Angiomyolipomární ledviny, jaké to je, jak léčit a zda je život nebezpečné / Onemocnění ledvin

Angiomyolipom (AML, AML) je benigní nádor sestávající z cév, hladkých svalů a tuku. Novotvar je diagnostikován u lidí v jakémkoli věku a může se vyvinout v různých částech těla..

Angiomyolipom - nejčastější benigní nádor ledvin, pochází z kůry nebo meduloly orgánu. Tato patologie je někdy spojena s roztroušenou sklerózou, což je vzácné genetické onemocnění..

Mnoho nádorů je sporadické (náhodné) v přírodě a je zjištěno ve věku 35 až 50 let a geneticky způsobeno - od 20 do 40 let. Ženy podléhají patologii více.

Často je angiomyolipom diagnostikován náhodou během vyšetření prováděné při jiné příležitosti..

Symptomy a příznaky závisí na velikosti nádoru a zahrnují mikro / hrubou hematurie, bolest v projekci ledvin, recidivující infekce močových cest.

Nový růst, který nahrazuje většinu parenchymu orgánu, může vyvolat vývoj chronického selhání ledvin.

Chirurgické odstranění velkých angiomyolipomů - primární taktiky léčby.

Prognóza života závisí na závažnosti klinických projevů, věku, obecném zdravotním stavu, spojení se sklerózou kořene a reakce na léčbu.

Žádné etnické nebo rasové preference nebyly stanoveny.

Ve vzácných případech se AML také vyskytuje u dětí, což je způsobeno genetickými vadami..

Rizikové faktory pro vznik angiomyolipomu ledvin

V současné době neexistují žádné rizikové faktory pro sporadické případy angiomyolipomu ledvin. Jejich frekvence je asi 80-90%, podíl forem se sklerózou kořene představuje asi 10-20%.

Rizikové faktory pro rozvoj angiomyolipomu ledviny zahrnují následující:

Tuberózní skleróza (Bournevilleova choroba) s rodinnou anamnézou, která může způsobit tvorbu jiných typů nádorů: astrocytomy, rhabdomyomy, onkocytomy a angiofibromy v různých částech těla.
Vývoj ledvinového angiomyolipomu je spojen s dalšími syndromy / poruchami, včetně:

Recklinghausenova choroba (neurofibromatóza typu I);
von Hippel-Lindauova choroba;
Sturge-Weberův syndrom;
autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin.

Některé studie ukazují, že hormonální nerovnováha v těle na pozadí puberty a těhotenství u žen může být považována za rizikový faktor, ale to neznamená, že se nádor rozvíjí ve 100% případů..

Jaké jsou příčiny renálních angiomyolipomů: etiologie

Přesná příčina a mechanismy vývoje angiomyolipomu v ledvinách jsou ve většině případů neznámé. Jediné nádory jsou považovány za výsledek náhodných mutací v genu TSC1 / TSC2, což znamená, že neexistuje zatěžovaná dědičnost.

Studie ukázaly, že nádory vznikají z perivaskulárních epiteliálních buněk obklopujících krevní cévy..

Když je často diagnostikována lymfangioleiomyomatóza plic a angiomyolipómy ledvin, protože se geneze patologie shoduje.

Jaké jsou příznaky a příznaky angiomyolipomu ledvin?

Příznaky a příznaky angiomyolipomu ledvin závisí na velikosti a umístění nádoru. Jsou variabilní od jedné osoby k druhé. Obecně platí, že malé neoplasmy jsou asymptomatické a objevují se pouze klinicky velké nádory o velikosti větší než 4 cm.

Známky renálních angiomyolipomů:

poškození kortikální (periferní části) nebo mozkové (centrální) části ledvin / ledvin;
jasné hranice nádoru: velké nádory způsobují stlačení sousedních orgánů a struktur, ale do nich nepronikují;
tendence ke zvýšení hmotnosti nádoru během těhotenství;
v sporadických případech existuje jedno patologické zaměření velké velikosti, v případě roztroušené sklerózy existuje několik.

Symptomy:

bolest v bederní oblasti, v boku, v žaludku s velkým nádorem;
makro / mikrohematurie;
recidivující infekce močových cest;
vysoký krevní tlak;
nevolnost, ztráta chuti k jídlu, slabost, změna objemu moči uvolněného při spojení chronického selhání ledvin.

Angiomyolipom se může vyvinout v blízkosti ledviny v retroperitoneálním prostoru..

Na pozadí roztroušené sklerózy jsou nádory obvykle asymptomatické a lokalizované v obou ledvinách..

Při tuberózní skleróze závisí příznaky a symptomy na lokalizaci patologických ložisek:

mozek: duševní poruchy, behaviorální problémy, poruchy učení atd.;
orgány vidění: retinální hamartomy;
kůže: abnormální oblasti, načervenalé skvrny na obličeji (angiofibromy), okolonogtevní fibromy;
ledviny: amyloidóza, angiomyolipómy;
plic: cystické léze v pozadí způsobené lymfangioleiomyomatózou.

Jak je diagnostikován ledvinový angiomyolipom

Je důležité poznamenat, že většina nádorů je sporadická, zatímco menšina případů je spojena s tuberózní sklerózou.. Diagnóza renálního angiomyolipomu zahrnuje následující:

Úplné fyzické vyšetření s hodnocením anamnézy a rodinné anamnézy.
Nativní abdominální rentgenografie.
CT nebo CT s kontrastní břišní dutinou. Tyto metody radiační diagnostiky vytvářejí detailní trojrozměrné obrazy struktur uvnitř těla..
Abdominální vyšetření MRI: Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) využívá magnetické pole k vytváření vysoce kvalitních obrazů určitých částí těla, jako jsou tkáně, svaly, nervy a kosti. Tomogramy ve 100% případů vykazují příznaky nádoru..
Abdominální ultrazvukové vyšetření.
Analýza moči.
Biochemie krve: močovina a kreatinin.
Intravenózní urografie: po injekci kontrastního činidla se provede řada snímků a získá se obraz struktury ledvin. Metoda umožňuje posoudit funkční schopnost močových orgánů.
Angiografické vyšetření nádoru.

Invazivní diagnostické postupy:

Diagnostická (vyhledávací) laparoskopie: pomocí malého otvoru v břiše se vloží speciální přístroj s optikou.
Diagnostická (vyhledávací) laparotomie: proveďte řez, zkontrolujte břišní dutinu.

Dávejte pozor

Výše uvedené metody mohou být použity pro počáteční diagnostiku, ale pro ověření je nezbytné morfologické vyšetření nádorové tkáně, což umožňuje stanovit konečnou diagnózu a určit taktiku léčby. Tkáň se s výhodou získává za použití otevřené biopsie.

Někdy může patolog provádět speciální studie, které zahrnují imunohistochemii, molekulární vyšetření a elektronové mikroskopické vyšetření pro stanovení definitivní diagnózy..

Diferenciální diagnóza je prováděna s cílem vyloučit jiné typy nádorů:

karcinom;
onkocytoma;
leiomyom.

Je důležité

Mnoho klinických stavů má podobné známky a symptomy, takže je možné provést další studie o indikacích.

Možné komplikace renálních angiomyolipomů

Komplikace renálních angiomyolipomů:

Velké neoplasmy mohou být sekundárně infikovány bakteriemi nebo houbami.
Depresivní porucha (úzkost) o možných rakovinách ledvin.
Wunderlichův syndrom: náhlé krvácení způsobuje retroperitoneální krvácení a je doprovázeno masivní ztrátou krve a šokem.

Známky a příznaky: nevolnost, zvracení, silná bolest zad, břicho, prudké snížení krevního tlaku (kolaps), tachykardie, slabost, bledost kůže.

Nutná lékařská péče.

Více angiomyolipomů (zvláště s dvoustranným procesem) může vést k chronickému selhání ledvin.
V renální žíle může klíčit nádor, ale to není známka malignity nebo metastázy..
Intraoperační poškození svalů, vitálních nervů a cév;
Sekundární infekce rány.

Dávejte pozor

Neexistují přesvědčivé důkazy o možnosti degenerace angiomyolipomu ledvin do maligního nádoru, i když se v literatuře objevují některé případy sarkomu (bez AML vázaného na sklerózu kořenů).

Léčba angiomyolipomu ledvin

Většina malých nádorů bez příznaků nemusí být odstraněna. Chirurgie pomáhá snížit pravděpodobnost recidivy..

Metody chirurgické léčby renálního angiomyolipomu zahrnují:

endoskopická intervence;
minimálně invazivní metody (kryoablace a radiofrekvenční ablace);
enucleace, částečné (parciální) nebo standardní nefrektomie;
embolizace (zablokování přívodu krve do nádoru, což vede k jeho regresi nebo smrti).

Organohorní operace se provádí na velkém nádoru za předpokladu, že kontralaterální ledviny fungují normálně..

Pokud CRF nevylučuje možnost hemodialýzy nebo transplantace ledviny u dárce.

Jak zabránit angiomyolipomům ledvin

Lékařský výzkum zatím neurčil způsoby, jak zabránit jak geneticky určeným, tak náhodným formám angiomyolipomu ledvin. Pokud je však známo, že u vzniku novotvaru spočívá skleróza kořene, lze zvážit následující aspekty:

Genetické testování párů (a příbuzných členů rodiny), prenatální diagnostiku.
Konzultační genetika pomůže posoudit rizika před plánováním těhotenství v případě zatěžované dědičnosti..

U pacientů s potvrzenou diagnózou se doporučuje provádět ultrazvukové vyšetření 1-2krát ročně, sledovat funkce ledvin a ukazatele obecné analýzy moči a krve.

Prognóza renálního angiomyolipomu

Prognóza renálního angiomyolipomu závisí na závažnosti příznaků a symptomů, ale pro většinu pacientů je příznivá. Důsledky souvisejí s obecným zdravotním stavem, potvrzením roztroušené sklerózy a reakcemi na léčbu.. Obecně platí, že u osob s malým jediným nádorem (méně než 4 cm) jsou prognostické údaje lepší, jako u sporadických angiomyolipomů.

V některých případech jsou pozorovány komplikace a vedou k těžké renální dysfunkci, někdy i smrtelné..

U těhotných žen se krvácení s angiomyolipomem zhoršuje prognóza jak u ženy, tak u dítěte..

Mishina Victoria, urolog, lékařský referent