Termín mastocytóza se týká rozsáhlé skupiny onemocnění krevního systému, které jsou způsobeny masivní tvorbou žírných buněk (mastocytů) a jejich akumulace při infiltraci tkání a orgánů. Mastocytóza má často projevy podobné střevní infekci nebo neurologickému onemocnění, ale některé jeho formy mohou být nebezpečné, zatímco časná diagnóza a zahájení léčby pomohou zabránit vzniku komplikací..
Mastocytóza existuje ve dvou formách - kožních a systémových, příčiny jejich vývoje nejsou přesně známy, rodinná náchylnost nebyla potvrzena. Kožní mastocytóza se zpravidla vyskytuje u dětí, začíná brzy a nejčastěji spontánně prochází dospíváním. Systémová mastocytóza postihuje dospělé, neodchází, je obtížná a někdy se špatnou prognózou..
Formy mastocytózy a hlavní příznaky
Existuje šest typů mastocytózy: pigmentová kopřivka, mastocytoma, difuzní dermální mastocytóza, persistentní telangiectasie, systémová mastocytóza, leukémie žírných buněk.
Nejběžnější formou mastocytózy je pigmentová kopřivka. Kojenecká mastocytóza nastává ve věku dvou let a postupně prochází sama, aniž by se přeměnila na systémový proces. Solitární mastocytomy omezují oblast poškození několika zón na kůži. Kožní mastocytóza se může vyvinout jak u dospívajících, tak u dospělých, často se jedná o systémové léze, které neprobíhají, ale samy o sobě nezůstávají. Systémová mastocytóza ovlivňuje vnitřní orgány a leukémie mastocytů se rychle vyvíjí a má velmi špatnou prognózu..
Charakteristické příznaky kožní mastocytózy
V této formě kožních lézí, svědění a zčervenání kůže, palpitace srdce, snížení tlaku a přerušovaná horečka jsou hlavní příznaky mastocytózy. Mohou být vysvětleny uvolněním histaminu ze žírných buněk.
Hlavní typy kožních lézí:
Maculo-pustulární: různé červeno-hnědé, silně pigmentované skvrny na kůži.
Nodulární: husté sférické uzliny pod kůží o velikosti až 1 cm červené nebo nažloutlé.
Mastocytomy: velké uzly 2-5 cm v krku, předloktí, tělo, připomínají kaučuku v konzistenci, při zranění, povrch je pokryt bublinami.
Erytrodermie: velké škvíry žluto-hnědé barvy nepravidelného tvaru s jasnými obrysy, husté, mohou způsobit praskání a vředy, pokud jsou zraněny. Nacházejí se v podpaží, jsou hodně svědky, mohou se šířit a regresovat nezávisle.
Telangiektáze: červené hnědé skvrny různých tvarů a velikostí, které se skládají z kloubů podkožních krevních cév na ostře pigmentované kůži, se nacházejí na hrudníku a končetinách, někdy jsou svědění.
Typické projevy systémových forem mastocytózy
Při systémové mastocytóze není pokožka nutně ovlivněna, ale vnitřní orgány jsou namočené do tukových buněk, což má následující projevy:
zvětšení a zpevnění jater;
bolest kostí, osteoporóza;
zduřené lymfatické uzliny;
průjem, střevní vřed;
ostrý zvětšení sleziny.
Symptomy systémové mastocytózy jsou svědivá kůže a její náhlé zarudnutí, zejména na obličeji, nevolnost a bolesti hlavy, mdloby a záchvaty bolesti břicha. Příznaky mohou být zhoršeny otřením oděvu nebo užíváním alkoholu. U takových pacientů mohou kousnutí hmyzem způsobit anafylaktický šok a akceptor nebo kontakt se studenou vodou mohou způsobit akutní kopřivku..
Léčba mastocytózy a prognóza vývoje onemocnění
Symptomatická léčba se používá při léčbě mastocytózy: antihistaminika, stabilizátory membrán žírných buněk. Systémové kortikosteroidy se doporučují pro závažné kožní vyrážky. PUVA terapie pomáhá zmírnit trochu vyrážky a snížit svědění.
Projekce vývoje onemocnění jsou určeny závažností poškození vnitřních orgánů. U kožní formy mastocytózy je to příznivé, systémové mohou být různé..