Kaposiho sarkom (Kaposiho angiosarkom, Kaposiho angioretikulóza, vícenásobný hemoragický sarkom) je maligní multifokální onemocnění, pravděpodobně nádorové povahy pocházející z dermis a pocházející z krve a lymfatických cév, které se často nacházejí v distálních oblastech horních a dolních končetin. V počátečním stádiu se v dermis rozšiřují kapilární nádoby se širokými lumeny. Endotelové buňky jsou zvětšené, protáhlé, nepravidelně tvarované, hyperchromní. Cévní proliferace jsou obklopeny edematózní pojivovou tkání infiltrovanou lymfocyty a plazmatickými buňkami. Rozšířené kapilární prostory bez krve jsou odděleny vrstvami kolagenových vláken.
Klinické projevy a stadia Kaposiho sarkomu
Existuje klasický (idiopatický) Kaposiho sarkom a AIDS (epidemie). Klasický Kaposiho sarkom se prodlužuje, zřídka generalizuje s poškozením vnitřních orgánů. AIDS - může být jediným projevem infekce HIV, poznamenává. Nejprve se objeví malé jasně růžové nebo modré skvrny připomínající hematom. Možná vzhled červených kompaktních desek. Další tmavě červené, fialové nebo téměř černé bolestivé uzliny se objevují vředy..
Kaposiho sarkom se může vyvinout u pacientů užívajících imunosupresiva po transplantaci orgánů nebo dlouhodobém užívání léčiv pro chronické dermatózy.
Za prvé, projevy na pokožce jsou omezené, v době, kdy se nemoc stává agresivním. Snížením dávky imunosupresiv, kožních a viscerálních projevů v 24-80% případů regrese.
Podle klinického obrazu jsou rozlišeny následující stadia Kaposiho sarkomu:
- Skvrnitá fáze - charakterizovaná individuálními červenavě modravými nebo červenohnědými nepravidelně tvarovanými skvrnami až do průměru 1-5 cm s hladkým povrchem.
- Papulární fáze - pokud má nádor sférický nebo polokulový tvar, průměr 2 mm - 1 cm, barva růžová až červenobílová s hnědým odstínem, hustá elastická konzistence.
- Nádorová fáze - je charakterizována vícečetnými uzly červenobílé nebo modravohnědé barvy, měkké nebo hustě elastické při palpaci, o průměru 1-5 cm. Rozšiřující se uzly se spojují do nerovných bolestivých formací a nakonec se zakryjí vředy s bohatými sekrety a nepříjemným zápachem. Vředy napadají subkutánní tukové tkáně, často krvácení. Zasažené končetiny se zvětšují, jsou pokryty hemoragickou vyrážkou, zřídka jsou puchýře s krvavým obsahem. Když Kaposiho sarkom často vzrůstá lymfatická uzlina, v 10-12% případů jsou postiženy sliznice úst, méně často pohlavní orgány.
Aspekty diagnostiky a léčby Kaposiho sarkomu
Diagnostika Kaposiho sarkomie je založena na klinickém obrazu a výsledcích histologického vyšetření. Pacienti s Kaposiho sarkom musí být vyšetřeni na infekci HIV.
Kaposiho sarkom je třeba diferencovat od Kaposiho pseudosarkomu, hemangiomu, pyogenního granulomu, vysoce diferencovaného angiosarkomu.
Histopatologické vyšetření postižené kožní biopsie odhaluje chaotickou, neúplnou angiogenezi, proliferaci buněk vřetena, proliferaci granulační tkáně různého stupně zralosti, infiltrovanou imunokompetentními buňkami (lymfocyty, plazmatické buňky a makrofágy). V počátečním stádiu se v horní části dermis rozšiřují kapilární nádoby se širokými lumeny..
Léčba Kaposiho sarkomu není vždy účinná, stávající léky (aplikace 30% prospidinové masti, radiační techniky, kryoterapie, chemoterapie, aplikace dinitrochlorbenzenu, injekce interferonu-alfa) způsobují pouze dočasnou remisi. Rentgenové záření se používá pro velké nebo bolestivé léze..
Zřetelný terapeutický účinek v průběhu onemocnění nastává po systémovém podání prospidinu a cytostatik..
Pacienti s Kaposiho sarkomem spojeným s AIDS jsou také předepsanými léky užívanými k léčbě osob infikovaných HIV..