Hemosideróza je porušení metabolických procesů v těle, což je vysvětleno nadměrným obsahem buněk tkáňového pigmentu nazývaného hemosiderin. Tento pigment vzniká v důsledku rozpadu hemoglobinu, který je ovlivněn endogenními enzymy. Hemosiderin se podílí na dodávce určitých chemických látek do tkání. Některé abnormality v těle vedou k rozvoji onemocnění, jako je hemosideróza, zahrnující: nadměrnou absorpci střev, poruchy metabolických procesů, přílišné zničení červených krvinek..
Hemosideróza není jediným názvem této patologie. Tato choroba se také nazývá pigmentová hemoragická dermatóza, chronická pigmentová purpura.
Hemosideróza může být lokální, postihující pouze kůži a plíce, a může být zobecněna. Ve druhém případě se pigment začíná hromadit v přebytku v játrech, kostní dřeni, ledvinách, potu a slinných žlázách, stejně jako v jiných vnitřních orgánech.
Současně, bez ohledu na formu onemocnění, vykazuje stejné příznaky, včetně: hemoragické vyrážky na kůži (vyrážka má načervenalý odstín), hemoptýzu, anémii, syndrom chronické únavy. Nejčastěji trpí hemosideróza starší muži. Děti této patologie prakticky nejsou ovlivněny..
Je velmi obtížné léčit hemosiderózu, neboť toto onemocnění není jen vadou ve vzhledu. Jeho příčiny jsou zakořeněny v globálních poruchách metabolických procesů v těle, které vedou k selhání ve fungování všech vnitřních orgánů..
Lékaři různých profilů mohou identifikovat a léčit hemosiderózu: dermatologové, pulmonologové, imunologové, hematologové. Současně jsou pacientovi předepisovány hormonální steroidní přípravky, cytostatika, angioprotektory, komplexy vitaminu a minerálu, plazmaferéza..
Obsah článku:
- Druhy hemosiderózy
- Příčiny hemosiderózy
- Příznaky hemosiderózy
- Plicní hemosideróza
- Kožní hemosideróza
- Hemosideróza vnitřních orgánů
- Diagnóza hemosiderózy
- Léčba hemosyderózy
- Prevence hemoseridózy
Druhy hemosiderózy
Při hemolýze (destrukce červených krvinek a uvolňování hemoglobinu z nich) mimo cévní lůžko v jakémkoli orgánu nebo hematomu se rozvíjí hemosideróza. Nadměrný pigment v určité části těla nevede k tomu, že tkáně jsou poškozené, ale pokud již byly podrobeny sklerotickým změnám, bude činnost organu narušena.
Hemosiderinové depozity v tkáních (idiopatická plicní hemosideróza):
Při intravaskulární hemolýze dochází k celkové hemosideróze, která je doprovázena masivními depozity hemosiderinu ve vnitřních orgánech. Většina ostatních, jater a slezinných buněk jsou ovlivněny, ale mohou být ovlivněny i další vnitřní orgány. Změnou světla na tmavší, protože se v nich hromadí mnoho pigmentů. Nejčastěji se obecná hemosideróza vyvíjí na pozadí systémových lézí těla..
Existuje také několik dalších forem hemosiderózy:
Plicní podstatné.
Dědičný.
Dermatologické. Tato forma hemosiderózy je reprezentována patologiemi jako je: Maiokkiho choroba, okrová dermatitida, Guzhero-Blumova nemoc, Shambergova choroba..
Jaterní.
Idiopatická.
Příčiny hemosiderózy
Doposud nebyly příčiny hemosiderózy zcela popsány. Hemosideróza není primární onemocnění, ale sekundární stav, který se vyvíjí na pozadí abnormalit přítomných v těle..
Následující osoby jsou ohroženy vývojem hemosiderózy:
Lidé s onemocněním krve a krevního systému (leukémie, hemolytická anémie).
Lidé s infekčními onemocněními: sepse, brucelóza, malárie, tyfus.
Lidé trpící autoimunitními onemocněními, od poruch v imunitním systému.
Lidé s onemocněním cévní stěny.
Pacienti s vaskulárními onemocněními: s chronickou žilní insuficiencí, s vysokým krevním tlakem.
Lidé s intoxikací.
Rhesus konfliktní ženy.
Hemosideróza se může objevit u osob, které často provádějí krevní transfúze. Rovněž jsou ohroženi lidé s dědičnou předispozicí k tomuto porušení. Zvyšte pravděpodobnost dermatologických onemocnění hemosiderózy, rány a odřeniny na kůži, hypotermie těla, užívání řady léků, stejně jako nadměrný příjem železa s jídlem.
Příznaky hemosiderózy
Příznaky hemosiderózy jsou z velké části určovány podle místa, kde je léze lokalizována. U člověka neočekávaně projevuje patologii, ale má hladký vývoj..
Pokud hemosideróza postihuje kůži, vyrážka může na ní zůstat po několik měsíců nebo dokonce let. V tomto případě osoba trpí pruritusem, který může být velmi intenzivní. Pigmentace má podobu místa s jasnými hranicemi. Samotné skvrny jsou namalovány červeně, když stisknete na kůži, nezmizí.
U plicní hemosiderózy se pacient začíná dýchat, který se vyskytuje dokonce i v klidu. Osoba trpí mokrým kašlem, během kterého se uvolní krvavý sput. Teplota těla stoupá na vysoké hodnoty, zvyšují se příznaky selhání dýchání, játra a slezina se zvětšují a objevují se známky anémie. Po několika dnech dochází k úlevě, zatímco hladina hemoglobinu v těle se vrátí do normálu..
Plicní hemosideróza
Plicní hemosideróza je onemocnění s nevysvětlitelnou etiologií. Má vážný chronický průběh. Současně má pacient často opakované krvácení v alveoli a červené krvinky se rozpadají v plicním parenchymu. Souběžně se z nich uvolňuje značné množství hemosiderinu. Všechny tyto patologické procesy vedou k tomu, že plíce se začnou vyrovnávat s horší a horší svou hlavní funkcí..
Symptomy hemosiderózy plic v akutním stadiu onemocnění:
Kašel s krvavým sputem.
Bledá kůže.
Krvácení v oční skleře.
Pocit chronické únavy.
Dýchací potíže.
Bolest v hrudníku a kloubech.
Zvýšená tělesná teplota.
Srdeční búšení.
Hypotonia.
Zvětšená velikost sleziny a jater.
Když je akutní fáze onemocnění opuštěna, začíná se člověk uspokojovat. V této době je schopen vykonávat svou práci, vést plný život. Nicméně, jak onemocnění postupuje, relapsy se vyskytují stále častěji a doba klidu se zkracuje..
Pokud má hemosideróza závažný průběh, pak se u pacienta vyvine plicní srdce, pneumonie a pneumotorax. Dokonce i smrt člověka je možná..
Po disekci je zjištěna hnědá indukce plic u řady pacientů, což je zřídka diagnostikováno během života člověka. V krvi těchto pacientů se vytvářejí autoprotilátky, které jsou hrotem protilátek a antigenů. To vede k vývoji zánětlivé reakce, která je lokalizována v plicích, protože se jejich tkáň stává terčem útoků autoprotilátek. Malé cévy pronikající do plicního parenchymu se rozšiřují. Erytrocyty je opouštějí, které se rozpadají přímo v plicní tkáni, což vede k nadměrné akumulaci hemosiderinu.
Kožní hemosideróza
Při porážce kůže na nich se objeví vyrážka s tmavou barvou. Vznikají v důsledku nadměrné akumulace pigmentu v kožních buňkách na pozadí destrukce kapilár pronikajících do jejich papilární vrstvy..
Intenzita barvy vyrážky se může lišit, stejně jako jejich velikost. Nově vznikající erupce mají více nasycené barvy, které se blíží červené barvě. Vyrážky, které na pokožce existují poměrně dlouho, naopak, zblednou, stávají se hnědé nebo nažloutlé. Spoty jsou umístěny na rukou a nohou, na rukou a předloktí. Jejich velikost může dosáhnout 3 cm. Na kůži se často tvoří nodulární formace, plaky, papuly a petiha. Pacienti mohou naznačovat svědění a pálení pokožky..
V kapilářích pronikajících do dermis se tlak zvyšuje. To vede k tomu, že skrze ně začne unikat plazma obsahující červené krvinky. Jsou zničeny, což vede k usazování hemosiderinu. Při provádění klinického krevního testu se zjistí snížení hladin krevních destiček a anémie..
Nejčastěji se kožní forma hemosiderózy vyskytuje ve formě ortostatické, ekzémové a pruritické purpury nebo v podobě Mallorcké choroby..
Shambergova nemoc
Shambergova nemoc je běžná autoimunitní porucha, která má chronický průběh. Současně se na lidském těle objevuje červená erupce, která se podobá stopě z injekce. Ve cévních stěnách se začnou deponovat imunitní komplexy, které vedou k rozvoji autoimunitního zánětlivého procesu ve vnitřních vrstvách dermis. Z tohoto důvodu je pokožka pokryta malými krváceními. Jak se hemosiderin hromadí ve své papilární vrstvě, skvrny se zvětšují a stávají se hnědými barvami. Později se spojují a vytvářejí velké plakety ohraničené jasně červeným okrajem..
Jak probíhá onemocnění, plaky se navzájem slučují a začínají atrofovat. Současně však obecné blaho člověka netrpí..
Obecně platí, že dermatologická hemosideróza dobře reaguje na léčbu, která se liší od jiných míst hemosiderózy. Obnova pacientů nastává poměrně rychle..
Hemosideróza vnitřních orgánů
Při těžké intravaskulární hemolýze erytrocytů vyvine pacient generalizovanou nebo systémovou hemosiderózu. Interní orgány trpí, jejich výkon je narušený, což ovlivňuje lidské blaho..
Hemosideróza jater pigmentové depozice se vyskytují v hepatocytech. Nemoc se může vyvinout jako nezávislá patologie nebo jak být výsledkem jiných poruch v těle a často se nedá zjistit příčinu hemosiderózy. Když k tomu dojde, dojde ke zvýšení velikosti jater, což se projeví i při stisknutí v oblasti, kde se nachází. Jak probíhá onemocnění, akumulační tekutina se akumuluje v břišní dutině, stoupá krevní tlak, kůže se stává žlutá, slezina se zvětšuje, pigmentace se objevuje na pažích, pod paží a na tváři. Pokud nedojde k žádné léčbě, pak pacient vyvine acidózu a spadne do kómatu..
S hemosiderózou ledvin jsou pokryty hnědými granulemi. Onemocnění probíhá jako nefritida nebo nefroze. V přítomnosti bílkovinné složky moči se zvyšuje hladina lipidů v krvi. Osoba pozoruje otok dolních končetin, bolestivé pocity v bederní oblasti, touha po jídle se ztrácí a vzniknou dyspeptické poruchy. Při absenci přiměřené a včasné léčby se vyvine renální selhání, což se často stává příčinou smrti..
Hemosideróza jater (vlevo) a ledviny (vpravo):
Kromě toho může docházet k akumulaci hemosiderinu v mozku, slezině a dalších vnitřních orgánech. Všechny tyto stavy jsou spojeny s těžkými poruchami postižených systémů, které často končí smrtí..
Systémová hemosideróza je onemocnění, které je spojeno s ohrožením lidského života..
Diagnóza hemosiderózy
K objasnění diagnózy není dostatečné standardní vyšetření pacienta..
Po jejím provedení by měly být předepsány následující studie:
Odběr vzorků krve pro obecnou analýzu s určením sérového železa a celkovou schopností krevní vazby železa.
Organická biopsie s následným histologickým vyšetřením odebraného materiálu.
Desferalovaya test. Tato studie umožňuje detekovat hemosiderin v moči, pro kterou je pacient injikován injekcí přípravku Desferal. Injektujte intramuskulárně.
Mikroskopické vyšetření dermis pacienta v přítomnosti lézí na kůži.
Metody pomocných výzkumů jsou:
Rentgenové vyšetření.
CT a scintigrafie.
Bronchoskopie.
Provádí spirometrii.
Vyšetření sputa pod mikroskopem a provádění bakteriologického očkování.
Léčba hemosyderózy
Léčba hemiserózou vyžaduje následující doporučení:
Dieta s vyhýbáním alkoholu. Nezapomeňte odstranit z nabídky všechny produkty, které mohou vyvolat alergickou reakci.
Je důležité vyvarovat se hypotermie, zranění, přehřátí těla, stejně jako duševní a fyzické přetížení..
Všechny nemoci musí být léčeny okamžitě..
Chronické ložiska infekce musí být odstraněny..
Je důležité vyhnout se používání kosmetiky, která může způsobit alergie..
Všechny špatné návyky musí být zapomenuty..
Léková terapie zahrnuje použití následujících léků:
Přijímání a lokální aplikace hormonálních steroidních léků, včetně: prednisolonu, betamethasonu, dexamethasonu.
Užívání léků ke snížení zánětlivé odpovědi: indomethacin a ibuprofen.
Přijímání anti-antigenů: Aspirin, Cardiomagnyl.
Příjem léků s imunosupresivními účinky: Azatioprin, Cyclophosphamide.
Akceptace angioprotektiv: Diosmin, Hesperidin.
Užívání nootropik: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.
Léčba alergií: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
Příjem vitamínů a minerálů: vitamín C, rutin, vápník.
Také může být pacientovi předepsány doplňky železa, léky k zastavení krvácení, bronchodilatátory. Je možné provádět oxygenoterapii. Také pacienti jsou označováni pro hemosorpci, kryoprecipitace, kryoterapii a plazmaferézu. Někdy je třeba provést transfuzi krve nebo odstranění sleziny..
Tradiční lékařství doporučuje použití infuze kůry lískové a horské arniky, stejně jako odvar z tlustého listu bergen.
Prevence hemoseridózy
Hemosideróza je onemocnění, které se často zhoršuje. Za předpokladu, že osoba dostane vysokou kvalitu léčby, relapsy se vyskytnou méně často, ale pro to je třeba dodržovat preventivní opatření, včetně: správné výživy, léčby v specializovaných sanatoriach, udržení zdravého životního stylu.
Abyste zabránili rozvoji hemosiderózy, musíte dodržovat následující doporučení:
Neupravujte infekční onemocnění sama sebe, ale vyhledejte lékařskou pomoc včas..
Udržujte vaskulární zdraví.
Monitorujte krevní tlak, monitorujte váhu a hladinu cholesterolu.
Minimalizujte rizika intoxikace.