Problém včasné diagnostiky a účinné léčby onemocnění Itsenko-Cushingovou chorobou je stále zdaleka nevyřešen, dnes však lékařství dosáhlo určitého pokroku v této oblasti. Přes poměrně nízkou prevalenci této choroby je problém hyperkortisolismu považován za relevantní. To je způsobeno určitými obtížemi v jeho diagnostice z důvodu nedostatečné znalosti praktických lékařů o této patologii. Onemocnění má nepříznivou prognózu při absenci řádné léčby..
Onemocnění Itsenko-Cushing je těžké neuroendokrinní onemocnění spojené s hyperfunkcí nadledvin. Mezi příčiny projevy nemoci, nazývané mozkové poranění, nádory vnitřních orgánů, u žen se může projevit po porodu. Když k tomu dojde, dochází k hypersekréci adrenokortikotropního hormonu, což je důvod, proč jsou postiženy subkortikální a kmenové struktury mozku..
Před více než půl stoletím přežití pacientů s Itsenko-Cushingovou chorobou pět let nepřekročilo 50% a normalizovala se hladina kortizolu v krvi na 86%. Problém je značně zhoršen skutečností, že onemocnění Itsenko-Cushingovy nemusíte dlouho diagnostikovat. Průměrné období od prvních příznaků až po diagnózu je 6 let. Zpravidla se onemocnění objevuje po změně ošetřujícího lékaře nebo během hospitalizace kvůli komplikacím a na úrovni primární péče je diagnostikována pouze třetina případů. Důvodem jsou nízká bdělost praktických lékařů a nedostatečná úroveň znalostí o této patologii, částečně nespecifický obraz onemocnění a absence patognomických symptomů..
Mezi hlavní příznaky onemocnění, které musí lékař věnovat pozornost, jsou následující:
- Obezita: tuk se usazuje na ramena, břicho, tvář, prsa a zad. Přes tukové tělo jsou paže a nohy pacientů tenké. Obličej se stane měsíční, kulaté, tváře červené..
- Na kůži růžově fialové nebo fialové pruhy.
- Nadměrný růst vlasů (ženy rostou na tváři knír a vousy).
- U žen, menstruačních poruch a neplodnosti u mužů pokles sexuální touhy a potence..
Při léčbě onemocnění Itsenko-Cushingovou chorobou jsou na nové farmakologické léky kladeny zvláštní naděje a prvním lékem schváleným pro farmakoterapii byl somatostatinový analog pasireotid (Signifor).
Klinický případ úspěšné léčby onemocnění Itsenko-Cushingovou chorobou
Pacient V., ve věku 39 let, byl přijat s následujícími stížnostmi:
- přítomnost napínacích pásů na břiše, ramenou a nohách;
- hyperémie a vaskulární síť na obličeji;
- rozmazané vidění, slzení;
- kolísání krevního tlaku (BP) se srdečním tepem, periodické zvýšení krevního tlaku na 170-180 / 100-110 mm Hg. v.;
- časté bolesti hlavy;
- postupná ztráta hmotnosti na pozadí nadměrné tělesné hmotnosti (od 106 do 95 kg);
- snížení výšky o 6 cm;
- modřiny s minimálním zraněním.
Anamnéza První příznaky byly zaznamenány v roce 2010 poté, co utrpěl silný psycho-emocionální stres, kdy došlo ke známkám deprese, striktám na břiše, pažích, nohou, zvýšené krevní tlak. V lednu 2011 byl vyšetřen a obdržel léčbu v Lvově Regionálním ftiziopulmonologickém centru pro tuberkulózu. Od roku 2010 do roku 2012 byl vyšetřen a léčen v Lviv Regionálním kardiologickém centru pro hypertenzi..
Diagnostika
Laboratorní ukazatele pro rok 2012:
- hladina kortizolu v krvi - 630,47 ng / ml (rychlostí 50-250);
- ACTH - 127 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 7,3%.
Laboratorní ukazatele pro rok 2013 jsou následující:
- hladina kretizolu v krvi - 1009 ng / ml (rychlostí 170-720);
- ACTH - 117 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 11,6%.
- Počítačová tomografie břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru: nadledviny jsou rovnoměrně zvětšeny, obrysy jsou jasné, vyrovnané; struktura se nemění, neobsahuje kalcifikace;
- abdominální lipomatóza, retroperitoneální lymfatické uzliny nejsou zvětšeny;
- těžká osteoporóza, mnohočetné zlomeniny žeber.
Počítačová tomografie hlavy: velikost tureckého sedla se nezmění, v projekci hypofýzy nejsou žádné viditelné objemové útvary, výška hypofýzy je 8 mm, šířka 11,5 mm, anteroposteriorní velikost je 5,6 mm, homogenní tkáň hypofýzy, destruktivní změny zadní strany tureckého sedla nejsou odhaleno.
MRI hypofýzy: hypofýza obvyklé formy a intenzity signálu; turecké sedlo se nezměnilo; optický chiasm bez vlastností; kavernózní sínus a viditelná část vnitřní karotidové arterie bez vlastností.
Léčba:
- od roku 2012 užíval bromokriptin v dávce 0,01 g / den;
- léčba diabetes mellitus - metformin od 1,7 do 2 g / den, od roku 2013 - inzulinová terapie v kombinaci s metforminem 2 g / den;
- léčba osteoporózy - kombinace vápníku s vitamínem D3;
- terapie hypertenze - inhibitory ACE.
V době léčby byly zaznamenány následující ukazatele:
- hladina kortizolu denní moči (rychlostí 28,5-213,7 μg / 24 h) - 8765,0 μg / 24 h;
- hladina kortizolu v krvi (rychlostí 50-250 ng / ml) - 639,52 ng / ml;
- HbA1c - 9,1%;
- HELL - do 180/110 mm Hg. v.;
- tělesná hmotnost - 92 kg.
Pacientovi byl předepsán přípravek Signifor v dávce 600 mg 2 / den. Po 2 měsících léčby byly zaznamenány následující změny:
- denní hladina kortizolu v moči (rychlostí 28,5-213,7 μg / 24 h) - 1155,6 μg / 24 h;
- hladina kretizolu v krvi (rychlostí 50-250 ng / ml) - 259 ng / ml;
- HbA1c - 8,5%;
- krevní tlak není vyšší než 145/95 mm Hg. v.;
- tělesná hmotnost - 86 kg.
Značka Signifor tak poskytla nejen výrazné snížení hladiny kortizolu v krvi a moči, ale také významné snížení závažnosti symptomů onemocnění během prvních 2 měsíců léčby..
Podle materiálů portálu "Zdraví Ukrajiny"