Sarkoidóza- zcela vzácné onemocnění. V průměru je v naší zemi z pouhých sto tisíc lidí zaznamenáno pouze pět jedinců s onemocněním. S touto nemocí jsou obvykle postiženy pouze plíce. Sarkoidóza je chronické zánětlivé onemocnění. Věk nemocných je asi třicet nebo čtyřicet let. Onemocnění zřídka postihuje tělo starších osob a dětí..
Obsah článku:
- Sarkoidóza plic - co to je??
- Symptomy sarkoidózy
- Příčiny plicní sarkoidózy
- Druhy a stupně sarkoidózy
- Možné komplikace
- Diagnóza plicní sarkoidózy
- Léčba sarkoidózy plic
Sarkoidóza plic - co to je??
Sarkoidóza plic - to je systémová benigní granulomatóza. Při této nemoci jsou poškozeny lymfatické a mezenchymální tkáně. Kromě dýchacího systému mohou být další orgány ovlivněny sarkoidózou. Pokud jsou postiženy plíce, začnou se v nich vytvářet granulomy..
Onemocnění se může vyvíjet jak u mladých lidí, tak u osob středního věku (20-40 let). Ženy nejčastěji trpí sarkoidózou. Pokud vezmeme v úvahu etnickou stránku problému, nemoc často postihuje Afroameričany, Němce, Portorikany, Irky, Skandinávce a Asiaty.
Při sarkoidóze se granulomy tvoří v intratorakálních lymfatických uzlinách, v průduškách a průdušce, v plicní tkáni. Může také ovlivnit kůži, oči, játra, slezinu, nervový systém, slinné žlázy, klouby, srdce, ledviny atd..
Granulomy jsou reprezentovány obrovskými a epiteloidními buňkami. Někdy se sarkoidóza zaměňuje s tuberkulózou, protože granulomy u těchto onemocnění mají podobnou strukturu. Při sarkoidóze se však mykobakterium tuberculosis v granulomu nezjistí a plicní tkáň nezmizí..
Za prvé, pacient vytvořil jediný granulom. Jak nemoc postupuje, ohniska zápalu rostou a splynou. To vede k hlavním příznakům sarkoidózy. Orgány přestanou plnit svou funkci. V neposlední řadě se novotvary rozpouštějí a na jejich místě zůstávají jizvy, představované pojivovou tkání.
Sarkoidóza není nakažlivá nemoc, není přenášena od nemocné osoby zdravému člověku..
Onemocnění není vždy omezeno výlučně na plicní tkáň, rozšíří se na jiné orgány. Sarkoidóza prochází třemi stadii vývoje, o kterých se bude diskutovat v tabulce..
Stadia vývoje sarkoidózy plic:
Stádia nemoci | Výskyt onemocnění |
První fáze | Pacient začne poškozovat alveoly plic.. |
Druhá fáze | Zánětlivý proces postupuje, ovlivňuje cévy alveol, v budoucnu tvoří jizvy, růst pojivové tkáně. |
Třetí etapa | Pacient začíná tvořit benigní nádory - granulomy. Ovlivňují subpleurální tkáně, peribronchiální tkáně, interlobární pukliny plic.. |
Výsledkem je, že granulomy buď vylučují, nebo vedou k nevratné destrukci plicní tkáně. Osoba trpí skutečností, že plíce ztrácejí schopnost normální ventilace. To ovlivňuje funkci dýchání. Plicní ventilace se stává povrchní, plicní lalok se snižuje. To je způsobeno skutečností, že lymfatické uzliny vyvíjejí tlak na stěny průdušek.
Dlouhodobá léčba sarkoidózy. Aby bylo co nejúčinnější, je důležité diagnostikovat co nejdříve..
Symptomy sarkoidózy
Při sarkoidóze je dýchání obtížné, zvláště při fyzické námaze. Mezi příznaky sarkoidózy patří také ztráta hmotnosti člověka, nedostatek chuti k jídlu, horečka, únava. Může se projevit apatie, svalová slabost, suchý kašel..
Když sarkoidóza postihuje intrapulmonární lymfatické uzliny, které obecně nejdříve neovlivňují zdraví a stav člověka. Proto může být onemocnění zjištěno pomocí rentgenových paprsků a to je vše, ačkoli onemocnění postihuje zpravidla pouze plíce..
Symptomy sarkoidózy také zahrnují hemoptýzu, dušnost, suchý kašel, bolest v hrudi. Jestliže onemocnění trvá dlouhou dobu a v těžké formě, dochází k plicní fibróze a ke snížení funkce dýchání v důsledku zánětlivých změn v plicích..
U sarkoidózy se mohou objevit změny v očích, kloubech, kůži a lymfatických uzlinách. Není-li onemocnění ošetřeno, pak může osoba zaslepit. Srdce, ledviny, játra, mozek a mnoho dalších orgánů uvnitř těla mohou být také ovlivněny..
Erytém je jedním ze specifických příznaků sarkoidózy. To se projevuje zčervenáním kůže, protože do něj proudí spousta krve..
Tyto příznaky nelze ignorovat, je nutné konzultovat s lékařem a zjistit jejich příčinu. Když posloucháte plíce, doktor uslyší sípání, které může být mokré, suché nebo rozlité..
Někdy doktor slyší křik. Připomínají písknutí, ke kterým dochází při uvolnění alveol..
Pokud nemoc není plicního typu, pak může osoba trpět kůží, očima, lymfatických uzlin, slinných žláz..
V poslední fázi vývoje onemocnění se u pacienta objevují příznaky takových patologií, jako je emfyzém, pneumoskleróza, plicní a srdeční selhání..
Příčiny plicní sarkoidózy
Sarkoidóza je onemocnění s nevysvětlitelnou etiologií. Specialisté předložili různé verze svého původu. Infekční teorie spočívá v tom, že onemocnění vyvolávají houby, mykobakterie, protozoa, histoplazmy, spirochety a jiná patogenní flóra..
Existuje teorie, že sarkoidóza může být zděděna, protože jsou známy případy nemoci v kruhu příbuzných krve.
Odborníci uvádějí některé rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost vývoje onemocnění:
Exogenní faktory. Vrácejí se k účinkům dráždivých látek na plicní tkáni, například chemikálie, prach, viry, bakterie atd..
Endogenní faktory. Patří sem patologické procesy, které se vyskytují uvnitř samotného organismu, zejména autoimunitní onemocnění.
Dnes je sarkoidóza považována za netiologickou patologii. Do jeho vývoje se podílí biochemická, genetická, imunitní a morfologická složka..
Zvláštní pozornost by měla být věnována odborné činnosti osoby diagnostikované sarkoidózou. Bylo zjištěno, že lidé, kteří pracují v zemědělském sektoru, námořníci, lékaři, maileři, hasiči, mlynáři a mechanici nejčastěji trpí touto chorobou. Existuje také zvýšené riziko sarkoidózy u továrenských pracovníků..
Starší kuřáci jsou náchylnější k sarkoidóze plic než nekuřáci. Jejich plicní funkce je narušena pravidelnou dodávkou dehtu, nikotinu a produktů spalování..
Druhy a stupně sarkoidózy
V závislosti na průběhu onemocnění jsou tyto typy sarkoidózy odlišné, jako například:
Pokrok.
Zpomalte.
Chronické.
Abortivní.
Nemoc prochází třemi stadii vývoje. Všechny jsou popsány v tabulce..
Stádia plicní sarkoidózy:
První fáze | Druhá fáze | Třetí etapa |
U pacienta jsou rozšířeny paratracheální, tracheobronchiální a bifurkační lymfatické uzliny. Porážka může být asymetrická nebo dvoustranná.. | Onemocnění postupuje, šíří se přes cévy a lymfatické kanály. Granulomy mohou být ohniskové nebo malé (miliární forma onemocnění). Plicní tkáň začíná být nahrazena substrátem se zvýšenou hustotou. Lymfatické uzliny jsou i nadále ovlivněny. | V alveoli začíná růst pojivové tkáně, což je další zjizvení. Zvyšuje pravděpodobnost vývoje plicní fibrózy a emfyzému. |
Sarkoidóza se liší v závislosti na místě patologického procesu. Granulomy se mohou začít vytvářet v lymfatických uzlinách nacházejících se v hrudníku, v plicích av lymfatických uzlech současně, zvlášť v plicích. Někdy se granulomy rozvíjejí v orgánech dýchacích cest a v jiných orgánech nebo v těle..
Fáze onemocnění:
Akutní fáze.
Stabilizační fáze při zastavení progrese onemocnění.
Regresní fáze, charakterizovaná reverzním vývojem onemocnění.
V regresní fázi se granulomy vyřeší. Formace v lymfatickém systému av plicích jsou kalcinované a husté..
Možné komplikace
Sarkoidóza plic je doprovázena komplikacemi, jako jsou:
Pneumoskleróza. Při této nemoci se normální plicní tkáň nahradí pojivovými vlákny. Plíce ztrácejí pružnost, výměna plynů se zhoršuje, respirační funkce trpí.
Emfyzém Oddíly, které existují mezi alveoly, jsou zničeny a samotné alveoly se rozšiřují. Emfyzém může být difúzní a bulózní.
Adhezivní pleurisy. Onemocnění je doprovázeno zánětlivým procesem, při němž je pleurální záležitost. V něm se vytvářejí adheze, které fixují a imobilizují plicní tkáň. U plic se tekutina začíná hromadit, jejich objem se snižuje, což ovlivňuje funkce dýchání.
Fibroza plic. Tkáň jizvy roste v orgánech, ztrácí svou pružnost, člověk s fibrózou nemůže normálně dýchat. Tento proces je nevratný..
Tuberkulóza, nešpecifická pneumonie, aspergilóza. Všechny tyto nemoci mohou být způsobeny sarkoidózou..
Fatální. Osoba může zemřít kvůli komplikacím této nemoci. K tomu však dochází pouze tehdy, když pacient nedostane léčbu..
Diagnóza plicní sarkoidózy
Všichni pacienti s podezřením na plicní sarkoidózu se odvolávají na krevní test. Zvýší se hladina leukocytů, monocytů, ESR, lymfocytů, eozinofilů. V počátečním stadiu vývoje onemocnění se zvyšují hodnoty beta-globulinu a alfa-globulinu..
Zvýšení titrů gama globulinu naznačuje, že sarkoidóza postupuje.
Pacient je také zaměřen na průchod rentgenových paprsků v plicích. Další informace o onemocnění poskytují takové diagnostické přístroje jako CT nebo MRI. Pacient bude mít rozšířené lymfatické uzliny. Takový jev je diagnostikován jako příznak scén, kdy je stín jedné lymfatické uzliny překrýván s ostatními..
Další studií k diagnostice sarkoidózy je Kweimova reakce. Současně se pacientovi podává 0,2 ml sarkoidního typu antigenu a vyhodnotí se odpověď těla. Pokud se v místě vpichu objeví červená nákaza, znamená to sarkoidózu..
Pacientovi může být přiřazena bronchoskopie. Současně se vyskytují dilatační cévy ústních průdušek, rozšířené bifurkační lymfatické uzliny. Průdušky jsou vystaveny atrofickým nebo deformujícím se změnám, v nich jsou vidět sarkoidní tuberkulózy, bradavice a plaky..
Během bronchoskopie se odebírají tkáně modifikované oblasti. Dále jsou studovány pod mikroskopem. Částice granulomů se nacházejí v tkáních..
Léčba sarkoidózy plic
Často se stane, že osoba, která je nemocná sarkoidózou, se po chvíli zotaví. V každém případě je však nutné, vážné a pečlivé sledování lékařem. Lékař bude schopen porozumět příčině onemocnění, délce onemocnění a předepisovat potřebné léky tak, aby neměla postižení životně důležitých orgánů..
Bez jakékoli léčby se onemocnění rozpadá u přibližně 30% pacientů. Ostatní lidé potřebují léky. Závažné komplikace onemocnění se objevily v průměru u 30% pacientů.
Pokud nezačnete léčbu sarkoidózy včas, onemocnění může vést ke slepotě ak rozvoji respiračního selhání. Lékaři varují takové komplikace, když předepisují hormony kortikosteroidů pacientovi. Čím silnější je patologie, tím horší je prognóza. Ve vzácných případech je plicní sarkoidóza fatální..
Pokud je onemocnění neaktivní, měl by být pacient jednou jednou ročně sledován lékařem a měl by být proveden rentgenový rentgen za účelem kontroly nemoci..
Někdy může být sarkoidóza nahrazena neočekávanou remisi. Proto je pacientovi okamžitě předepsána léčba. Lékař pozoruje pacienta po určitou dobu, pokud regrese nedojde během 7-8 měsíců, pak je pacientovi předepsána léčba. Terapie je indikována u pacientů s těžkou sarkoidózou, s aktivním vývojem, s výskytem granulomů v jiných orgánech, stejně jako s porážkou hrudních lymfatických uzlin a s velkými ložisky zánětu..
Pacientovi jsou předepsané léky po dobu šesti měsíců až 8 měsíců..
Za tímto účelem používejte léky, jako jsou:
Steroidní hormony, například přednison. Léčba začíná minimálními dávkami. Pokud pacient netoleruje přednizolon, je mu předepsán Dexamethason. Užívá se v intervalech 2-3 dnů..
Prozánětlivé léky: Indomethacin, Aspirin.
Imunosupresiva: chlorochin, azathioprin.
Antioxidanty: Vitamin A, E, atd..
Během hormonální léčby musí pacient sledovat proteinovou stravu. Je důležité omezit příjem soli. Také pacienti jsou předepsáni draslíkové a anabolické steroidy..
Nejčastěji se terapie provádí ambulantně. Hospitalizace je zřídka vyžadována. Pokud nemoc dobře odpovídá na léčbu, pak po jeho dokončení bude osoba po dobu 2-5 let muset být v lékárně.
Video: vysílání Eleny Malyshevy "Jak porazit sarkoidózu?":
Aby se zabránilo vzniku nemoci, je nutné přestat kouřit. Toto opatření má zásadní význam pro prevenci sarkoidózy. Pokud se objeví příznaky patologie, kontaktujte odborníka..