Amyloidóza kůže se často stává součástí systémového onemocnění, kdy se akumuluje amyloid v tkáních a mnoho orgánů je těžce postiženo a diagnostiku onemocnění v počátečních stádiích je možné pomocí kožních projevů. Komplexní amyloid protein-polysacharidová sloučenina začíná být uložen ve stejném orgánu nebo v různých tkáních kvůli narušení metabolismu bílkovin způsobenému určitými infekčními nebo neoplastickými procesy, dědičnou predispozicí nebo zánětlivými nemocemi. Obvykle se onemocnění po 50 letech objevuje u pacientů.
Klasifikace amyloidózy kůže a příčiny manifestace
Amyloidóza kůže je klasifikována jako primární, lokální a sekundární. Důvody pro aktivaci těchto formulářů nejsou plně pochopeny. Obvykle je sekundární amyloidóza spojena s chronickými infekčními chorobami (syfilis, tuberkulóza) nebo se objevuje u pacientů s purulentními kožními lézemi. Zevnějška tato forma porušení metabolismu bílkovin vypadá jako hustá tmavě růžová disky na kůži, způsobuje vážné svědění u pacienta a je nejsnadněji diagnostikována kvůli přítomnosti primárního onemocnění..
Nejtěžší je diagnostikovat primární amyloidózu kůže, tato forma je méně častá a obvykle se vyvíjí u starších osob. Externě se může projevit významné zvýšení velikosti jazyka, bledé kůže a přítomnosti malých uzlů v přirozených záhybech kůže. Uzly mají tendenci se sloučit do velkých skupin a vypadat jako temné hrubé skvrny. Pacienti mají slabost, stěžují si na bolesti svalů a kloubů..
Nejčastější je lokální (lokalizovaná, lichenoidní) forma kožní amyloidózy. Zevnitř vypadá jako skupiny více uzlů, ploché nebo kuželovité, tmavě hnědé barvy a těsně seskupené, které se nikdy nespojují. Kůže nad nimi je šupinatá a svědí. Rashes jsou nejčastěji lokalizovány na bokech a nohou..
K rozvoji kožní amyloidózy přispívají následující faktory:
- oslabení buněčné imunity;
- hyperglobulinémie;
- bakteriální infekce;
- genetická predispozice.
Amyloidóza kůže se může objevit na pozadí onemocnění, jako je ateroskleróza, psoriáza, sarkoidóza, revmatoidní artritida, ulcerativní onemocnění střeva.
Kožní amyloidóza a diagnostika potíží
Klinické projevy poruch metabolismu bílkovin mohou čelit lékaři různých specialit - kardiologové, revmatologové, gastroenterologové, terapeuti, dermatologové. Amyloidóza kůže není snadná diagnóza, to vyžaduje komplexní vyšetření pacienta pomocí laboratorních a instrumentálních metod. Konečná diagnóza se provádí v případě detekce amyloidů v postižených tkáních a orgánech..
Při léčbě kožní amyloidózy je velmi důležitá úspěšná léčba onemocnění na pozadí. Vitaminové přípravky jsou předepsány ve velkých dávkách, anti-svědění prostředky. Léčba se provádí pomocí řady 4-aminochinolinu, kolchicinu, unithiolu, pokud je to nutné, jsou předepisovány cytostatika v primární formě amyloidózy.
Amyloidóza kůže je prodloužena, náchylná k relapsům, takže i po příznivém ukončení léčby by měla ublížit pod neustálým dohledem dermatologa.