Amyloidóza ledvin se zřídka rozvíjí, ale tato patologie by neměla být brána v potaz. Statistiky ukazují, že onemocnění postihuje 1 osobu v populaci 50-60 000. Amyloidóza často připomíná příznaky glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy. Tuto chorobu lze identifikovat až po vyloučení všech dalších patologií močového systému. Abyste neztratili začátek vývoje amyloidózy, musíte znát její hlavní symptomy a být schopni je rozpoznat včas..
Obsah článku:
- Amyloidóza - co to je?
- Příčiny amyloidózy
- Symptomy amyloidózy
- Diagnostika
- Léčba amyloidózy ledvin
- Předpověď
- Odpovědi na populární otázky
Amyloidóza - co to je?
Amyloidóza je skupina onemocnění způsobená poškozením bílkovinného metabolismu: amyloid je tvořen a uložen v tkáních - specifický protein-polysacharidový komplex. Při amyloidóze je práce různých orgánů a tkání omezena..
Amyloid je látka, která se prakticky nevytváří ve zdravém lidském těle. Má složitou strukturu představovanou bílkovinami a cukry. Neobsahuje patogenní flóru, jako jsou viry nebo bakterie. Proto tělo nevnímá zvýšení koncentrace amyloidu jako patologii a neposkytuje odpovídající odpověď. Boj prostě chybí. Zatímco přebytek amyloidu negativně ovlivňuje zdraví.
Vědci naznačují, že amyloidóza je dědičné onemocnění, které se vyvine z důvodu poruchy imunitního systému. Přestože dosud nebyly zjištěny přesné příčiny amyloidózy.
Amyloid je škodlivý pro ledviny. Akumuluje se v nich, ničí jejich tkáně, což vede ke zhroucení metabolismu. Patologický proces se vyvíjí pomalu, příznaky jsou téměř neznatelné nebo zcela chybí. V průběhu času se ledviny již nesetkávají s jejich funkcemi, což vede k zadržování tekutin v těle. Kromě toho v něm zůstávají škodlivé sloučeniny, jako je močovina, kyselina močová a kreatinin..
Příčiny amyloidózy
V závislosti na příčině vzniku amyloidózy existují 3 typy:
Primární amyloidóza. V tomto případě je onemocnění zděděno. Chromozomální abnormality způsobují, že imunitní buňky produkují abnormální proteinové sloučeniny, které tělo přeměňuje na amyloid..
Sekundární amyloidóza. Příčinou tohoto typu nemoci je další porucha v těle. Chronická patologie vede k selhání imunitních buněk.
Senilní amyloidóza. Při stárnutí přestává tělo plně fungovat. To platí pro všechny systémy, včetně imunity. Počet bílých krvinek u starších lidí zůstává na stejné úrovni jako u mladých lidí, ale metabolismus v nich prochází určitými změnami. Proto se tělo začne vyrábět patologické sloučeniny, které zahrnují amyloid.
Všechny tyto údajné příčiny vzniku amyloidózy nám umožnily identifikovat osoby, které jsou ve zvýšené rizikové skupině pro rozvoj amyloidózy:
Osoby v rodinné anamnéze, u kterých se vyskytly případy amyloidózy nebo jiné renální patologie neznámé etiologie.
Lidé nad 65 let.
Osoby s revmatoidní artritidou, ankylozující spondylitidou, SLE, rakovinovými nádory.
Tito lidé potřebují sledovat práci ledvin a pokud jsou v jejich fungování nějaká porušení, kontaktujte lékaře, abyste vyloučili amyloidózu..
Symptomy amyloidózy
Nemoc se vyvíjí v průběhu času. Symptomy se postupně zvyšují. Od chvíle, kdy se objeví první známky poruchy a až do nástupu závažných příznaků, může uplynout více než 10 nebo dokonce 20 let. Navzdory tak pomalému vývoji patologie je možné zjistit, že je příliš pozdě na předepisování účinné terapie pro pacienta..
První příznaky amyloidózy ledvin
V raných stádiích vývoje je patologie skrytá. První známkou amyloidózy je protein v moči. Skutečnost jeho přítomnosti neovlivňuje pohodu člověka, nic neublíží, jeho krevní tlak se nemění.
Ztráta bílkovin v moči nepředstavuje pro tělo hrozbu, protože to trochu zanechává. Nicméně, toto klinické znamení by mělo varovat lékaře, protože to znamená porušení ledvin. Jak onemocnění postupuje, tento příznak bude mít za následek celou kaskádu patologických reakcí..
Protein v moči může být uvolněn po dlouhou dobu po dobu 10-15 let. Detekce proteinurie je možná pouze po absolvování laboratorních testů. Proto všechny osoby, které jsou v nebezpečí, musí dvakrát ročně prozkoumat moč pro analýzu. Chcete-li to udělat, stačí kontaktujte kliniku v místě bydliště..
Hlavní příznaky progresivní amyloidózy
Jak postupuje patologie, v těle se hromadí velké množství amyloidu, což vede k narušení jeho práce. Ledviny nejsou schopny filtrovat a uchovávat potřebné látky pro osobu. Proto močí za den ztratí asi 3 g bílkovin, při normálních ztrátách 0,13 g / l. Současně se u pacientů objevují otoky. Jejich intenzita se pohybuje v rozmezí od mírného otoku obličeje až po konce tekutiny v tkáních a orgánech.
Jiné příznaky amyloidózy:
Močení se zvyšuje, stává se bohatým. Ledvinový filtr není schopen plnit své funkce, takže se do moči denně vylučuje až 10 litrů tekutiny. Takovéto porušení se nazývá ledvinový diabetes. I když je ztráta tekutin významná, nedokáže se vyrovnat s edémem, protože určitá část z něj opouští krevní cévy a vstupuje do tkáně.
Poruchy krevního tlaku. U amyloidózy se může zvýšit nebo snížit. Předpovědět, jaký druh selhání se u konkrétního pacienta stane, je nemožné. Většina lidí však trpí nízkým krevním tlakem..
Moč získá neobvyklou barvu. Stane se načervenalé. Tento příznak ukazuje, že ledviny jsou zničeny..
Sada dalších kilogramů. Hmotnost vzrůstá kvůli edému. Navíc poškozená funkce ledvin vede k narušení metabolismu tuků. Pacient má zvýšený cholesterol, triglyceridy a lipoproteiny. Tuk se začne nanášet v tkáních, postava na váhy se klouže.
Lékaři nazývají takovou symptomovou komplexní amyloidní-lipoidní nefrozi. Doba trvání této fáze je 6 let (průměrné hodnoty). Pokud se v tomto období objeví patologie a osoba začne léčit, prognóza je více nebo méně příznivá. Jinak bude nemoc přecházet do fáze nevratných změn..
Nevratné poškození ledvin
Tato fáze se vyznačuje ztrátou funkce ledvin. Navíc přestávají procházet bílkoviny, orgány vedou k zpoždění toxinů (kyselina močová, močovina, bilirubin, kreatinin atd.),.
Symptomy, které přicházejí do popředí:
Silná slabost.
Snížení hodnoty.
Bolení hlavy.
Závratě.
Ztráta vědomí.
Během tohoto období může pacient spadnout do kómatu..
Pacient je diagnostikován s chronickým selháním ledvin. Současně se sníží krevní tlak a příznaky poruchy se objeví v práci jiných vnitřních orgánů, protože se v nich začne hromadit amyloid..
Mezi tato porušení patří:
Kožní léze Na obličeji, krku, průsvitné uzliny se objevují v podpažích a v popliteálních fossách. Kůže pod očima bude nasáklá v krvi. Stává se suchá v oblasti zápěstí..
Poškození srdce. Pacient má dýchavičnost, která nastává po cvičení. On je také znepokojen bolesti na hrudi se nachází na levé straně..
Porážka zažívacího traktu. Jazyk roste ve velikosti, se zraky na něm viditelné. Několik hodin po jídle se objeví bolest na pravé straně břicha. Výkaly se stávají černou, lesklou a extrémně páchnoucí. Tento příznak indikuje krvácení ze žaludku nebo střeva. Křeslo může být nepřítomno 3 dny nebo déle..
Poškození kloubů. Ráno se u pacienta objeví tuhost v končetinách. Po pohybech se stává méně intenzivní..
Porážka nervového systému. Nohy a ruce ztrácejí citlivost, kůže na nich se stává méně elastickou a začne se odloupat.
Dokonce i jeden z těchto příznaků je důvodem podezření na amyloidózu..
Diagnostika
Vynaloží úsilí na identifikaci onemocnění, zejména proto, že v počátečních stádiích vývoje nevykazuje žádné příznaky. Testy, které je nutné předat pacientovi, jsou popsány v tabulce..
Název analýzy | Charakteristické změny |
AS (klinický test krve) |
|
BAC (biochemický krevní test) |
|
KAM (analýza moči) |
|
Laboratorní diagnóza neumožňuje diagnostiku amyloidózy.
Chcete-li to potvrdit, musíte provést následující zkoušky:
Punkce podkožní tkáně. Získaný materiál se vyšetří na detekci amyloidu. Za tímto účelem je barven speciálními roztoky a zkoumán pod mikroskopem. Přítomnost amyloidu vám umožňuje diagnostikovat amyloidózu.
Punkce ledvin. Tento postup je analogický s punkcí podkožní tkáně, ale materiál je odebrán přímo z nejvnitřnějšího orgánu..
Navíc je pacientovi doporučen ultrazvuk ledvin, CT vyšetření nebo MRI. Tyto techniky neumožňují detekovat amyloid, ale umožňují posoudit stupeň poškození močového systému..
Léčba amyloidózy ledvin
Terapie na renální amyloidózu je obtížná, jelikož je obtížně korektní. Není možné odstranit amyloid z orgánů o 100% pomocí léků nebo fyzioterapie. Za předpokladu, že léčba byla zahájena brzy, je možné snížit rychlost progrese patologie a zabránit vážnému poškození ledvin..
Dieta. Výživová výživa je nejdůležitější podmínkou léčby amyloidózy..
Chcete-li snížit tvorbu amyloidu v těle a zmírnit stres na ledvinách, je nutné v nabídce vyloučit nebo omezit následující látky:
Sůl Solené nádobí během vaření je možné, ale neměli byste přidávat sůl do již připravených potravin. Konzervy a salinizace nezahrnují.
Kasein. Tato látka je přítomna v mléčných výrobcích. Je také obsažen ve směsích pro výživu sportovců..
Hovězí a telecí maso.
Nabídka může obsahovat obiloviny, zeleninu, jehněčí, kuřecí maso. Výrobky z mouky vylučují, že je obzvláště důležité pro osoby s nadváhou.
Léčba:
Název léku | Jak to funguje | Nežádoucí účinky |
Unithiol | Lék váže bílkoviny, které tvoří amyloid. To vám umožní zpomalit progresi patologie.. | Člověk může cítit závratě, zrychluje srdeční tep, může se cítit nevolně. |
Dimexid | Kurzová dávka tohoto léčiva může výrazně zlepšit pohodu pacienta, ale díky čemuž se to děje až do současnosti, není známo. | Alergie, poruchy trávení, zvracení se mohou objevit u pacientů. |
Delagil nebo Plaquenil | Tyto léky blokují tvorbu určitých enzymů, bez kterých se zpomaluje tvorba amyloidu. Tato činidla jsou vysoce účinná při včasné detekci onemocnění.. | Dyspeptické příznaky, emoční nestabilita, snížená imunita, snížená zraková ostrost. |
Neexistuje jediný léčebný režim pro amyloidózu. Lékař proto může upravit léčbu podle vlastního uvážení..
Transplantace ledvin. Tato metoda je v praxi realizována zřídka. On je uchvácen pouze v extrémních případech, kdy je pacientův život skutečnou hrozbou. Navíc je v Rusku vyhledání vhodného dárce poměrně problematické. Taková operace je proto vzácná.
Předpověď
Pokud je léčba zahájena včas, progrese onemocnění bude zpožděna o 30-40 let. Kvalita života pacientů s amyloidózou se obecně nezhoršuje. Přestože se občas objevují určité nepohodlí.
Smrt pacientů z amyloidózy se vyskytuje pouze v případě, kdy ledvina podstoupí nevratné změny. K tomu dochází při rychlé progresi patologie nebo při její pozdní detekci.
Odpovědi na populární otázky
Jaký je účinek kolchicinu při léčbě amyloidózy? Nyní se tato léčiva používá jen zřídka, protože vede k rozvoji závažných nežádoucích účinků. Je však prokázána jeho účinnost při léčbě amyloidózy. Proto pokud lékař považuje za nutné používat přípravek Colchicine, měli byste poslouchat jeho radu..
Jaká jsou rizika přenosu choroby dědičností? Taková rizika existují. Zvyšují se, pokud je amyloidóza v historii vysledována s několika členy rodiny. Chcete-li je snížit, musíte před koncepcí minimalizovat intenzitu patologického procesu..
Existují opatření, která zabrání rozvoji amyloidózy? Tato opatření nebyla vyvinuta..
Může se choroba opakovat po transplantaci ledvin? Tato možnost existuje a je poměrně vysoká. Od okamžiku nástupu onemocnění až do prvních symptomů však trvá přibližně 15 let. Pokud je léčba zahájena včas, pak se tato doba zvýší o 2-3 krát. Proto opakované poškození ledvin prostě nemá čas se znovu rozvíjet..