Postižení sarkoidózy, léčba a prognóza / Pulmonologie

Plicní sarkoidóza je chronická patologie, při níž se tvoří v plicní tkáni množství granulomů, hustých zanícených uzlů různých velikostí. Takové uzliny se mohou vyvinout v mnoha orgánech a tkáních, to znamená, že onemocnění je systémové a plic jsou orgánem mezi těmi nejčastěji postiženými sarkoidózou (spolu s játry a slezinou).

Sarkoidóza označuje řadu onemocnění, která ještě nebyla plně studována a mají mnoho otázek..

Prevalence

Nejčastěji se onemocní v mladém a středním věku (průměrný věkový rozsah pacientů je 21-45 let), ženy se trochu častěji zhorší.

Štatistické údaje o nejvyšší incidenci naznačují:

ve všech kategoriích pacientů ve druhém a třetím životě;
pro ženy - navíc mezi čtvrtou a šestou desítkou života.

Tyto vzorce by měly být vzaty v úvahu a měly by být opatrní ohledně výskytu sarkoidózy..

Zajímavá skutečnost!

Charakteristiky onemocnění jsou zaznamenávány na základě rasy: Evropané jsou nemocní méně často než Afričané a Indiáni, 1,5krát a 4krát, ale častěji než Američané, 2krát. Riziko onemocnění u světlých kůží je mírné a zvyšuje se, jestliže v rodu byl nejméně jeden řádek (mateřský nebo otcovský).

Sarkoidóza se týká řady onemocnění, které jsou v různých oblastech světa stejně běžné (tato skutečnost činí kritickou skutečnost, že některé nemoci způsobují určité faktory životního prostředí).

Příčiny a mechanismy

Až dosud nejsou přesné důvody, které vedou ke vzniku uzlů v plicích, i když intenzivní výzkum byl v této oblasti prováděn více než dvanáct let.. Většina lékařů má tendenci věřit, že sarkoidóza je:

žádná onkologická onemocnění (kvůli souznění jména, pacienti ji zaměňují s plicním sarkomem);
neinfekční léze (není možné infikovat, na rozdíl od stereotypů některých pacientů od jiných - infekční proces, který se přidal k uzlům, je sekundární jev, který není přenášen od nemocného člověka zdravému člověku).

Lékaři více než jednou popsali rodinné případy sarkoidózy - tato "rodina" byla vysvětlena:

dědičnost;
činnost stejných nepříznivých faktorů životního prostředí, v nichž žijí zástupci stejné rodiny (tento faktor je zpochybněn).

Místní výskyty sarkoidózy plic se zaznamenávají pravidelně.. Údaje však nestačí na oficiální potvrzení profesionálních a nakažlivých rizik při výskytu této choroby..

Dávejte pozor

Jedna z nejčastěji zvažovaných teorií výskytu sarkoidózy plic: onemocnění se rozvíjí v důsledku inhalace neznámého činitele prostředí, který začíná působit s imunitním systémem a vede k vzniku uzlů v parenchému plic.

Úloha takového agenta je nejčastěji přičítána:

Hůlka Koch (tuberkulóza);
viry (zejména zástupce herpetické skupiny);
některé houby;
mycoplasma (typ bakterie, která nejčastěji postihuje urogenitální systém).

Tyto předpoklady vyvolávají otázky - například, proč v některých případech způsobuje Kochova hůlka tuberkulózu a v jiných případech sarkoidózu bez izolace patogenu v patologických uzlinách? A proč s výraznými klinickými projevy nejsou nakaženi kontaktem s nemocnou osobou? Vzhledem k mnoha nesrovnalostem a nepotvrzeným, i když smysluplným předpokladům zůstává sarkoidóza jedním z hlavních "tmavých koní" v medicíně.

Také jako činidla vyvolávající výskyt sarkoidózy jsou zvažovány některé chemické prvky:

zirkonium;
křemík;
berýlium.

První dva prvky způsobují lokální reakce podle typu granulomů, nikoliv však systémové. A beryllium vyvolává tvorbu uzlů v plicích, jako u sarkoidózy, ale bez imunologických změn charakteristických pro sarkoidózu..

Vědci stále nedokáží vysvětlit skutečnost, že sarkoidóza je častější u kuřáků než u kuřáků, bez ohledu na kouření.

Pokrok ve studiu sarkoidózy - jasné pochopení, že onemocnění je spojeno s imunitní reakcí lidského těla. Vzhled uzlů v plicích je spojen s imunitním systémem - makrofágy (buňky, které napadají a pohlcují cizí prvky do těla) a T-pomocníky (typ lymfocytů, které napomáhají imunitnímu systému bojovat s negativními faktory) "o přítomnosti těchto faktorů - zejména mikroorganismy, cizí proteiny atd.. V podstatě je plicní sarkoidózou lymfocytární alveolitida - poškození alveolů spojených s přítomností lymfocytů, které jsou plné v uvedených uzlinách.

Imunitní systém v sarkoidóze se chová spíše protichůdně:

úroveň buněčné imunity je zvýšena (tj. v těle je dostatek buněk schopných útočit a ničit cizí agens, bez ohledu na původ těchto činidel);
úroveň humorální imunity je snížena (množství protilátek v těle klesá, které bojují pouze s určitými nepřátelskými agenty).

Symptomy sarkoidózy

Jedním z hlavních rysů sarkoidózy plic je to, že se v žádném případě nezobrazí po delší dobu a je zcela odhalena náhodou kdy pacient navštíví lékaře z jiného důvodu (tento fakt opět zdůrazňuje význam rutinního vyšetření a zejména rentgenového vyšetření prsních orgánů, i když pacient trvá na tom, že "nic neublíží"). Navíc, v některých případech dochází ke samovolnému uzdravení - pacient nemusí až do konce svého života vědět, že je nemocný pro sarkoidózu a zbytkové účinky se objeví až po smrti při pitvě.

Alergické projevy jsou jedním z patogenetických příznaků sarkoidózy (jasně spojených s vývojem mechanismů onemocnění). Vysvětlují je skutečnost, že granulomy nahrazují lymfatickou tkáň, což vede k poklesu počtu lymfocytů.

Alergické reakce na sarkoidózu plic jsou ve svých projevech stabilní a v některých případech nezmizávají po delší dobu, a to ani v případě, že má pacient klinické zlepšení. To se přičítá skutečnosti, že buňky spojené s imunitní odpovědí těla migrují na postižené plíce, jejich celkové množství v krvi klesá, tělo prakticky nemá nic reagovat na vnější faktory.

Existují 4 stupně sarkoidózy, ale ne všechny jsou doprovázeny klinickými projevy..

S první etapa intrathorakické mízní uzliny se tento proces nemusí projevit klinicky.

Přes to, že druhá fáze rozsáhlé uzliny se začínají vytvářet v plicích, příznaky také často chybějí. Někdy může dojít:

malé bolesti na hrudi;
dušnost při namáhání.

Třetí etapa sarkoidóza plic se často projevuje závažnými příznaky, protože v tomto stadiu dochází ke změnám v plicích (nejen tvorba granulomů, ale také fibróza - klíčivost plic spojivem). Jsou to například:

příležitostné bolesti na hrudi;
suchý kašel;
snížená chuť k jídlu;
obecná slabost a snížený výkon;
zvýšení tělesné teploty až na počet subfebrilů - 37,1-37,3 stupňů Celsia.

Průběh třetí fáze může být subakutní nebo chronická (s projevy mírné nebo střední intenzity).

Čtvrtá etapa projevující se výrazným zhoršením celkového stavu na pozadí respiračních příznaků.

V některých případech začínají první dvě etapy velmi rychle a pak se objeví známky třetí fáze:

akutní nástup;
vysoká teplota (až 37,8-38,3 stupňů Celsia);
bolest na hrudi;
změny v jiných orgánech a systémech - zejména otok kolenních kloubů, tvorba erythema nodosum (červené zanícené uzliny), které lze zjistit především na kůži nohou, zvýšení mízních uzlin.

Obecně platí, že nástup plicní sarkoidózy může být:

asymptomatická;
postupné;
ostré.

Klinické projevy často zaostávají za změnami v plicích a intrathorakických lymfatických uzlinách - dokonce i při výrazném poškození plic může být stav pacienta uspokojivý.. Jinými slovy, pokud má pacient příznaky, znamená to, že ve skutečnosti už dlouho trpí sarkoidózou. Nebyla zjištěna žádná klinická příznaky v poměrně významné části nemocných - v 10% případů..

Ve většině případů je plicní sarkoidóza diagnostikována kvůli skutečnosti, že se objevila jedna z jejích komplikací - hlavně respirační selhání, o níž pacient navštívil lékaře.. Při sarkoidóze jsou příznaky selhání dýchání typické:

dušnost, zhoršená námahou;
v pozdějších fázích - pocit nedostatku vzduchu;
bledost a poté kyanózu kůže a viditelných sliznic;
slabost, apatie, snížený výkon, který se vyvine kvůli hypoxii (nedostatek kyslíku) mozkové tkáně.

Komplikace

Komplikace jsou pozorovány s rychle progresivní neošetřenou sarkoidózou (pokud existují pochybnosti v diagnóze a léčba ještě nebyla předepsána), stejně jako s pokročilými formami. Nejčastěji byly pozorovány u pacientů, kteří dlouhodobě ignorovali profylaktické vyšetření a odmítli provést RTG hrudníku..

Nejčastějšími komplikacemi sarkoidózy jsou:

sekundární pneumonie (bakteriální, virové nebo mykotické);
plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v systému plicní arterie);
přidání infekce a rozvoj sekundární pneumonie;
vývoj plicního srdce (rozšíření jeho pravých částí v důsledku zvýšení krevního tlaku v plicním oběhu);
akutní a chronické respirační selhání, které se mohou vyskytnout u jakýchkoli komplikací sarkoidózy.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že klinické příznaky sarkoidózy jsou nespecifické (to znamená, že se mohou projevit i jinými onemocněními dýchacího systému), navíc se objevují pozdě, diagnostika se provádí získáním výsledků fyzikálního vyšetření (vyšetření, odposlech a poslech na hrudníku pomocí phonendoskopu) a dalšími metodami výzkumu. Fyzické změny budou v pozdějších stádiích onemocnění informovány - jsou to například:

cyanóza kůže a viditelných sliznic, které vznikly v důsledku selhání dýchání, které se vyvíjejí jako komplikace plicní sarkoidózy;
oslabení dýchání a vzácné sušení, které lze slyšet při auskultaci plic. Mokré ryby se neslyší, protože granulomy se nerozpadají a nevyvolávají tvorbu sputa..

Instrumentální metody výzkumu, které se používají k potvrzení diagnózy sarkoidózy plic, jsou:

röntgenoskopie a hrudní zobrazování hrudníku - radiografické známky změn v plicích jsou určeny již v prvním a druhém stupni onemocnění (často asymptomatické);
počítačová tomografie a její progresivnější verze - spirální počítačová tomografie. Obě metody umožňují zhodnotit stav plicního parenchymu a přítomnost granulomů v různých úsecích počítačových tkání;
spirografie - se používá pouze jako pomocná metoda, která je informativní pouze v případě poruch vnějšího dýchání - a to je pozorováno v pozdějších stadiích plicní sarkoidózy. Metoda pomáhá posoudit závažnost respiračního selhání..

Povaha změn v plicích, zjištěná během fluoroskopie a grafu hrudních orgánů, závisí na stupni onemocnění:

v první fázi je zřejmé, že hilové lymfatické uzliny jsou zvětšeny;
ve druhém stupni jsou kromě zvětšených lymfatických uzlin definovány tmavé ohnisky - granulomy, které se mohou navzájem sloučit, stejně jako příznaky, že plic se začne klíčit pojivovou tkání. V této fázi jsou střední a spodní části plíce často postiženy fibrózou - je třeba hledat změny v plicní tkáni, u nichž je podezření na plicní sarkoidózu;
ve třetím stupni je významné plicní klíčení určeno spojivovým tkáněm, masivní granulomovou fúzí, emfyzémem (oblasti nafouknutého vzduchu v plicní tkáni), často s prázdnými dutinami v plicích a zhutněním pleury;
čtvrtá fáze se projevuje úplnou proliferací pojivové tkáně v plicích.

Laboratorní metody použité k potvrzení diagnózy sarkoidózy plic jsou následující:

mikroskopická analýza materiálu biopsie (kus tkáně) převzatého z transbronchiální biopsie (sbírání plicní tkáně punkcí průdušek);
stanovení hladiny tzv. angiotensin-konvertujícího enzymu v séru, které se zvyšuje se systémovou sarkoidózou (včetně poškození plic);
studium výplachových vod (tekutina získaná umytím průdušek) - v sarkoidóze budou v nich detekovány buňky imunitního systému;
Stanovení vápníku - v krvi se zvyšuje u více než 10% případů sarkoidózy plic a v moči se stanoví v 50% případů.

Diagnóza sarkoidózy plic nepřímo může pomoci diagnostikovat poruchy jiných orgánů - například charakteristické nodulární erupce při sarkoidóze kůže, které jsou mnohem snadněji identifikovatelné než granulomy v plicích.

Léčba sarkoidózy plic

Léčba sarkoidózy plic je založena na užívání hormonálních kortikosteroidů.. Jejich účinky na onemocnění jsou následující:

oslabení zvrácené reakce imunitního systému;
překážka vzniku nových granulomů;
proti šoku.

Dosud neexistuje shoda ohledně použití kortikosteroidů při sarkoidóze plic:

kdy začít léčbu;
jak dlouho trávíte terapii;
jaké by měly být počáteční a udržovací dávky.

Více či méně zavedený lékařský názor na podávání kortikosteroidů pro plicní sarkoidózu je to hormonální přípravky mohou být předepsány, pokud radiografické příznaky sarkoidózy nezmizí během 3-6 měsíců (bez ohledu na klinické projevy). Takové čekací doby jsou zachovány, protože v některých případech může choroba klesat (obrátit vývoj) bez lékařských předpisů. Proto je možné na základě stavu konkrétního pacienta omezit na klinické vyšetření (definice pacienta je zaznamenána) a pozorování stavu plic..

Ve většině případů léčba začíná jmenováním prednisonu. Dále kombinujte inhalační kortikosteroidy a intravenózně..

Je důležité

Dlouhodobá léčba - např. Inhalační kortikosteroidy mohou být předepsány po dobu až 15 měsíců.

Byly případy, kdy byly inhalační kortikosteroidy účinné ve stádiích 1-3, dokonce i bez intravenózních kortikosteroidů, jak klinické projevy onemocnění, tak patologické změny rentgenových záření zmizely.

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza kromě plic ovlivňuje i jiné orgány, musí se tato skutečnost řídit i lékařskými jmenováním..

Kromě hormonálních léků je předepsáno další léčba:

širokospektrální antibiotika - pro profylaxi a okamžitou hrozbu sekundární pneumonie v důsledku infekce;
při potvrzení virové povahy sekundárních lézí plic u sarkoidózy, antivirotika;
s vývojem přetížení v plicní cirkulační soustavě - léky, které snižují plicní hypertenzi (diuretika a tak dále);
posilující činidla - především vitaminové komplexy, které zlepšují metabolismus plicní tkáně, přispívají k normalizaci imunologických reakcí charakteristických pro sarkoidózu;
kyslíková terapie ve vývoji respiračního selhání.

Dávejte pozor

Doporučuje se nepoužívat potraviny bohaté na vápník (mléko, tvaroh) a ne opalovat. Tato doporučení souvisejí se skutečností, že při sarkoidóze se může zvýšit množství vápníku v krvi. Na určité úrovni existuje riziko vzniku kamenů v ledvinách, močovém měchýři a žlučníku..

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza plic je často spojena se stejným poškozením jiných vnitřních orgánů, je zapotřebí konzultace a předepisy příbuzných specialistů (dermatovenerolog pro sarkoidózu kůže, gastroenterolog pro sarkoidózu jater atd.)..

Prevence

Vzhledem k tomu, že skutečné příčiny sarkoidózy plic nebyly zjištěny a ve skutečnosti není jasné, jaké provokativní faktory je třeba řešit., Prevence této choroby je celá škála opatření, která pomohou podpořit plic a imunitní systém v dobrém zdravotním stavu. Takto následuje:

dodržovat zdravý životní styl;
zapojit se do tělesné výchovy a sportu;
přestat kouřit a jiné špatné návyky;
vyhnout se lékům a výrobkům, po tom, co byly zaznamenány alergické reakce, i při jejich projevu;
vyhnout se pracovním podmínkám, které mohou ovlivnit dýchací soustavu - zejména práce související s produkcí škodlivých látek nebo s rizikem vdechnutí jedovatých plynů, těkavých látek, prachu, výparů, plynů, které mohou poškodit tkáň plic.

Dodržujte zdravý životní styl kvůli zdravým plíkům by nemělo být jen proto, aby netrpělo chorobou, ale také aby nepřijímali léky, které by mohly zhoršit imunitní odpověď..

Nikotin je jedním z hlavních faktorů, které zhoršují již vzniklé respirační onemocnění a velmi rychle vyvolávají nástup komplikací (ve srovnání s pacienty, kteří nikdy nekouřili). Proto by kouření mělo být absolutní tabu pro pacienty se sarkoidózou..

Předpověď

Předpovědi plicní sarkoidózy je třeba zvážit opatrně.. Na jedné straně lze pozorovat benigní průběh onemocnění a samoléčení, na druhé straně je diagnostikována příliš pozdě, když se vyvinou změny v plicích, které jsou neslučitelné s jejich normální funkcí.

Prognóza plicní sarkoidózy je příznivá v případě předklinické diagnózy onemocnění (tj. Před nástupem příznaků) a včasné, upravené léčby.Plicní komplikace způsobené sarkoidózou se nevyskytují tak často, jako u jiných onemocnění dýchacího systému. Ale měli byste se postarat o komplikace, které vznikají ve stádiích 3-4 sarkoidózy plic - zhoršují prognózu.

Smrtelný výsledek může nastat při výskytu závažných komplikací - zejména při respiračním selhání.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař