Sedm z deseti dětí narozených lékařům mateřských nemocnic odhaluje žlutou pleť. Některé děti se narodí s žloutenkou, zatímco jiné se stávají žluté po několika hodinách nebo dokonce po jejich narození..
V 90% případů všechno skončí dobře: potvrzuje se diagnóza fyziologické žloutenky novorozenců. Ale v 10% případů, lékaři jsou nuceni přiznat skutečnost, kojenecké vrozenou nebo získanou, často vážné nemoci, která způsobila kůži zbarvení a sliznic žluté. Jedním z takových onemocnění je hemolytická nemoc novorozence..
KONCEPCE HEMOLYTICKÉ CHOROBY NEWBORNŮ (HDN)
Hemolytické onemocnění plodu a novorozence je vrozené onemocnění, které se může deklarovat, když dítě je stále v děloze, a když se narodil.
Jádrem je imunologická opozice mezi dvěma příbuznými organismy - mateřským organismem a organismu dítěte. Důvodem tohoto konfliktu je paradoxně neslučitelnost mateřské krve s krví plodu, v důsledku čehož jsou erytrocyty dítěte zničeny.
Vývojový mechanismus HDN
Plášť z lidských erytrocytů „osídlena“ různé antigeny (Ag), a jejich více než 100 druhů. Vědci všechny seskupeny erytrocytové systém AH, která je známa již více než 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy a kol.),.
Systém Rh (Rh) zahrnuje AG, zodpovědný za rhesus krve: Rh (+) nebo Rh (-). V systému AB0 - AG, který určuje skupinu lidské krve: B a A. Antigeny těchto dvou systémů jsou schopné a připraveny okamžitě spustit imunitní odpověď, když se setkají s odpovídajícími protilátkami (AT). Neexistuje AT AT v krvi jejich původních červených krvinek..
Co se stane při hemolytické nemoci plodu a novorozence? AT prochází placentou z matčiny krve do krve dítěte, vhodnou jako klíč k zámku proti antigenům červených krvinek plodu. Jejich setkání zahajuje imunitní odpověď, výsledkem čehož je hemolýza (destrukce) červených krvinek dítěte. Ale odkud v mateřské krvi AT převzala erytrocyt AG dítěte?
DŮVODY PRO VÝVOJ HEMOLYTICKÉ CHOROBY
Hemolytická nemoc: příčiny konfliktu v systému rhesus
Tato forma HDN se vyvíjí, když je citlivá žena s Rh (-) krví těhotná s plodem s Rh (+) krví..
Co znamená pojem "senzibilizovaný"? To znamená, že Rh (+) červené krvinky již vstoupily do krve ženy alespoň jednou, například během předchozích těhotenství plodu Rh (+) končeného porodem, potratem nebo potratem. Erytrocyty plodu procházejí placentou do krevního oběhu matky během těhotenství (zvláště aktivně po 37-40 týdnech) a během porodu. Během krevní transfúze, transplantace orgánů se může objevit senzibilizace.
Tabulka ukazuje pravděpodobnost konfliktu Rh mezi matkou a plodem..
Při prvním "seznámení" s erytrocyty někoho jiného matka reaguje s produkcí vhodných protilátek. Od této chvíle cirkulují protilátky v matčině krvi a "čekají na nové setkání" s cizími Rh (+) červenými krvinkami. A v případě, že první setkání protilátky proti antigenům by mohlo skončit docela dobře, pak druhý a všechny následné bude agresivní, brousit pokaždé konfrontaci, která má vliv na dítě.
Hemolytická nemoc: příčiny konfliktu v systému AB0
Konflikt systému AB0 se vyskytuje mnohem častěji než konflikt Rhesus, ale je zpravidla jednodušší než druhý..
Tabulka: agglyutinogeny - Skupina antigenů (v červených krvinkách), aglutininy - skupina protilátky (plazma). Krev každé skupiny je specifická sada AG a AT. Všimněte si, že pokud jsou v krvi přítomny antigeny A, pak protilátky α jsou vždy chybějící a pokud existuje B, pak neexistuje β. Proč Protože jejich setkání vyvolává imunitní reakci aglutinace (lepení) erytrocytů a jejich následné zničení. To je konflikt v systému AB0, ve kterém se vyvíjí hemolytická nemoc v krvi novorozenců..
Senzibilizace ženy AB0 systém může dojít buď během těhotenství, a na něj, jako je například stravy nasycených živočišných bílkovin, s očkováním s infekčním onemocněním.
Tabulka ukazuje pravděpodobnost konfliktu mezi matkou a plodem v krevní skupině..
FORMY HDN A JEJICH KLINICKÉ VLASTNOSTI
Podle závažnosti v 50% případů hemolytické onemocnění novorozence krve toky snadno, asi 25 až 30% z jeho toku je považováno za střední intenzity, 20-30% - jak těžký.
Podle typu konfliktu existují HDN systémy Rhesus, systém AB0 a antigeny patřící k jiným systémům erytrocytů. Klinické formy hemolytické nemoci novorozence jsou do značné míry závislé na typu konfliktu, ke kterému došlo..
Fetální chřipka
Pokud se vyskytne Rh-konflikt a v 20-29 týdnu těhotenství, protilátky masivně zaútočí na nezralý plod, rozšiřuje se plíseň plodu.
V této formě hemolytické nemoci novorozence se dítě narodí bez žloutenky, ale s těžkým edémem těla a vnitřních orgánů. Dítě má známky nezralosti, sníženého svalového tonusu, slabých reflexů, trochu se pohybuje. Kůže je bledá, mohou se objevit krvácení. Respirační poruchy a známky akutního srdečního selhání jsou zaznamenány..
V krevní zkoušce - těžké anémie a velmi nízký obsah bílkovin..
V případě, že protilátky se začínají útočit na dítě po 29. týdnu, klinická forma HON a co je to vrozená nebo získaná, závisí na tom, kolik a kdy (v děloze a (nebo) při porodu) mateřských protilátek pronikly k dítěti.
Icterická forma
Tato forma - výsledkem masivní hit matky Rh protilátek proti dítěte s 37-tého týdne před porodem (vrozenou) a během porodu (získané). Charakteristickým rysem nejčastější (90% všech případů) ikterická - časné (během prvních hodin nebo dnů) výskyt žloutenky. Dosáhne maxima o 2-4 dny, doprovázené mírnou anémií, otoky tkáně, zvětšení jater a sleziny. Objeví se starší žloutenka, čím závažnější je průběh onemocnění.
Anemická forma
Tato forma je diagnostikována u 10% všech dětí s hemolytické onemocnění, příčina toho - trvalý účinek na plod, od 29. týdne, malé „části“ z Rh-protilátek. Dítě se narodí velmi bledé, žloutenka nebo ne, nebo je velmi mírné. Postupně se zvyšují známky intoxikace bilirubinem (slabost, letargie, "špatné" reflexe).
Edematózní forma
Pokud po 29. týdnu těhotenství protilátky Rh zahájí masivní záchvat plodu, vyvine se edematózní forma HDN. Jeho klinické projevy jsou podobné příznakům edému plodu..
HDN podle systému AB0: klinické vlastnosti:
- pozdní (2-3 dny) se objeví žloutenka;
- játra a slezina jsou zřídka zvětšeny;
- vzácně se vyskytují vrozené ikterické a edematózní formy;
- často získaly iktericko-anemické formy;
- výskyt ohrožujících komplikací se blíží nule.
Proč AB0-konfliktu méně často než Rh-konflikt, projevující se v zjevně těžké formě HDN?
- Pro senzibilizaci ženy ABO je nutné, aby do její krve byla natažena mnohem víc krve, než je to s Rh senzitizací..
- Na rozdíl od skupiny Rh-AH antigeny vedle erytrocytů obsažené ve všech ostatních tkáních plodu, placenty a plodové vodě. Na schůzce se rodiče v imunitním „vykopnutí“ je nutné nejen u červených krvinek, a je distribuován do všech těchto tkáních.
- Tělo matky má své vlastní skupiny protilátek, které se dají vyrovnat s červenými krvinkami plodu v krvi..
HEMOLYTICKÁ CHOROBA: DŮSLEDKY A KOMPLIKACE
- Syndrom diseminované intravaskulární koagulace nebo syndromu DIC se vyvíjí kvůli prudkému zvýšení srážení krve. U malých a velkých cév se tvoří krevní sraženiny, srdeční záchvaty a nekróza orgánů a krvácení do orgánů. Důvodem je masivní tok tromboplastinu tkáně do krve z erytrocytů podrobených hemolýze.
- Hypoglykemie - snížení hladiny glukózy v krvi.
- Bilirubin encefalopatie - výsledek kernikteru, což je velmi toxický při nepřímé bilirubin „impregnuje“ konstrukce hlavy, čímž se ničí neurony. To se projevuje neurologické symptomy a následně tvořící kernikteru (ochrnutí, hluchota, atd)..
- Syndrom zhrubnutí žluče, při kterém jsou žlučové cesty blokovány mukózními a žlučovými zátkami.
- Sekundární léze srdečního svalu, jater, ledvin.
- Sekundární imunodeficience - se vyvíjí v důsledku poruchy složek imunitního systému nepřímým bilirubinem a imunitními komplexy.
DIAGNÓZA PŘED A PO TESTU HDN
Prenatální diagnostika se zaměřuje na identifikaci žen s vysokým rizikem hemolytických onemocnění u plodu, jejichž důsledky nejsou o nic méně nebezpečné než ona.
Proto se porodník-gynekolog pečlivě a přesně, pokud jde o HON zeptá pacienta, najde potřebné údaje historii (potraty, těhotenství, atd). V průběhu těhotenství u žen při riziku HDN lékaře sledování titru protilátek v krvi a v plodové vodě, fetální ultrazvuk se provádí a placenta, fetální CTG, doplerometrii.
Postnatální diagnóza zahrnuje identifikaci u novorozenců těch, kteří jsou vystaveni vysokému riziku vzniku HDN a těm, kteří již mají HDN. Za tímto účelem neonatolog pravidelně vyšetří všechny novorozence pro žloutenku, edém a jiné příznaky nemoci..
Laboratorní testy - je kontrola hladiny glukózy v krvi bilirubin a dítě v dynamice, stanovení krevních skupin a Rh faktor, imunologické studie na přítomnost protilátek v krvi dítěte, krve a mateřského mléka.
HEMOLYTICKÁ CHOROBA NEWBORNŮ: LÉČBA A PREVENCE
Při hemolytické nemoci novorozence může být léčba chirurgická a konzervativní. Při výběru lékařské taktiky se lékaři řídí závažností stavu dítěte a úrovní hyperbilirubinemie..
Chirurgickou léčbou je operace výměnné transfuze. Určeno, jestliže novorozený má známky závažného HDN, zhoršeného anamnézou, když se objeví příznaky intoxikace bilirubinem. Využívá se hemosorpce a plazmaferéza..
Konzervativní léčba je především fototerapie, ozařování se speciální lampou, jejíž paprsky způsobují, že toxický bilirubin není toxický..
Přiřazená infúzní terapie (albumin, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zaměřena na odstranění intoxikace bilirubinu a časné eliminace bilirubinu z těla.
Použité léky (zixorin a další), které aktivují systém jaterních enzymů. K dispozici jsou adsorbenty (karbol, agar-agar atd.), Choleretika (elektroforézou), vitamíny (E, ATP, A), stabilizační buněčné membrány, hepatoprotektory (Essentiale atd.), Antihemoragie (adroxon atd.)..
Zaluzhanská Elena, pediatr