Osteomalacie - příznaky a léčba u dospělých a dětí

Osteomalacia je systémový patologický proces, při kterém dochází k poklesu kostní mineralizace, a proto se kosti stanou příliš flexibilní.

Kvůli takovým porušením kostra ztrácí svou podpůrnou funkci a deformuje se. Pokud vezmeme v úvahu, že současně se vyvine hypotrofie (vývojová porucha) a hypotenze (pokles tónu) svalů, lze si představit stupeň nepohodlí pacienta v každodenním životě.

Osteomalacie je snadno diagnostikována, ale léčba je často zpožděná. Je to většinou konzervativní, ale s významnými deformacemi je chirurgická korekce nevyhnutelná..

Obecné údaje

Pokud se vyvinou osteomalacie, téměř všechny struktury kosterních kostí jsou rovnoměrně ovlivněny kvůli poklesu síly kostí, přestává plnit jednu z hlavních funkcí - podporu.

Mezi pacienty, kteří se zúčastnili traumatického vyšetření na příznaky osteomalacie, je převážná většina dětí a starších osob..

Méně často se takový patologický stav může objevit u žen během těhotenství, avšak výskyt této kategorie populace se v posledních letech zvýšil. Obecně platí, že ženy trpí desetkrát častěji než muži..

Pohlaví a věkové vzorce výskytu popsané patologie jsou následující: u dětí jsou obvykle postiženy kosti horních a dolních končetin, u těhotných žen, kostí pánevního kroužku, u starších osob, obratlů všech částí páteře.

Vzhledem k době výskytu popsané patologie rozlišuje klinika takové formy osteomalacie jako:

• děti nebo mládež;
• puerpera (tzv. osteomalacie u těhotných žen);
• klimakterická;
• senilní.

Charakteristickým znakem je, že mladí lidé s diagnostikovanou osteomalací velmi často rozvíjejí různé poruchy ledvin - jak ustavených onemocnění, tak změny na úrovni syndromů.

Někteří klinici naznačují samostatný typ osteomalacie, který se objevuje na pozadí hladovění - obecně je spojena s osteopatií (poruchou kostí) hladových lidí. V poslední době se zvýšila proveditelnost tohoto návrhu, neboť spíše výrazným problémem jsou pacienti s anorexií a mezi nimi i oslabené dospívající dívky.

Důvody

Základním důvodem vývoje popsané patologie je postupné systémové narušení minerálního metabolismu, který se vyvíjí kvůli nedostatku vitaminů a minerálů v těle (ve druhém případě často kyselina fosforečná a vápníkové soli). Příčinou tohoto stavu mohou být mnohé nemoci a patologické stavy, které nakonec vedou k "chudobě" kostní tkáně..

Obecně se může vyskytnout nedostatek minerálů v kostní tkáni ze dvou důvodů:

• nedostatečný příjem v těle;
• příliš intenzivní "vymytí" uvedených minerálních látek z kostní tkáně.

V obou případech se patologický proces konečně snižuje na skutečnost, že ztráta biologických minerálů tělem, která je normálním přirozeným důsledkem jeho životně důležité činnosti, nemá čas, aby byla kompenzována minerálními sloučeninami vstupujícími do tkáně..

Nedostatečný příjem minerálů v kostní struktuře je možný z takových základních důvodů, jako jsou:

• jejich snížený příjem;
• špatná strávitelnost při používání potravy s normálním a dokonce i vyšším počtem takovýchto sloučenin.

Snížení příjmu minerálů do těla, které může vést k osteomalacie, je pozorováno v těchto případech:

• zchátrání stravy - jinými slovy, člověk jedl potraviny, ve kterých je jen málo minerálních látek;
• hladovění - minerály vůbec nepřijdou, protože člověk nic neříká nebo téměř nic.

Ztráty mikroelementů, které by se mohly stát nosnými prvky pro kostní tkáň, ale nebyly, protože byly "procházely" tělem, se nejčastěji objevují v patologii:

• gastrointestinální trakt;
• ledviny.

V prvním případě je takový patologický proces spojen se sníženou absorpcí minerálů v gastrointestinálním traktu a jejich následným odstraněním ze střeva..

Popsaná porucha související s patologií ledvin je častější než u patologií gastrointestinálního traktu. Na druhé straně takové poškození ledvin, které přispívají k rozvoji osteomalacie, může být:

• poškozená funkce renálního vylučování;
• jejich chronické (zvláště progresivní) nemoci;
• vrozené anomálie (malformace) vývoje ledvin, které jsou pozorovány při porušení intrauterinního vývoje nenarozeného dítěte.

Ze všech typů progresivních patologických stavů ledvin nejčastěji dochází k rozvoji popsané nemoci:

• chronická intersticiální nefritida - prodloužená zánětlivá léze jedné nebo obou ledvin, která má neinfekční (ne-bakteriální) povahu. Patologický proces se rozvíjí v intersticiální (intersticiální) tkáni s lézí kanalikálního aparátu; 
• Polycystické onemocnění ledvin - přeměna parenchymu (pracovní tkáně) ledvin, ve které tvoří spousty dutin naplněných tekutinou, což vede k postupnému zhoršování a poté vypne funkci ledvin;
• hydronefróza (nebo pokles ledvin) - progresivní expanze komplexu ledvinového plexu, který se vyvine kvůli porušení odtoku moči a při kterém se nevyhnutelně vyskytuje atrofie ("vyčerpání") renálního parenchymu;
• abnormality při vývoji ledvin.

V druhém případě může dojít k porušení:

• ledvinové struktury;
• formování svých lodí;
• množství, velikost, umístění a vztah ledvin. V druhém případě mluvíme o jejich fúzi..

Vývoj patologie

Po celou dobu života se v lidských kostních strukturách objevují dva procesy:

• zničení starých kostních tkání, které "pracovaly" a již nejsou vhodné;
• tvorba takové nové látky v kombinaci s její mineralizací (nasycení minerálními látkami).

Pokud člověk není nemocný, pak jsou tyto procesy vyrovnané, kosti si zachovají svou sílu.

Pokud se vyvinou osteomalacie, namísto plnohodnotné silné vytvrzené kostní tkáně vznikne osteoid - nemineralizovaný nebo špatně mineralizovaný (to znamená, že obsahuje jen málo fosfátu a vápníku). Osteoid je sbírka kolagenových vláken, díky které kosti mají určitou elasticitu a nerozpadají s nejmenší fyzickou silou, která se na ni aplikuje. To je vlastně základ kosti, její proteinové matrice. Ovšem osteoid sám o sobě nestačí k tomu, aby kosti vykonávaly funkce, které mu byly přiděleny, a vydržely fyzickou námahu po celou dobu života člověka..

Vzhledem k tomu, že metabolické procesy v kosti jsou vzájemně propojeny, proces destrukce (destrukce) starých kostních tkání trpí narušením tvorby nových kostních tkání.. Konečným výsledkem je následující:

• struktura kostí je ještě více narušena;
• jejich síla se zhoršuje.

Stupeň mineralizace kostí je přímo závislý na obsahu fosfátu a vápníku v krvi.. V závislosti na nedostatku kterého prvku jsou pozorovány následující formy osteomalacie:

• calcipenic;
• fosforopenové.

Nedostatek vápníku se může vyskytnout s následujícími patologickými procesy:

• porušení absorpce vápníku v střevě;
• nerovnováha mezi procesem ukládání vápníku v kostech a jeho odstraněním z kostní tkáně, která je zničena;
• nedostatek vitaminu D;
• zvýšené vylučování (vylučování) vápníku ledvinami.

Vrozené a získané poruchy syntézy vitaminu D vyskytující se na pozadí takových patologií jako: přímé příčiny kalcipenické formy popsané patologie, které se vyskytují nejčastěji:

• genetické posuny;
• cirhóza jater;
• léze gastrointestinálního traktu;
• nedostatečné sluneční záření (vystavení slunce lidskému tělu);
• dlouhodobé užívání antikonvulzí;
• vegetariánská strava.

Množství fosfátu v krvi závisí na takových postupech, jako je:

• jejich vstřebávání v střevě s následným vstupem do krevního oběhu, odkud jsou rozptýleny ve všech kostních strukturách lidského těla;
• míra clearance ledviny.

Fosforopenická forma popsané patologie se vyvíjí u takových onemocnění a patologických stavů, jako jsou:

• hyperparatyreóza - nadměrná tvorba parathormonu, která se vyskytuje při hyperfunkci;
• nedostatek fosfátů v potravinách;
• zvýšené vylučování fosfátu ledvinami v dědičných metabolických patologických stavech, určité nádory a některé další onemocnění ledvin.

Dávejte pozor

Během těhotenství a kojení dítěte zvyšuje riziko osteomalacie, protože se zvyšuje potřeba vitamínu D v těle a zvyšuje se funkční zatížení ledvin. Takové procesy mohou vyvolat vývoj onemocnění a projev předtím latentních (latentních) vývojových patologií, které přímo a vedou k výskytu osteomalacie.

Symptomy osteomalacie

Popsaná patologie se postupně vyvíjí a roste pomalu. Všechny formy osteomalacie, vyjádřené výše, se projevují podobnými projevy - to je:

• snížený svalový tonus;
• jejich oslabení;
• syndrom bolesti;
• parestézie - porušení citlivosti;
• porucha kosti.

Charakteristika bolesti:

• lokalizace - v oblasti stehna a zad, méně často se může vyskytovat v ramenech a hrudi;
• z hlediska distribuce bez jakéhokoli charakteristického ozáření;
• z povahy, nepochopitelné, pacient je nemůže jednoznačně popsat, často se hodnotí jako pocit nepohodlí;
• intenzita - většinou mírná, někdy slabá, se nemění v celém vývoji patologie;
• při výskytu - ruší nejen za zatížení, ale i v klidu.

Charakteristika osteomalacie jsou následující dva znaky:

• potíže se snažit tlačit a zvedat nohy;
• zvyšují citlivost kostních struktur s normálním fyzickým tlakem na ně. Takový příznak se vyvíjí velmi brzy - doslova na počátku patologie. Zvláštností je to, že s podobným fyzickým účinkem na iliakální kosti se bolestivé pocity objevují nejen při stlačení, ale i při zastavení.

Parestézie se nevyskytují u všech pacientů, ale poměrně často. Může to být pocit "běhání husy" na kůži, necitlivost, krátkodobé zmizení citlivosti.

Pro počáteční stavy osteomalacie jsou charakteristické následující:

• nedochází k deformacím kostry;
• je možný výskyt patologických zlomenin - narušení integrity kostní struktury je čistě způsobeno tím, že jeho síla klesá, avšak bez vlivu traumatického činidla.

Při následné progresi patologie se pozoruje následující:

• bolesti postupně zesílily;
• existuje omezení pohybu, které výrazně vzrůstá;
• vznikají deformace (zakřivení) - postihují hlavně horní a dolní končetiny, i když je lze pozorovat ze strany jiných kostních formací.

V těžkých případech patologie se kosti stávají pružnými, jako by byly vosky. Současně kvůli selhání minerální bilance může dojít k porušení:

• psychika;
• funkce kardiovaskulárního systému;
• práce gastrointestinálního traktu.

U dětí a dospívajících s diagnostikovanou osteomalací jsou často postiženy tubulární kosti as progresí patologie:

• Deformace nohou ve tvaru O;
• deformita hrudníku.

Vlastnosti osteomalacie během těhotenství

Puerperální osteomalacie se často vyskytuje během těhotenství, ženy ve věku od 20 do 40 let jsou náchylné k ní.. Méně častěji se objevují první známky této formy popsané patologie:

• v poporodním období;
• během kojení.

Nejčastěji postiženy takové fragmenty kostní kostry, protože:

• kosti pánevního kroužku;
• horní stehna;
• obratle tvořící spodní část páteře.

Pacienti si stěžují na bolesti v nohách, zádech, kříži a pánvi, které se při jejich stisknutí stanou intenzivnějšími.

Z objektivních údajů vyplývá:

• kachní chůze (velmi podobná procházce při vrozené dislokaci kyčelního kloubu);
• paresis - porušení motorické aktivity;
• paralýza - nemožnost motorické činnosti.

Současně se vytváří tzv. Osteomalaktická (deformovaná) pánve. To znemožňuje mít dítě v přirozeném způsobu, kvůli němuž musí být doručení provedeno císařským řezem.

Dávejte pozor

Po porodu se stav žen s diagnózou osteomalacie často zlepšuje, nikdo by se však neměl spoléhat na samoléčení - v případě, že se neopraví nebo neadekvátní schůzka, dříve či později vzniknou následky ve formě závažných deformací, postižení a rizika postižení.

Vlastnosti klimakterické osteomalacie

Hlavním znakem této formy popsané nemoci je zakřivení páteře. Nejčastěji jde o kyfózu - spinální deformitu, v níž je vyklenutí nasměrováno zpět.

Během klimakterické osteomalacie se délka kmene snižuje, ale udržuje se normální délka horních a dolních končetin. S vývojem patologie se objevuje charakteristický obraz - v sedící pozici se zdá, že osoba je malá (i když není), skoro trpaslík.

V některých případech dochází k výrazné bolesti, kvůli které samotní pacienti omezují pohyb..

Dávejte pozor

Charakteristické pro senilní osteomalacie jsou patologické zlomeniny (kost se může zlomit doslova z modrého, což se zdá být obvyklým pohybem osoby), obecná deformace kostry se objevuje poněkud méně často kvůli zakřivení kostních struktur.

Při těžké osteomalacie u takových pacientů existuje větší počet zlomenin páteře - porušení integrity obratlů ve formě jejich "poklesu". Z tohoto důvodu může vzniknout výrazný hrb.

Popisované porušení vedou k takovým funkčním poruchám, jako jsou:

• kachna nebo míchání;
• potíže se snaží vylézt po schodech.

Diagnostika

Osteomalacie je obtížné diagnostikovat pouze na základě stížností pacientů, a proto přitahují širokou škálu diagnostiky - studují historii onemocnění, provádějí další výzkumné metody.

Fyzická prohlídka uvádí následující:

• při zkoumání jsou zaznamenány charakteristické deformace popsané výše;
• palpation (palpace) - bolest.

Pro potvrzení a vylepšení diagnózy se používají následující instrumentální metody:

• gamma-fotonovou absorpciometrií - s pomocí pomáhá určit hladinu vápníku a fosfátu v určité oblasti kosti;
• biopsie kostí pánve - odběr vzorků kostní tkáně, studium její struktury;
• RTG kostí.

Výsledky rentgenového vyšetření patří k nejcharakterističtějším typům osteomalacie:

• s vývojem patologie na rentgenových snímcích jsou určeny příznaky osteoporózy;
• Při progresi patologie je zjištěna oblouková deformita, která je nejčastěji pozorována při vyšetření femorálních, tibiálních a fibulárních kostí, protože podléhají značným axiálním nákladům;
• v místech osteoidních zón osvícení;
• s prodlouženou osteomalací a zvyšující se osteoporózou rozšiřuje prostor kostní dřeně - kosti se nafouknou.

Z laboratorních metod je informativní mikroskopické vyšetření kostní biopsie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (charakteristická) diagnóza osteomalacie se provádí s těmito nemocemi a patologickými stavy jako:

• systémová osteoporóza - křehkost kostních struktur;
• kostní tkáň;
• Recklinghausenova choroba - vývoj neurofibrom (nádory z nervové tkáně jak v centrální nervové soustavě, tak na větvích periferních nervů), ve kterých mohou být příznaky podobné příznakům osteomalacie;
• pozdní rachity - pozdní abnormální vývoj kostí kvůli nedostatku vápenatých solí.

Komplikace

Hlavní komplikací osteomalacie je deformace kostních struktur. Miska ze všech, objevují se ty kosti, které cítí zatížení na sobě (zejména trubicovité kosti končetin).

Léčba osteomalacie

Vzhledem k tomu, že osteomalacie může být způsobena poruchami ze strany mnoha struktur lidského těla, může být její léčba kromě traumatologů a ortopedů prováděna nefrology, gynekology a endokrinology, pokud je to nutné..

Konzervativní terapie probíhá, která je založena na následujících úkolech:

• optimalizace fyzické aktivity. Na jedné straně se jedná o vyhýbání se nadměrným zatížením kostí, na druhé straně cvičení;
• masáže;
• přípravky obsahující vitamín D, fosfor a vápník;
• UFO.

Pokud jsou deformace vyslovovány a výrazně zhorší kvalitu života pacienta, přitahuje se chirurgická korekce - zejména se provádí osteometallosyntéza k posílení kostí. Operace se však provádí nejdříve 1-1,5 roku od začátku konzervativní léčby, aby se během této doby posílily kostní struktury, jinak by se mohly objevit opakované deformity během raných chirurgických zákroků..

Když osteomalacie, která vznikla během těhotenství, předepisuje léky včetně stopových prvků a vitaminu D.

Taktika je následující:

• s neúčinností konzervativního léčení je vyřešena otázka ukončení těhotenství a pokud došlo k porodu, sterilizace a ukončení kojení;
• s příznivým průběhem porodu se provádí císařským řezem, doporučuje se také kojení.

Prevence

Preventivní opatření jsou:

• prevence endokrinních, metabolických, renálních, gastrointestinálních patologií, které mohou vést k rozvoji osteomalacie a při diagnostikované - včasné léčbě;
• vyváženou výživu s použitím dostatečného množství vitamínů a stopových prvků;
• měřené cvičení.

Předpověď

Prognóza osteomalacie je odlišná. Celý život je obvykle příznivý s včasnou léčbou. Existuje však nebezpečí postižení, protože v důsledku závažné osteomalacie dochází k těžké deformaci pánve a páteře..

Je důležité

Pokud nebyla léčba osteomalacie provedena nebo byla předepsána pozdě, existuje riziko úmrtí z komorbidity nebo komplikací vnitřních orgánů..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař