Itsenko-Cushingova choroba, diagnóza a léčba / Endokrinologie

Onemocnění Itsenko-Cushing je patologický stav, který je diagnostikován u lidí všech věkových kategorií. Patologie dostala své jméno díky dvěma vědcům, kteří ho studovali. Poprvé o ní hypofýzy řekl Nikolaje v roce 1924, neurolog z Oděsy, vysvětluje vývoj tohoto stavu dysfunkce hypotalamu. Po 8 letech Harvey Cushing, neurochirurg z Kanady, pokračoval ve svém výzkumu. V průběhu své práce navrhl, aby se příčina vzniku onemocnění stala nádorem. V tuto chvíli je známo, že obě předpoklady jsou pravdivé.

Obecné informace

Neuroendokrinní nemoc je porucha, u které existuje nerovnováha práce na hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému a porucha cirkadiánního rytmu sekrece kortikotropin uvolňující hormon (CRH) - adrenokortikotropního hormonu (ACTH), a hormonů produkovaných kůry nadledvin, zahrnují kortizol.

Kortizol - stresový hormon, přebytek urychluje odbourávání bílkovin a tuků, vápník zhoršuje dodání střevní imunity snižuje a urychluje tvorbu žaludečních šťáv, zvyšuje tlak a zpomaluje výrobu v hypotalamu CRT (nazývá se více CRH). MCT zase snižuje produkci ACTH hypofýzou, ACTH a potlačuje kůry nadledvin, čímž se sníží produkce kortisolu. Tak funguje zdravý systém hypotalamus-hypofýza-nadledvinek..

S Itsenko-Cushingovou nemocí selhává mechanismus stanovený přírodou. Změněné buňky hypofýzy začnou urychlené sekrece ACTH, což vede ke zvýšení syntézy kortizolu, ale není spouštěcí mechanismus „stresové reakce“ - CMT nesnížila výrobu. Tedy dochází k trvalému a prodlouženému zvýšení hladiny kortizolu a dalších hormonů v nadledvinách v krvi.

Kvůli hypersekreci kortikosteroidů je Itsenko-Cushingova choroba také nazývána hyperkortikismem..

Dávejte pozor! V medicíně pracují také s takovou koncepcí, jakou je Itsenko-Cushingův syndrom. Je rozsáhlejší a pokrývá všechny patologické stavy spojené společnými příznaky - zvýšenou tvorbou nadledvinových kortizolů. To znamená, že kromě onemocnění, syndrom zahrnuje jiný stav - kortikotropin ektopické syndrom, nádory kůry nadledvin, iatrogenní syndrom.

Riziko - lidé ve věku 25 - 40 let, ačkoli onemocnění lze diagnostikovat u adolescentů v pubertě a u dětí. Podle statistik jsou mu ženy vystaveny 4 až 8krát častěji než muži. Výnosy onemocnění obtížné: chybná funkce minerální a metabolismus sacharidů, vznik problémů v nervové, kardiovaskulární, trávicího a močového ústrojí.

Patogeneze onemocnění Itsenko-Cushingova choroba

Vědci stále považují za obtížné pojmenovat přesné příčiny vývoje Isenko-Cushingovy nemoci..

Současně poznamenávají, že následující faktory vyvolávají patologii:

Rychlá restrukturalizace těla, která zaznamenává poruchy hypofýzy a hypotalamu. Nejčastěji se vyskytuje během těhotenství, porodu, s nástupem menopauzy, během puberty.
Závažná poranění hlavy a silné modřiny..
Vznik a vývoj infekce mozku (encefalitida, meningitida) vedoucí k celkové intoxikaci těla.
Adenom nebo nádor, který vznikl z bazofilních a chromofobní buněk hypofýzy (příčinou onemocnění v 85% případů).

Všechny tyto faktory jsou schopny vyvolat vývoj těžkých symptomů patologie..

Symptomy Cushingova choroba

Existuje mnoho příznaků, kterými lékař dokáže diagnostikovat onemocnění, neboť postihuje mnoho orgánů a systémů. Kůže, subkutánní tkáň, svalové, nervové, endokrinní, trávicí a jiné systémy trpí

Kožní příznaky onemocnění Itsenko-Cushingova choroba

Kůže suchá, kůra, získávají fialový-mramorový odstín. V oblastech, kde se kůže třela, se objevuje hyperpigmentace. Na hýždích, břiše, na bocích, prsou a podpaží zesvětluje výraznou strie (fialová, jasně červené pruhy).

Postupně se kůže stává tenčí a na ní se objevují krevní cévy. Na některých místech jsou viditelné modřiny, které se dlouho léčí kvůli křehkosti nádob. Pacienti zaznamenali virilismus a hirsutismus. První fenomén se vyznačuje zvýšeným růstem vlasů na obličeji a těle, zatímco na hlavě rychle vypadnou. Druhá - vzhled vegetace u žen na hrudi, břicho, nad horním rtem. Je také možné vředy, vředy, vaří.

Změny v podkožní tukové tkáni

V 95% případů mají pacienti obezitu a akumulace tuku v celém těle je heterogenní. Čelo je zaoblená, lunate má tvar v 7. krčního obratle zóně dochází k tuku hromadu, jsou záhyby v břicha a hrudníku.

Kostní příznaky Cushingovy nemoci

Onemocnění postihuje kosti. K tomu dochází v 95% případů, protože hormony jsou vyvinuty na jedné straně nepříznivě ovlivnit proces absorpce vápníku, na druhé straně - zničit proteiny, které tvoří základ kosti. Výsledkem je osteoporóza, která ovlivňuje tvar a velikost lebky, páteře, rukou a nohou. Pacienti hlásí silnou bolest, zvyšují riziko zlomenin, růst u dětí zpomaluje..

Symptomy patologů z dýchacích cest

Díky zvýšené produkci hormonů klesá imunita.. Tělo je častěji vystaveno bronchitidě, pneumonii. Možný vývoj tuberkulózy.

Svalový systém

Vzhledem k destrukci svalových bílkovin, končetiny tenčí lidé zhubnout a cítit konstantní slabost, v některých případech, nemůže zvýšit svou vlastní gravitací, nebo vstát.

Známky patologie ze strany trávicího systému

Pálení žáhy, žaludeční a střevní vředy jsou výraznými příznaky Cushingovy nemoci. Pod vlivem hormonů se funkce jater také zhoršuje..

Porušení kardiovaskulárního systému

U pacientů se nejprve zvýší krevní tlak a pokud ho ignoruje, vyvine se srdeční selhání.. Současně dochází ke zpomalení toku krve skrze nádoby a orgány a systémy začínají pociťovat nedostatek kyslíku. Při absenci kvalifikované pomoci může dojít k úmrtí..

Symptomy poruch nervového systému

Křehkost kostí vyvolává tlak na nervy, které procházejí v těsné blízkosti. Výsledkem je, že osoba má silnou bolest, lokalizovanou v končetinách a bránící plnému chůzi a zvedání závaží.. Současně diagnostikovanou poruchou paměti, intelektu, objeví deprese, podrážděnost označeny, nebo naopak apatie, lhostejnost ke všemu. Při absenci kvalifikované péče se myšlenky na sebevraždu narodí pacientovi..

Změny v močovém systému

Snížená imunita a zvýšená náchylnost k patogenům vedou k rozvoji pyelonefritidy. Eluce vápníku z kostí a selhání při jeho absorpci přispívají k rozvoji urolitiázy. Hypertenze vyvolává vývoj nefrosklerózy, která ji zase posiluje a podobně v kruhu.

Symptomy Isenko-Cushingovy choroby z reprodukčního a endokrinního systému

Jedna třetina pacientů v důsledku všech změn pozorovány diabetes, poruchy diagnostikované v procesu metabolismu bílkovin, tuků, sacharidů, narušené rovnováhy vody sůl. Všichni pacienti hlásí pokles sexuální touhy. U žen je přerušení menstruace a genitálie se zmenšují. Je pro ně těžké si představit dítě, a pokud dojde k počatiu, vydržte ho.

Diagnóza a druhy

Při diagnóze onemocnění se odebírá anamnéza. Na základě získaných údajů lékař klasifikuje svou formu..

Onemocnění Itsenko-Cushing:

mírné závažnosti, pokud nejsou příznaky vyslovovány, neexistují žádné problémy s kostním systémem;
mírné, kdy jsou všechny příznaky, ale nejsou pozorovány žádné komplikace;
těžké - v tomto případě zlomeniny, diabetes, duševní poruchy, nefroskleróza.

Je důležité! Průběh onemocnění je progresivní a krutý. V prvním případě vývoj příznaků probíhá rychle a pacienti se rychle stávají postiženými. Ve druhém se symptomy projeví pomalu (mohou se protáhnout po několik let).

K potvrzení diagnózy se odebírají krev a moč pro analýzu za účelem identifikace hormonů a výsledků jejich rozpadu..

Prověření správnosti diagnózy umožňuje následující metody výzkumu:

Rentgenové vyšetření kosterního systému, ve kterém jsou studovány lebky, končetiny, páteř.
MRI a počítačovou tomografii mozku, které umožňují odhalit přítomnost novotvary hypofýzy a posoudit míru zničení kosterního systému.
Ultrazvuk, MRI, počítačová tomografie, adrenální angiografie, které umožňují vyhodnotit jejich velikost a stupeň fungování.

Dávejte pozor! Aby se rozptýlily všechny pochybnosti o správnosti diagnózy, lékaři provádějí testy s dexamethasonem a metopironom.

Zkušený endokrinolog by měl poradit a předepisovat léčbu..

Léčba Cushingovy nemoci

Tuto nemoc můžete bojovat dvěma způsoby. První zahrnuje vyloučení příčin jeho výskytu a normalizace hypotalamu, hypofýzy a nadledvin. Druhým cílem je odstranit selhání ve všech postižených systémech a orgánech..

V závislosti na závažnosti onemocnění Itsenko-Cushingové, lékaři předepisují:

Radiační terapie - proton nebo gama s mírným a těžkým;
Lékařské, kdy jsou předepisováni agonisté receptoru dopaminu, protirakovinné léky a léky, které zpomalují syntézu steroidů.
V těžkých případech je použití chirurgického zákroku oprávněné., při podání jednostranné nebo oboustranné adrenalektomií, zavedení v nich, ničí jejich strukturu, odstranění hypofýza novotvarů.

Symptomatická léčba je poskytována k normalizaci práce orgánů a systémů. V tomto případě:

s diabetes mellitus předepsal přísnou stravu s povinným příjmem léků ke snížení hladiny cukru v krvi;
v případě arteriální hypertenze jsou předepsány diuretika a léky na snížení tlaku;
při zjištění srdečního selhání, preparátů digitalisu a srdečních glykosidů;
při osteoporóze - vitamínové komplexy s vitamínem D, přípravky pro obnovení proteinové struktury kosti a zlepšení procesů absorpce vápníku;
k posílení imunitního systému v Itsenko-Cushingově nemoci, lékař předepisuje prostředky, které stimulují růst a zrání lymfocytů.

Dávejte pozor! Účinnost stravy při léčbě onemocnění Itsenko-Cushingovou chorobou je slabá, a proto je často podceňována. Mezitím se jedná o nové stravovací návyky, které pacientům umožňují zlepšit své celkové zdraví a zabránit vzniku následků. Aby se zabránilo osteoporóze a urolitize, lékaři je doporučují používat vejce, mléčné výrobky a obezitu, odmítat sůl a mastné potraviny a také zvýšit množství vody spotřebované denně..

Lékaři jsou navíc vždy doporučeni vyloučit mastné, uzené, slané, kyselé, vzdát se špatných návyků - pití alkoholických nápojů, kouření.

Předpověď

Kvůli závažným hormonálním poruchám a problémům v práci jednotlivých orgánů a systémů doktoři zřídka dávají přesné předpovědi. Ignorování příznaků onemocnění a nedostatek kvalifikované léčby může mít za následek nevratné účinky na tělo nebo úmrtí. Zároveň vám včasný přístup k specialistovi umožní zastavit vývoj nemoci a zachovat schopnost práce.

Je důležité! 50% pacientů s tímto onemocněním zmizí do 5 let, pokud jim není léčeno.

U dospělých prognóza závisí na stupni Cushingovy choroby a na přítomnosti závažných příznaků. U dětí je situace horší z důvodu zrychleného růstu a zvýšeného metabolismu. V nejlepším případě dochází ke zpomalení vývoje dítěte a v nejhorším případě k zakřivení páteře, což má za následek kosmetické vady.

Osoba může zvýšit šance na příznivý výsledek léčby, pokud jsou splněny všechny lékařské pokyny, stejně jako pravidelné vyšetření k identifikaci komplikací.

Dávejte pozor! Čím dříve se provede diagnóza, tím je pravděpodobnější, že onemocnění bude vyléčeno..

Komplikace

Nejhorší komplikace onemocnění Itsenko-Cushing jsou symptomy, které se staly nezávislými onemocněními. Jedná se o:

cukrovka, která postihuje každého pátého pacienta;
osteoporóza, z nichž většina trpí;
srdeční selhání, v důsledku čehož se objevují nevratné procesy v myokardu;
oslabená imunita, v důsledku čehož osoba často trpí respiračními, kožními chorobami;
žaludeční vřed;
obezita;
urolitiáza.

Skutečnost je zhoršena tím, že samotná onemocnění Itsenko-Cushing je extrémně vzácná, proto není vždy diagnostikována.. Takže zatímco lékaři zacházejí s jejími příznaky a uznávají je jako nezávislé onemocnění, postupuje. Abyste tomu zabránili, jestliže se vyskytnou podobné příznaky, měli byste se poradit s endokrinologem..

Chumachenko Olga, lékařský posudek