Anémie se vyznačuje poklesem hladin hemoglobinu v krvi. Toto onemocnění je rozšířené. Lidé všech věkových kategorií trpí tímto problémem. Anemie je často diagnostikována u dětí.
Anémie není jediná onemocnění. Existuje mnoho typů patologie. Nejčastější příčinou anémie jsou chyby ve výživě, kdy lidské tělo má nedostatek vitamínů a živin. Tento stav je možné odstranit pomocí nápravy léků, avšak musíte nejprve objasnit důvod jeho vývoje..
Hemolytická anemie Minkowski-Chauffard je vážná patologie. Představuje nebezpečí pro lidské zdraví a život. Jedná se o tento typ anémie, o kterém se bude diskutovat dále..
Obsah článku:
- Anémie - co to je?
- Jaký je charakteristický rys hemolytické anémie?
- Příčiny anemie Minkowski-Chauffard
- Symptomy anémie Minkowski-Chauffard
- Diagnóza anémie Minkowského-Chauffarda
- Léčba anémie u Minkowski-Chauffard
- Komplikace anemie Minkowski-Chauffard
- Preventivní opatření
Anémie - co to je?
Anémie se vyznačuje poklesem hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. V některých případech klesá nejen počet červených krvinek pod normální stav, ale i jejich tvar se mění. Jak onemocnění postupuje, červené krvinky nejsou schopné plnit své funkce.
Anémie se vyvíjí na pozadí jiných poruch v těle, nevykazuje se. Proto, aby se zbavil této nemoci, měl by zjistit příčinu, která vedla ke změně krve.
Jaký je charakteristický rys hemolytické anémie?
Hemolytická anémie kombinuje několik onemocnění najednou, ale příčiny jejich vývoje jsou stejné. Červené krvinky v krvi jsou zničeny příliš rychle, takže červená kostní dřeň začne intenzivně produkovat. Výsledkem je narušení jejich růstového cyklu. Jak dochází k rozvoji anémie, dochází k masové smrti červených krvinek.
Hemolytická anémie může být přenášena z rodičů na děti a může se rozvinout po celý život. Anemie Minkowski-Chauffard je dědičná patologie.
Toto onemocnění se také nazývá mikrosférická anémie a dědičná sférocytóza. Nicméně termín "anemie Minkowski-Chauffard" se často používá po označení vědců, kteří tuto patologii poprvé objevili..
Tento druh anémie nemůže být nazýván vzácný, postihuje každých 5000 obyvatel planety. Nejčastěji trpí lidé v severní Evropě. Poprvé se v dětství projevuje anémie Minkowského-Chauffard. Pokud tato porucha zůstane bez léčby, tělo jako celek bude trpět.
Příčiny anemie Minkowski-Chauffard
S anemií Minkowského-Chauffarda se struktura erytrocytů podrobuje patologickým změnám, které ovlivňují jejich fungování. Červené krevní buňky se stanou křehkými a jsou mnohem snazší. Z nich přichází hemoglobin, který cirkuluje ve volné formě v krvi..
Pokud mají normální červené krvinky tvar lentikulárního disku, pak s anemií Minkowski-Chauffard, stane se kulatá, což jim brání proniknout do malých krevních cév. Když se to pokusíte, červené krvinky jsou špatně poškozené a zničené. Jejich hladina v krvi klesá, což způsobuje anémii..
Pokud jeden z rodičů trpěl anemií Minkowski-Chauffard, pak bude tato nemoc zdědit dítě. Zřídka nemocné děti se narodily z absolutně zdravých rodičů. Pokud se tak stane, důvod odborníků označil poškození v struktuře DNA. Geny se mění, zatímco dítě je v děloze.
Patogenní faktory jsou:
Dopad radioaktivního nebo rentgenového záření na tělo ženy.
Otrava těla těhotné ženy s těžkými kovovými solemi, drogami, kouřem tabáku.
Odložené virové onemocnění.
Je třeba vzít v úvahu, že tyto patogenní faktory mohou vyvolat nejenom anémii, ale i další závažné poruchy v těle rostoucího plodu. Proto je nutné zacházet s vaším zdravím velmi pečlivě..
Symptomy anémie Minkowski-Chauffard
Čím nižší je hladina normálních červených krvinek v krvi, tím silnější jsou příznaky onemocnění. První známky patologie se objevují u dítěte dokonce i v předškolním věku nebo v raném školním věku. Anémie má zvlněný průběh, období prominutí jsou nahrazeny obdobím exacerbace.
Během hemolytické krize dochází k masivní smrti červených krvinek. V tomto případě všechny příznaky získávají dynamiku. Když krize projde, člověk se bude cítit uspokojivě. Možná nadměrná bledost pokožky a sliznic.
Příznaky krize jsou:
Vysoká tělesná teplota.
Bolení hlavy.
Obecná slabost a malátnost.
Žlutost kůže.
Křeče a bolesti břicha.
Zvětšená játra ve velikosti.
Zánět sleziny.
Onemocnění se také může vyvinout v dospělosti. První znamení, na které člověk nejčastěji věnuje pozornost, je žloutnutí pokožky. Přestože v některých případech mohou být objektivní příznaky porušení zcela chybějící. Často je možné diagnostikovat anémii pouze při náhodném vyšetření, kdy osoba daruje krev pro analýzu..
Diagnóza anémie Minkowského-Chauffarda
Identifikovat nemoc, zpravidla není těžké. Lékař bude poslouchat stížnosti pacienta a provádět vyšetření. Je třeba objasnit, zda nejbližší krevní příbuzní osoby trpí anémií. Vedle externího vyšetření pokožky a sliznic lékař dokreslí břicho, aby objasnil, zda játra a slezina pacienta jsou zvětšeny. Je povinné jmenovat ultrazvuk těchto orgánů.
Diagnostiku nelze potvrdit bez laboratorních testů, takže lékař předá pacientovi následující testy:
Analýza moči Lze detekovat bilirubin, protein a urobilin ve vysokých koncentracích.
Krev pro biochemickou analýzu. Současně bude možné zjistit pokles hladiny cholesterolu, zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu a laktátdehydrogenázy..
Krev pro klinickou analýzu. V tomto případě bude zjištěno zvýšení hladiny retikulocytů, snížené velikosti samotných erytrocytů. Navíc zvýšená hodnota ESR může mít za následek snížení hladiny krevních destiček a leukocytů. Barevný indikátor krve bude nižší než normální.
K potvrzení diagnózy bude nutné studovat proteiny membrán erytrocytů metodou dvourozměrné elektroforézy.
Je nutné provést diferenciální diagnostiku anemie Minkowski-Chauffard s autoimunitními chorobami. Především je nutné pečlivě studovat rodinné dějiny, protože nejčastěji se dědí anemie Minkowski-Chauffard. Navíc nemocné děti mají určité změny ve struktuře lebky. Pokud má lékař pochybnosti, provede se test Coombs u pacienta. Když tento test dává negativní výsledek, potvrdí se diagnóza.
Léčba anémie u Minkowski-Chauffard
V závislosti na závažnosti průběhu onemocnění se metody její lékařské korekce liší. Během remisí se léčba anémie neuskuteční. Během exacerbace patologie pacienta musí být hospitalizováno..
Léčba spočívá v následujících opatřeních:
Při poklesu hladiny hemoglobinu až na 70 g / l se pacientovi přenáší hmotnost červených krvinek..
Při vysoké hladině bilirubinu v krvi se pacientovi podává albumin..
Pro odstranění intoxikace z těla je pacientovi podána infúzní terapie..
Choleretické léky mohou zlepšit pohodu pacienta během hemolytické krize.
Těžká anémie přípravku Minkowski-Chauffard vyžaduje chirurgickou intervenci. Pro tohoto pacienta odeberte slezinu. To neumožňuje zcela se zbavit anémie, ale lidský stav se zlepšuje, protože životnost červených krvinek může být prodloužena..
Po odstranění sleziny nebudou hemolytické krize nadále ohrožovat pacienta. Tento postup je však kontraindikován ve věku méně než 5 let, jelikož splenektomie může být pro kojence fatální. Kromě toho nedostatek sleziny v těle pomáhá snížit imunitu. Osoba se stává náchylná k různým infekcím..
Dalším operativním způsobem léčby anémie je endovaskulární okluze. Tento postup je alternativou k splenektomii. Během postupu se pacientovi podává lék, který způsobuje infarkt sleziny. Určitá část z nich nezmizí, ale nadále funguje, takže se pacientova situace zlepšuje, ale imunita neklesá.
Pokud je onemocnění snadné a pacient dostává vysoce kvalitní a včasnou léčbu, prognóza života je příznivá. Odstranění sleziny předchází krizím. Bez chirurgického zákroku je průměrná délka remise mezi hemolytickými krizemi 2 roky..
Komplikace anemie Minkowski-Chauffard
V dětství, anemie Minkowski-Chauffard může způsobit duševní a fyzickou retardaci. Nejčastěji se to vyskytuje, když dítě nedostane léčbu nebo začne příliš pozdě..
V dospělosti je nejčastější komplikací anemie Minkowski-Chauffard cholelitiáza, která se vyvíjí na pozadí zvýšených hladin bilirubinu v krvi. Často je hemolytická krize zaměňována s obstrukční žloutenkou, takže pacientovi nedochází k odpovídající léčbě. Pokud jsou v žlučníku pacienta nalezeny kameny, je odstraněn spolu se slezinou..
Preventivní opatření
Anemie Minkowski-Chauffard je onemocnění, které je zděděno, takže není možné zabránit jeho vývoji. Lidé, kteří trpí touto patologií, musí být registrováni u hematologa..
Pravděpodobnost porodu dítěte s hemolytickou anémií u nemocné matky se rovná 50%. Proto by měly být tyto děti důkladně vyšetřeny od narození..