Tvorba břicha v parenchymálním orgánu, nazývaném cysta, může být také přítomna v ledvinách a poškozuje jejich funkci. Vrozená cystická transformace ledvinové tkáně se nazývá polycystické onemocnění ledvin. Stává se to v důsledku vady embryonálního vývoje renálních tubulů a projevuje se tvorbou malých více cyst v renálním parenchymu. Polycystické onemocnění ledvin je vždy bilaterální. Velikost cyst může kolísat, cysta může mít obsah různé konzistence a barvy. Postupně se zvyšuje, cysty mohou vyvolat rozvoj selhání ledvin..
Jaké jsou formy polycystických onemocnění ledvin?
Polycystická onemocnění ve většině případů není omezena na poškození ledvinové tkáně. Cysty jsou zpravidla detekovány v pankreatu, játrech, slezině, semenných váčcích a plicích.
V urologii je u starších dětí a dospělých zjištěno polycystické onemocnění ledvin, které se přenáší autosomálně dominantním typem, a nyní je u novorozenců častější polycystická onemocnění ledvin s autosomálně recesivním typem dědičnosti. Mechanismus vývoje polycystického čtení. Cysty mohou být zavřené a otevřené. Uzavřené cysty jsou uzavřené dutiny, nekomunikují s lumenem tubulů a neposkytují funkci vylučování. Cysty tohoto typu se vyskytují u novorozenců s polycystickou chorobou ledvin a mají nepříznivou prognózu..
Otevřené cysty jsou divertikulární tubulární dilatace, které mají komunikaci s pánví a kalichem..
Polycystóza ledvin s otevřeným typem cyst nebyla dlouhou dobu zjištěna, protože funkce ledvin není delší dobu narušena, proto je tato polycystická onemocnění detekována u starších dětí a dospělých.
Příčiny a mechanismus vzniku polycystických onemocnění ledvin
Hlavní příčinou polycystického onemocnění ledvin je přenos mutantních genů od obou rodičů, které způsobují defekt ve struktuře ledvinné tkáně. Pokud má polycystik dítě, jehož rodiče jsou zdraví, předpokládá se, že se v genitální buňce jednoho z rodičů objeví nová mutace..
V mechanismu vývoje polycystózy ledvin bylo zjištěno narušení souběhu sekrečních a vylučovacích struktur nefronu ve fázi tvorby sekundární ledviny. Tyto změny brání uvolnění primárního moči, zvyšují tlak v renálních tubulech, což je doprovázeno deformací jejich lumenu a tvorbou cystických dilatovaných dutin..
Klinické projevy a stadia polycystického onemocnění ledvin
Polycystická nemoc ledvin u novorozence má velmi nepříznivý průběh a končí předčasnou smrtí dítěte z uremie. U dospělých je polycystická choroba ledvin pomalejší a prochází třemi stadii: kompenzace, subkompenzace a dekompenzace.
Klinické projevy polycystických onemocnění ledvin v různých fázích procesu:
- Stupeň kompenzace - možný výskyt bolestí v břiše, pocity tlaku v dolní části zad. Dysurie je pozorována, což je způsobeno protažením ledvin. Pacienti se stěžují na únavu, bolesti hlavy. Někdy dochází k hematurii.
- Stupeň subkompenzace - doprovázený příznaky selhání ledvin. Nevolnost, sucho v ústech, záchvaty migrény, žízeň, trvalá arteriální hypertenze. Funkce ledvin je charakterizována polyurií s isostenurií, cylindrurií a erythrocyturií..
- Fáze dekompenzace je doprovázena chronickou uremií. Přispívá k progresi arteriální hypertenze, traumatu, chirurgie, krvácení a těhotenství.
Možné komplikace polycystického onemocnění ledvin
Subkompenzační stadium může být komplikováno rozvojem pyelonefritidy. Cysty mohou vyčerpat s horečkou a zimnicí..
Ve stadiu dekompenzace může být polycystické onemocnění ledvin komplikováno přidáním sekundární infekce. V takovém případě se stav pacienta zhoršuje..
Polycystické onemocnění ledvin je doprovázeno trvalým zvýšením krevního tlaku, což přispívá k rozvoji hypertrofie levé komory, srdečního selhání a prolapsu mitrální chlopně. Hemoragická mrtvice a mozková aneuryzma jsou také možné. Pacient s polycystickou chorobou ledvin je tedy vystaven riziku vzniku renálního selhání a jiných patologických stavů..