Pulmonologie

Hemosideróza plicní příčiny, příznaky, léčba

Plicní hemosideróza je onemocnění, při kterém krev opouští lumen plicních cév do alveol, proniká do stěn, zhoršuje schopnost být v narovnaném stavu a je proto plně odvětrávána, a proto se účastní dýchání. Průběh hemosiderózy - recidivující zvlnění, tj. Opakované krvácení v alveoli, se střídají s dobami zlepšení. Když jsou změny hemosiderózy pozorovány nejen na místní úrovni - přechod červených krvinek z krevního řečiště na alveoly vede k anémii (anémii), z níž trpí celé tělo.

Příčiny a mechanismy vývoje

Nemoc je nejčastější u dětí a mladých lidí (nejčastěji trpí věkem v rozmezí od 8 do 25 let). Navíc může být v dětství nejmenší projev nemoci, ale pak se mohou projevit plně v mladém věku. Oba muži i ženy jsou postiženy stejně..

Příčiny a mechanismy nemoci nejsou stále dobře známy. - z tohoto důvodu se nemoc také nazývá idiopatická (tj. s nerozpoznanými příčinami) hemosideróza plic.

Pulmonologové tvrdí, že onemocnění je založeno na vrozené anatomické nedostatečnosti a funkční podřadnosti elastických vláken, které jsou součástí membrán plicních cév malého a středního ráže (plicní cirkulace).

"Zrušení" elastických vláken vede k tomu, že stěny nádoby s časem nemohou být ve stavu správného tónu, nádoby se rozšiřují, průtok krve se zpomaluje a "zastavené" červené krvinky začínají pronikat přes stěnu cévy do plicní tkáně. Úloha při zpomalení toku krve při plicní hemosideróze je také přičítána vrozené vaskulární anomálii - přítomnosti patologických spojení (anastomóz) mezi průdušnými tepnami a plicními žilkami. Krev se prostřednictvím těchto anastomóz vypouští - v důsledku toho je jeho přirozený proud zkreslený..

Řada lékařů předpokládá, že hemosideróza plic ve svém vývojovém mechanismu se týká imunoalergických onemocnění. To znamená, že v reakci na některé externí senzibilizující (dráždivé) činidlo se okamžitě vytvoří protilátky (ochranné proteiny) a plic se stanou orgánem šoku (cíl) komplexu antigen-protilátka.

V důsledku toho se jejich kapiláry rozšiřují, některé části jejich stěny jsou mrtvé, erytrocyty pronikají do plicního parenchymu a hemosiderin, pigment vzniklý během rozpadu erytrocytového hemoglobinu, se v něm usazuje. Také nevylučují, že jejich vlastní lymfocyty (krevní buňky, které se podílejí na imunitní odpovědi těla) začnou působit jako jed na stěně cévy a zničí ji, v důsledku čehož se v ní vytváří "otvory", kterými jsou cévy z cév a červené krvinky vypadnou.

Mechanismus vývoje plicní hemosiderózy je následující:

  • erytrocyty proniknou do alveol, stejně jako do bronchioles (nejmenší průdušky) přímo spojených s alveoly;
  • protože normální červené krvinky v lumenu alveolů nejsou nalezeny, jsou okamžitě ponořeny do makrofágů - jedlících buněk, které polykají červené krvinky a zpracovávají je do hemosiderinu;
  • jako výsledek takové buněčné invaze, jak erytrocyty, tak makrofágy zahušťují stěny alveol, a později, jak postup probíhá, se také vyvíjejí mezivěložní septa;
  • protože proces se stále více rozvíjí, elastická tkáň plic se zničí, místo toho vytváří pojivovou tkáň, která postupně narůstá do celého plic - rozvíjí se její skleróza. Kvůli tomu se plíce již nedokončí úplně, kvůli němuž trpí dýchací proces, čímž je narušena dodávka kyslíku do tkání a odstranění oxidu uhličitého z nich..

Symptomy plicní hemosiderózy

Průběh plicní hemosiderózy může být:

  • ostré - přichází náhlý masový ústup červených krvinek v alveoli se všemi důsledky. To se stává nejčastěji v dětství;
  • chronické - krev jde do alveolů v malých částech, pravidelně proto kvůli tomu dochází k chronickému onemocnění s periodickými exacerbacemi. Nejčastěji se vyskytuje v mladém věku..

Většina pacientů si stěžuje na zhoršení zdraví během akutního průběhu nebo exacerbace chronického procesu. Příznaky budou následující:

  • opakující se kašel s oddělením charakteristického krvavého sputa ve středních množstvích;
  • dušnost;
  • pocit dechu.

Hemoptýza je jedním z nejvýznamnějších příznaků hemosiderózy, bez něho se hemosideróza téměř nepozoruje. Někdy může být výtok krve tak intenzivní, že se považuje za plicní krvácení..

Dyspnoe nastává, protože trpí respirační funkcí plic, neposkytují tělu dostatečné množství kyslíku. Dyspnoe se zvyšuje s fyzickou námahou, čas se zhoršuje skutečností, že se progrese hemosiderózy vyvolává pneumoskleróza - pracovní parenchyma je nahrazena pojivovým tkáněm, který může hrát pouze podpůrnou roli a plíce. Obrazově řečeno, nic dýchat.

Protože se rozvíjí anémie, objevují se následující příznaky:

  • závratě;
  • tinnitus;
  • blikající letuje před očima;
  • se závažnými pneumoniemi - stavy v bezvědomí.

Jiné příznaky, které jsou méně typické pro hemosiderózu, ale v některých případech pomáhají při diagnostice tohoto onemocnění, jsou:

  • nevyjasněné, ale časté bolesti v hrudi bez jasně definované lokalizace;
  • bolestivost v "jiných než plicních" místech - v kloubech a břichu;
  • zvýšenou tělesnou teplotu, často - na subfebrilní čísla (37,1-37,3 stupňů Celsia). Hypertermie je (reaktivní odpověď těla na hemosiderin jako cizorodou látku do plic;
  • v některých případech - výrazné snížení hmotnosti.

Během remise (období oslabení nemoci) pacienti nemusejí žádnou stížnost vůbec.. Doba trvání remise v hemosideróze plic může být odlišná, ale existuje vzor: po každé následné exacerbaci jsou doby remisí kratší a kratší.

Možné komplikace

Pokud je proces v plicích daleko, pak se vyvinou změny v kardiovaskulárním systému: tzv. Pulmonální srdce - rozšíření pravého srdce v důsledku zpomalení průtoku krve a následného zvýšení krevního tlaku v pravé síni a komoře.

To může vést k narušení průtoku krve ve velkém oběhu a ke zvýšení jater a sleziny. Ale u 30% pacientů může být pozorováno zvýšení jater v hemosideróze plic i bez vývoje plicního srdce.

Kvůli impregnaci plicní tkáně v krvi je narušena jejich vlastní zásoba krve - vzniká infarktová zóna. Infekce narazí na toto oslabené místo - v důsledku toho se vyvine takzvaná infarktová onemocnění. Může být poměrně rozsáhlý a způsobuje těžké respirační selhání. Obtíž spočívá v tom, že hemosideróza postihuje obě plíce stejným způsobem, což znamená, že neexistují žádné rezervy plic, které by pomohly alespoň částečně kompenzovat respirační selhání.

Také při zanedbávaném nebo rychle se rozvíjejícím procesu se mohou objevit komplikace, které se mohou objevit v plicích postižených hemosiderózou, jako jsou:

  • recidivující hemopneumotorax (krev a vzduch v pleurální dutině);
  • závažné plicní krvácení.
Je důležité

Každá z popsaných komplikací plicní hemosiderózy může být fatální..

Diagnostika

Klinické projevy (stížnosti) na idiopatickou hemosiderózu plic jsou typické, proto není obtížné tuto chorobu podezírat. Diagnostika je potvrzena metodami fyzikálního vyšetření (vyšetření pacienta, odposlech a naslouchání hrudníku stetoskopem), jakož i metodami instrumentálního a laboratorního výzkumu..

Znaky, které se objevují při vyšetření pacienta s plicní hemosiderózou, jsou následující:

  • celistvosti a viditelné sliznice jsou bledé, s progresí onemocnění je pozorována jejich cyanóza (cyanóza);
  • skleróza ikterická (ikterická) - je to způsobeno rozpadem hemoglobinu v alveoli. V některých případech může být kůže a sliznice jaterní..

Kolik je bledost závislá na stupni anémie. Závažnost cyanózy závisí na stupni vývoje respiračního selhání. Jinými slovy, dokonce i barvou kůže a sliznic, může zkušený lékař vyhodnotit změny v plicích během hemosiderózy.

Při významném krvácení v alveoli v plicích se slyší vícenásobné otřesy, dýchání a srdeční tóny oslabují - tyto příznaky jsou určeny auskultací (poslech phonendoskopu).

Pro potvrzení diagnózy plicní hemosiderózy se používají instrumentální diagnostické metody, jako jsou:

  • roentgenoskopie a grafování hrudníku;
  • počítačová tomografie hrudníku;
  • bronchoskopie (k vyloučení hemoptýzy v důsledku bronchiální nemoci);
  • perfusní scintigrafie (provedená k posouzení přívodu krve do plic);
  • spirografie (studium respiračních funkcí);
  • EKG;
  • ultrazvuk jater a sleziny.

Rentgenové vyšetření plic s hemosiderózou má vysoký stupeň informovanosti - díky němu je možné nejen zjistit onemocnění, ale také určit její radiologické stavy:

  • Stupeň 1 - mírně mění průhlednost plic, což je způsobeno menšími krváceními v alveoli;
  • Stupeň 2 - objeví se několik malých ložisek o průměru 0,1-2 cm, které signalizují, že se infiltrace plicní tkáně infiltruje krví. Foci vyřeší během 1-3 týdnů;
  • Stupeň 3 - v plicích se objevují masivní výpadky, jsou způsobeny otokem plicní tkáně a zánětem kolem ložisek krvácení;
  • Stupeň 4- plicní tkáň se dramaticky změní kvůli masivní proliferaci pojivové tkáně v ní (pneumoskleróza).

Pokud při progresivní hemosideróze plic dochází ke změnám v srdci, pak rentgenový obraz ukazuje otok plicní arterie a expanzi pravého srdce. Pokud se vyvinou pneumotoraxy - na rentgenu vidíte, že plic ustoupila.

Pomocí perfuzní scintigrafie plic se hodnotí jejich průtok krve - její onemocnění se pozoruje při zvažované nemoci..

Spirografie je respirační test, při kterém pacient provádí výdech nebo výdech, přilne k určitým podmínkám (např. Musíte rychle dýchat) a výsledky, které odrážejí schopnost ventilace (ventilace) plíce. Při progresivní hemosideróze vede spirografie především k poklesu kapacity plic (VC). 

Změny v elektrokardiogramu jsou pozorovány s postižením kardiovaskulárního systému - zejména při vývoji plicního srdce, charakteristické pro progresivní hemosiderózu plic. Zaznamenaný elektrokardiogram:

  • známky zhrubnutí srdečního svalu pravého srdce;
  • různé arytmie;
  • příznaky myokardiální dystrofie (deplece myokardu), která se vyvine z důvodu progresivní anémie (anémie).

Při hemosideróze plic, ultrazvuk jater a sleziny v případě progrese onemocnění určuje zvýšení těchto orgánů..  

Z laboratorních diagnostických metod pro toto onemocnění jsou následující studie informativní:

  • kompletní krevní obraz - určený poklesem počtu hemoglobinu a červených krvinek, ale zvýšení prekurzorů červených krvinek a deformace některých odrůd krevních buněk. Pokud se vyslovuje hemosideróza nebo se vyvinula myokardiální pneumonie, dochází k významnému zvýšení počtu leukocytů a ESR;
  • biochemický krevní test - je zvýšený obsah bilirubinu, stejně jako některé jaterní enzymy, ale množství železa je sníženo;
  • imunologické krevní vyšetření - u malého počtu pacientů může být počet určitých imunitních buněk a zvýšení specifických imunitních proteinů sníženy. I přes skutečnost, že hemosideróza je přičítána imunitní povaze, nebudou v imunologických studiích zjištěny žádné významné změny;
  • mikroskopie sputa (mikroskopické vyšetření) - zjistí se červené krvinky (erytrocyty) a siderofágy (makrofágy nebo jedlíci s vysokým obsahem hemosiderinu). Analýza sputa se doporučuje pravidelně opakovat, protože jediné vyšetření může být neinformující;
  • mikroskopické vyšetření výplachových vod (tekutina, která se získá promýváním průdušek) - detekují siderofágy;
  • vyšetření kostní dřeně, které se extrahují během punkce - dochází k poklesu počtu siderofágů (buňky se železem) a také ke zvýšení produkce prekurzorů červených krvinek (to je ochranná odpověď těla na ztrátu červených krvinek, které prošly z krevního oběhu do alveol);
  • studie plicní biopsie (kus tkáně) pod mikroskopem - v alveoli se nachází velké množství hemosiderofágů. Biopsie se provádí pouze v takových případech, pokud při použití jiných metod není možné buď potvrdit nebo vyloučit diagnózu plicní hemosiderózy. Jsou opatrní, aby neprováděli biopsii, protože po odebrání biopsie existuje vysoké riziko krvácení z plicní tkáně;
  • stanovení krevního plynu - z důvodu selhání dýchání v krvi významně snížilo množství kyslíku.

Sestavený seznam hlavních kritérií diagnostiky hemosiderózy je následující:

  • trvalá recidivující, významná hemoptýza;
  • progresivní dušnost;
  • pískání v plicích a oslabení dýchání;
  • charakteristické stíny na rentgenu, rentgenové příznaky plicní fibrózy;
  • přítomnost siderofágů ve sputu - buňky s velkým množstvím hemosiderinu;
  • anémie a snížení množství železa v krvi.

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k podobnosti projevů může být hemosideróza zaměňována s onemocněními, jako jsou:

  • hematogenní rozšiřovaná tuberkulóza je forma léze tuberkulózy, v níž je mnoho plicních lézí, které se vyskytují v důsledku tuberkulózního bacilu, který vstupuje do těchto míst s krví;
  • rakovina plic;
  • pneumonie.

Identifikace patogenu a skutečnost kontaktu s tuberkulózním pacientem v historii pomůže rozlišovat hemosiderózu od tuberkulózy.

Pro rakovinu plic:

  • rakovinové (atypické) buňky, které nejsou přítomny v hemosideróze, se vyskytují ve sputu;
  • reverzní vývoj radiologických příznaků, jako u hemosiderózy, č.

Na rozdíl od hemosiderózy v pneumonii:

  • více akutní;
  • úspěšná korekce s antibakteriálními léky;
  • neexistuje takový charakteristický mikroskopický obraz s přítomností pruhů krve, jako u hemosiderózy;
  • Na radiologickém obrazu neexistují žádné výpadky, jako u hemosiderózy.

Léčba plicní hemosiderózy

V případě hemosiderózy se používá komplexní konzervativní terapie. Vychází z použití takových léků a metod jako:

  • glukokortikosteroidy;
  • výměna plazmy (postup odbírání krve z těla, jeho čištění a návrat zpět do těla);
  • cytostatiky (léky, které zničí protilátky během hemosiderózy);
  • antikoagulancia - léky, které neumožňují zvýšení schopnosti koagulace krve;
  • antiagregační činidla - léky, které působí proti koalescenci krevních elementů a tvorbě sraženiny;
  • železné přípravky.

Glukokortikosteroidy inhibují autoimunitní reakce a zvyšují hustotu cévní stěny, čímž snižují její propustnost na buňkách. Jsou předepsány k odstranění příčin hemosiderózy. Glukokortikosteroidy jsou dobře prokázány prednisonu. Pokud se stav pacienta zlepší, dávka prednisonu se postupně snižuje - po dobu 3-4 měsíců, čímž se podá udržovací dávka, která je předepsána po dobu několika měsíců..

Účelem plazmaferézy v hemosideróze plic je vyčistit krev imunitních komplexů, které zvyšují propustnost plicních cév a tak stimulují pronikání krevních buněk do alveol.

Je důležité

K dnešnímu dni byla vyvinuto řešení pro sdílení plazmaferézy s cytostatiky - posilují se navzájem své činnosti: pomocí plazmaferézy se odstraní nahromaděné protilátky a pomocí cytostatiky působí proti tvorbě jejich nové části.

Antikoagulancia a činidla proti krevním destičkám jsou předepsány, aby se zabránilo ucpání krevních cév s krevními sraženinami - může se to stát kvůli změnám v systému koagulace krve, což může být vyvoláno hemosiderózou plic..

Nejúčinnějším způsobem kombinace při léčbě hemosiderózy plic je hormonální, antikoagulační a antiagregační činidla..

Je třeba přijmout doplňky železa, aby se obnovilo správné množství železa v krvi, aby se zabránilo výskytu anémie s nedostatkem železa.. 

Pokud se v důsledku progrese plicní hemosiderózy vyvinulo pulmonální srdce, léčba je zaměřena na snížení plicní hypertenze..

Prevence

Protože neexistuje jistota, které faktory přímo vedou k výskytu hemosiderózy plic, neexistují žádné specifické metody prevence.. Je třeba dodržovat obecná pravidla, která pomáhají udržovat funkci plic. správná úroveň:

  • přestat kouřit;
  • opouštět práci ve výrobě spojenou s vdechováním toxických látek;
  • posílit imunitní systém;
  • okamžitě reagujte na případné poruchy imunitního systému a pokud se u Vás objeví nejmenší alergické reakce, které mohou být spojeny s chybami v autoimunitní reakci těla, kontaktujte alergika, který předepíše lékařskou korekci stavu;
  • dělat tělesnou výchovu a sport.

Předpověď

Prognóza plicní hemosiderózy je obtížná - pokud je zahájen proces vstupu červených krvinek do alveol, je obtížné ji zastavit., to vyžaduje značné úsilí ze strany lékařů a spousta času na nápravu tohoto stavu.

Včasná diagnóza imunoregulačních stavů a ​​správná taktická léčba pomáhají udržovat uspokojivý stav pacientů..

Je třeba se obávat nejen projevů hemosiderózy, ale i komplikací, které mohou vést - zejména:

  • přetrvávající zvýšení krevního tlaku v plicních cévách, přetížení pravého srdce a v důsledku toho výskyt plicního srdce;
  • vznik a růst respiračního selhání, který postihuje všechny systémy a orgány lidského těla.

Neléčené plicní srdeční selhání a selhání dýchání mohou vést k prudkému zhoršení stavu a smrti pacienta.. Přímo z hemosiderózy, smrt nenastane.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař