Obsah článku:
- Co je juvenilní revmatoidní artritida?
- Patogeneze onemocnění
- Klinický obraz
- Diagnostické značky
- Aspekty léčby
- Prognóza onemocnění
Co je juvenilní revmatoidní artritida?
Juvenilní revmatoidní artritida (JRA) je systémové onemocnění charakterizované zánětem kloubů. JRA je diagnostikována s dlouhodobou recidivující artritidou (více než 1,5 měsíce) v případě, že nedojde k další identifikaci kloubní patologie u dětí mladších 16 let. JRA je poměrně vzácná onemocnění..
Etiologie je v současnosti poměrně neprobádaná. Předpokládá se, že důležitou roli při výskytu této nemoci hraje genetická predispozice a rysy imunitního systému. Dopad virů na imunitu není vyloučen..
Podle statistik jsou dívky náchylnější k výskytu této nemoci. Je třeba poznamenat, že pozdější onemocnění vzniklo, tím silnější je jeho průběh. Vývoj a maligní průběh patologického procesu bez odpovídající léčby často vede k invaliditě a dokonce k smrti..
Mezinárodní klasifikace juvenilní revmatoidní artritidy zahrnuje několik aspektů:
Druhou lézí je systémová artritida; oligoartritida (perzistentní a rozšířená); polyartritida.
V závislosti na povaze průtoku je juvenilní artritida rozdělena na akutní (reaktivní) a subakutní..
Podle lokalizace vylučují kloubní a viscerálně-artikulární formy (spolu s klouby jsou postiženy vnitřní orgány).
S tokem juvenilní revmatoidní artritidy je rozdělen na pomalu progresivní, mírně progresivní a rychle progresivní..
Patogeneze onemocnění
Aktivace onemocnění začíná zahájením humorální imunity. V synoviální membráně postiženého kloubu dochází k narušení vnitřní mikrocirkulace a destrukce buněk. V odezvě se začínají produkovat modifikované imunoglobuliny G, které jsou cizí tělu. Imunokompetentní buňky, tedy anti-imunoglobuliny G, jsou tvořeny v buňkách synovia, které poskytují lokální imunitu. Jsou také nazývány revmatoidní faktorem. U tohoto posledně uvedeného je modifikovaným IgG antigen. Výsledkem je, že IgG a anti-IgG tvoří imunitní komplex, který cirkuluje v kloubní dutině a ničí krevní cévy a synoviální membránu chrupavky.
To vede k vývoji velkého počtu cytokinů původu makrofágů a ještě větší destrukce kloubní dutiny. V důsledku toho se proces rozšiřuje na chrupavku a kost. Při působení cytokinů je aktivována neovaskularizace. Všechny tyto procesy přispívají k udržení chronického zánětu v kloubu. A synoviální membrána impregnovaná imunokompetentními buňkami a imunitními komplexy brání zásobování živinami a léky chrupavkou.
Anti-IgG s krví se šíří po celém těle. To vysvětluje poškození jiných vnitřních orgánů a závažnost onemocnění..
Klinický obraz juvenilní revmatoidní artritidy
Výskyty juvenilní artritidy jsou poměrně rozmanité, stejně jako jejich formy. Ale běžným příznakem pro každého je artritida. Nejprve je kolem kloubu tuhost a bolestivost, pak otok a zarudnutí, místní hypertermie. Nejčastěji v dětství postihuje velké a menší klouby. Charakteristickým znakem juvenilní revmatoidní artritidy je léze kloubů krční páteře a mandibulárně-temporálních kloubů. To dále vede k vzniku závažných deformací a vývojových poruch, protože dítě stále roste..
Akutní průběh onemocnění je charakteristický pro předškolní děti a studenty základních škol. Spolu s výskytem artritidy se celková tělesná teplota zvýší až na vysokou horečkou, na těle se může objevit alergická vyrážka. Regionální mízní uzliny, játra a slezina se často zvyšují. V této formě onemocnění je poškození kloubu obvykle bilaterální. Někdy jsou klinické projevy zpočátku výraznější pouze na jedné straně a lze chybně předpokládat, že proces je jednostranný. Akutní průběh JRA maligní, rychle progresivní a s nepříznivou prognózou..
Subakutní průběh je charakterizován pomalým nástupem a vývojem onemocnění. Postup obvykle začíná na jedné straně. Jiné klouby se týkají mnohem později. Těžká bolest nemusí být. Zjištěný otok v kloubu, porušení jeho funkce. Dítě má ranní ztuhlost, která může trvat hodinu. Dítě je neaktivní, chodí s obtížemi. Děti do dvou let přestanou chodit úplně. Zvýšení celkové tělesné teploty je vzácné a pouze u podřízených čísel. Lymfatické cévy jsou mírně zvětšeny. Játra a slezina nezměněny. Subakutní JRA se vyznačuje příznivější prognózou a lépe se léčí..
Systémová revmatoidní artritida
Tato forma onemocnění se projevuje kombinací artritidy se symptomy poškození vnitřních orgánů. Jedním z těchto příznaků je horečka, většinou ráno. Často na vrcholu hypertermie se objevuje vyrážka, která je papulární. Zmizí sama o sobě, nemá svědění. Obvyklá lokalizace vyrážky - oblast kloubů, obličeje, boční plochy hýždí a stehen.
Nejnebezpečnější projevy systémové formy JRA zahrnují akumulaci serózní tekutiny v dutinách a vnitřních orgánech, včetně srdečního svalu a dutiny plic. Pacienti vykazují známky srdeční a plicní nedostatečnosti..
Téměř všechny skupiny lymfatických uzlin jsou zvětšeny. Stávají se velkými, jsou dobře hmatané, nejsou připájeny k pokožce a mezi sebou, jsou bezbolestné, někdy vyčnívají nad povrchem kůže..
Zvětšená játra a slezina v důsledku obecné intoxikace těla.
Oligoartritida
Nejčastěji se vyskytuje. Trvalá oligoartritída je izolována, v níž jsou ovlivněny ne více než čtyři klouby po celou dobu onemocnění a progresivní. Počet postižených kloubů se po šesti měsících onemocnění zvyšuje..
Při oligoartritické juvenilní artritidě je proces jednostranný. Oba velké a malé klouby mohou být ovlivněny. Může se projevit onemocnění v jakémkoli věku, počínaje 1 rokem. Často doprovázené vývojem uveitidy (zánětu vnitřních membrán oční bulvy). Oligoartritida se vyznačuje časným, pozdním nástupem a výskytem ve všech věkových skupinách dětí. Důsledky této formy juvenilní revmatoidní artritidy jsou závažné: stonání, asymetrie končetin včetně délky, katarakta a slepota (důsledky uveitidy), postižení.
Polyartritida
Vyskytuje se méně často v oligoartritické formě JRA. Podle přítomnosti nebo nepřítomnosti reumatoidního faktoru se rozlišují seronegativní a séropozitivní podtypy:
Pokud je varianta séropozitivní pro revmatoidní faktor, jsou vyznačeny klouby končetin. Nevratně se mění kloubní povrchy kostí. Nemoc je charakterizován subakutním průběhem a považuje se za včasný projev dospělého revmatismu..
Sérogenní podtyp pro revmatoidní faktor obvykle ovlivňuje klouby krční páteře a temporomandibulárních kloubů. Nemoc se vyskytuje poměrně brzy (1 rok) a je charakterizován benigním průběhem..
S časným nástupem obou podtypů polyartritidy dochází k výraznému, nezvratnému zpomalení růstu a časné invalidity. Komplexní kontrakce se tvoří v kloubech, které se obtížně léčí..
Je třeba poznamenat, že každá klinická forma juvenilní revmatoidní artritidy má spíše závažné důsledky. Zvláště nebezpečný je časný projev onemocnění a časté relapsy. Vývoj systémové formy JRA a mladších dětí je ihned považován za nepříznivý. Proto je důležité co nejdříve správně diagnostikovat a zahájit léčbu..
Číst dále: Příčiny, příznaky a léčba polyartritidy
Diagnostické značky
Za prvé je třeba věnovat pozornost klinickým projevům:
dlouhá artritida
omezení pohybu
tělová vyrážka, zejména kolem kloubů
nevysvětlitelné skoky v tělesné teplotě
iridocyklitidy
zduřené lymfatické uzliny
Pokud máte tyto příznaky, měli byste také zjistit, zda jsou v rodině příbuzní s revmatoidní artritidou..
Za druhé, je nutné provést rentgenový zásah postižených kloubů, kde můžete určit stupeň onemocnění (jsou čtyři) a povahu léze kloubů. Na obrázku bude ukázána změna v kloubním povrchu chrupavky, zúžení dutiny, spojení mezi synoviálními membránami a další změny..
Ujistěte se, že vyšetříte pacientovu krev za přítomnost revmatoidního faktoru a protilátek. Viz ESR, počet leukocytů a hemoglobin. Pro JRA je charakteristická vysoká neutrofilní leukocytóza a anémie. Úroveň ESR udává stupeň aktivity této nemoci. Proto je vyšší míra ESR, tím aktivnější je proces. Také v krvi se objeví C-reaktivní protein, IgG a IgM. Často je možné, že celkový počet krvinek zůstane v normálním rozmezí..
EKG a ultrazvuk srdce budou ukazovat změny v myokardu. Ujistěte se, že podstoupíte vyšetření oftalmologem k vyloučení očních projevů JRA (vyšetření fundusu, očního media a úhlu).
Aspekty léčby
Základem léčby juvenilní revmatoidní artritidy je potlačení výrazné zánětlivé reakce v kloubech, eliminaci systémových projevů a minimalizace následků onemocnění..
Důležitým aspektem léčby je dodržování správného způsobu motorické aktivity dítěte. Není možné použít kompletní imobilizaci kloubů, protože to povede k zhoršení procesu a rozvoji stabilních kontraktů. Je třeba doporučit tiché procházky, cykloturistiku, plavání. Měli byste se však vyhnout fyzickému přetížení, běhu, skákání, pádu. Při dalekosáhlém patologickém procesu a změnách kloubních povrchů kostí se doporučuje speciální léčebné cvičení pod dohledem lékaře nebo instruktora. Měly by být použity i imobilizační ortézy, korzety, berle..
Během exacerbace onemocnění je nutné se vyhnout expozici slunečnímu záření, hypotermii, stresu.
Léková terapie předepsaná bezprostředně po diagnóze. Léčba musí být provedena v nemocnici. Nejdříve používají léky skupiny NSAID, které zmírňují bolest a zánět. Drogy v této skupině jsou užívány perorálně. Dávka se vypočítává v závislosti na dostupné tělesné hmotnosti dítěte..
Téměř vždy v případě komplikovaného a maligního průběhu JRA se používá intraartikulární podávání glukokortikosteroidů, které působí rychle a poměrně efektivně. Tyto léky však musí být léčeny opatrně vzhledem k věku pacientů..
Imunosupresivní terapie (methotrexat, sulfosalazin) se používá k ovlivnění příčiny nemoci - aktivity patologické humorální imunity. To je také toxické, takže během léčby je nutné sledovat hlavní parametry krve a posoudit dopad na kostní dřeň..
Chirurgická léčba se využívá při výrazných změnách v kloubech, které omezují pohyblivost a výrazně narušují kvalitu života pacientů. Podstata operace je omezena na odstranění kontraktů a protetiky..
Viz též: Další léčba revmatoidní artritidy
Prognóza onemocnění
Prognóza u pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou je poměrně příznivá, zejména s včasnou léčbou a přiměřenou rehabilitací. Mírné formy onemocnění mohou procházet bez postižení muskuloskeletálního systému. Těžké formy vždy zanechávají změny v kloubech a kostech..
Systémový průběh juvenilní revmatoidní artritidy má velmi nepříznivou prognózu. Při absenci odpovídající léčby může dojít k úmrtí. I při úspěšném zacházení jsou důsledky vždy přítomny, a to nejen v kloubech. Tito pacienti se obvykle během dětství stanou zdravotně postiženými..