Vegetativní pemfigus patří k nejzávažnějším dermatologickým onemocněním s nepříznivou prognózou pro pacienta. Tato klinická forma pemfigu je charakterizována velmi specifickým příznakem - nejprve se na kůži tvoří močový měchýř s mírnými stěnami a při výbuchu se na dně vytvořené eroze nachází vegetace.
Kromě toho má tato onemocnění charakteristickou lokalizaci - a všechny tyto příznaky by měly pomoci lékaři co nejdříve a přesněji diagnostikovat vegetativní pemfigus.
Přesné příčiny a provokující faktory, kvůli kterým se vyvíjí vegetativní pemfigus, nejsou plně prozkoumány. Odborníci považují toto onemocnění za autoimunní a věří, že imunitní porucha vyvolává jeho vývoj. V důsledku tohoto imunitního selhání začne tělo pacienta vytvářet protilátky proti vlastní epidermis. Výskyty zánětlivého procesu jsou bubliny, které se vyskytují na sliznicích, v oblasti přirozených otvorů a kožních záhybů.
Existují další možné teorie vývoje pemfigu. Například někteří lidé věří, že tato nemoc je neurotrofická, protože se často vyvíjí po silných emočních a nervových šokách. Jiní odborníci zvažují výměnu teorie vývoje pemphigus, kdy, kvůli dysfunkci kůry nadledvin, dojde k selhání v proteinu, metabolismus vody a pemphigus..
V každém případě proces bez ohledu na původ, bez včasné a přiměřené léčby postupuje rychle a má špatnou prognózu pro pacienta..
Zvláštnosti projevu a příznaky vegetativního pemfigu
První známky rozvoje vegetativního pemfigu jsou bubliny se serózně hemoragickým obsahem na ústní sliznici. Po krátkém čase se podobné bubliny objevují na pokožce v následujících charakteristických místech:
- pod paží,
- mezi hýždí,
- v záhybech pod prsními žlázami,
- v rozkroku,
- za uší.
Bubliny se lámou, rychle se rozplývají a vytvářejí erozi, někdy až do 15 cm v průměru. Jasné červené přelivy na dně vzniklých eroze se stávají charakteristickým znakem vegetativního pemfigu. Vypouštění z eroze má špinavý zápach, postižené oblasti způsobují silnou bolest a pocit pálení. Bolestivý syndrom je tak silný, že brání pohybu pacienta.
Pokud je léčba zahájena včas a je účinná, další papilomální růst na dně eroze se zplošťuje, postižené oblasti vysuší a hoji, pigmentové skvrny zůstávají na svém místě. V případě progrese onemocnění a selhání léčby má pacient vážnou kachexii a prognóza se stává nepříznivou..
Diagnostika vulgárního pemfigu a jeho léčba
Protože symptomy vulvárního pemfigu mají velmi charakteristickou lokalizaci, diagnóza není obtížná. V blízkosti léze se objevuje další symptom, který je charakteristický pro pemfigus - kdy se mírným tlakem na kůži epidermis začne odlupovat. Se zobecněním této nemoci je tento jev pozorován i v oblastech zdravé pokožky..
Léčba vegetativního pemfigu se provádí pomocí přípravků s kortikosteroidy. Zvláštnost léčby je navíc taková, že léčba by měla začít s vysokými dávkami a pokud nastane pozitivní účinek, dávka se sníží. Na jedné straně dlouhodobá terapie těmito léky dává komplikace ve formě neurologických poruch, gastrointestinálních onemocnění, na druhé straně zrušení kortikosteroidů způsobuje recidivující vegetativní pemfigus. V případě závažného onemocnění je předepisována cytostatická léčba..
Prognóza vegetativního pemfigu je nepříznivá, zvláště při generalizaci procesu a spojování sekundárních infekcí, což často vede k sepsi.