
• aplikace mořských řas;
• koupání v mořské vodě;
• uhličitanové lázně.

Všichni pacienti s diagnostikovanou jednoduchou (vulgární) ihtióza musí podstoupit roční lékařskou prohlídku..

Prevence

Vzhledem k tomu, že vulgární ihtyóza je geneticky určená nemoc, neexistují žádná zvláštní preventivní opatření. Riziko mutací však může být sníženo pomocí řady jednoduchých doporučení.. Nejsou vždy vázány na důvěryhodnost, protože věří v činnost "jedné kouzelné pilulky", ale šance na výskyt genetických mutací (stejně jako jiné patologie) jsou sníženy, pokud:

• vzdát se špatných návyků - kouření, užívání alkoholu a omamných látek;
• dodržovat rozumný režim zdravé výživy, jíst potraviny s dostatečným množstvím bílkovin, tuků, sacharidů, vitamínů a mikroelementů;
• sledovat způsob práce, odpočinek, spánek, sexuální život;
• cvičení pravidelně;
• vyhnout se psychickému stresu a stresu;
• být v psychologicky pohodlném prostředí.

Předpověď

Prognóza vulgární ihtyózy je příznivá pro život - tito pacienti žijí po celou dobu života..

Prognóza zdraví je relativně příznivá. Relativita závisí na možnosti přiložení infekčních kožních onemocnění, které poškozují tělo jako celek, což přispívá k rozvoji řady dalších nemocí..

Dávejte pozor

Úplná léčba v této patologii nedochází. Pokud může být vzhled pokožky "v pořádku" pomocí vitamínové terapie, koupele, masti apod., Pak genetické inženýrství dosud nedosáhlo výšek, aby opravilo genetické chyby přírody.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař