Hemoragická diatéza u dětských příznaků, diagnózy a léčby / Nemoci malých plavidel

Postižení na těle dítěte se obvykle vyskytuje v důsledku nárazů a pádů. Jestliže vzniknou modřiny bez jakéhokoli zřejmého důvodu, měli byste se rozhodně poradit s lékařem, protože se může projevit hemoragická diatéza - onemocnění doprovázená zvýšeným krvácením.

Hemoragická diatéza je kolektivní název pro velké množství vrozených a získaných onemocnění, u kterých je tendence k opakovanému krvácení (vnější, vnitřní, v měkké tkáni). U pacientů s hemoragickou diatézí se modřiny na těle objevují spontánně bez jakéhokoli důvodu nebo v důsledku drobných zranění a doteků (velikost a počet modřin jsou zcela nekonzistentní s poškozením).

Druhy hemoragické diatézy

Všechny hemoragické diatézy jsou rozděleny do tří velkých skupin:

Patologie související s destičkami.
Způsobuje poruchy krvácení
Způsobeno poškozením stěn cév.

První skupina zahrnuje:

Trombocytopenie, které jsou doprovázeny kritickým poklesem počtu krevních destiček v krvi. Tyto stavy se vyvíjejí u maligních onemocnění kostní dřeně, imunopatologických procesů. Prvním příkladem trombocytopenie je Werlhofova nemoc (trombocytopenická purpura).
Trombocytopatie - nemoci charakterizované abnormální funkcí trombocytů. Jsou dědičné a získané. Získané trombocytopatie jsou způsobeny rakovinou hematopoetického nebo lymfatického systému, DIC, toxickými účinky některých léků, nedostatky vitaminů (B12, C), krevní transfúze a další faktory..

Druhou skupinou jsou koagulopatie. (narušení koagulace nebo koagulace krve). Koagulopatie jsou také vrozené (různé varianty hemofilie, von Willebrandova choroba) a získané, které mohou v dětství vzniknout z infekčních onemocnění, onemocnění jater, těžkých střevních patologií, myeloproliferativních onemocnění, amyloidózy. Příkladem získané koagulopatie, která se vyvine jako nedostatek vitaminu K, je pozdní hemoragické onemocnění novorozence.

Třetí skupina hemoragické diatézy - vasopatie, ve kterém jsou stěny cév velmi křehké. Příkladem vrozené vazopatie je Randy-Oslerova choroba (charakterizovaná tvorbou více krvácejících hemangiomů a telangiectáz). Vasopatii mohou být také získány - například Schönlein-Genochova choroba (nebo hemoragická vaskulitida). U dětí se může v reakci na závažný infekční proces vyvinout zavedení určitých léků.

Manifestace hemoragické diatézy u dětí

Hlavním projevem jakékoli hemoragické diatézy je zvýšené krvácení. V závislosti na příčinách výskytu se rozlišují 5 různých variant:

Hematomatózní. Při tomto typu krvácení dochází k jakémukoliv úderu nebo pádu k vylití krve ve velkém množství do měkkých tkání, kloubů, vnitřních dutin a narušení integrity kůže nebo sliznice vyvolává vývoj těžkého krvácení. Tento typ krvácení je charakteristický pro hemofilii a získanou koagulopatii (krev nekohou po dlouhou dobu, takže je těžké krvácení).
Kapilární (nazývá se také mikrocirkulací). Hlavní projevy jsou malé krevní skvrny (petechie a ekchymóza) na kůži a sliznicích. Může se objevit krvácení z nosu, krvácení dásní. Tento typ krvácení se vyskytuje hlavně během trombocytopenie a trombocytopatie..
Smíšené. V tomto stavu jsou známky dvou předchozích forem krvácení, tj. Hematomů a malých krevních skvrn. Existuje stav, kdy dochází k porušení jak systému trombocytů, tak koagulačních faktorů plazmy. Například podobný obraz je velmi charakteristický pro von Willebrandovu chorobu..
Angiomatózní. Podle jména je zřejmé, že tato forma krvácení se vyvíjí kvůli patologii cévních stěn. Hlavními projevy jsou trvalé krvácení z nosu, orgány gastrointestinálního traktu (obvykle ze stejných cév).
Vaskulitová fialová. Hlavním problémem a příčinou této krvácivé varianty je imunitní, toxické nebo alergické poškození malých plavidel. Krvácení se nejčastěji objevuje symetricky v oblasti velkých kloubů, i když může dojít k intenzivnímu vnitřnímu krvácení. Existuje tento typ krvácení u nemocnice Shenlein-Henoch..

Všechny ostatní příznaky hemoragické diatézy jsou ve většině případů způsobeny hemoragickým syndromem. U dětí mohou klouby bolet (v důsledku tvorby hematomů v nich), žaludek (s krvácením v zažívacím traktu), se objeví známky anémie (bledost, slabost, závratě). Pokud jsou postiženy ledvinové nádoby, může se změnit barva moči. Neurologické poruchy mohou být také přítomny - znamení mozkové krvácení. Obecně se stav dítěte trpícího hemoragickou diatezí výrazně zhoršuje každý den..

Když potřebujete navštívit lékaře

Rodiče by měli pravidelně kontrolovat děti z modřin. V kotlících mají děti normálně několik modřin, protože dolní končetiny jsou velmi zranitelné místo, zejména u dětí, které začaly aktivně chodit. Navíc může dojít ke vzniku modřin na určitém místě u dětí, které se zabývají sporty (například fotbal, zápas). Pokud kromě několika modřin neexistují žádné další stížnosti, není třeba paniky.. Ale zvuk alarmu a obrácení na lékaře pediatra je nutný v následujících případech:

Pokud jsou hematomy tvořeny bez zjevného důvodu a na neobvyklých místech (ruce a nohy jsou obvykle obyčejné), například na zádech, hrudníku, břicho, tváře.
Pokud se po menším poškození měkkých tkání prodlouží krvácení..
Pokud se ve stolici nebo moči objeví krev.
Pokud je kůže dítěte bledá.
Pokud má dítě únava.

Diagnostika hemoragické diatézy

Dítě s podezřením na hemoragickou diatezu musí absolvovat komplexní vyšetření, které by mělo zahrnovat:

Konzultace dětského hematologa.
Obecná analýza krve a moči, biochemie v krvi.
Studium hemostázy. To zahrnuje hodně analýz. Není třeba je vzít najednou. Lékař nejdříve dá směr nejnutnější (obvykle čas krvácení, počet krevních destiček, hodnocení agregace trombocytů, koncentrace fibrinogenu, aPTT a PT), aby zjistil, v jakém vztahu existuje problém. Dále, v závislosti na výsledcích, budou přiřazeny komplexnější testy, které budou přesně určovat příčinu vzniku hemoragické diatézy..
Další výzkum a odborné poradenství v oblasti indikací.

Principy léčby hemoragické diatézy u dětí

Taktika léčby je určena příčinou a typem hemoragické diatézy, stejně jako závažností hemoragického syndromu (závažnost krvácení). Takže s vývojem život ohrožujících stavů (masivní vnitřní a vnější krvácení, krvácení do mozku) je dítě hospitalizováno v jednotce intenzivní péče a přijata všechna nezbytná opatření k zastavení krvácení a obnovení ztráty krve. V ostatních případech se léčba provádí v hematologické nemocnici nebo na ambulantním základě..

S trombocytopenie (Verlgovova choroba) hlavní metodou léčby je terapie glukokortikoidem, pokud existuje důkaz, odstraní se slezina. S trombocytopatie používají se různé hemostatické přípravky (například kyselina aminokapronová).

Zabránit vzniku krvácivých pacientů koagulopatie uložit chybějící faktory srážení krve. Při onemocněních, jako je hemofilie, se to musí dělat po celý život. S hemoragická vaskulitida antiagreganty a antikoagulancia zlepšují mikrocirkulaci, stejně jako kortikosteroidy pro zmírnění zánětlivých změn stěn cév. S Rendu-Oslerova choroba hemostatická léčba je předepsána pacientům, v některých případech je chirurgie prováděna (šitím krvácených cév) nebo kryoterapií.

A samozřejmě s získanou hemoragickou diatézí je indikována léčba základního onemocnění (maligní procesy v krvotvorných orgánech, onemocnění trávicího traktu, játra, alergické reakce atd.). Po zastavení základního onemocnění zpravidla dochází také k vymizení projevů hemoragické diatézy. Navíc je povinnou součástí léčby hemoragických onemocnění symptomatické léčení anémie, hemartrózy (krvácení do kloubů) a dalších patologických stavů doprovázejících tyto nemoci..

Olga Zubková, lékařka, epidemiolog