Kardiologie

Vrozené srdeční vady a jejich příčiny

Vrozené srdeční vady se vyskytují v prenatálním období vývoje dítěte. Anatomicky jsou to anomálie tvorby a růstu srdce a jeho strukturních prvků - svalové přepážky mezi komorami, letáky ventilů mezi dutinami komor a atrií, aortou a plicní tepnou.

Údaje získané z různých zdrojů o frekvenci výskytu tohoto typu patologií se navzájem liší. Někteří autoři tvrdí, že se jedná o 5-10 případů vad na 100 novorozenců, jiní - asi 1 z 300.

Upozornění: prognóza onemocnění závisí na typu vady a načasování zahájení radikální léčby. Některé typy onemocnění jsou náležitě rozpoznány během lékařské prohlídky. Bez léčby tito pacienti žijí ve stáří..

Asi 30 procent pacientů s vadou nemůže být zachráněno kvůli závažnosti onemocnění. Zbytek může být vyléčen předčasnými operacemi. Vedle rizika možných komplikací je negativním bodem chirurgických zákroků jejich vysoké náklady. Jednoduše ne všichni pacienti a jejich příbuzní mají finanční schopnost dovolit si tak drahý typ léčby, jako je srdeční chirurgie..

Video "Vrozené srdeční vady u dítěte":

Předisponující stavy a příčiny vrozené srdeční choroby

Patologie vznikají v důsledku dědičné predispozice a vystavení škodlivým environmentálním podmínkám, infekčním chorobám, škodlivým návykům těhotné ženy a užívání některých léků. Výsledkem škodlivých účinků těchto příčin v prvním trimestru těhotenství jsou často vrozené srdeční vady u dětí..

Riziko dítěte, které má jednu z variant vrozených malformací, se zvyšuje s věkem těhotné ženy mladší než 17 let a v kategorii starší než 40 let. Nemoc se také rozvíjí v případech zatěžované dědičnosti. Pokud se vyskytly případy vad v rodině, pravděpodobnost jejich výskytu u dědiců je poměrně vysoká..

Endokrinní onemocnění matky jsou považovány za faktor, který přispívá k vzniku vady plodu:

  • diabetes mellitus;
  • tyreotoxikóza a další onemocnění štítné žlázy;
  • adrenální patologie;
  • nádory hypofýzy.

Příčinou poruch může být infekční onemocnění:

  • spalničky rubeoly;
  • některé druhy infekce herpesu;
  • systémové nemoci spojivového tkáně (lupus);
  • domácí a průmyslové jedy, různé druhy záření;
  • patologické návyky (konzumace alkoholu, kouření, nekontrolované léky, drogy atd.)

Společné uspořádání vad

Nejdůležitějším kritériem, kterým by měly být vrozené malformace posuzovány, je stav krevního oběhu (hemodynamika), zejména jeho vliv na průtok krve plicního oběhu.

Tato vlastnost rozděluje svěráky do 4 hlavních skupin:

  • vady, které nezpůsobují změnu průtoku krve v plicním oběhu (ICC);
  • vady, které zvyšují tlak v ICC;
  • patologie, které snižují průtok krve v ICC;
  • kombinované porušení.

Vady, které nezpůsobují změny průtoku krve v ICC:

  • abnormální vzory srdce;
  • atypická poloha oblouku aorty;
  • koarktace aorty;
  • různé stupně zúžení aorty;
  • atrezie (specifické zúžení samotné trikuspidální aortální chlopně);
  • nedostatečnost plicní chlopně;
  • mitrální stenóza (zúžení tzv. mitrální chlopně, která umožňuje průchod krve z levé síně do levé komory);
  • nedostatečnost mitrální chlopně s atrézií (vyjádřeno v neúplném uzávěru ventilových kloubů, což vyvolává návrat krve z komory do atria během systoly;
  • srdce se třemi atriemi;
  • poruchy koronárních tepen a vodivého systému.

Vady, které způsobují zvýšení tlaku a objemu průtoku krve v ICC:

  • není doprovázena modrou barvou (cyanóza) - otevřené (nekonjugované) arteriální (botálové) potrubí, vada septum mezi síňami, defekt přepážky mezi komorami, Lutembashe komplex (vrozené zúžení otvoru mezi levou síní a levou komorou a přepážkou mezi síňami), píštěl mezi aortou a plicní tepnou, dětská koarktace;
  • s modrou - atrezie trikuspidální chlopně a zúžení otvoru v přepážce mezi komorami, otevřený kanál boty, který zajišťuje návrat krve do aorty z plicní arterie.

Poruchy, které způsobují snížení krevního oběhu (hypovolemie) v ICC:

  • zúžení (stenóza) plicní arterie (trupu) bez modré (cyanózy);
  • modrá v obličeji (cyanóza) - triada, tetrad, Fallot pentad, atrezie trikuspidální chlopně se stenózou plicní tepny. Anomálie (onemocnění) z Ebsteinu, doprovázené "selháním" třikuspidálních chlopní do dutiny pravé komory, nedostatečná (hypoplázie) pravé komory.

Kombinované vady, které vznikly v důsledku anatomického atypického umístění cév a srdečních struktur:

  • transpozice arterie plic a aorty (aorta se pohybuje od pravé komory a plicní kosti zleva);
  • vypouštění aorty a kmene plicní arterie z jedné komory (vpravo nebo vlevo). Může být kompletní, částečné s různými možnostmi;
  • Taussig-Bingův syndrom, kombinace vysokého komorového septa defektu s aortální transpozicí, levého plicního kmene a hypertrofie pravé komory, společného cévního kmene, srdce sestávající ze tří komor s jednou komorou.

Dávejte pozor: uvádí hlavní typy a skupiny zlozvyků. Ve skutečnosti je jich více než sto. Každá závada je individuální svým vlastním způsobem. Je také specifická pro diagnostické, vyšetřovací a léčebné metody, které budou popsány níže..

Kolik pacientů trpí vrozenými srdečními chorobami

Doba trvání a kvalita života závisí na druhu závady a její závažnosti. S některými zlami lidé žijí ve stáří, jiní se smrtí během prvního roku života. Hlavním problémem je pozdní chirurgická léčba. Bohužel, náklady na chirurgii srdce jsou velmi vysoké a při absenci hmotných prostředků nejsou k dispozici všichni pacienti. Problém je také doplněn nedostatkem zdravotnického personálu a nemocnic, které v této oblasti pracují..

Jak zjistit vrozené srdeční onemocnění?

Komplikované srdeční vady jsou určeny u novorozenců ještě in utero. U staršího věku mohou být zjištěny mírné stupně vrozené srdeční choroby, které jsou v kompenzovaném stavu a necítí se u pacientů. Prvním určením stávající vrozené vady může být ultrazvukový skener vyšetřující těhotnou ženu..

Studium srdce se skládá ze souboru diagnostických metod, včetně:

  • vyšetření pacienta. V této fázi diagnostiky vrozené vady se hodnotí vzhled, stavba těla a barvení kůže. Na základě získaných výsledků může být podezření na přítomnost nemoci;
  • poslouchání srdečních chlopní (auskultace). Přítomností cizího šumu a rozštěpení tónů je možné určit variantu stávající srdeční choroby u dítěte a dospělého;
  • prsty na hrudníku (perkuse). Tato metoda umožňuje definovat okraje srdce a její velikost..

V polyklinických a nemocničních podmínkách se používají:

  • elektrokardiografie;
  • Dopplerovská echokardiografie;
  • Ultrazvuk srdce a cév;
  • radiologické metody;
  • laboratorní diagnostika k určení přítomnosti stávajících komplikací;
  • angiografické techniky.

Stížnosti a příznaky vrozených srdečních vad

Manifestace onemocnění závisí na typu vady a závažnosti. Příznaky mohou být zjištěny bezprostředně po porodu a někdy v různých věkových skupinách: u dospívajících, v mladém věku, a dokonce u starších pacientů, kteří nebyli předtím vyšetřeni a mají kompenzovanou, mírnou formu vrozené malformace..

Pacienti nejčastěji prezentují následující stížnosti:

  • srdeční (srdeční) bolest, přerušení a palpitace;
  • "stagnační" jevy, při nichž dochází k akumulaci krve v jednotlivých orgánech a částech těla. Vzhledem k neschopnosti srdce fungovat jako "pumpa", bledost nebo cyanóza kůže, objevují se akrocyanóza (kyanóza prstů na rukou, nasolabiální trojúhelník) a vznik hrudníku (srdeční hrb). Existují záchvaty dechu, mdloby, slabost, závratě, celková tělesná slabost, až do neschopnosti pohybu. Existuje zvýšení jater, otoky, akumulace stojaté tekutiny v břišní dutině, mezi membránami pleury, kašel s vykašláním sputa, někdy s krví, fenomén dechu;
  • příznaky kyslíkového hladovění tkání, způsobující fyzickou nedostatečnost, metabolické poruchy (prsty připomínající paličky, nehty podobné brýlím ve vzhledu).

Vývoj vrozených malformací zpravidla probíhá ve třech fázích:

  • Fáze I - přizpůsobení organismu. S malou vadou existují i ​​menší příznaky onemocnění. Závažné vady vedou k rychlému vzniku příznaků srdeční dekompenzace..
  • Fáze II - kompenzační, zahrnující všechny ochranné rezervy těla a vždy doprovázené zlepšením celkového stavu pacienta.
  • Fáze III - terminál, způsobený vyčerpáním vnitřních tělesných rezerv a vývojem nevyléčitelných patologií a hrozných symptomů poruch oběhů

Druhy léčby vrozených srdečních vad

Se světelnými zraky může člověk žít celý život. Ale těžké jsou povinné chirurgické léčby, jinak bude velký problém žít s vrozenou srdeční chorobou až do dospělosti..

Jaké typy léčby jsou použitelné:

  • léky (konzervativní). Jeho cílem je snížit účinky chronického srdečního selhání, připravit pacienta na operaci;
  • chirurgické. Jediná metoda, která pacientovi umožňuje žít. Operace může být prováděna na základě nouze, v případě okamžitého ohrožení života pacienta nebo plánovaným způsobem..

Pro plánované chirurgické zákroky připravte určitou dobu potřebnou ke zlepšení blahobytu pacienta, zvýšíte odolnost proti infekci..

Výběr metody léčby závisí převážně na typu přítomné vrozené vady a na jaké fázi vývoje se jedná. Obvykle je v první fázi onemocnění předepsána operace pouze tehdy, jsou-li symptomy ohrožující život pacienta. Pacientovi se projevuje omezení fyzického a psychického stresu, pozorování jeho stavu, správné výživy, emočního klidu.

Při vývoji fáze II je celý terapeutický proces zaměřen na udržení stavu pacienta v kompenzační fázi. V případě potřeby předepište léky a provádějte plánované operace..

Fáze III. Onemocnění - období prudkého zhoršení, výskyt strašných symptomů srdečního selhání. Hlavní léčbou této fáze vrozených malformací jsou léky ke zlepšení fungování srdce..

Může být přiděleno:

  • srdečních glykosidů, které zvyšují srdeční frekvenci;
  • diuretika, které vylučují přebytečnou tekutinu;
  • vazodilatátory, dilatační krevní cévy;
  • prostaglandiny (nebo jejich inhibitory), což způsobuje zlepšení průtoku krve do plic a dalších orgánů a systémů;
  • antiarytmika.

Chirurgie v této fázi je extrémně vzácná, což je spojeno s extrémně špatným celkovým stavem pacienta..

Je důležité: v případě závažných defektů by měla být chirurgická léčba co nejdříve provedena, což snižuje riziko komplikací a zabraňuje významným změnám v práci orgánů způsobených důsledky vady.

Často se při léčbě vrozených srdečních vad využívá dvoustupňových operací. Zvláště pokud mluvíme o pacientovi v dekompenzovaném stavu. První etapa je usnadňuje operaci (paliativní), která s malým množstvím zranění umožňuje pacientovi lépe se cítit a připravit ho na další fázi.

Radikální provoz umožňuje zcela odstranit nedostatky a související efekty.

V tomto případě lze použít několik typů operací:

  • Rentgenová chirurgie - operace s malým nárazem zahrnující zavádění do dutiny srdce přes nádoby speciálně složených trubek a plechovek, které mohou v případě potřeby buď zvětšit lumen cévy, aplikovat náplasti na patologické otvory nebo vytvořit chybějící otvory, odstranit stenózu ventilu.
  • Uzavřené operace - operace bez otevření kardio dutiny. Kontrola a uvolnění stenózy touto metodou se provádí prsty chirurga nebo se zvláštním nástrojem a lékař vstoupí do srdce srdce skrze uši svalů.
  • Otevřené operace - operace zahrnující dočasné vypnutí plicní a srdeční činnosti, přenos pacienta na kardiopulmonální bypass, následné otevření srdeční dutiny a odstranění stávajících vad

V případech, kdy operace nemůže vyloučit vrozené vady a stav pacienta je velmi závažný, může být použita transplantace srdce.

Moderní technologie někdy umožňují provádět operaci a eliminovat vrozené vady i ve fázi vývoje plodu..

Video "Chirurgické ošetření vrozené vady":

Jaké jsou komplikace vrozené srdeční choroby?

Důsledky nesprávného poškození mohou být následující:

  • akutní a chronické srdeční selhání;
  • infekčně toxická endokarditida (zánětlivý proces v endokardu - vnitřní srdeční membrána);
  • pneumonie;
  • poruchy cerebrálního oběhu;
  • bolest na anginu způsobenou nedostatečným přívodem krve do srdečního svalu;
  • srdeční zástava.

Prevence

Prevence vrozených malformací zahrnuje přípravu těhotných žen na porod, odstranění špatných zvyků, správnou výživu, chůzi, pečlivé užívání léků, vyhýbání se zarděnkám, léčba souběžných onemocnění.

Údaje o nejčastějších typech vrozených srdečních vad

Ventrikulární septa defekt - dochází velmi často. V těžkých případech je oddíl zcela chybějící. V této patologii vstupuje doprava kyslík bohatá krev z dutiny částí levé komory. Jeho akumulace vede ke zvýšení krevního tlaku v plicním kruhu. Defekt u dětí se postupně zvyšuje. Pacienti vypadají letargicky, bledě, se zátěží bledosti. Když posloucháte srdce, existují specifické zvuky. Bez léčby u dětí narůstá závažný nedostatek a zemřou v raném dětství. Operace zahrnuje šití otvorů nebo ukládání plastových materiálů..

Porucha síňového septa - Obvyklý typ vady, při níž je vysoký krevní tlak vytvořený v pravé síni dobře kompenzován. Proto neoperovaní pacienti mohou přežít do dospělosti. Operace odstraňuje vadu, stejně jako v případě problémů v mezikomorové přepážce. -  opravu nebo opravu.

Dilatace arteriálního (botalického) kanálu - obvykle po porodu potrubí, které spojilo aortu v rozvíjejícím se plodu a plicní arterie. Neředění přispívá k vylučování krve z aorty do lumenu plicního kmene. V plicním kruhu cyklu krevního oběhu dochází ke zvýšení tlaku a nadbytečné krev, což způsobuje prudce stoupající zatížení obou komor srdce. Léčba spočívá v ligaci kanálu.

Štěpánenko Vladimír, chirurg