Diabetes insipidus je onemocnění způsobené buď snížením produkce vazopresinu (antidiuretický hormon) nebo snížením receptorové citlivosti na vnímání tohoto hormonu. Nemoc je nejčastější mezi lidmi ve věku od dvaceti do třiceti let, nicméně je často zaznamenáván v dětství. Diabetes insipidus - patologie je poměrně vzácná, ale existuje tendence k nárůstu výskytu, zejména kvůli centrální formě onemocnění.
Příčiny diabetes insipidus
Vazopresin se syntetizuje v hypotalamu a poté vstoupí do hypofýzy. Již přímo z hormonu hypofýzy vstupuje do krve. Hlavní funkcí vazopresinu - regulace vodní rovnováhy.
V renálních tubulech je reabsorpce - reabsorpce do krve nezbytných stopových prvků, voda. Snížením hladiny vazopresinu se sníží reabsorpce vody. Proto není voda absorbována zpět, ale je vylučována močí ve velkém množství. Takže s cukrovkou insipidus, denní diuréza objem může dosáhnout dvacet litrů.!
Existuje několik typů diabetes insipidus:
- Centrální - způsobené porušením syntézy vazopresinu hypotalamem nebo porušením jeho sekrece hypofýzou.
- Nefrogenní - způsobené rezistencí na vazopresinové receptory umístěné v ledvinách.
- Primární polydipsie - vychází z patologické žízeň (dippsogenní polydipsie) nebo obsedantní touhy po pití (psychogenní polydipsie). V těchto případech, s nadměrnou spotřebou vody, je produkce vazopresinu kompenzačně snížena..
- Progestin - spojené s nadměrnou aktivitou specifického enzymu produkovaného placentou - arginin aminopeptidázou, která ničí vazopresin.
- Funkční - pozorované u dětí mladších jednoho roku kvůli věkovém nedostatkům v koncentrační funkci ledvin. Nadměrná aktivita enzymu fosfodiesterázy z 5. typu vede ke zhoršení citlivosti vazopresinu renálními receptory.
- Iatrogenní - způsobené užíváním diuretik.
Diabetes insipidus může být vrozený nebo získaný. Vrozený diabetes insipidus typ je spojen s genetickými poruchami. A získané mohou nastat pod vlivem mnoha faktorů.
Příčiny vedoucí k rozvoji centrálního diabetu insipidus:
- Poranění mozku;
- Operace mozku;
- Brain tumory a metastázy;
- Hypoxické, ischemické poškození mozku;
- Cévní patologie - malformace cév, aneuryzma;
- Granulom mozku;
- Infekční onemocnění.
Příčiny vedoucí k rozvoji nefrogenního diabetes insipidus:
- Metabolické poruchy - hyperkalcémie, hypokalémie;
- Chronické selhání ledvin v polyurické fázi;
- Užívání nefrotoxických léků;
- Polycystická choroba ledvin;
- Amyloidóza ledvin;
- Pyelonefritida;
- Sjogrenův syndrom.
Symptomy diabetes insipidus
Nejčasnější známkou onemocnění je polyurie - zvýšení diurézy. V průměru pacienti zaznamenávají zvýšení diurézy až o 5 až 6 litrů moči za den. Urinace močit i v noci. Při omezeném příjmu vody se stav pacienta zhoršuje: objevují se bolesti hlavy, zvýšená srdeční frekvence, nižší krevní tlak, horečka, zvracení, psychomotorická agitace.
Na pozadí nadměrné ztráty tekutin vzniká kompenzační polydipsie - žízeň. Kromě toho je charakteristické, že je možné uhasit žízeň pouze pomocí studené vody. Navíc se pozoruje suchá kůže a sliznice, stejně jako pokles slin a pocení..
U kojenců se klinické příznaky liší od klinických příznaků u dospělých. Důvodem je skutečnost, že za přítomnosti žízně dítě nemůže hlásit to, což znamená, že ztracená tekutina se neobnoví zcela.. Děti mají následující příznaky:
Ztráta hmotnosti;- Zpoždění při vývoji;
- Bledost kůže;
- Nedostatek chuti k jídlu;
- Žádné slzy a pot;
- Zvracení;
- Horečka.
Ztráta hmotnosti;Upozornění: u dětí v raném věku se na pozadí dehydratace, hypernatrémie a hyperosmolarity krve rychle rozvíjí, spolu s výskytem křečí a vývojem kómatu.
Diagnóza diabetes insipidus
K identifikaci diabetes mellitus provádějte následující výzkumný komplex:
- Analýza moči - nízká relativní hustota (1000-1005);
- Krevní test - vysoký hematokrit, zvýšení počtu červených krvinek;
- Krevní test glukózy cukru v normálním rozmezí;
- Biochemický krevní test - zvýšení sodíku;
- Studie moči podle Zemnitského - bohatá moč, nízká relativní hustota (1000-1005);
- Vzorek se sípavou cestou;
- Test s desmopresinem;
- MRI mozku;
- Ultrazvuk ledvin.
Test suchého chleba
Ráno na prázdném žaludku se pacientka zváží, měří se krevní tlak a puls. V krvi se určují hladiny sodíku, stejně jako osmolarita. A v moči se měří osmolarita a hustota. Poté pacient úplně přestane užívat tekutinu po dobu 6-14 hodin a jídlo po dobu osmi. Každé dvě hodiny je pacient vážen a všechny studie se opakují..
Studie se ukončí v následujících situacích:
- Se ztrátou více než tři až pět procent tělesné hmotnosti;
- S vážným obecným pocity;
- Nesnesitelná žízeň;
- Zvýšená osmolarita sodíku a krve nad normálem;
- Zvýšení osmolarity moči nad 300 mOsm / l.
Zvýšení osmolarity a sodíku v krvi, stejně jako ztráta tělesné hmotnosti o tři až pět procent, jsou důkazem pro centrální genezi diabetes insipidus..
A při nefrogenní genezi diabetes insipidus dochází ke snížení objemu diurézy, ke změnám v tělesné hmotnosti, sodík v krvi je v normálním rozmezí..
Desmopresinový test
Testuje se desmopresin, aby se zjistila příčina cukrovky insipidus. K tomu člověk užívá 0,1 mg desmopressinu. Po dvou a pak čtyřech hodinách se moče určí jeho objem a osmolarita..
Pokud se hladina osmolarity zvýšila o více než 50%, má pacient centrální diabetes insipidus. Pokud se osmolarita moči zvyšuje o méně než 50%, pak má pacient nefrogenní formu onemocnění..
Léčba diabetes insipidus
Pacienti s diabetes insipidus nemohou omezit příjem tekutin. Výjimku tvoří pouze ti pacienti, kteří mají porušení centra žízně. V tomto případě je zobrazen pevný přívod kapaliny..
Hlavní lék používaný při léčbě diabetes insipidus je analog vasopresinu - desmopressin, vyráběný ve formě tablet, stejně jako nosní kapky. Cílem terapie je vybrat minimální účinnou dávku léku, aby se eliminoval žízeň a polyurie..
Upozornění: Jíst snižuje vstřebatelnost léčiva a jeho účinnost. Proto tablety desmopressinu by měly být podávány čtyřicet minut před jídlem nebo dvě hodiny po jídle.
V nefrogenní formě diabetes insipidus jsou pacientům předepsána strava s nízkým obsahem sodíku (sůl) a také thiazidové diuretika (hydrochlorothiazid, cyklomethiazid). Jako doplněk k léčbě lze také použít léky ze skupiny NSAID (indomethacin, ibuprofen).
Valery Grigorov, lékařský referent