Polycytémie se postupně rozvíjí po dlouhou dobu a může být zjištěna zcela náhodně při vyšetření krve. Symptomy, které se vyskytují v počátečních stadiích polycytémie, jsou často připisovány dalším chronickým onemocněním a stářím: závratě, tinnitu, těžkosti v hlavě, chilliness končetin, rozmazané vidění a poruchy spánku..
Důvody vzniku polycytemie a fáze procesu lze nalézt v předchozím článku. Přečtěte si o symptomech vývoje, metodách diagnostiky a léčbě leukémie této formy. .
Jaké jsou klinické projevy polycytémie??
Charakteristickým znakem polycytemie je vývoj plethorického syndromu, který je způsoben pancytózou a zvýšením cirkulujícího objemu krve. Plethora lze identifikovat objektivní vyšetření detekcí telangiektázie a třešňového zbarvení kůže rukou, tváře a krku, stejně jako sliznic.
Hlavním diagnostickým rysem polycytemie je příznak Kupermana, ve kterém barva tvrdého patra zůstává nezměněna a měkké patra získá stagnující kyanotický odstín..
Také polycytemie je pruritus, který se po ošetření vodou intenzivněji zhoršuje. Specifické pro polycytémii - erythromelalgii. Jedná se o hyperemii a bolestivé pocity pálení v špičkách prstů..
Hlavní specifické rysy vyplývající z polycytémie
K pokročilému stadiu polycytémie dochází často u pacientů s migrénou, kardiální ganglií, bolesti kostí a arteriální hypertenzí. Pacienti se stěžují na zvýšené krvácení dásní, prodloužené krvácení po extrakci zubů a výskyt modřin na kůži po menším zranění..
Porušení procesu erytropoézy je doprovázeno porušení purinového metabolismu a syntézy kyseliny močové. Proto se u pacientů s polycytemií vyskytují takové stavy jako dna, renální kolika a urolitiáza..
Na pozadí narušení trofických procesů pokožky a sliznic se na holeně objevují trofické vředy, vředy se tvoří v gastrointestinálním traktu. Nejčastější a nebezpečnou komplikací polycytemie je hluboká žilní trombóza, mozkové a koronární tepny, mesenterické cévy a portální žíly. Příčinou úmrtí pacientů s polycytemií je často plicní embolie. Současně pacienti s polycytemií jsou náchylní k hemoragickému syndromu s vývojem spontánního krvácení v různých lokalizacích..
Jak zjistit polycytemii? Aspekty diagnostického procesu
V diagnostickém procesu polycytemie mají primární význam hematologické změny. V krevní zkoušce jsou zjištěny erytrocytóza, zvýšení hladiny hemoglobinu, trombocytóza a leukocytóza. Tvar a velikost červených krvinek se nemění. Zvýšení hmotnosti červených krvinek o více než 36 ml / kg je spolehlivým příznakem polycytemie. Pro studium kostní dřeně se provádí trepanobiopsy, což je pro polycytemii mnohem informativní než sterná punkce. Histologickým závěrem pro polycytemii je panmieolóza. V pozdních stadiích je detekována sekundární myelofibróza..
Pro posouzení pravděpodobnosti výskytu komplikací polycytemie se provádějí další laboratorní testy:
- USDG plavidel hlavy a krku;
- Echo-KG;
- analýza moči;
- jaterní testy.
Metody léčby chronické leukémie a indikace jejich podávání
První a nejdůležitější léčba polycytemie je krvácení, které po určitou dobu výrazně zlepšuje pohodu pacienta. Exkurze krve se provádějí v objemu nepřesahujícím 500 ml najednou. Postup je prováděn 2-3x týdně s následným doplněním cirkulujícího objemu krve reopolyglucinem nebo fyziologickým roztokem. Na pozadí takových manipulací je možný vývoj anémie s nedostatkem železa. Vylučování krve při léčbě chronické leukémie lze úspěšně nahradit erytrocytoferézou, která umožňuje extrahovat pouze masu erytrocytů z krevního řečiště..
Přítomnost klinických a hematologických poruch, vývoj viscerálních a vaskulárních komplikací jsou indikacemi pro myelodepresivní léčbu chronické leukémie s cytostatiky nebo radioaktivním fosforem. K normalizaci agregačního stavu krve se pod kontrolou koagulogramu předepisuje heparin, zvonky nebo aspirinové přípravky. Pro krvácení se provádí transfúze krevních destiček..
Polycytemie má progresivní průběh. Toto onemocnění není charakterizováno přítomností spontánních remisí a samo-hojení. Pacienti by proto měli být pod dohledem hematologa po celý život a podstoupit léčbu. Frekvence přeměny polycytemie na leukemii u pacientů podstupujících chemoterapii je vyšší než u pacientů, kteří nepodstoupili takovou léčbu..