Trombocytopenie - příznaky a léčba

Trombocytopenie je obecný název pro nemoci, které se vyznačují poklesem počtu krevních destiček. Obvykle je tato hodnota 180-400 * 109/ l. Pokud je hladina krevních destiček výrazně snížena, pak se u člověka vyskytne krvácení z nosu, ženy budou trpět dlouhodobou menstruací, která je doprovázena hojnou krví. Trombocytopenie také naznačuje krvácení dásní, subkutánní a vnitřní krvácení..

Obsah článku:

  • Jaké jsou trombocyty v těle
  • Patogeneze trombocytopenie
  • Typy trombocytopenie
  • Trombocytopenická purpura
  • Symptomy trombocytopenie
  • Trombocytopenie v dětství a během těhotenství
  • Jak zjistit trombocytopenii?
  • Léčba trombocytopenie

Jaké jsou trombocyty v těle

Produkce trombocytů je kostní dřeň. Vyrábějí se z velkých megakaryocytů. Trombocyty jsou tvarované jako deska, ovál nebo kulatý tvar. Průměr krvinek je 2 až 4 mikrony. Krevní destičky mohou změnit tvar kruhu na sférický tvar a vytvářet výrůstky na vnější membráně, což je možné díky přítomnosti receptorů na jejich povrchu, které jsou založeny na glykoproteinových komplexech. S těmito výrůstky jsou spojeny navzájem as cévními stěnami na místě, kde jsou poškozeny. Fibrinové vlákna dovolují, aby krevní destičky byly připojeny k existujícím defektům, po nichž tyto krevní buňky začnou vylučovat enzym nazývaný trombostenin. Pod jeho vlivem se závity otáčejí a stávají se hustšími.

Trombocyty také produkují enzymy odpovědné za normální srážení krve, stejně jako fibrinogen trombocytů, růstový faktor trombocytů, peroxidázu, serotonin, imunitní komplexy a další látky, které hrají důležitou roli při normálním fungování těla.

Takže trombocyty jsou nezbytné pro to, aby osoba zajistila svůj život, protože se účastní mnoha důležitých procesů, včetně:

  • Tvorba krevní sraženiny, která je nezbytná k zastavení krvácení v místě poškození malých cév.

  • Udržování vaskulárního křeče.

  • Cévní stěnová výživa.

  • Vývoj imunitních komplexů.

  • Rozpuštění krevních sraženin.

Indikátory hladin krevních destiček po 24 hodinách se mohou lišit v rozmezí nejvýše 10% normální hladiny. Pokud žena má menstruaci, pak se tyto výkyvy pohybují od 20 do 50%. Proto je při diagnóze "trombocytopenie" nutné, aby hladina krevních destiček byla nižší než 100 * 10 9 / l.

80% lidí s nízkými hladinami krevních destiček má v krvi krvácení z nosu. Také na patologii je indikována prodloužená menstruace, zvýšené krvácící dásně.

Nové trombocyty v průměru nejsou delší než 10 dnů. Poté se zmenší. Pokud mají destičky velikost menší než 7,0 fl, pak u člověka buď nedávno byla slezina odstraněna, nebo trpí syndromem Wiskott-Aldrich. Toto onemocnění doprovází nejen trombocytopenie, ale také imunodeficience a kožní ekzém. Proto je při laboratorní diagnostice nutné vzít v úvahu průměrnou velikost krevních destiček. Tento indikátor je ve výsledcích zkoušek označen jako MPV. Jeho normální hodnoty jsou 7,4-10,4 fl.


Patogeneze trombocytopenie

Úroveň poklesu krevních destiček v krvi nastává z následujících důvodů:

  • Pokles hladiny megakaryocytů nebo jejich úplné zmizení. Megakaryocyty mohou přestat být syntetizovány tělem, když člověk vyvine patologie krve, štítné žlázy a jater. Negativně se v jejich počtech odráží zneužívání alkoholických nápojů, příjem toxických látek, minulé virové infekce, příjem antibakteriálních léků, vystavení tělu radiací a nedostatek vitamínu B12 a kyseliny listové. Nízké hladiny megakaryocytů jsou pozorovány u osob, které dostávají léčbu HIV nebo u nichž se vyskytují infekce spojené s HIV..

  • Zvýšená destrukce krevních destiček. Důvody, proč jsou krevní destičky zničeny vysokou rychlostí, jsou nejrozmanitější, mezi nimi: Verlgovova nemoc, DIC, přenesená transfuze krve, léčba antihistaminiky, sulfonamidy atd..

  • Selhání distribuce krevních destiček. Pokud osoba nemá žádné abnormality v těle, pak asi 45% všech krevních destiček je v slezině. Pokud někde existuje zvýšená potřeba těchto prvků krve, pak je z této skládky odebrána zásoba. Za předpokladu, že osoba trpí tuberkulózou, hepatitidou, malárií nebo krevním onemocněním, může hladina krevních destiček ve slezině stoupnout na 90%. To způsobí jejich menší velikost a rychlejší sbalení..

Takže trombocytopenie je často důsledkem účinků léků na tělo, ale může to být jak příznakem dědičných patologií, tak znamením mnoha nemocí získaných během života..


Typy trombocytopenie

Trombocytopenie může být vrozená a získaná patologie. Vrozená onemocnění zahrnují Viscottův syndrom, Fanconiho syndrom, obrovský trombocytový syndrom atd..

Nejčastěji je však trombocytopenie důsledkem získaných onemocnění, nebo spíše snížené odolnosti vůči jejich pozadí..

V tomto ohledu existují následující typy trombocytopenie:

  • Isoimmune, která se vyvine z důvodu neslučitelnosti krevních skupin matky a plodu.

  • Transimunní, když jsou autoprotilátky matky trpící autoimunitní trombocytopenií přenášeny na plod.

  • Heteroimunní, která se rozvíjí pod podmínkou, že destičky jsou poškozeny patogenním činidlem, po němž tělo začalo produkovat protilátky proti nim.

  • Autoimunitní, když tělo rozpozná vlastní trombocyty, jako cizí látky a začne je ničit. Tento stav může být spojen s rakovinou, autoimunitními procesy, HIV, herpes infekcemi, zarděnkou a může se vyvíjet při užívání léků..


Trombocytopenická purpura

Purpura spojená s nízkým počtem krevních destiček v krvi může být způsobena hepatitidou, systémovým lupus erythematosusem, lymfomem a jinými onemocněními. Pokud příčina purpury zůstane nevysvětlitelná, můžeme mluvit o idiopatické povaze této nemoci..

Verlgovova choroba je chronická forma trombocytopenické purpury. V 5% případů skončí patologie smrtelný výsledek, jehož příčinou je hemoragická mrtvice nebo otevřené vnitřní krvácení. Převážnou většinou pacientů s takovou diagnózou jsou mladé ženy. V dětství se akutně rozvíjí idiopatická trombocytopenie, avšak v 75% případů dochází k bezpečnému ukončení, tj k úplnému zotavení..


Symptomy trombocytopenie

Symptomy trombocytopenie jsou následující:

  • Na lidském těle se detekuje mnohočetné podkožní krvácení, které mohou být zastoupeny jak ve formě malých teček, tak ve formě velkých hematomů. Navíc jsou tvořeny i s malým dopadem nebo jinými fyzickými účinky..

  • Rashes mohou mít modrou, hnědou, zelenou nebo nažloutlou barvu. Znamená to, že se neobjevily současně, ale v různých časech (některé projít, jiné jsou velmi čerstvé).

  • Krvácení se nachází na pažích a nohou, na žaludku, na obličeji, v ústech, na hrudi.

  • Člověk si všimne zvýšeného krvácení z dásní, je znepokojen nazálním krvácením, což se stává poměrně často..

  • Ženy prožívají prodlouženou menstruaci a výtok krve z pochvy se také vyskytuje v intervalech mezi cykly..

  • Na pozadí trombocytopenie je krvácení po operaci ohroženo lidským životem. A není nutné, aby intervence byla globální. Jedná se dokonce o odstranění zubů nebo zarostlé tkáně mandlí..

  • Krvácení se často vyskytuje také v oční bulvě..

  • Může se objevit krvácení do vnitřních orgánů, včetně mozku.

  • Někdy symptomem trombocytopenie je nárůst velikosti sleziny..

Symptomy trombocytopenie jsou vysvětleny nejen tím, že krev ztrácí schopnost srážení, ale také tím, že se zvyšuje propustnost cévní stěny. Krev nemůže koagulovat kvůli tomu, že je narušena tvorba enzymu, který je zodpovědný za adhezi destiček k cévní stěně, stejně jako jejich normální velikost. Plavidla ztrácejí svou normální propustnost kvůli tomu, že jejich krmné procesy jsou porušovány, za což jsou trombocyty zodpovědné. To je ovlivněno nízkou hladinou serotoninu, která je také produkována trombocyty a reguluje normální kontrakce cévní stěny.


Trombocytopenie v dětství a během těhotenství

Ženy, které nosí plod, zřídka prožívají akutní formu onemocnění s těžkým průběhem. Trombocytopenie však zvyšuje riziko potratu během prvních šesti měsíců těhotenství. Ve druhé polovině narůstá hrozba raného nástupu porodu, stejně jako rozvoj těžkého krvácení během porodu..

Někdy se během těhotenství žena zotavuje z trombocytopenie. V případě chronické formy onemocnění s častými exacerbacemi však lékaři doporučují, aby tento rod nepokračoval..

U dětí se patologie neobjevuje častěji, u 3 až 5 nemocných na 100 000 lidí. Malé subkutánní krvácení se stávají hlavním příznakem onemocnění v dětství.


Jak zjistit trombocytopenii?

Lékař může podezření na patologii na základě vyšetření pacienta a sběru anamnézy.

Chcete-li potvrdit diagnózu, vyžaduje se darování krve:

  • Počet trombocytů je nízký, nebo jsou zcela v krvi..

  • Tloušťka destiček se snížila.

  • Krev odebraná z žíly se koaguluje po 6 hodinách. Někdy může zůstat volná po několik dní..

  • Krevní protilátky byly detekovány v krevních destičkách..

  • Velikost destiček klesá.

  • Krevní destičky mají jinou barvu a formu.

  • Pacientovi je diagnostikována anémie a leukopenie..

Když byla odebrána punkce kostní dřeně, v ní bylo nalezeno několik megakaryocytů bez granulí s vakuoly. Buňky rostou nerovnoměrně. Když se choroba objeví, počet megakaryocytů klesá..


Léčba trombocytopenie

Pokud se u pacienta objeví masivní krvácení, potřebuje transfúzi plazmy a krve s vysokým obsahem krevních destiček. Je však třeba dbát na to, aby se protilátky proti destičkám nezačaly vytvářet ve vlastní krvi pacienta. Pokud transfúze není zastavena včas, krvácení se zesílí..

K zastavení ztráty krve se pacientovi podává sodík, etamzilát, epsilon-aminokapronová kyselina, hemostatická houba, trombin, adapin serotonin, chlorid vápenatý v roztoku, vitaminy skupiny B, přípravky pro přípravu železa. Pokud se krvácení zvyšuje, jsou indikovány transfúze plazmy a červených krvinek..

Pokud je trombocytopenie vyvolána autoimunitními procesy, je pacientovi podáván systémové kortikosteroidy. Při poklesu krvácení klesá dávka hormonálních léků. Léčba glukokortikosteroidy může trvat 1-3 měsíce..

Pokud se vám podaří vypořádat se s patologií pomocí selhání léčby a onemocnění se znovu objeví, je nutné odstranění sleziny. Účinnost operace odpovídá 80%. Trombocyty již nepodléhají hromadnému rozpadu, což vede k oživení.

Pokud žádná z těchto metod nemůže dosáhnout výsledku, je pacientovi předepsána imunosupresiva. Nicméně tyto léky nepříznivě ovlivňují imunitu a hematopoetickou funkci..

Prognóza návratu z trombocytopenické purpury je nejčastěji příznivá..