Chronická demyelinizující polyneuropatie Guillain-Barre

Chronická demyelinizující polyneuropatie Guillain-Barre, na rozdíl od jednoduchého Guillain-Barreho syndromu, se vyznačuje pomalým vývojem, fáze progrese onemocnění obvykle trvá nejméně 2 měsíce. Při chronické demyelinizující polyneuropatii Guillain-Barre dnes naznačuje poly-neuropatii Guillain-Barre, která má akutní nástup a trvá více než 2 měsíce, někdy doprovázená exacerbacemi a remisemi.

Prevalence této choroby podle údajů z výzkumu je od 1 do 2 pacientů na 100 000 populace, zatímco onemocnění se objevuje častěji u mužů, nejčastěji se vyskytuje ve věku 40 - 60 let. Zlepšení této formy polyneuropatie může nastat bez léčby. Způsoby léčby se téměř úplně shodují s metodami léčby akutní formy tohoto syndromu..

Chronická demyelinizující polyneuropatie Guillain-Barre, stejně jako jiné autoimunitní onemocnění, se často vyskytuje v případě neúspěšné shody několika faktorů. Takovými faktory mohou být prodloužená stimulace a / nebo vyčerpání imunitního systému. Tento faktor znamená nedostatek spánku, stresu, traumatu, chirurgii, očkování, infekci, závažné onemocnění. Tyto faktory také zahrnují genetickou predispozici..

Typ průběhu onemocnění (progresivní, rekurentní nebo monofázní) u každého konkrétního pacienta v průběhu onemocnění zůstává nezměněn a závažnost onemocnění a závažnost příznaků se mohou lišit v různých fázích onemocnění. Hlavním příznakem demyelinizující polyneuropatie Guillain-Barra je svalová slabost. Chronická demyelinizující polyneuropatie může být doprovázena remisemi a exacerbacemi, stejně jako postupující progrese..

Počáteční příznaky onemocnění jsou často slabost v dolních částech nohou, nejčastěji symetrické, ale někdy i asymetrická, stejně jako necitlivost a parestézie rukou a nohou. Parestézie z distálních částí se dále rozšiřuje, popadá nejen nohy, ale i ramena, což někdy způsobuje, že nemocní jsou na lůžku.

Syndrom bolesti u chronické demyelinizující polyneuropatie se objevuje mnohem méně často než u konvenčního Guillain-Barrého syndromu, pokud se vyskytuje, pak se nejčastěji vyskytuje během exacerbace. Vzhledem k tomu, že signály vysílané nervy nedosahují do mozku, může být jedním z příznaků ztráta rovnováhy se zavřenýma očima. V některých případech se v rukou objevuje třes, který se dále nerozšíří do jiných částí těla pacienta..


Příznaky zahrnují také únavu, celkovou malátnost, mírnou prodlouženou horečku, apatii, depresi. Ztráta 10 až 20 kg hmotnosti po celý rok při normální tělesné teplotě a absence gastrointestinálního onemocnění může být také jedním z příznaků tohoto závažného onemocnění. V důsledku nemoci a poškození nervů nervové impulzy nedosahují svého cíle, proto je onemocnění doprovázeno charakteristickými příznaky.

Hlavním příznakem je svalová slabost, zatímco svalová slabost se rozšiřuje nejen na horní a dolní končetiny, ale také na močový měchýř, střeva a další svaly. Mezi charakteristické příznaky patří snížená citlivost - necitlivost a zkreslení citlivosti..

Diagnóza chronické demyelinizující polyneuropatie Guillain-Barre má tři hlavní složky: elektrofyziologické, laboratorní a klinické. Klinická složka vyžaduje, aby pacient měl senzorimotorickou neuropatiu, která se vyvíjí po dobu nejméně 2 měsíců a je doprovázena buď ischemií nebo hyporeflexií, stejně jako významně narůstajícím omezením funkcí rukou a nohou.

Laboratorní složkou je zvýšení bílkovin v mozkomíšním moku, zatímco není doprovázeno zvýšením počtu buněk. Toto kritérium potvrzuje diagnózu, ale není povinné. Elektrofyziologická složka předpokládá, že vyšetření odhalí zpomalení vedení nervových impulzů podél motorických nervů.

Instalace diagnostiky obvykle nezpůsobuje problémy, avšak v nedávné době došlo k atypickému průběhu a vývoji onemocnění. S pomocí účinné imunoterapie je možné dosáhnout zlepšení u 70 - 90% případů chronické demyelinizující poly-neuropatie Guillain-Barre, ale hlavní obtížnost léčby je udržení dosaženého pozitivního výsledku..

Hlavními složkami takové léčby jsou kortikosteroidy, imunoglobulin a plazmaferéza, zatímco každý pacient bude účinnější touto nebo touto metodou na základě osobních indikátorů každého pacienta.

Výběr způsobu léčby bude stanoven v závislosti na přítomnosti souběžných onemocnění, které mohou na základě specificity omezit použití určitých prostředků. Takže řekněme, dlouhodobé užívání kortikosteroidů je nežádoucí v případě diabetes mellitus a u žen v menopauze. Jednotlivé ukazatele, jako je citlivost a dostupnost konkrétní metody, také ovlivní výběr léčby. Metody mohou být použity jednotlivě nebo v kombinaci.