Gastroenterologie

Pankreatická amyloidóza - projevy a léčba

Amyloidóza pankreatu je jednou z forem systémové amyloidózy, která spočívá v tom, že se v tkáňové tkáni vytvoří proteinová a sacharidová sloučenina zvaná amyloid.. 

Obvykle se amyloid v tkáních syntetizuje, ale pokud lidské tělo začalo produkovat, amyloid je spravidla uložen na několika místech najednou. Nejčastěji se pozoruje pankreatická amyloidóza současně s podobnými lézemi jiných orgánů gastrointestinálního traktu - především jater. Systémová depozice amyloidní tkáně se však může vyvinout s převahou akumulace v pankreatických tkáních..

I když jsou klinické projevy samotné pankreatické amyloidózy mírné, je to stále závažný signál a léčba by měla být zahájena co nejdříve..

Není možné odstranit amyloid z pankreatu, ale kompetentní konzervativní léčba pomůže podpořit jeho funkci..

Obecné údaje

Amyloidóza pankreatu je jedním z konkrétních případů dysproteinózy. Takzvané nemoci, které jsou založeny na selhání metabolismu bílkovin. 

Stejně jako při ukládání amyloidu do jiných orgánů a tkání je nejčastěji diagnostikována pankreatická amyloidóza ve věkové skupině 50 let a starší - zejména v případě, že osoba dříve trpěla jakýmikoliv onemocněním žlázy a kvůli ní zrychlilo zhoršení funkce orgánu varlavy.

Ukázalo se, že amyloidóza jako systémové onemocnění se vyvine hlavně u obyvatel Středozemního moře, což je spojeno s potravinovými přísadami používanými při přípravě místních pokrmů. Amyloidóza pankreatu, která se přímo podílí na trávení, spadá pod tento model. Na druhou stranu, amyloidóza orgánu se rozvíjí v jiných zemích s jiným typem výživy - proto se předpokládá, že výživové vzorce nejsou jediným významným faktorem výskytu této patologie..

Dávejte pozor

V mladém věku onemocní poměrně zřídka, výskyt pankreatické amyloidózy u dětí je spíše výjimkou z pravidla, která je způsobena tendencí těla k celkové dysproteinémii..

Důvody

Vzhledem k povaze výskytu se rozlišují dva typy amyloidních lézí pankreatu - primární a sekundární..

V prvním případě se amyloid začíná doslova "mimo modrou" a akumuluje se v pankreatu, změny na jeho části nebyly dříve identifikovány. Sekundární amyloidóza doprovází jakoukoliv patologii žlázy.

Stejně jako v případě porážky jiných orgánů a tkání chorobou, jsou skutečné důvody, proč se normální pankreatické buňky náhle změní a začnou vytvářet spojení neobvyklé pro tělo. Fluktuace lékařů je založena na nedorozumění toho, proč někteří pacienti, za přítomnosti zdánlivě zjevných příčin choroby, rozvíjejí, zatímco jiní ne. Zejména není známo, co se stává tlakem na úrovni tkáně, což spouští proces výroby amyloidu v pankreatických tkáních..

Bylo zjištěno několik faktorů, proti kterým se sekundární pankreatická amyloidóza vyskytla častěji a byla více zhoubná.. Tyto faktory jsou systematizovány v takových skupinách, jako jsou:

  • purulentně-zánětlivý;
  • infekční;
  • neoplastický (nádor);
  • autoimunní;
  • vaskulární;
  • poruchy trávicího traktu.

Je zřejmé, že ze všech známých onemocnění infekční povahy se nejčastěji podílí na vývoji popsané patologie:

  • Tuberkulóza je infekční onemocnění způsobené Mycobacterium tuberculosis (tyčinky Koch, což může být tuberkulózní léze nejen pankreatu nebo dokonce jakéhokoliv orgánu trávicího traktu, ale i orgánů mimo něj (plíce, ledviny atd.);
  • syfilis je pohlavně přenosná infekce způsobená zavlečením bledého treponému do těla;
  • tvorba patogenního houbového procesu (zpravidla aktinomykóza, která se vyvíjí v přítomnosti aktinomycete v lidském těle)

a některé další.

Na první pohled vypadá vztah amyloidózy pankreatu a zánětlivých onemocnění jiných orgánů velmi vzdálený - ovšem tyto poměrně často se stávají podkladem pro nástup popsané nemoci.. Toto je:

  • purulentní ohniská různých lokalizací. Nejprve je to osteomyelitida - purulentní destrukce (destrukce) kostních tkání, kvůli které se tvoří fistuly nebo fistuly (hnisavé pasáže);
  • bakteriální endokarditida - septická (infekční) léze vnitřní výstelky srdce;
  • bakteriální myokarditida - stejné poškození myokardu (srdeční sval);
  • bronchiektázie - rozšíření a deformace průdušek, které je doprovázeno tvorbou hnisu;
  • empyém pleury - difuzní purulentní proces, který se rozvíjí v tkáních pohrudnice.

Ze všech nádorových procesů byly nejčastěji detekovány maligní (a onkologické onemocnění) onemocnění jako pozadí výskytu pankreatické amyloidózy:

  • rakovina ledvin - maligní tumor pocházející z epiteliálních buněk ledvin;
  • rakovina plic - jejich maligní nádor, který se tvoří z epitelu;
  • leukémie - nekontrolovaná maligní akumulace v kostní dřeni, periferní krvi a vnitřních orgánech nezralých bílých buněk.

V posledních letech se roli autoimunních reakcí zvyšuje výskyt pankreatické amyloidózy, což je stav, kdy tělo rozpoznává vlastní tkáně jako cizí.  Toto je:

  • revmatoidní artritida je systémová přeměna pojivové tkáně (zejména malých kloubů paží a nohou);
  • ankylozující spondylitida - prodloužená léze sacroiliačních kloubů, kloubů páteře a měkkých tkání, které "zabalí" páteř

a řada dalších.

U vaskulárních onemocnění mají systémová léze největší úlohu při tvorbě sekundární amyloidózy pankreatu a těchto patologií, jako jsou:

  • ateroskleróza - tvorba plaků cholesterolu na vnitřním povrchu cévní stěny, v důsledku čehož se lumen plazmy zužuje, krevní tok se zhoršuje;
  • vaskulitida - zánětlivé poškození tkáně cévní stěny s následnou destrukcí.
Dávejte pozor

Přestože je pankreas součástí gastrointestinálního traktu, poškození orgánů a tkání není rozhodujícím faktorem při nástupu amyloidózy..

Nejčastějším stavem výskytu popsané nemoci jsou takové patologie jako:

  • ulcerózní kolitida - výskyt defektů sliznice ve všech částech tlustého střeva;
  • Crohnova choroba - tvorba specifických granulomů - tuberkul ve stěně malého a tlustého střeva.

Vývoj onemocnění

Teorie vývoje amyloidózy vysvětlují její výskyt bez ohledu na umístění (orgán) léze. Jsou to teorie:

  • dysproteinóza - poruchy metabolismu bílkovin;
  • lokální buněčná geneze;
  • mutační;
  • imunologické.

Teorie dysproteinózy je jednou z nejpřesvědčivějších. Podle ní je popsaný komplex bílkovin a polysacharidů v pankreatických tkáních (a nejen) syntetizován kvůli selhání proteinového metabolismu. Zároveň se v krevní plazmě akumulují hrubé dispergované frakce (formy) bílkovin a paraproteinů (biologické sloučeniny, které mají strukturu bílkovin)..

Také k dispozici, ale objasnění údajů o náchylnosti některých typů buněk k vytvoření amyloidu. Teorie lokální buněčné geneze je založena na tom..

Mutační teorie výskytu amyloidózy je také bezvýznamná. Její stoupenci tvrdí, že různé genetické mutace vedou ke syntéze amyloidu.. 

Imunologická teorie říká, že tvorba amyloidu je způsobena reakcí antigen-protilátky a je pozorováno ukládání komplexu protein-polysacharid v místě tvorby protilátek.  

Dávejte pozor

Pokud jsou amyloidní usazeniny nevýznamné, změny jsou viditelné pouze na mikroskopické úrovni, nevedou k dysfunkci pankreatu..

Symptomy

V pankreatické amyloidóze jsou stejně ovlivněny funkce exokrinní (tvorba digestivních enzymů) a endokrinní (syntéza inzulínu). To se vysvětluje skutečností, že amyloid je ukládán téměř rovnoměrně po celé pankreatu a pokrývá všechny jeho pracovní oblasti..

Latentní (skrytá) fáze popsané patologie nevykazuje žádné příznaky - akumulace komplexu protein-polysacharid může být detekována pouze instrumentálním vyšetřením studie (punkce).

Vzhledem k tomu, že léze žlázových míst odpovědných za tvorbu zažívacích enzymů ovlivňuje syntézu těchto enzymů, objeví se příznaky poruchy trávení - hlavními jsou:

  • nevolnost;
  • zvracení;
  • nevyjádřená stolice (nejčastěji tekutá);
  • změna charakteru stolice - ve stolici se objevují částečky nezdravých potravin;
  • s progresí patologie - ztrátou hmotnosti pacienta.

Bolest v břiše může být také znepokojující, ale často se objeví později po vzniku dyspeptických příznaků.. Charakteristika bolesti:

  • lokalizace - v epigastriu a levém hypochondriu mohou být šindele;
  • pokud jde o jejich distribuci, jsou schopni ozařovat (dávat) záda, méně často - do levé poloviny hrudníku (klíční kosti, supraclavikulární oblasti), levou horní končetinu;
  • od přírody - bolestivé, ztuhlé (výmluvný je vysvětlení pacienta, který si stěžuje, že byl vtažen do těsného pásu);
  • intenzita - různá míra závažnosti, ale často mírná závažnost;
  • podle vzhledu se neobjevují okamžitě, ale když se v pankreatu hromadí určité množství amyloidu.

Porážka ostrovů Langerhans, produkujících inzulín, vede k porušení jeho syntézy a v důsledku toho selhání metabolismu uhlohydrátů. Známky vzniku diabetu:

  • stálou žízeň;
  • sucho v ústech;
  • emaciation;
  • únavu;
  • ospalost

a další.

Latentní stadium může být transformováno do fáze klinických projevů pod akcí provokujících faktorů:

  • akutní nebo exacerbace souběžného chronického onemocnění;
  • očkování;
  • přechlazení nebo přehřátí;
  • infekční léze.

Je třeba také vzít na vědomí, že ve většině případů je pankreatická amyloidóza projevem systémové amyloidózy - výraznější známky této choroby z jiných orgánů a systémů mohou vést k nedostatečné pozornosti stavu pankreatu. V důsledku toho bude diagnóza provedena pozdě, léčba začne pozdě..

Diagnostika

Diagnóza amyloidózy pankreatu je obtížná - její projevy nejsou specifické a jsou podobné projevům jiných typů lézí žlázy. Při diagnostice se řídí stížnostmi pacienta, daty z historie (anamnéza), údaje z dalších vyšetřovacích metod - fyzikální, instrumentální, laboratorní.

Výsledky fyzikálního vyšetření budou:

  • při vyšetření - nejsou pozorovány objektivní změny na straně pankreatu, avšak pokud se progrese zhoršila, u tenkých pacientů může dojít k vypuknutí epigastria (kvůli rozšířené hlavě žlázy). Jazyk pacienta je suchý, bíle potažený. Při kombinaci amyloidózy pankreatu a jater, která se často pozoruje, může dojít k vypuknutí v pravém hypochondriu a pokud se spojí amyloid v žlučí, může se vyvinout žloutnutí kůže a viditelných sliznic.
  • palpace břicha - pankreas je zvětšený, hustý, ale rovnoměrně citlivý, s dalším vývojem patologie - bolestivý;
  • s perkusí (brždění) břicha - nárůst a citlivost žlázy jsou perkusně potvrzeny, zatímco játra jsou také ovlivněny při klepání, je také určen její nárůst.

Přístrojové vyšetřovací metody použité při diagnostice pankreatické amyloidózy jsou následující:

  • obecná radiografie břišní dutiny - informační obsah metody není ve srovnání s jinými progresivnějšími metodami vyšetření příliš vysoký. Na všech klinikách (dokonce i v malých) je však umístěn rentgenový přístroj - takové vyšetření pomůže alespoň zjistit nárůst pankreatu a přesměrovat pacienta na jiné, přesnější vyšetření;
  • ultrazvuková vyšetření břišní dutiny (ultrazvuk) - v tkáních pankreatu pomocí ultrazvuku lze detekovat mnoho oblastí s vyšší hustotou - to jsou ohniska depozice amyloidů, které se při progresi onemocnění vzájemně slučují;
  • počítačová tomografie (CT) - pomocí počítačových sekcí můžete získat více informací, které indikují změny v pankreatické tkáni;
  • magnetická rezonance (MRI) - cíle a schopnosti jsou stejné jako při CT. Je třeba poznamenat, že informační obsah MRI ve studii měkkých tkání může být vyšší než informační obsah CT;
  • biopsie - odběr vzorků tkání pankreasu následovaný laboratorním vyšetřením.
Je důležité

U projevů amyloidózy pankreatu se doporučuje provést komplexní vyšetření dalších orgánů (zejména těch na hrudníku a břicho), které lze současně vložit do patologického procesu.

Při diagnostice pankreatické amyloidózy se používají následující laboratorní metody:

  • kompletní krevní obraz - odhalil pokles počtu červených krvinek a hemoglobinu;
  • biochemické vyšetření krve - hyperlipidemie (zvýšení cholesterolu, lipoproteinů, triglyceridů), hyponatrémie (snížení hladiny sodíku), hypokalcemie (pokles vápníku), výrazná hypoproteinemie (snížení množství bílkovin v krvi - (zvýšení množství fibrinu), azotemii (zvýšení obsahu dusíkatých sloučenin);
  • analýza obsahu dvanáctníku - určuje snížené množství pankreatických enzymů;
  • krevní test na cukr - zjistí se zvýšení hladiny glukózy v krvi;
  • elektroforéza v séru - umožňuje detekovat tzv. paraproteiny. To je podobné složení proteinových sloučenin, které se objevují v krvi během amyloidózy jakékoliv lokalizace (zejména s amyloidózou slinivky břišní);
  • elektroforéza moči - paraproteiny jsou rovněž detekovány;
  • analýza moči - v moči jsou určeny bílkoviny (proteinurie), leukocyty (leukocyturia), válce (cylindruria), erytrocyty (hematurie);
  • analýza výkalů - odhaluje fragmenty nezdravých potravin;
  • Identifikace amyloidních fibril v pankreatu - vyšetření biopsie žlázy za přítomnosti mikroskopu.

Taková moderní metoda diagnostiky je také praktikována, jako je lékařsko-genetická analýza rodokmenu - analyzovat dědičný aspekt patologie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika pankreatické amyloidózy se nejčastěji provádí s takovými onemocněními a patologickými stavy jako:

  • pankreatitida - zánět pankreatu;
  • absces - omezený absces v tkáních;
  • cyst - abdominální formace v pankreatu s tekutinou uvnitř;
  • novotvary - benigní a maligní;
  • pankreatická nekróza - nekróza pankreatu.

Komplikace

Nejčastěji je pankreatická amyloidóza doprovázena komplikacemi jako:

  • malabsorpce - ztráta živin v zažívacím traktu, která je pozorována kvůli jejich nedostatečné absorpci v tenkém střevě, což se postupně rozvíjí kvůli nedostatku pankreatických enzymů v důsledku amyloidózy;
  • diabetes mellitus - porušení metabolismu uhlohydrátů na pozadí nedostatku inzulínu
  • pankreatitida.

Léčba

Vzhledem k tomu, že příčiny primární amyloidózy pankreatu nejsou známy, je jeho léčba symptomatická - jedná se o substituční léčbu s nedostatkem enzymů a inzulinu..

Úbytek sekundární amyloidózy nutně zahrnuje snížení patologie, proti níž se vyvinula. Hlavními účely jsou tyto:

  • dietní terapie;
  • léčba drogami.

Základy stravy pro pankreatickou amyloidózu jsou následující:

  • omezení příjmu soli (lepší - na minimum) a bílkovin;
  • zahrnutí do jaterní stravy syrovou játrou.

Druhy jmenování jsou podobné jako pro amyloidózu jiné lokalizace:

  • chlorochin a další léčiva řady 4-aminochinolinu;
  • dimethylsulfoxid;
  • kolchicin;
  • unithiol.

S primární amyloidózou lze aplikovat:

  • cytostatika;
  • hormonální léky (kortikosteroidy).
Dávejte pozor

Stejně jako při amyloidóze jiných orgánů s těžkým vývojem popsané nemoci je často nutné provést peritoneální dialýzu - metodu čištění periferní krve z toxických látek a přebytečné tekutiny..

Ve fázi remise (neexistence projevů klinického obrazu) je řešena otázka léčby takového pacienta v sanatoriu v specializovaném sanatoriu. Při nejmenším příznaku onemocnění je tato léčba kontraindikována.

Prevence

Prevence pankreatické amyloidózy spočívá v takových činnostech a akcích jako:

  • prevenci vývoje patologických onemocnění, u kterých je alespoň trochu podezření na výskyt pankreatické amyloidózy - to jsou infekční a somatické onemocnění, zánětlivé procesy, nádory, autoimunitní patologie. Pokud již došlo k takovým porušením, je důležitá jejich včasná diagnóza a léčba;
  • pravidelné vyšetření praktických lékařů a gastroenterologů;
  • zdravý životní styl - správná výživa, odmítnutí špatných návyků, ztvrdnutí těla;
  • zmírnění jakýchkoli projevů alergické povahy;
  • genetické poradenství pro pacienty, jejichž příbuzní byli diagnostikováni s tímto onemocněním.

Předpověď

Prognóza pankreatické amyloidózy je složitá. Jedná se o nevratný proces, nenastává jeho reverzní vývoj, lze zastavit pouze progresi patologie. Prakticky celý život, pacient s takovou diagnózou potřebuje udržovací terapii.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, konzultant lékař