Dupuytrenova kontraktura - co to je a jak se má léčit

Dupuytrenova kontraktura je specifická patologie, v níž se palmarské šlachy mění na jizvy. Kvůli výraznému proliferaci pojivové tkáně se šlachy zkracují, prsty (jeden nebo více) již nejsou zcela unbendy. Vzniká kontraktura, kvůli níž jsou funkce štětce výrazně narušeny. Skutečné příčiny onemocnění nejsou známé, ale bylo zjištěno, že nejsou zánětlivé.. 

Pacient může nezávisle odhalit přítomnost Dupuytrenovy kontraktury - v oblasti postižených šlach vzniká hustá vazná páska pojivové tkáně, kartáč přestává fungovat ve stejném objemu.

Traumatologové a ortopédi se pokoušejí zacházet s Dupuytrenovou kontrakturou konzervativními metodami, ale onemocnění je náchylné k nevyhnutelnému pokroku, takže se to nedá bez chirurgického zákroku..

Dupuytrenova kontraktura je také nazývána palmární fibromatóza..

Obecné údaje

V oblasti traumatologie a ortopedie se Dupuytrenská kontraktura považuje za poměrně běžné onemocnění - podle různých zdrojů je výskyt 3-10% z celkového počtu všech patologií v této oblasti, s výjimkou bylin.

Onemocnění se rozvíjí častěji u mužů ve středním věku - 32-45 let. Mladší věk je méně častý, ale pokud k tomu dojde, Dupuytrenova kontraktura postupuje rychleji a nezvratné změny mohou nastat urychleně. Ženy trpí méně než 6-10 krát méně než muži a samotná nemoc je pro ně jednodušší a prospěšnější. V 50% všech klinických případů je patologie oboustranná..

Dávejte pozor

Statistika lézí prstů ruky v případě Dupuytrenovy kontraktury je následující: v přibližně 40% případů trpí prst prstence, u 35% malého prstence postiženého, ​​u 16% - prostředního prstu, a ve 4-5% případů dochází v prvním a druhém prstu.

Nemoc je velmi nepříjemný, protože pacient ztrácí schopnost vykonávat jakoukoli práci, ve které by měla být zapojena celá ruka, jeden nebo několik prstů..

V mírných případech dochází k mírnému omezení prodloužení, při němž není možné provádět jemnou práci, která vyžaduje "šperky" - vyšívání, kreslení a tak dále..

Pokud dojde k rozvoji nemoci, může se vyvinout výrazná tuhost a ve vážných případech ankylóza (úplná nehybnost). Současně lze do patologického procesu vložit jeden prst nebo několik prstů. V druhém případě existuje riziko porušení funkčních schopností kartáče jako celku, doslova se stává nepoužitelným přívěsem člověka..

Příčiny palmarové fibromatózy

Vzhledem k poměrně výrazné prevalence Dupuytrenovy kontraktury bylo popsáno mnoho klinických případů, bylo shromážděno dostatečné množství statistických údajů, které vyvozují závěry o závislosti vývojů této patologie na určitých faktorech. Pravý důvod, proč začnou degenerace prstů ohybů prstů do jizvy a hrubosti, stále není jasné.. Nejspolehlivější jsou takové teorie o vzniku patologie, jako jsou:

• traumatické;
• ústavní;
• neurogenní.

Podle traumatické teorie je výskyt Dupuytrenovy kontraktury předcházen porušením integrity flexorových prsou prstů - jsou to:

• spojené s lékařskými intervencemi;
• vznikají v důsledku neléčivého traumatu.

Dupuytrenova kontraktura se rozvíjí častěji u pacientů, kteří podstoupili tento nebo ten lékařský zákrok v dlani. Mohou to být:

• malá invazivní manipulace (spojená se zavedením tkáně);
• úplná chirurgická intervence.

V prvním případě je to často:

• extrakce cizího těla z měkkých tkání ruky (jmenovitě dlaně);
• biopsie - shromažďování podezřelých tkání pro účely dalšího vyšetření pod mikroskopem (zejména s výskytem nádorů a podezření na jejich maligní povahu).

Ve druhém případě je toto:

• široké odhalení abscesů (omezené abscesy);
• uzavření rány jiné povahy;
• plastická chirurgie k obnovení funkční schopnosti štětce.

Předpokládá se, že během provádění všech vyslovených manipulací a operací mohou být ovlivněny flexorové prsou prstů, tělo reaguje a jako kompenzace "zahájí" proces intenzivní proliferace pojivové tkáně, což nakonec vede k degeneraci jizev těchto struktur.

Častěji než po lékařských zákrocích na rukou se Dupuytrenova kontraktura vyvíjí na pozadí nelékařské traumatizace - a to po nějaké době po zranění:

• štěpený;
• drcený;
• nakrájené;
• roztrhané;
• fragmentované;
• výstřel

a další.

Předpokládá se, že mechanismus výrazné zjizvení je v tomto případě stejný jako v případě Dupuytrenovy kontraktury, která vznikla po lékařských manipulacích a operacích. Bylo zjištěno, že patologie byla častěji utvářena po hnisavých ranách ruky - avšak zánětlivý proces nebyl zaznamenán během vývoje kontraktury, vznikly jizvy poté, co byly rány zcela vyčištěny od hnisu..

Podle ústavní teorie se popsaná patologie vyvíjí u lidí s určitým typem konstituce (tělesa) a zejména s určitým typem pojivové tkáně - je náchylná k jizvení, což vede k Dupuytrenově kontraktuře. Taková jizva je nejvíce vystavena palmární aponeuroze vzhledem k povaze její struktury. Genetické pozadí této teorie zatím nebylo stanoveno.

Neurogenní teorie výskytu Dupuytrenovy kontraktury říká, že se patologie vyvíjí kvůli porážce periferních nervů. Podstata teorie: nervové impulsy přestanou normálně procházet podél postižených nervových zakončení, kvůli němu již flexorové šlachy prstů ruky přestávají přijímat normální nervovou podporu, regulace procesů v nich na úrovni výměny tkání je v důsledku toho vyvinuta nadbytek pojivové tkáně, z čehož jizvy.

Dávejte pozor

Jde o úlohu dědičnosti při tvorbě této patologie. U 25-30% všech diagnostikovaných případů Dupuytrenovy kontraktury se ukázalo, že pacienti měli krevní příbuzné trpící stejnou nemocí..

Navíc selhání různých druhů metabolismu je považováno za důvod vzniku tohoto patologického onemocnění. Taková onemocnění u pacientů s Dupuytrenovou kontrakturou však nebyla diagnostikována (např. Obezita) a tyto nepatrné porušení metabolismu bílkovin, sacharidů, tuků nebo solí, které byly zjištěny podle laboratorních údajů, nelze považovat za spouštěcí mechanismus této nemoci. Navíc byly zjištěny u lidí, jejichž flexorové šlachy byly ve fyziologické normě.

Řada autorů tvrdí o vztahu mezi vývojem popsané patologie a poruchami endokrinního systému. Pacienti s Dupuytrenovou kontrakturou často identifikovali:

• diabetes mellitus - selhání metabolismu uhlohydrátů díky nedostatku hormonálního inzulínu;
• poruchy hormonů štítné žlázy - hypotyreóza (nedostatek hormonů) a hypertyreóza (jejich nadměrná syntéza);
• porušení produkce kortikosteroidů v důsledku porušení kůry nadledvin.

Ale přímá souvislost mezi vyjádřeními patologií a Dupuytrenovou kontrakcí není prokázána - mohou se rozvíjet nezávisle na sobě..

Mechanická zátěž na nich je podezření na cévní degeneraci kloubů ohybů prstů. Nejčastěji se vyskytují, když:

• určitá pracovní činnost - zejména v souvislosti se zvedáním a přepravou nákladu;
• dělat nějaké sporty - většinou vzpírání (zvedání závaží, kladiva).

Případy Dupuytrenovy kontraktury u těchto pacientů jsou však lehce pevné, že fyzická námaha na dlaních a prstech vyvolává nadměrný rozvoj pojivové tkáně s následnou tvorbou jizev..

Vývoj patologie

Když Dupuytrenova kontraktura ovlivňuje nejen prvky pojivové tkáně - mohou se pozorovat změny kůže na rukou.

Za prvé, v šlachách se vyskytují šlachy infiltrace (zahuštění), které jsou viditelné pouze na úrovni tkáně. Dále, jak postupuje patologie, takové ohniska se zvětšují, mohou se splynout nebo se vyvíjet izolovaně. V postižené oblasti se zvyšuje počet fibroblastů (jde o buňky, které produkují kolagen a elastin) a fibroblasty (skutečný základ pojivové tkáně). Intercelulární látka pojivové tkáně (matrice) se zvětšuje, stává se hustší. Kolagenová vlákna se zvětší.

Dávejte pozor

Kikatrizace v případě Dupuytrenovy kontraktury může být pozorována současně v šlach všech postižených flexorů prstů, nebo "prodloužena" v čase - nejprve je postižen fragment pojivové tkáně jednoho ohybu, pak druhý a tak dále.

Symptomy Dupuytrenova kontraktura

Klinický obraz Dupuytrenovy kontraktury je velmi charakteristický, ve většině případů je obtížné zaměnit se s příznaky jiných nemocí. Na dlani se vytvoří těsnění ve formě uzlu nebo podkožních kordů (jeden nebo několik). Rozšíření prstů je omezené..

Prvotní známka Dupuytrenovy kontraktury se zpravidla stává pečetí v oblasti metakarpofalangeálních kloubů prstů IV-V - jinými slovy, zeslabení se objevuje na místě, kde prsty "připojí" k dlani.

Následně se vytvoří hustý uzel, který se pomalu, ale nevyhnutelně zvětší a pak se přemění: od něj se odvíjejí prameny - nejprve k hlavnímu falandu prstu přiloženému do patologického procesu a pak k jeho středovému falanxu. Takové prameny se zdají tendenci k šlachu - stávají se kratšími, rozvíjí se kontraktura - nejprve v metakarpofalangeálním kloubu a pak v proximálním interfalangeálním kloubu (ten, který je dále od hrotu prstu a bližší k dlani).

Kůže kolem kompaktního uzlu je také přeměněna. Jejich charakteristiky:

• hustota je hustší, ale elastická, postupuje se patologie, elasticita se snižuje;
• podle vztahu s okolními tkáněmi - jim postupně připájeny;
• reliéf - na kůži se objeví nárazy v podobě střídajících se nárazů a odsazení. Jsou tvořeny lepením kůže s podkladovými tkáněmi..

Když se pacient pokusí narovnat prst, uzel a prameny se stanou výraznějšími, jasnějšími, mohou být jasně vidět a cítit se.

Syndrom bolesti u Dupuytrenovy kontraktury není typický. Jen desetina všech pacientů si stěžuje na nepohodlí v dlani a prstech. Charakteristika bolesti:

• lokalizace - v oblasti postižené dlaně;
• pokud jde o jejich distribuci, mohou ozařovat (podat) předloktí, někdy až k rameni;
• od přírody - bolesti, zúžení;
• v závažnosti - přijatelné;
• na výskyt - bolestivost často souvisí s pokusy o přitahování dlaně k ruce a vykonávání jakýchkoli akcí pomocí prstů.

Během popisované patologie existují tři etapy:

• první;
• druhý;
• třetí.

Charakteristika prvního stupně onemocnění:

• na palmovém povrchu ruky odhalují pevný uzel o průměru nejvýše 0,5-1 cm;
• to také vytváří šňůru, která je umístěna na dlani nebo dosáhne oblasti metakarpofalangeálního kloubu;
• vzácně dochází k palpation (palpation).

Charakteristika druhého stupně onemocnění:

• pramínky jsou zhutněné, stávají se drsnějšími a tvrdšími, nepoddajnými, rozšiřují se na hlavní falangus postiženého prstu;
• kůže nad lézí se také stává drsnějším, připájeným k palmární aponeuroze;
• v místě lézí vytvořených prohlubní podobně jako nálevky, stejně jako zatažené záhyby;
• postižený prst (nebo prsty) je nucen být ohnut v metakarpofalangeálním kloubu pod úhlem 100 stupňů, není možné jej narovnat pomocí úsilí samotného prstu.

Charakteristika třetí patologie patologie:

• vlákno pojivové tkáně se rozšiřuje na střední falangus postiženého prstu (méně často na nehty);
• v kloubu tvořeném metakarpální kostí a falangou prstu se vyvíjí flexorová kontraktura, prst v tomto místě je ohnut v úhlu 90 stupňů nebo méně;
• narovnání prstu v interfalangeálním kloubu je problematické, stupeň omezení se liší;
• v závažných nebo zanedbaných případech jsou sousední falangy postiženého prstu umístěny v ostrém úhlu vůči sobě;
• na pozadí těchto změn z falangů je subluxace možná v obtížných případech - ankylóza (úplná imobilizace s tvorbou drápovité ruky).

Patologie je charakterizována progresivním průběhem, rychlost progrese se může lišit a často nezávisí na vnějších faktorech.: u některých pacientů se protáhne po mnoho let, v jiných na několik měsíců (od prvních příznaků patologie až po tuhost nebo dokonce úplnou imobilizaci). V některých případech je možná kombinovaná varianta, v níž není progrese dlouhodobě pozorována, ale pak se vyvíjí velmi rychle. Předpovídání progrese Dupuytrenovy kontraktury je problematické.

Diagnostika

Diagnóza Dupuytrenovy kontraktury ve většině případů není obtížné nastavit - roli hrají stížnosti pacienta, anamnéza a charakteristické výsledky vyšetření..

Fyzikální vyšetření posuzováno:

• při vyšetření - obecný stav ruky jako celku a prstů odděleně, umístění prstů vůči sobě, stav kůže, přítomnost nebo absence deformací, funkčnost (lékař požádá pacienta, aby provedl jednoduché manipulace pomocí kartáče jako celku a prstů odděleně);
• palpace - přítomnost podkožních deformací, bolesti v rukou a pokud je přítomna - její souvislost s pokusy o provedení jakýchkoli akcí. Pokud se zachová funkční aktivita ruky a prstů, odhadne se amplituda (rozsah) pohybů v každém kloubu..

Doplňkové instrumentální a laboratorní výzkumné metody v diagnostice Dupuytrenovy kontraktury nejsou zpravidla nutné.  

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Dupuytrenovy kontraktury není prakticky nutná kvůli charakteristickému klinickému obrazu..

Komplikace

Hlavní komplikace Dupuytrenovy kontraktury jsou:

• ruční deformace;
• částečné narušení jejích funkčních schopností;
• úplná imobilizace ruky.

Léčba Dupuytrenovy kontraktury bez operační a operační léčby

Radikální úleva pacienta z této patologie je možná pouze za pomoci chirurgických zákroků. Rovněž se používá konzervativní léčba, ale může být účinná i ve velmi raných stádiích onemocnění.. S progresí onemocnění je konzervativní léčba posilující a symptomatickou, není s ní možné eliminovat progresivní kontrakturu Dupuytrenu. Může však zpomalit průběh nemoci - zejména vývoj ankylózy..

Základem konzervativní terapie jsou následující účely:

• fyzioterapie;
• komplexní cvičební terapie;
• masáže;
• upevňovací zařízení jsou často odstranitelné dlahy;
• zdravotní blokáda.

Fyzioterapeutické metody, které se osvědčily při léčbě Dupuytrenovy kontraktury, zahrnují:

• UHF;
• Mikrovlnná trouba;
• laserová terapie

a některé další.

Sada cviků pro postiženou ruku se provádí pod lékařským dohledem, cílem je zvýšit amplitudu pohybů v kloubech. 

Masáž je předepsána současně s cvičební terapií, jejím cílem je prodloužení palmární aponeurozy.

Odnímatelné dlahy fixují prsty v prodloužené poloze, čímž "zvykají" šlachy do správné polohy. Spravidla jsou v noci připevněny ke štětce a ve dne jsou odstraněny..

Terapeutická blokáda prováděná se syndromem bolesti. Současně se používají hormonální přípravky:

• diprospan;
• triamcinolon;
• hydrokortison

a další.

Léčivo je smícháno s činidlem, které se používá k lokální anestezii, a vstříkne se v místě bolestivého místa. Zpravidla se pozitivní vliv jedné blokády pozoruje během 6-8 týdnů. Ale hormonální blokáda musí být používána s opatrností..

Indikace pro provedení chirurgické korekce popsané nemoci jsou následující:

• závažná porucha funkce postižené ruky;
• progrese patologie;
• domácí a průmyslové nepříjemnosti, které vznikají při Dupuytrenově kontraktuře (i když sama je trochu vyslovená);
• syndrom bolesti.

Nejčastěji se provádí operace, pokud se vyvinula kontraktura flexe s úhlem 30 stupňů nebo více. Hlavními cíli operace jsou:

• excize tkáně, která prošla změnami v jícnu;
• obnovení pohybů v kloubech.

Dávejte pozor

Operace na odstranění Dupuytrenovy kontraktury jsou rekonstrukční a trvají hodně času, takže se provádějí pod celkovou anestezií.. 

Pro Dupuytrenovu kontrakturu byla vyvinuta řada technik chirurgické intervence. Jejich výběr závisí na:

• umístění jizvy;
• jeho závažnost;
• přítomnost adhezí pokožky se základními tkáněmi.

Během operace je palmární aponeuroza úplně nebo částečně vyříznutá. Pokud se vyskytují výrazné adheze (jsou často doprovázeny ztenčením kůže), pak bude vyžadováno kožní štěpení s volným kožním štěpem..

Po operaci je štětec pevně fixován pomocí dlahy v funkčně výhodné poloze - s mírně ohnutými prsty..

Po nějaké době po operaci je předepsán komplex cvičení a masáže..

Prevence

Vzhledem k tomu, že skutečné příčiny výskytu Dupuytrenovy kontraktury nejsou známy, nejsou vyvinuty specifické metody prevence.. Následující akce a opatření pomohou snížit riziko této patologie:

• opatrně provádět jakoukoli lékařskou manipulaci na dlani a prstech;
• zamezení zranění v této oblasti a za přítomnosti zranění - jejich přiměřené zacházení;
• prevence poškození periferních nervů a pokud se již vyvinula, včasné odhalení a léčbu;
• kontrola metabolických procesů v těle;
• prevence, včasné odhalování a zmírnění výpadků endokrinního systému;
• dávkování cvičení na dlani a prstech.

Předpověď

Prognóza Dupuytrenovy kontraktury je velmi odlišná a závisí na závažnosti a rychlosti progrese onemocnění. S včasnou chirurgickou léčbou a zapojení konzervativních metod štětce po jeho obnovení.

U některých pacientů (to platí pro případy časného nástupu a rychlé progrese) může dojít k relapsu patologie. V zásadě je diagnostikován během několika let po operaci, alespoň - několik desetiletí. V tomto případě je nutná chirurgická intervence..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař