Chronická pigmentová purpura nebo Shambergova nemoc obvykle nezpůsobí pacientovi bolesti ani fyzické nepohodlí, takže nejčastěji chodí k dermatologovi již s pokročilou formou onemocnění. Často první, kdo věnuje pozornost charakteristickému vyrážce na těle, se stává kosmetologem během procedur, které vyžadují svlékání. Je velmi důležité pacienta odvolat na dermatologa včas a provést správnou diagnózu, aby nedošlo ke vzniku komplikací..
Shambergova choroba se týká vaskulitidy - skupiny onemocnění charakterizovaných zánětem stěn cév nejen dermis, ale také podkožní tkáně. Chronická intoxikace, endokrinopatie, metabolické poruchy, hypotermie, celkové a lokální vaskulární onemocnění a difúzní nemoci pojivové tkáně hrají určitou roli ve vývoji vaskulitidy. Nemoc může trvat roky, spolu s poškozením krevních cév a vnitřních orgánů. Včasná diagnóza je důležitá a často vyžaduje histopatologické vyšetření k potvrzení diagnózy..
Pacient P., ve věku 69 let, byl přijat se stížnostmi na výskyt skvrn, lehké svědění, pálení pokožky kufru a končetin. Z anamnézy je známo, že onemocnění se objevilo před pěti lety, kdy poprvé na pravém předloktí 2 roky po spálení se objevila léze o průměru 2x2 cm, červená barva s jasnými hranicemi, nepociťovala žádné subjektivní pocity. Po 6 měsících zaznamenala výskyt podobných vyrážek na kůži levého předloktí, pak na stehnech, vyrážka byla doprovázena lehkým pálením a svěděním. Proces pokročil, na kůži dolních končetin, na hřbetní ploše nohou, na hýždě, na žaludku, na zádech, na hrudníku a horních končetinách, včetně hřbetu rukou. Za poslední 2 roky byla dvakrát hospitalizována v okresním dermatovenerologickém oddělení pro dermatitidu. Získal glukonát vápenatý, superstin, thiosíran sodný, topicky - mast s kortikosteroidy.
V historii života pacient zaznamenává časté nachlazení, je pozorován u kardiologa o hypertenzi v mammologovi - ve vztahu k fibrocystické mastopatii.
Objektivně: celkový stav je uspokojivý. Kožní proces je častý, lokalizovaný na kůži kufru, končetin; tmavě červené a hnědé), dobře vymezené, někdy s nerovným obrysem, kulatou nebo polycyklickou formou, někdy s rozsáhlými skvrnami, mírně stoupajícími pláty, pastovitými a hustšími, s jednotlivými fialovými papulemi podél okraje nebo ve středu; na některých místech - dilatace cév s tmavnutím pokožky. Kůže je suchá, na některých místech - peeling.
Při vyšetření v krevní zkoušce bylo zaznamenáno několik úrovní ESR a hemoglobinu v klinické analýze moči - leukocyturia, cylindruria, oxalaturia. V biochemické analýze krve - bilirubinémie. Byly zjištěny zvýšené hladiny protilátek proti denaturované a formalinizované DNA. Coagulogram bez funkcí. RTG hrudníku ve věkové normě.
Histologické vyšetření: epidermis je téměř nezměněna, v horních částech dermis - difuzní infiltrace, zejména lymfocyty, histiocyty, fibroblasty s malou příměsí plazmatických buněk; cévní stěny jsou zesíleny, endotel se proliferuje. Při barvení Perlsem se hemosiderin určuje v hlavní látce, histiocytech a endotelových buňkách. Z hlediska diferenciální diagnózy se zvažuje Kaposiho sarkom, zvýšený erytém, Guzhero-Duperrova choroba a Bazinův erytém..
Klinický obraz, lokalizace (včetně dolních končetin) a nástup nemoci naznačují Kaposiho sarkom. U Kaposiho sarkomu, jako v tomto případě, proces může začít s výskytem tmavě červených skvrn, které rostou jako hladké, hustě fialově červené konfluentní plaky. U Kaposiho sarkomu se však kožní změny často začínají výskytem červeno-modravých nebo červenohnědých malých skvrn od čočky až po 1 cm. Je také důležité poznamenat, že u většiny pacientů s Kaposiho sarkomem se v průběhu času změní barva skvrnitých prvků : načervenalově modravá barva se změní na tmavě hnědou, připomíná barvu zhoubného melanomu. Skvrny jsou obvykle poměrně dobře vymezené, mají hladký povrch, někdy pokryté šedivými šupinami..
Histologicky, na rozdíl od Chambersovy choroby, u Kaposiho sarkomu dochází k expanzi a proliferaci cév v dermis se zánětlivou reakcí připomínající granulační tkáň. Charakterizována hyperplazí s pronikáním endotelových buněk do stěn cév. Pozorovaná proliferace nádorů jak lymfatických, tak krevních cév.
Získané histologické údaje se liší od zvýšeného erytému absencí hyalinové degenerace pericapilních retikulínových vláken, které mají hladký vzhled a nepřítomnost polymorfonukleárních leukocytů v perivaskulárním infiltrátu.
Onemocnění Guzhero-Duperra vylučuje absenci fibrinoidní nekrózy při histologickém vyšetření; nezměněné nebo pycnotické jádro buněk v infiltrátu, prachovité fragmenty chromatinu, trombus v nezměněných kapilářích, leukoklasie, nekróza jader a volné fragmenty chromatinu, stejně jako absence poškození malých tepen a arteriol.
Z induktivního erythema bazinu je histopatologický rozdíl v nepřítomnosti kazové nekrózy, atrofie tukových tkání, sklerózy a fibrózy u hypodermisu. Byla provedena diagnóza: Shambergova choroba.
Předepsaná léčba: cévní léky, detoxikační terapie, antihistaminika, hepatoprotektory, kardioprotektory. Průběh kožního procesu v důsledku léčby je pozastaven. V ohniskách dochází k výraznému blednutí. Subjektivní pocity chybí. V otázce diferenciální diagnózy bylo histopatologické vyšetření v tomto případě rozhodujícím diagnostickým kritériem pro stanovení diagnózy..
Na základě kiai.com.ua.