Obsah článku:
- Symptomy sarkomu
- Příčiny sarkomu
- Stádia sarkomu
- Sarkom s metastázami
- Léčba sarkomem
Co je sarkom??
Sarkom je jeden z typů maligních novotvarů pocházejících z buněčných prvků pojivové tkáně. Vzhledem k tomu, že v lidském těle není jediný orgán a anatomický segment, který neobsahuje pojivové tkáně, nemá sarkom přísnou lokalizaci. Každá část lidského těla je předmětem takové transformace nádoru. V praxi to je doprovázeno protichůdnými statistikami, podle kterých pouze 5% všech maligních nádorů je tvořeno sarkomy. Ale jejich zvláštnost je taková, že výskyt takového nádoru je spojen s vysokou úmrtností. Dalším rysem sarkomů je převládající výskyt v mladém věku během období aktivního růstu organismu (více než 35% pacientů je mladších 30 let).
Obecné charakteristiky sarkomu:
Vysoký stupeň malignity;
Invazivní růst s klíčením okolní tkáně;
Klíčení do velkých rozměrů;
Časté a dříve metastázy do lymfatických uzlin a vnitřních orgánů (játra, plíce);
Časté recidivy po odstranění tumoru.
Každý z typů sarkomů má oblíbené místa růstu, věkové rozmezí, spojení s určitým pohlavím a další faktory. Rozlišují se mezi sebou makroskopicky a histologicky, stupeň malignity, různá sklon k metastázám a recidivě, hloubka klíčivosti a prevalence. Absolutní většina sarkomů rostou ve formě uzlů různých velikostí a tvarů, nemají jasné hranice a připomínají rybí maso s bledě šedým odstínem s oblastmi nekrózy a různými počty nádob. Některé sarkomy se vyznačují rychlým růstem (týdny, měsíce), ale také nádory s pomalým růstem (roky, desetiletí). Nádory tohoto typu jsou vždy dobře zásobeny krví..
Nejčastější lokalizace sarkomu
Hlavními deriváty pojivové tkáně v těle jsou kosti, krevní cévy, svaly, vazky, šlachy, fascia, pojivové tkáně a kapsle vnitřních orgánů a nervů, zúžení pojivové tkáně adipózní tkáně a buněčné tkáňové prostory.
V závislosti na tom a lokalizaci je nejvíce ovlivněn růst nádoru:
Kosti končetiny;
Měkké tkáně končetin (spolu s kostními sarkomy tvoří 60% všech sarkomů);
Měkké tkáně a kosti těla;
Měkké tkáně, vláknité prostory a kosti hlavy a krku;
Spojovací tkáňové prvky prsních žláz a dělohy;
Retroperitoneální vlákno;
Další vzácná lokalizace (vnitřní orgány, břišní a pleurální dutina, mediastinum, mozek a periferní nervy).
Histologická klasifikace a typy sarkomu
U všech maligních nádorů má sarkom největší paletu histologických typů. Léčte kategorii sarkomů:
Typ sarkomu | Struktura a popis nádoru |
Osteosarkom | Tvořeno z buněčných složek kostní tkáně. |
Chondrosarkom | Představuje tkáň chrupavky |
Paraostální sarkom | Tvořeno z periostu a okolní kostní tkáně. |
Retikulosarkom | Růst nádoru z prvků kostní dřeně |
Ewingův sarkom | Různé osteosarkomy, které postihují hlavně koncové úseky dlouhých kostí končetin |
Fibrosarkom | Nádor elementů pojivové tkáně a vláken vláknitého typu |
Angiosarkom | Základem nádoru je růst cévních elementů |
Stromální sarkomy gastrointestinálního traktu a dalších vnitřních orgánů | Vycházejí z pojivové tkáně, která tvoří stromu jakéhokoli orgánu. |
Liposarkom | Růst nádorů z tukové tkáně |
Rabdomyosarkom | Převaha prvků pruhovaného svalstva |
Kaposiho sarkom | Více nádorových růstů krevních cév kůže a lymfatické tkáně na pozadí imunodeficience |
Lymphangarosma | Tumor s nadměrným růstem komponent lymfatických cév |
Dermatofibrosarkom | Nádor kožních struktur s pojivovým tkání |
Synovial Saroka | Růst nádorů jejich synoviálních kloubů |
Lymfosarkom | Růst nádoru z lymfatické tkáně |
Neurofibrosarkom | Vyrůstá z membrán nervů |
Fibrous histiocytoma | Obsahuje různé typy buněk a vláken pojivové tkáně. |
Sarkom vřetenových buněk | Ovlivňuje sliznice a skládá se z velkých vřetenovitých buněk. |
Mezoteliom | Podkladem nádoru může být perikardiální mezotelium, peritoneum a pleura |
Stupeň diferenciace sarkomu
Ne vždy, dokonce i pod mikroskopem, je možné jasně rozlišit strukturu sarkomu a jeho histologický typ. Nejdůležitější věcí, kterou je třeba zjistit, je skutečnost původu nádoru z pojivové tkáně a stupeň jeho diferenciace..
V závislosti na tom emitují:
Špatně diferencované sarkomy. Nádory tohoto typu mají nejnižší stupeň malignity, neboť ve své struktuře nejsou podobné těm, z nichž rostou. Prakticky nejsou metastázovány, rostou pomalu, jsou velké, odstranění zřídka způsobuje relapsy;
Vysoce diferencované sarkomy. Jsou absolutním opakem špatně diferencovaných. Ve struktuře připomínají tkáně, ze kterých pocházejí, vysoce maligní, rychle rostou, metastázují brzy a jsou špatně přístupné k chirurgické léčbě;
Středně diferencované sarkomy. Oni zaujímají mezistupně mezi předchozími typy..
Všechny zhoubné nádory lidského těla jsou celkově rozděleny na epiteliální - karcinom, glandulární - adenokarcinomy a pojivové tkáně - sarkomy. Druhý typ nádorů je méně častý než jiní, ale je charakterizován největším rozsahem histologických typů a možností poškození jakýchkoli orgánů, tkání a anatomických segmentů.!
Symptomy sarkomu
Klinický obraz sarkomu závisí na umístění a charakteristikách jeho malignity. Hlavní příznaky onemocnění jsou uvedeny v tabulce..
Skupina symptomů | Projevy |
Syndrom bolesti |
|
Vzhled nádoru |
|
Zhoršená funkce postiženého orgánu nebo segmentu |
|
Klíčení okolní tkáně |
|
Diagnóza sarkomu
Přítomnost jakýchkoli příznaků sarkom je přímým důkazem pro jeho potvrzení nebo vyloučení co nejdříve..
Takové diagnostické metody vám mohou pomoci:
Rentgenové vyšetření pro podezření na osteosarkom a jiné nádory kostní tkáně;
Ultrazvuková vyšetření měkkých tkání nebo vnitřních orgánů;
Tomografie U kostních nádorů je vhodnější provádět výpočetní tomografii. Měkké tkáně nádorů jsou lépe viditelné pomocí MRI;
Radioizotopové diagnostické metody. Jejich diagnostický význam se zvyšuje s hlubokou lokalizací nádorů v dutinách a tkáňových prostorech;
Biopsie tumoru. S povrchními nádory není obtížné. Hluboko lokalizované nádory lze vyšetřit pouze pod ultrazvukovým nebo tomografickým vyšetřením;
Angiografie. Kontrastní látka, vstřikovaná do tepen, určuje lokální akumulaci krevních cév v místě růstu nádoru a povahu poruch krevního oběhu pod místem růstu sarkomu..
Příčiny sarkomu
Jakýkoli typ sarkomu, stejně jako všechny zhoubné novotvary, jsou polyetiologické nemoci, které se vyskytují pod vlivem mnoha kauzálních faktorů. V ojedinělých případech je lze určit..
Hlavní vlivy nádorové transformace pojivové tkáně mohou být:
Zatížené dědičné dějiny a genetická predispozice;
Škodlivý účinek ionizujícího záření na DNA buněk;
Vliv onkogenních virů na buňky, vyvolávající mechanismy nekontrolovaného rozdělení;
Porušení lymfatické drenáže po operacích a patologických procesech;
Vrozené a získané imunodeficience, HIV infekce;
Kurzy chemoterapie a léčby imunosupresivními léky;
Transplantace vnitřních orgánů;
-
Traumatické poranění, rozsáhlé a nehojící rány, nevytvrzené cizí tělesa měkkých tkání.
Provádění onkogenního působení kauzálních faktorů ve vývoji sarkomů se nejčastěji vyskytuje v rostoucím organismu. To se vysvětluje skutečností, že je mnohem snazší způsobit poruchu v těch buňkách, které jsou v aktivní fázi dělení. Vzorek je takový, že čím hlouběji poškozuje DNA, tím větší je maligní sarkom!
Stádia sarkomu
Základem oddělení sarkomů na jevišti je:
Velikost primárního nádoru;
Distribuce kapsle orgánu nebo fascie anatomické tvorby, ze které sarkom roste (svaly, kosti, šlachy apod.);
Zapojení a klíčení okolních tkání;
Přítomnost metastáz v regionálních mízních uzlinách;
Přítomnost metastáz k vzdáleným orgánům.
Histologický typ nádoru neovlivňuje staging sarkomů, na rozdíl od primárního místa lokalizace tumoru v těle. Právě orgán, ve kterém začne růst sarkomu, ovlivňuje nejvíce určení fáze procesu..
Sarkom fáze 1
Takové sarkomy jsou malé velikosti, nepřesahují za orgán nebo segment, ze kterého začaly růst, nezhoršují jeho funkci, nestláčou životně důležité anatomické struktury, prakticky nejsou bezbolestné, nemají metastázovat. Odhalení i vysoce diferencovaného sarkomu v prvním stupni umožňuje dobré výsledky léčby..
Známky prvního stupně sarkomu, v závislosti na konkrétním místě, jsou následující:
Sarkom úst a jazyka - nádor přibližně 1 centimetr pochází ze sliznice nebo submukózní vrstvy ve formě malého uzlu s jasnými hranicemi;
Sarkom svalů - je umístěn v submukózní vrstvě, slizniční membráně nebo hluboko v rtu;
Sarkom buněčných prostor a měkkých tkání krku - může měřit až 2 cm a nepřesahuje fascie, které omezují oblast jeho polohy;
Laryngeální sarkom - uzel do 1 cm omezený sliznicí nebo jinými vrstvami hrtanu, aniž by překročil svůj fascialní případ, nezpůsobuje výrazné poruchy phonation a respirace;
Sarkom štítné žlázy - nádor do 1 centimetru s intraorganickou polohou v tloušťce tkání. Kapsle nevyklíčí;
Sarkom prsů - je definován jako uzel až 2-3 cm, který se nachází v laloku, odkud se začal růst;
Sarkom jícnu - velikost nádoru až 1-2 cm, umístěná v tloušťce stěny těla. Průchod jídla přes jícnu není přerušený;
Sarkom plic - postihuje jeden segmentální průdušek. Nepřekračuje segment a neporušuje funkce plíce;
Testikulární sarkom - má vzhled malého uzlu a nezahrnuje proteinovou membránu v procesu;
Sarkom měkkých tkání končetin - uzel může dosáhnout 5 cm, ale nepřesahuje za fasciální pláště.
2. fáze sarkomu
Obecné charakteristiky sarkomů druhého stupně: intraorganní umístění s klíčením všech vrstev, zvýšení velikosti nádoru, porucha funkce orgánů, absence metastáz.
Při porážce určitých orgánů to vypadá takto:
Sarkom ústní dutiny a jazyka - nádor je zřetelně viditelný po vizuální prohlídce, nachází se v tloušťce anatomických struktur, ale všechny jeho vrstvy klíčí, včetně sliznice a facies;
Sarkom svalů - uzel je umístěn v tloušťce rtu, ale kůže a sliznice klíčí;
Sarkom buněčných prostorů a měkkých tkání krku - nádor dosahuje 3-5 cm a přesahuje hranice fascií, které omezují oblast jeho růstu;
Laryngeální sarkom - uzel o více než 1 cm se šířícím se přes všechny vrstvy těla, narušené phonation a dýchání;
Sarkom štítné žlázy - velikost uzlu je přibližně 2 cm, varhánková kapsle se podílí na patologickém procesu;
Sarkom prsní žlázy - velikost nádoru je asi 5 cm, několik klíčů se klíčí;
Sarkom jícnu - nádor roste po celé tloušťce stěny jícnu od sliznice po serózní vrstvu za účasti fascie. Těžká dysfagie;
Sarkom plic - nádor způsobuje stlačení průdušek nebo se rozkládá na sousední segmenty plic;
Testikulární sarkom - invaze nádorů tuniku albuginu;
Sarkom měkkých tkání končetin - nádorová invaze fasciálních mas, které omezují anatomický segment (sval, tkáňový prostor).
Princip izolace druhého stupně sarkomu spočívá v tom, že takové nádory jsou umístěny uvnitř orgánu, ale vyžadují prodloužené vyříznutí tkáně během jejich odstranění. Výsledky jsou horší než v první fázi procesu, ale relapsy se často neobjevují.
Sarkom třetí fáze
Třetí fáze sarkom zahrnuje nádorovou invazi fascií a orgánů umístěných v těsné blízkosti nádoru nebo přítomnost metastáz k regionálním lymfatickým uzlům.
Ve vztahu k specifickým orgánům to vypadá takto:
Sarkom ústní dutiny a jazyka je primární nádor velké velikosti, bolestivý syndrom je vyjádřen, normální anatomické vztahy a žvýkání jsou narušeny. V submandibulárních a cervikálních lymfatických uzlinách jsou metastázy;
Sarkom svalů je velký nádor, který dramaticky deformuje rty s možným rozšířením do okolních oblastí sliznice. Metastázy v submandibulárních nebo lymfatických uzlinách krku;
Sarkom buněčných prostor a měkkých tkání krku jsou výrazné známky dysfunkce orgánů krku (polykání, dýchání, poruchy inervace a zásobení krví). Nádor roste do velké velikosti a roste cévy, nervy, sousední orgány krku. Existují metastázy v povrchových a hlubokých cervikálních a hrudních lymfatických uzlinách;
Laryngeální sarkom - ostře porušuje dech a hlas. Klíčení cév, nervů, sousední fascie. Existují metastázy v povrchových a hlubokých lymfatických kolenech krku;
Sarkom štítné žlázy - tkáně přiléhající k štítné žláze klíčí. Existují metastázy v cervikálních lymfatických uzlinách;
Sarkom prsu - velké velikosti nádorů s těžkou deformací prsu a metastázami v axilárních nebo supraklavikulárních lymfatických uzlinách;
Sarkom jícnu - velký nádor, který se rozkládá na mediastinal vlákno, vážně naruší průchod jídla. Metastazuje na mediastinální lymfatické uzliny;
Plicní sarkom - dosahuje velké velikosti, způsobuje kompresi průdušek, metastázy v peribronchiálních a mediastinálních lymfatických uzlinách;
Sarkom varlat - má velkou velikost, deformuje šourku a roste jeho vrstvy. Tam jsou metastázy v inguinal lymfatických uzlinách;
Sarkom měkkých tkání končetin - nádorové ohnisko asi 10 cm, narušuje funkci končetiny, ostře ji deformuje. V regionálních mízních uzlinách jsou metastázy.
Sarkom třetí fáze se vyznačuje neuspokojivými výsledky léčby, vyžaduje rozsáhlé chirurgické zákroky a často se opakuje.
Sarkomová fáze 4
Nejnepříznivější prognózou je detekce sarkomu ve 4. stupni nádorového procesu. Nebezpečí takové situace spočívá v tom, že takové nádory mají obrovské rozměry, prudce stlačují okolní tkáně nebo se na ně zvětšují a vytvářejí kontinuální nádorový konglomerát, často doprovázený rozpadem a krvácením. Tam jsou vždy metastázy k regionální a mízní uzliny jakékoli lokalizace. Je charakterizován přítomností vzdálených metastáz v játrech, plicích, mozku a kostech. Není třeba podrobně analyzovat popis čtyř etap jednotlivých lokalizací sarkomů, jelikož se podobají třetí etapě. Rozlišuje se pouze zhoršením místních projevů a poškozujícími účinky nádoru, stejně jako přítomnost vzdálených metastáz..
Sarkom s metastázami
Metastázy jsou nádorové buňky, které se šíří z lymfatických nebo žilních cév z primární nádorové léze na zdravé tkáně (lymfatické uzliny, vnitřní orgány). V místech akumulace velkého počtu prvků mikrocirkulačního lůžka dochází k jejich připojení a aktivnímu růstu nádorů. Jaký druh těla bude cílem, tvrdě předvídat. Nejčastěji jsou metastatické léze zaznamenávány v regionálních lymfatických uzlinách, játrech, plicích, mozku, páteři a plochých kostech. Každý histologický typ sarkom určité lokality má oblíbené místa metastáz. Většina z nich ve fázi 4 způsobuje poškození jater.
Nejvíce metastatické sarkomy jsou považovány za Ewingův sarkom, liposarkom, fibrózní histiocytom, lymfosarkom. Tyto nádory mají potenciál metastázovat ve velikostech menších než jeden centimetr. Tento jev je důsledkem vysoké koncentrace vápníku v nádorovém zaměření, velmi intenzivním průtokem krve a aktivním růstem nádorových buněk. Nemají kapsli, která omezuje oblast jejich růstu a reprodukce..
Metastázy sarkomu v regionálních mízních uzlinách nevyvolávají velké potíže s ohledem na průběh onemocnění a jeho léčbu. Vzdálené metastázy vnitřních orgánů se chovají zcela jinak. Podléhají postupu ve formě zvýšení velikosti a množství. Je velmi zřídka možné se s nimi vyrovnat chirurgií, radiací a chemoterapií. Pouze jednotlivé metastázy mohou být odstraněny v omezené oblasti jater, plic nebo kostí. Více metastáz není odstraněno, protože to nebude mít žádný účinek..
Histologicky se metastázy sarkomů liší od primárních lézí. Má méně cév, buněčné mitózy a jiné příznaky atypie, mnoho oblastí nekrózy. Někdy jsou metastázy z neznámého zaostření primárně detekovány. Pouze zkušený histolog může určit strukturu metastáz, který typ sarkomů patří..
Léčba sarkomem
Léčba sarkomů by se měla provádět v souladu s moderními principy onkologické péče..
Hlavní zaměření - integrovaný diferencovaný přístup:
Použití chirurgických postupů;
Chemoterapeutická léčba (podávání léků: ifosfamid, doxirubicin, dakarbazin, methotrexat, cyklofosfamid, vinkristin);
Vzdálená radiační a radioizotopová terapie.
Výběr konkrétních způsobů léčby a jejich kombinace závisí na:
Typ, stupeň a lokalizace sarkomu;
Věk pacienta;
Obecný stav;
Předchozí léčba.
Odstranění sarkomu
Centrální metoda léčby sarkomů je považována za chirurgickou. Pouze odstraněním nádoru lze očekávat léčení této nemoci. Rozsah operace a charakteristiky před a pooperační periody by měly být zvoleny individuálně v každém konkrétním případě nádoru. Diferencovaná taktika léčby může být následující:
Nízký a středně diferencovaný sarkom ve stupni 1-2 jakékoli lokalizace u osob všech věkových skupin v uspokojivém stavu podléhá radikální léčbě chirurgickým odstraněním nádoru regionální disekcí lymfatických uzlin. V pooperačním období lze použít jeden nebo dva typy chemoterapie nebo vzdálené radioterapie. Rozhodnutí o jejich proveditelnosti se provede po histologickém vyšetření odstraněné drogy;
Vysoce diferencovaný stupeň sarkomu 1-2. Určitě podstoupí chirurgickou léčbu s rozšířenou disekcí lymfatických uzlin a současnou chemoterapií v pre- a pooperačním období;
Sarkomy 3. stupně by měly být léčeny kombinací všech metod. V předoperačním období je vhodné provádět kurzy radiace a chemoterapie. S jejich pomocí se nádor zmenšuje, což usnadňuje jeho odstranění. Operace zahrnuje odstranění sarkomu se všemi klíčivými tkáněmi, obnovu důležitých poškozených struktur (krevní cévy, nervy) a disekci regionálních kolektorů odtoku lymfy. V pooperačním období je nutná chemoterapie;
Většina osteosarkomů vyžaduje kombinovanou léčbu. Funkce chirurgického zákroku spočívá v tom, že operace vyžaduje amputaci postižené končetiny další protetiky. Pouze nízký stupeň povrchního osteosarkomu u starších pacientů lze odstranit resekcí kosti;
Sarkomová fáze 4. Většina z nich vyžaduje symptomatickou léčbu (léky proti bolesti, detoxikační terapie, korekce anémie atd.). Komplexní komplexní léčba takových sarkomů může být indikována pouze u nádorů, které jsou přístupné k chirurgickému odstranění (žádné klíčování vitálních struktur, malá velikost, povrchová poloha) v kombinaci s jednotlivými metastázami v játrech, plicích nebo kostech.