Amyloidóza jater způsobuje příznaky, léčbu / Gastroenterologie

Akutní amyloidóza je chronické onemocnění, při kterém se amyloid, specifický proteinový polysacharidový komplex, ukládá do jaterního parenchymu. Často se tato patologie vyvíjí současně s amyloidózou jiných orgánů a tkání - jater, ledvin, nadledvin, sleziny, střev a dalších.

Problém spočívá ve skutečnosti, že amyloid vylučuje buňky jaterního parenchymu - jeho pracovní tkáň, kvůli níž se funkční schopnosti orgánu zhoršují a s kritickým vývojem amyloidózy jsou zcela ztraceny.

Onemocnění se také nazývá amyloidní dystrofie..

Obecné údaje

V roce 1844 objevil rakouský patolog Karl Rokitansky při pitvě mrtvých smrtelné změny ve svých vnitřních orgánech - orgány měly "mastný", "mastný" vzhled.

Z takových vnitřních orgánů (včetně jater) po patnácti letech izoloval další ctihodný vědec, německý patolog Rudolf Virkhov, dříve nežádoucí látku, která se pod vlivem kyseliny a jódu změnila na modrou. Rudolph mylně myslel, že to je škrob, a nazval látku "amyloid" ("amylon" v řečtině znamená "škrob"), a samotná patologie se nazývala amyloidóza. Játra byla jedním z orgánů nejčastěji postižených amyloidózou..

Později se ukázalo, že látka "solení" jater během amyloidózy je specifický nerozpustný proteinový polysacharidový komplex s vysokou koncentrací bílkovin, která se normálně nevytváří v buňkách.

Důvody

Okamžitým důvodem, proč je produkce amyloidu spuštěna, je stále neznámá..

Amyloidóza jater je:

primární - se vyskytuje u lidí s nekompromisní játry;
sekundární - se vyvíjí na pozadí onemocnění jater a dalších orgánů.

Nejčastěji se objevují následující skupiny onemocnění a patologických stavů pro rozvoj sekundární amyloidózy jater:

chronické infekční nemoci;
houbové nemoci;
dlouhodobé zánětlivé onemocnění s hnisavou složkou;
endokrinní patologie;
onemocnění kardiovaskulárního systému;
systémová patologie pojivové tkáně;
dlouhodobé chronické nemoci trávicího traktu;
nádorové léze;
špatné návyky - zejména "se zkušenostmi".

Amyloidóza jater se často vyvíjí na pozadí takových patologických onemocnění s infekční složkou jako:

syfilis je pohlavní nemoc způsobená bledým treponem;
malárie - skupina patologií, které jsou vyvolávány plazmodiem a vyskytují se po skusu komárů malárie;
Tuberkulóza - porážka těla Mycobacterium tuberculosis (hole Koch);
virové hepatitidy - poškození jaterních jater.

Dávejte pozor

Z houbových infekcí v těle, aktinomykóza, porážka sálavých hub, se nejčastěji stává zázemí pro výskyt jaterní amyloidózy..

Častější výskyt amyloidózy jater byl zaznamenán na pozadí takových onemocnění hnisavou složkou jako:

hnisavá peritonitida - purulentně-zánětlivá léze peritoneálních plátů;
purulentní pleurisy - focální hnisavý zánětlivý proces v pleurách;
empyema pleura purulentní léze pleury;
osteomyelitida - purulentní fúze kostní tkáně.

Endokrinní patologie přispívající k rozvoji jaterní amyloidózy jsou:

diabetes mellitus - porušení rozkladu sacharidů z důvodu nedostatku inzulínu;
nedostatek hormonů štítné žlázy T3 a T4;
porušení produkce proteinových hormonů ostrovů Langerhans pankreatu;
patologii kůry nadledvin.

Poslední tři patologie přímo ovlivňují metabolismus bílkovin a proto hrají zvláště důležitou roli ve vývoji amyloidózy..

Následující kardiovaskulární onemocnění přispívají k vzniku popsané patologie:

hypertenze - přetrvávající zvýšení krevního tlaku;
ischemické srdeční onemocnění - hladovění kyslíkem myokardu, vyvolané koronárním vaskulárním onemocněním (poskytují krev do srdce);
prodloužená septická endokarditida - zánět endokardu (vnitřní výstelka komor a atria)

a další.

Východiskem pro vývoj jaterní amyloidózy jsou nejčastěji takové systémové nemoci pojivové tkáně jako:

revmatoidní artritida - poškození pojivové tkáně zejména v malých kloubech;
psoriatická artritida - zánět kloubů u pacientů s psoriázou.

Nemoci gastrointestinálního traktu, nejčastěji provokující vývoj jaterní amyloidózy, jsou:

hepatitida je zánětlivá léze jaterního parenchymu;
hepatóza - dystrofická (spojená s podvýživou buněk) poškození jaterní tkáně;
portální hypertenze - zvýšení tlaku v portální žíle (hlavní jaterní játra);
ulcerózní kolitida - výskyt mnohonásobných vředů v sliznici hrubého čreva;
Crohnova choroba - tvorba malých granulomových tuberkul ve střevní stěně po celé délce.

Bylo zjištěno, že onkologické nemoci (především maligní) - nejen játra, ale i další struktury přispívají k rozvoji jaterní amyloidózy. Toto je:

fibroma jater - nádor spojivových tkání;
rakovina jater - maligní tvorba epiteliálních buněk;
myelom - zhoubné poškození kostní dřeně;
meningiom - neoplasie, která se vyvinula z buněk arachnoidu.

Dávejte pozor

Škodlivé návyky, zejména "se zkušenostmi", přispívají k metabolickým poruchám (metabolismu) v buňkách - frekvence výskytu jaterní amyloidózy u kuřáků a osob, které zneužívají alkohol je vyšší.

Vývoj onemocnění

Primární amyloidóza je méně často diagnostikována sekundárně.

Primární amyloidóza jater se vyvíjí hlavně v kombinaci s poškozením orgánů, jako jsou amyloidy:

jazyk;
kůže;
štítná žláza;
játra;
plic;
žaludek;
tenké střevo;
tlusté střevo;
slezina;
pericardium;
srdce.

Sekundární forma jaterní amyloidózy je často diagnostikována v kombinaci s amyloidózou:

krevní cévy;
lymfatické uzliny;
lymfatické cévy;
ledviny.

Bylo předloženo několik teorií pro vývoj jaterní amyloidózy:

imunologická - podle této teorie se kvůli vlivu provokujících faktorů projevují poruchy imunitního systému, které přispívají k selhání metabolismu tkáně - v důsledku tohoto narušení začíná tvorba amyloidu;
mutační - podle této teorie se buněčná mutace spouští pod vlivem různých patologických faktorů, jejich změněné struktury začínají vytvářet "zlý" proteinový a polysacharidový komplex;
hypotéza lokální buněčné syntézy - adherenté této teorie věří, že buňky těla nemění a pracují jako obvykle, ale současně začínají produkovat amyloid.

Existuje pět typů amyloidózy ledvin:

idiopatické - její příčiny a vývojové mechanismy nejsou známy;
senilní - trpí pacienty ve věkové skupině starší 80 let. Někteří klinici vidí tuto formu amyloidózy jako známku stárnutí;
rodinná dědičnost je amyloidóza, která má genetickou povahu. Ve Středomoří jsou země diagnostikovány častěji než v jiných regionech;
Získaná - je forma amyloidózy, která se rozvíjí s imunologickými poruchami, které zase vedou k chronickým infekčním procesům a onemocněním revmatické povahy, které se staly základem pro vývoj popsané patologie;
lokální nádor - se vyvíjí v játrech jako ohniska, mechanismus jeho vývoje ještě není znám.

Různé typy amyloidózy jsou zkráceny:

Typ AA - sekundární. Amyloid má sérový a-globulin;
Typ AL je idiopatický. Imunoglobuliny se nacházejí v amyloidu, což naznačuje spojení tohoto typu amyloidózy s imunitním systémem;
Typ ATTR - rodina, senilní. Současně se v amyloidu nachází specifický protein transtyretin.

a řada dalších.

Idiopatické, familiární, senilní a lokální nádorové typy jaterní amyloidózy jsou považovány za samostatně užívané nosologie. Sekundární amyloidóza ledvin působí ne jako samostatná nemoc, ale jako komplikace různých patologií - tuberkulóza, psoriatická artritida a další.

Vývoj amyloidózy na úrovni buněk je následující. Nejprve se v krevní plazmě hromadí abnormální proteiny. Obvykle se nevyrábějí, takže tělo reaguje na ně jako na cizí struktury - ve skutečnosti jsou tyto proteiny autoantigeny, proto vyvolávají tvorbu protilátek. Existuje typická interakce antigenu s protilátkou, což vede k vysrážení hrubých dispergovaných proteinů podílejících se na tvorbě amyloidu. Nejprve se hromadí v krvi a začne se usadit v tkáních jater. Akumulovaný amyloid začne vytěsňovat normální játrové proteiny, které, pokud je ve stavu zanedbávání, mohou vést k smrti větší nebo menší části jater..

Nejprve je amyloid uložen ve středu jaterní laloků a poté se rozprostírá na jejich okrajích. Pokud se vyvine dědičný typ amyloidózy, může se amyloid "usadit" v cévách a stromu (tkáň, která hraje klíčovou roli - jaterní parenchyma je na něm udržována).

V závislosti na tom, jak je amyloid uložen, existují tři typy tkání jaterní amyloidózy:

Typ I - intralobulární (intralobulární);
Typ II - periportální (kolem portální žíly);
Typ III - perivaskulární (vaskulární).

Vlivem amyloidózy játra morfologicky vypadají následovně:

povrch je hladký;
barva - světle hnědá;
konzistence - hustá, podobná konzistenci vosku.

Je důležité, aby náhrada dokonce velkého počtu normálních proteinových struktur jater s amyloidní patologií nevedla k cirhóze jater (klíčení pojivovými tkáněmi).

Patologický účinek amyloidu spočívá ve skutečnosti, že začíná působit intralobulární tlak na jaterní paprsky, což vede k jejich deformaci (narušení formy) a atrofii (podvýživa).

Samostatné skupiny hepatocytů (jaterní buňky) jsou doslova "zpevněny" amyloidem do jediného monolitického bloku a poté zničeny..

U typů II a III popsané nemoci jsou hepatální laloky uchovány v obvyklé formě, protože amyloid je uložen v cévách a v pojivové tkáni založené na portálních traktech..

Symptomy jaterní amyloidózy

Klinické příznaky jaterní amyloidózy jsou:

hepatosplenomegalie;
žloutenka;
pruritus;
hořkost v ústech;
nevolnost;
zvracení;
bezbarvé výkaly;
bolest;
známky porušení celkového stavu těla.

Hepatosplenomegalie je současně pozorované zvětšení jater a sleziny. Toto je nejběžnější známka jaterní amyloidózy. V pozdějších stadiích onemocnění může játra růst do takové míry, že pacient je schopen ji palpovat v sobě..

Žloutenka - zbarvení kůže, viditelné sliznice a sklera v charakteristické žluté barvě. Žloutenka v jaterní amyloidóze je zřídka pozorována - u pacientů, kteří hledali pomoc při příznakech jaterní amyloidózy, byla diagnostikována u 4,7%. Předtím se věřilo, že žloutenka se vyvine kvůli tomu, že se amyloid hromadí kolem žlučových cest, působí na ně tlak a zhoršuje průchod žluči do duodena. Bylo však zjištěno, že i u velkého množství amyloidu v játrech může žloutenka chybějící nebo není exprimována. Předpokládá se, že v případě jaterní amyloidózy se žloutenka vyvine z důvodu počátečního selhání jater..

Charakteristika žloutenka:

v barvě - charakteristická barva citronu;
intenzita - nevyjádřená;
na vzhled - může oslabit.

Pruritus se objeví, když se objeví žloutenka. Jeho vzhled může naznačovat poměrně výraznou akumulaci amyloidu v tkáních jater v oblasti žlučových cest.. Vlastnosti svědění:

intenzita - výrazná;
na frekvenci výskytu - konstantní, může se zvýšit v noci, kvůli kterému pacienti mají problém se spánkem.

Je důležité

Hořkost v ústech může naznačovat stlačování žlučových cest v důsledku významné akumulace amyloidu v jaterním parenchymu..

Nevolnost se může objevit v pozdějším období vývoje patologie. Souvisí to s tím, že v důsledku významné akumulace amyloidu v tkáních a narušení odtoku žluče podél žlučových cest do dvanácterníku jsou trávící procesy v střevě narušeny. Zvracení se vyskytuje poměrně zřídka.

Odbarvení výkalů se objevuje současně s výskytem žloutenka a pruritu. Jeho barva je způsobena nepřítomností žlučových pigmentů ve stolici - v případě porušení odtoku žluči do dvanáctníku..

Bolest v jaterní amyloidóze není rozhodující pro klinické příznaky, protože se zřídka rozvíjí. Charakteristika bolesti:

lokalizace - v pravém hypochondriu, méně často - v epigastriu (pod lžící);
Při distribuci - ozařování není označeno;
podle charakteru - represivní;
intenzita - někdy neexprimovaná - na úrovni nepohodlí v pravém hypochondriu;
při výskytu - se mohou objevit v různých obdobích průběhu jaterní amyloidózy.

Příznaky porušení celkového stavu těla se vyvíjejí v pozdním období a jsou způsobeny složitým poškozením jater. Jedná se o příznaky, jako například:

bolesti hlavy;
závratě;
únavu při normálním zatížení;
obecná slabost;
paměti a zhoršení pozornosti.

Diagnostika

Diagnóza jaterní amyloidózy pro stížnosti je obtížná. Komplexní diagnostika hraje roli - údaje o anamnéze (historie onemocnění), výsledky dalších vyšetřovacích metod (fyzikální, instrumentální, laboratorní). Nejintenzivnější je laboratorní detekce amyloidu v jaterní tkáni. Se zvýšením jater a sleziny bez předchozího jaterního jaterního onemocnění (po jaterním onemocnění) by měla být pozorována jaterní amyloidóza. Pokud byl pacient dříve diagnostikován amyloidní poškození střev, ledvin a jiných orgánů, neexistují prakticky žádné pochybnosti o diagnóze jaterní amyloidózy..

Výsledky fyzikálního vyšetření budou následující:

při pohledu - bledá kůže, mají výrazný porcelánový vzhled. Za přítomnosti žloutenka se určí charakteristická žlutá barva pokožky, sliznic a bolestí pacienta, stejně jako stopy poškrábání ve formě několika malých dlouhých povrchových škrábanců. Takové specifické znamení, jako je makroglossie, může být odhaleno - zvýšení jazyka;
na palpaci (palpace) - pokožka je suchá na dotek. Při palpaci břicha je určeno zvětšení jater (z dolní části oblouku se rozkládá jaterní okraj), je utěsněný a mírně bolestivý. V pozdějších stadiích onemocnění je zvětšení jater významné, je určeno i při mělké palpacii;
s perkusí (záběr) - perkuse je potvrzena zvýšením jater.

Instrumentální metody výzkumu, které se používají při diagnostice jaterní amyloidózy, jsou následující:

obecná radiografie břišních orgánů není velmi informativní metodou, ale ukazuje skutečnost zvětšení jater;
ultrazvuk jater a sleziny (ultrazvuk) - umožňuje podrobnější studium struktury jater a sleziny;
magnetická rezonance (MRI) - úkoly jsou stejné jako u ultrazvukových úloh, ale obsah informací je vyšší;
jaterní biopsie - punkce jater s jehlou a sbírání fragmentů jeho tkání pro další vyšetření pod mikroskopem.

Laboratorní metody, které jsou informativní při diagnostice jaterní amyloidózy, jsou:

analýza moči - stanovená proteinurií (protein v moči). Tato analýza by měla být prováděna pravidelně za účelem sledování dynamiky proteinurie;
biochemický krevní test - stanovení cholesterolu a alkalické fosfatázy je důležité (zjišťuje se jeho zvýšená aktivita). Určete také množství krevních bílkovin - celkové a frakce. U amyloidózy jater je charakteristická alfa2-globulémie (snížení množství alfa2-globulinu);
krevní test na bilirubin - jeho množství se zvyšuje;
ELISA (imunofluorescenční analýza) - tato a další sérologické metody umožňují identifikovat projevy imunitních změn (zejména přítomnost autoprotilátek);
mikroskopické vyšetření biopsie - amyloid je definován jako vměstky do jaterní tkáně ve formě homogenních (homogenních) hmotností, které jsou obarveny zvláštním barvivem růžovým. To je nejspolehlivější způsob diagnostiky jaterní amyloidózy..

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika jaterní amyloidózy se provádí hlavně s patologiemi, které mohou vést ke zvětšení jater a sleziny. Toto je:

cirhóza - náhrada jaterního parenchymu a pojivové tkáně;
hepatóza - nepříznivá dystrofická (spojená s podvýživou) poškození jaterní tkáně;
hepatitida je zánětlivá léze jaterního parenchymu;
portální hypertenze - zvýšení tlaku v systému portální žíly.

Komplikace

Nejčastějšími komplikacemi jaterní amyloidózy jsou:

anasarca - otok měkkých tkání celého těla;
ascites - přítomnost volné tekutiny v břišní dutině;
selhání jater - prudké zhoršení všech funkcí jater (v první řadě detoxikace);
Hepatální encefalopatie - demence, která se vyvine kvůli skutečnosti, že s velkým množstvím amyloidu v játrech nemůže zcela splnit svou detoxifikační roli, dusíkaté látky, které se tvoří v důsledku životně důležité činnosti tkání, vstupují do mozku a negativně ovlivňují;
jaterní koma - pozdější komplikace, která je prodlouženým nedostatkem vědomí a rozvíjí se v terminálních stádiích onemocnění.

Léčba jaterní amyloidóza

Léčba jaterní amyloidózy je konzervativní. Je založen na následujících úkolech:

dietní potraviny. Doporučený příjem frakčního jídla - 5-6krát denně v malých porcích. Potraviny by měly být bohaté na bílkoviny, sacharidy a vitamíny. Nezahrnuje masné maso, uzené, smažené, kořeněné pokrmy, alkohol, sladké pečivo;
léky zaměřené na zastavení tvorby amyloidu jsou jaterní hydrolyzáty, aminochinolinové léky, kolchicin, glukokortikosteroidy;
detoxikační terapie - fyziologický roztok, elektrolyty, glukóza atd. jsou podávány intravenózně.
enterosorbenty - regulovat činnost trávicího traktu;
hepatoprotektory - k ochraně jater;
léčba provokátů nemoci - revmatoidní artritida, tuberkulóza a další.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence amyloidózy. Riziko onemocnění lze snížit pomocí doporučení, jako jsou:

prevence jaterní patologie a dalších orgánů, které mohou vést k rozvoji jaterní amyloidózy, a pokud již vyvinula, včasnou detekci a léčbu;
rehabilitace chronických infekčních ložisek;
odmítnutí špatných návyků;
zdravý životní styl.

Předpověď

Prognóza jaterní amyloidózy je odlišná. Správně zvolená léčba umožňuje zastavit tvorbu amyloidu a podpořit játra. Komplikace jako jaterní selhání, encefalopatie a koma jsou kritické..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař