Vegetativní symptomy a léčba pemfigu / Dermatitida

Vegetativní pemfigus je chronická dermatologická léze ze skupiny cystických patologií, při které se po otevření bubliny vytvářejí na spodku eroze malé výrůstky (vegetace). Patologie je autoimunitní onemocnění - onemocnění, při kterém tělo produkuje protilátky proti vlastním buňkám (v tomto případě epidermis).

Funkcí vegetativního pemfigu je vzhled puchýřů v kožních záhybech, stejně jako v oblasti přirozených otvorů těla..

Diagnóza této nemoci se provádí na základě stížností pacientů, vyšetřovacích údajů a výsledků dalších metod výzkumu. Terapie je konzervativní: používají se glukokortikosteroidy a cytostatika. Špatná prognóza.

Obecné údaje

Vegetativní pemfigus - jeden z typů pravého pemfigu, jehož patologickou podstatou je dermatóza (nezavazivní degenerativní-dystrofická kožní léze).

Nemoc je charakterizován dlouhým průběhem..

Výskyt vegetativního pemfigu - průměr mezi všemi pemfigusy. Přibližně 1-1,5% všech dermatologických patologií představuje případy její diagnózy. Spolu s dalšími onemocněními pemfigu je onemocnění zmíněno v lékařských fóliích posledních 5 až 6 století, podrobně popsáno a systematizováno až na konci 18. století spolu s brazilským a listovým pemfigusem. A teprve ve 30. letech minulého století byly vyvinuty diagnostické metody, které pomohly studovat morfologii změn, ke kterým dochází během vegetativního pemfigu, a pochopit jeho podstatu. Předpokládá se, že se vyvíjí v důsledku tvorby takzvaných atypických akantholytických buněk pokožky - těch, které ztratily mezibuněčné vazby ve formě mostů..

Podobně jako u ostatních druhů pemfigu vegetativní forma postihuje stejnou frekvencí téměř všechny kategorie populace - kojenci, děti, dospívající, dospělé v produktivním věku a starší osoby. Muži a ženy se zhoršují přibližně stejnou frekvencí.

Příčiny vegetativního pemfigu

Přímé příčiny výskytu pemfigu nebyly prokázány - to platí i pro jeho vegetativní druhy. Byly studovány faktory, které přispívají k rozvoji tohoto onemocnění. Nemohou však být považovány za bezprostřední příčiny výskytu této nemoci, protože v některých případech se vegetativní pemfigus vyvinul na pozadí těchto faktorů, v jiných s jejich výrazným účinkem nebyly zjištěny ani ty nejmenší známky popsané nemoci..

Jako přispívající faktory jsou popsány:

virové infekce;
poruchy imunity;
autoimunitní reakce;
změny kůže související s věkem;
zatížená dědičnost;
dermatitis;
dermatóza;
fyzický dopad;
chemická expozice.

To je věřeno viry, které infiltrovaly kožní buňky, porušovaly jejich metabolismus a tím vyvolaly mechanismus vývoje patologie.

Dosud nebylo zjištěno, které virové patogeny jsou schopné. Existují některé argumenty ve prospěch skutečnosti, že viry nejsou jen přispívajícím faktorem při vývoji popsané patologie, ale také její přímou příčinou. Takže existují informace o dobrých výsledcích očkování, ale dosud pozitivní zkušenost je omezena na pokusy na zvířatech. Bylo rovněž zjištěno, že při spojení s virovou infekcí popsaná patologie postupovala rychleji a bylo obtížnější léčit..

Dávejte pozor

U 60-70% pacientů s diagnostikovaným vegetativním pemfigusem byly zjištěny poruchy imunitního systému různých druhů. To dává právo podezření na imunitní selhání jako okamžitou příčinu vývoje této nemoci. Navíc byly případy vegetativního pemfigu zjištěny stejně často na pozadí jak vrozených, tak získaných imunodeficiencí..

Vegetativní růst byl výraznější a byl léčen ještě horší autoimunitní patologie.

Stalo se to častěji proti virové infekci. Vysvětlení tohoto jevu jsou následující. Viry mohou zůstat v intercelulárním prostoru. Tělo začíná vytvářet protilátky proti neutralizaci virového patogenu a současně ztrácí schopnost rozlišovat mezi vlastními a cizími strukturami - imunitní poruchy hladce proudí do autoimunní. Vyvstávají následující procesy:

protilátky zaútočí nejen na virové antigeny, ale i na normální buňky vlastní kůže, jsou zavedeny do mezibuněčné látky a zničí spojení mezi buňkami;
kvůli tomu dochází k odlupování kožních fragmentů, puchýře tvoří.

Kožní změny související s věkem hrají velkou roli ve vývoji popsané nemoci. Obecně platí, že involutivní procesy jsou variantou normy. Avšak obrácený vývoj tkání se nesmí pohybovat podél fyziologické cesty vývoje, ale narušením jednotlivých vazeb. Takové mechanismy jsou poměrně složité a mohou se navzájem lišit v případě porušení metabolismu tkáně. Nakonec však všichni končí vzhledu bublin, a pak - s vegetativním růstem na dně eroze, které vznikly po zničení stěn bubliny.

Dávejte pozor

Involutivní faktor hraje roli ve vývoji vegetativního pemfigu u starších lidí, ale vývoj této patologie u dětí nemůže být vysvětlen jeho přítomností. Byla navržena teorie, že kvůli některým poruchám mohou tkáně stárnout předčasně, a proto se popsaná nemoc v průběhu dětství vyvíjí..

Byly diagnostikovány případy familiárních forem vegetativního pemfigu - to znamená, že několik členů stejné rodiny ochromilo současně. Důvod je zvažován genetické selhání - porušení struktury genů, které jsou zodpovědné za normální stav pokožky. Někteří lékaři popírají genetickou povahu vegetativního pemfigu. Domnívají se, že patologie se objevila současně u několika rodinných příslušníků kvůli tomu, že žili ve stejných podmínkách a byli vystaveni podobným patogenním faktorům, které přispívají k rozvoji puerpulmonitidy.

Popsaná patologie se častěji objevuje u pacientů s předchozími kožními nemocemi.. Jednalo se především o:

dermatitida - zánětlivá léze kožních defektů;
dermatóza - její degenerativní-dystrofická porucha.

Vysvětlení je jednoduché: po těchto patologických stavech došlo k změnám v kožních tkáních na buněčné úrovni, což přispělo ke zničení mezibuněčných vazeb (je to proto, že během tohoto onemocnění vznikaly puchýře).

Fyzikální a chemické faktory Dopady patří mezi klasické, které přispívají k vývoji kožní patologie obecně a zejména k vegetativnímu pemfigu..

Mezi fyzikálními faktory, sníženým onemocněním a nadměrným vystavením kůže ultrafialovým paprskům, chemické sloučeniny - jakékoliv sloučeniny s agresivními vlastnostmi (ty, které se používají v každodenním životě, v průmyslu, v zemědělství atd.) Nejčastěji přispívají k výskytu popsané nemoci..

Symptomy vegetativního pemfigu

Příznaky vegetativního pemfigu jsou:

bubliny;
eroze;
růst na dně eroze.

Vlastnosti bublin jsou následující:

podle povahy výskytu - se náhle objeví;
lokalizace - na sliznici úst, v kožních záhybech (mezi hýždími, v podpaží a podkožní oblasti, pod prsními žlázami a také za ušima), kolem pupku, v přirozených otvorech (zejména v ústech a konečníku) na křižovatce sliznice v kůži;
ve velikosti - od 0,3 cm v průměru a více;
vnitřním obsahem - se sérohemoragickou tekutinou uvnitř;
povaha skořápky je ošlehaná, takže "dlouho" nežijí a neotvírají se.

Na místě otevřených bublin se vytváří eroze s následujícími vlastnostmi:

Podle dynamiky se jejich plocha zvětšuje;
ve vztahu k sobě navzájem - se mohou vzájemně sloučit;
ve velikosti - vzniká na soutoku patologické ohnisko až do průměru 10-15 cm;
povahou vypouštění - s hrozivým kašovitým zápachem;
subjektivními pocity - doprovázené bolesti a pocity pálení. Takové pocity mohou být tak intenzivní, že pacient sníží motorickou aktivitu, aby se zabránilo bolesti..

Na dně eroze se téměř okamžitě objevují charakteristické vegetace (růsty), které udávají název choroby.. Jejich funkce jsou následující:

v době vzhledu - 4-7 dnů po narušení integrity bubliny;
přirozeně - papilomatózní (ve formě krátkých výrůstků);
podle barvy - jasně červená.

Mohou také vyvstat příznaky, které naznačují narušení celkového stavu osoby. Nejsou specifické (to znamená, že se mohou objevit i v jiných patologických stavech), ale přítomnost charakteristických bublin, eroze a nadměrného růstu naznačuje vývoj vegetativního pemfigu, což znamená, že je kvůli jeho příčině časté symptomy. Toto jsou následující znaky:

hypertermie (horečka). Obvykle dosahuje 37,4-37,7 stupňů Celsia, ale může to být více;
závažná slabost;
zlomení;
zhoršení pracovní kapacity - fyzické i duševní;
ztráta chuti k jídlu, případný nedostatek.

Klinický obraz dále vyvine v závislosti na tom, zda léčba byla zahájena. Při jeho absenci, erozi a vegetačním pokroku se vyvine výrazná kachexie.. Pokud je předepsána účinná léčba, růst se stává plochý, suchý a může zmizet, eroze se léčí tvorbou pigmentových skvrn.

Diagnostika

Diagnostika vegetativního pemfigu je dána, s přihlédnutím k pacientovým stížnostem, anamnéze (historii) onemocnění, kontrolním údajům. Růst po puchýrech je dostatečně charakteristický pro jejich diagnostiku. Pacient však může požádat o pomoc v různých obdobích onemocnění s různými projevy, a proto pro správnou diagnózu, stejně jako v obtížných případech a pro diferenciální diagnózu, mohou být vyžadovány další metody vyšetření..

Při fyzické prohlídce se stanoví:

při vyšetření, v závislosti na stádiu onemocnění, bubliny jsou vizualizovány, eroze s papilomatózními růstmi na dně nebo pigmentací;
s palpací - zjištěn pozitivní symptom Nikolského (s mírným tlakem na kůži s posunem, pozoruje se oddělení epidermis - povrchová vrstva kůže). Ale to je zcela specifický, na rozdíl od toho symptomu u jiných typů pemphigu: je detekován živořit forma onemocnění pouze v okolí léze a zdravé oblasti kůže mohou být stanoveny pouze s (rozšířené) onemocnění generalizace. Při palpaci tkání kolem lézí indikuje pacient bolest.

Instrumentální diagnostické metody používané při diagnostice tohoto onemocnění jsou:

vyšetření kůže pomocí lupy - bude zapotřebí posoudit dno eroze s rostlinami, které na něm rostou;
kontrola pomocí dřevěné lampy - umožňuje identifikovat hranice mezi zdravými a změněnými tkáněmi;
biopsie - vegetační tkáně se odebírají mikroskopickým vyšetřením.

Z laboratorních metod zkoušky se používají:

kompletní krevní obraz - zvýšení počtu leukocytů (leukocytóza) a ESR může naznačovat vývoj zánětu v důsledku infekce eroze;
bakterioskopické vyšetření - skvrny z erozivních povrchů jsou vyšetřovány pod mikroskopem a při připojení infekce identifikují patogen;
bakteriologický výzkum - vysetí obsahu eroze na speciální živné médium, čekání na objevení kolonií, identifikace patogenu. Metoda se také používá k určení citlivosti infekčního agens na antibakteriální léky - to je důležité pro následné lékařské předpisy;
histologické vyšetření kůže - vyšetření biopsie pod mikroskopem pro tkáňovou strukturu, identifikaci dutin, trhlin a horizontálních trhlin v povrchových vrstvách kůže;
přímá imunofluorescenční reakce (RIF) - umožňuje určit autoimunitní povahu patologie.

Diferenciální diagnostika vegetativní pemfigus

Diferenciální (charakteristická) diagnóza vegetativního pemfigu se provádí s těmito nemocemi a patologickými stavy jako:

vulgární pemfigus - autoimunní chronická kožní léze s tvorbou bublin a po jejich otevírání - s tvorbou jasně růžové eroze, k odtoku;
Brazilský pemfigus - patologie s tvorbou typických bublin, která se vyskytuje v některých oblastech Jižní Ameriky;
seboroická pemfigus - pemphigoid zvláštní formu, ve které se znaky obou detekované pemphigus vulgaris, seboroická dermatitida (zvýšená sekrece mazu, změní své vlastnosti a zánět kůže) a erytémové provedení, systémový lupus erythematodes (autoimunitní destrukci pojivové tkáně). Symptomy jsou zčervenání kůže na obličeji, tvorba hustých kůry na nich a seboroické léze na pokožce hlavy;
list-pemfigus - patologie, ve kterých jsou vytvořené bubliny nepřízvučné s jeho otevření a následné objevení bublin na stejném místě;
univerzální exfoliativní dermatitida Wilson-Brock - zánětlivé kožní léze s tvorbou lymfomů v ní (maligní nádory);
Lefardova bulózní pemfigoid je chronická autoimunní dermatóza pokožky, která se vyvine hlavně u starších lidí a v nichž se na kůži paží, nohou a břicha tvoří intenzivní puchýře;
Lyellova toxická epidermální nekrolýza je závažným onemocněním alergického původu, ve kterém jsou charakteristické bulózní erupce po celé kůži a celkový stav pacienta se zhoršuje.

Komplikace

Hlavní komplikace, které doprovázejí vegetativní pemfigus, jsou:

vývoj infekčních procesů v kontaktu s erozním činitelem, který vzniká při otevírání bublin;
kachexie (vyčerpání).

Z infekčních patologií nejčastěji vznikají:

pyoderma - pustulární léze povrchových vrstev pokožky;
absces - omezená forma hnisavých dutin;
celulitida - rozlité hnisavé poškození měkkých tkání v oblasti zhroucených blistrů;
sepse je sekundární komplikace, která spočívá v šíření infekčního činidla krví a / nebo lymfy v celém těle a tvorbě sekundárních infekčních ložisek.

Kachexie se vyvíjí na pozadí infekčních komplikací popsaných patologií v nepřítomnosti léčby..

Léčba vegetativního pemfigu

Toto onemocnění, stejně jako jiné typy pemfigu, je charakterizováno skutečností, že je obtížné léčit. Neexistuje úplné uzdravení, cílem těchto jmenování je snížit projevy nemoci, zabránit šíření patologického procesu do zdravých oblastí kůže, zabránit vzniku komplikací.

Léčba vegetativního pemfigu může být:

celkem;
místní.

Obecné zacházení je založeno na následujících předpisech:

dietní výživa;
léková terapie;
lokální léčbu.

Vysokokalorická výživa pacienta je důležitá, zatímco strava se skládá z potravin, které se snadno digerují. Omezení použití soli.

Předpisy léčby jsou:

hormonální léky;
cytostatika;
antibakteriální látky - jsou nezbytné pro prevenci infekčních komplikací.

Prednizolon, methiprednizolon, dexamethason, triamcinolon jsou předepsány z glukokortikosteroidů. Léčba začíná jejich vysokými dávkami - to pomáhá v krátké době dosáhnout dobrého terapeutického výsledku: projevy pemfigu jsou sníženy, celkový stav pacientů se významně zlepšuje. Pokud dojde k účinku léčby, dávky se sníží, ale hormonální léčba se nezastaví zcela, jinak se příznaky opakují. Z tohoto důvodu hormonální léčba pokračuje, i když vedla k rozvoji komplikací - dávky léků jsou upraveny. Tyto nuance by měly být vzaty v úvahu, pokud je hormonální léčba vegetativního pemfigu předepisována pacientům s řadou somatických patologií, jako jsou:

diabetes mellitus - porušení metabolismu uhlohydrátů na pozadí nedostatku hormonálního inzulínu
hypertenze - přetrvávající pravidelné zvyšování krevního tlaku;
chronické selhání ledvin - chronická renální dysfunkce.

Cytotoxické léky se používají v případě závažného vegetativního pemfigu, jako je azathioprin, methotrexát nebo cyklofosfamid..

Pro místní ošetření použijte:

anilinová barviva;
aerosoly - hormonální a antibakteriální;
masti vyrobené na bázi glukokortikosteroidů;
teplé lázně.

Pokud vzniknou rozsáhlé eroze, jsou tyto účely stejné jako u infikovaných ran:

antiseptická léčba;
použití sterilního obvazu;
ultrafialové ozařování povrchu rány.

Prevence

Bezprostřední příčiny výskytu vegetativního pemfigu zůstávají v současnosti neznámé, proto nebyly vyvinuty specifické profylaktické metody. Pro snížení rizika vzniku této patologie je doporučeno:

prevence, diagnostiky a léčba virových infekcí;
zabránění vzniku imunitních a autoimunitních onemocnění, a pokud již vznikly - jejich včasné odhalení a odpovídající terapie;
správnou péči o pleť po celou dobu života, aby se předešlo patologickým poruchám souvisejícím s věkem, které mohou přispět k rozvoji vegetativního pemfigu;
prevence dermatitidy a dermatózy, pokud je k dispozici - včasná diagnóza, správná léčba;
zamezení jakýchkoli agresivních faktorů na pokožce - fyzikální a chemické;
pravidelně podstupují preventivní vyšetření u dermatologa, a to i při absenci stížností;
odmítnutí špatných návyků, zdravý životní styl obecně.

Předpověď

Prognóza vegetativního pemfigu, stejně jako u jiných forem této nemoci, je obecně nepříznivá.. Patologie má tendenci dále šířit - spojují se infekční komplikace, vyvíjí se kachexie a pacienti umírají.. Pokud je léčba předepsána, nemoc může být vůči ní odolná (necitlivá).

Prognóza pomáhá zlepšit hormonální terapii - oslabuje příznaky patologie, zabraňuje vzniku komplikací. Ale z důvodu dlouhé léčby kortikosteroidy se objevují vedlejší účinky - endokrinních poruch, patologií trávicího traktu, kardiovaskulární onemocnění a neurologických poruch. Taková porušení zhoršuje prognózu - zejména u pacientů s již existujícími somatickými onemocněními..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař