Anémie

Aplastická anémie

Aplastická anémie je patologií kostní dřeně, ve které není schopna produkovat krevní buňky. Zároveň se nevyvinou nádorové léze samotného mozku. Aplastická anémie se také nazývá hypoplastická. Tyto dva termíny jsou synonymem, ačkoli v druhém případě práce kostní dřeně není příliš depresivní..

Při aplastické anémii dochází k prudkému poklesu hladiny všech krevních buněk: leukocytů, erytrocytů a krevních destiček. Koneckonců, nejdůležitější tělo prostě zastaví jejich výrobu. Tato podmínka je velmi nebezpečná nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta..

Aplastická anémie je obtížně léčitelná, je obtížné, riziko úmrtí v prvních týdnech nástupu onemocnění je extrémně vysoké. Idiopatická aplastická anémie, která má akutní průběh a je život ohrožující stav, je považována za nejnebezpečnější formu. Naštěstí se onemocnění vyskytuje zřídka, v průměru je registrováno u 2 lidí z jednoho milionu lidí..

Obsah článku:

  • Aplastická anémie - co to je?
  • Aplastická a hypoplastická anémie - jaký je rozdíl?
  • Aplastická anémie - hlavní odrůdy
  • Získaná aplastická anémie
  • Důvody
  • Symptomy aplastické anémie
  • Jak léčit aplastickou anemii?
  • Diagnóza aplastické anémie
  • Předpověď

Aplastická anémie - co to je?

Aplastická anémie je porucha hematopoézy, která je doprovázena anemickým a hemoragickým syndromem, stejně jako různými infekcemi, které působí jako komplikace. Pacient, přemýšlel, aplastická anémie - co to je, by měl jasně pochopit jen jednu věc: tento typ anémie je velmi vážná porucha, která vyžaduje okamžitou lékařskou péči..

Pokud se aplastická anémie vyvine po celý život, pak se tato nemoc získává. Často není možné zjistit její příčinu. V tomto případě mluvit o idiopatické anémii. Navíc aplastická anémie může být vrozená a dědičná.


Aplastická a hypoplastická anémie - jaký je rozdíl?

Existuje mnoho rozdílů mezi aplastickou a hypoplastickou anémií, ale nejsou příliš významné. Pokud tedy lékař zjistí diagnózu hypoplastické anémie na kartě pacienta, považuje ji za "aplastickou anemii".

Je však třeba učinit několik vysvětlení:

  • Aplastická anémie se rozvíjí v důsledku narušení struktury kmenových buněk a hypoplastická anémie se projevuje na pozadí autoimunitních patologií..

  • Při aplastické anémii je kostní dřeň velmi silně ovlivněna, což vede k tomu, že není schopna produkovat žádné buňky. Hypoplastická anémie je charakterizována nedostatečnou inhibicí hematopoetické funkce.

  • Vývojový mechanismus aplastické a hypoplastické anémie se liší..

  • Pokud je léčba správně zvolena, může dojít k hypoplastické anémii, která bude trvat poměrně dlouhou dobu. I když je aplastická anémie velmi obtížná.

  • Prognóza přežití je příznivější pro hypoplastickou anemii..

Před nějakou dobou byla hypoplastická a aplastická anémie považována za stejný patologický proces, prostě charakterizovala různé fáze vývoje. Přestože se dosud ve vědeckých kruzích objevují neshody ohledně této problematiky. V každém případě bude v obou článcích popisovat stejné porušení..

Léčba aplastické anémie je obtížným úkolem, který ani nejlepší lékaři nemohou vždy vyřešit. Možné léčebné pokyny budou dále diskutovány..


Aplastická anémie - hlavní odrůdy

Aplastická anémie jako onemocnění byla objevena v 19. století. Trend jeho vývoje však není absolutně šťastný. Každý rok počet případů stoupá. Jediná dobrá zpráva je, že aplastická anémie není vždy trest smrti. Vývoj moderní transplantace umožňuje člověku transplantovat kostní dřeň a zachránit život. Také určitým příspěvkem k léčbě této poruchy je léčba imunosupresivy..

Moderní medicína identifikuje 2 typy aplastické anémie (získané a vrozené / dědičné), které se dále dělí na několik poddruhů. Každá z nich musí být posouzena samostatně..

Podspechy aplastické anémie v získané formě:

  1. Pravá anémie, což je v polovině případů idiopatické, to znamená, že příčina jeho výskytu nelze určit. Při skutečné anémii jsou všechny směry hematopoetického systému potlačeny..

    Možnosti vzniku tohoto onemocnění mohou být následující:

    • Akutní anémie trvá nejdéle 60 dní a je vždy fatální..

    • Subakutní forma nemoci může trvat 60 dní nebo více. Pokud mluvíme o aplastické anémii, stav pacienta se může stabilizovat, ale na krátkou dobu. Pokud může docházet k prodloužení hypoplastické anémie, ale bude stále nahrazena akutními fázemi.

    • Chronické onemocnění. Průběh anémie je vyhlazen, smrt nastává po 3-5 letech od nástupu onemocnění, ve vzácných případech pacienti žijí až 10 let. Dokonce méně často se pacienti uzdraví.

  2. Částečná aplázie červených krvinek kostní dřeně (PCCA) - je získaná aplastická anémie, která má autoimunitní povahu. Kostní dřeň není schopna plnit své obvyklé funkce, protože autoprotilátky ovlivňují antigeny jeho erytrokarcite a ničí je. Nejčastěji nelze vysvětlit příčinu parciální aplazie. Ačkoli se v některých případech může onemocnění vyvinout na pozadí nádorových nádorů thymusu. V dospívání může částečná aplazie červených krvinek způsobit oživení pacienta. Proto odborníci tuto patologii odlišují v samostatné podobě a nazývají ji dospívající PKKA.

  3. Hypoplastická anémie s hemolytickou složkou. Mnoho vědců tvrdí, že tento typ onemocnění je jen státem paroxysmální noci hemoglobinurie. Charakteristickým znakem tohoto typu onemocnění je, že je pravidelně doprovázena hemolytickými krizemi..

Kromě získané aplastické anémie existuje vrozená a dědičná forma onemocnění..

Na druhou stranu jsou rozděleny do následujících typů:

  • Anemie Fanconi, který je přenášen autosomálním recesivním typem. Prokázaly se v nosičích homozygotů v období od 4 do 10 let. Anemie Fanconi může být doprovázena hrubými změnami ve vývoji vnitřních orgánů a může se objevit s menším poškozením..

  • Joseph-Diamond-Blackfenova anémie. Do jaké míry je tato patologie zděděna až dosud, vědci nedokázali. Existují návrhy, že přenos defektních genů se vyskytuje autosomálně dominantním způsobem, ačkoli jiní vědci trvají na autosomálním recesivním způsobu přenosu. Neexistuje žádný jednotný názor na tuto otázku. Patologie se projevuje téměř okamžitě po narození dítěte. Zpravidla ve věku 4 měsíců mají 2/3 dětí již první známky. Pokud tam nejsou, jistě se objeví v době, kdy je dítě staré jeden rok. Tento typ anémie může být doprovázen vážným poškozením vnitřních orgánů nebo může dojít bez těchto změn..

  • Estren-Dameschek hypoplastická anémie. V takovém případě bude u nemocného dítě pozorováno narušení funkce krevní formace, ale vývojové abnormality se nezjistí..

Pokud se hypoplastická anémie vyvine na pozadí vrozených vývojových abnormalit, onemocnění se projevuje v raném věku. Se získanou formou onemocnění se člověk narodí naprosto zdravý..


Získaná aplastická anémie

Aplastická anémie se získá, když se člověk narodí zcela zdravě, ale onemocnění se stále projevuje. Stejné případy porušování však nejsou vysledovány v historii příbuzných krve.

Typy získané aplastické anémie:

  • Idiopatická nemoc, jejíž příčiny nelze určit. Jak ukazuje analýza statistických údajů, tento typ anémie je diagnostikován v 50-80% případů..

  • Virové anémie, která může způsobit virus Epstein-Barr, viry hepatitidy a parvovirus B19.

  • Autoimunitní aplastická anémie se rozvíjí, když buňky kostní dřeně napadají vlastní protilátky těla..

  • Přechodná aplastická anémie se vyskytuje převážně v dětství. Mezi další aplasie kostní dřeně, které postihují děti, je tento typ anémie nejčastější. Nejčastěji po 30-60 dnech od začátku patologie dochází k úplnému zotavení, ale pouze v případě, že je poskytnuta kvalita a včasná léčba..

Existuje 3 stupně závažnosti získané aplastické anémie:

  • Těžká anémie má akutní průběh. Obnova není možná.

  • Závažná aplastická anémie.

  • Mírný průběh onemocnění je charakterizován uspokojivým stavem lidského zdraví..

Příčiny vedoucí k rozvoji získané aplastické anémie se mohou měnit. Budou o nich diskutovány níže..


Důvody

Exogenní faktory, které mohou vyvolat vývoj onemocnění zahrnují:

  • Infekce přenášené člověkem. A nehovoříme o žádné konkrétní nemoci. Nebezpečí jsou všechny infekce, které člověk utrpěl od raného dětství. Patří mezi ně: ovčí neštovice, spalničky, zarděnka, tuberkulóza, chřipka, příušnice, hepatitida, herpes, parvovirus B19, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr a mnoho dalších. Každá choroba může vyvolat rozvoj aplastické anémie..

  • Prohlášení o preventivních očkováních.

  • Dopad na tělo toxických látek a alergenů, které se do něj dostaly z vnějšího prostředí. 

  • Drogy, které člověk trvá, nebo čas od času. Mezi ně patří: antibiotika, léky na bázi zlata, léky obsahující kyselinu acetylsalicylovou, léky na léčbu tuberkulózy, analgetika, cytostatika apod..

  • Účinky toxických látek na tělo. Navíc patologický efekt může být v každodenním životě. Látky jako benzin, benzen, pesticidy, výpary rtuti, olovo, uhlovodíky atd. Jsou nebezpečné..

  • Ožarování ionizujícím zářením může způsobit depresi kostní dřeně..

  • Pracovní činnost v podmínkách zvýšených vibrací, za umělého osvětlení, za podmínek vystavení vysokým kmitočtem.

  • Zranění byla přijata. Traumatické poranění mozku jsou zvláště nebezpečné..

  • Častý stres a chronický nervový kmen.

Také vyvolává vývoj endogenních faktorů aplastické anémie, včetně:

  1. Onemocnění štítné žlázy, vaječníků a brzlíku.

  2. Systémové onemocnění pojivové tkáně: systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida.

  3. Doba nošení dítěte. Nejčastěji se symptomy onemocnění zastaví po narození..

Existují důkazy, že parazitické invaze a mykotické infekce mohou vést k rozvoji aplastické anémie..

Při aplastické anémii dochází k poškození kmenových buněk, narušují se růstové faktory, trpí stroma buněk kostní dřeně, což vede k tomu, že není správná práce.


Symptomy aplastické anémie

Poruchy v kostní dřeni nemohou být asymptomatické. V krevní analýze se objeví charakteristické změny, totiž že všechny krevní jednotky budou mít prohibitivně nízké hladiny. Samozřejmě se kvalita života pacienta výrazně zhorší..

Někdy nastává náhlá náhlá anémie, když se na pozadí celkového zdravotního stavu člověk začíná cítit ostře nemocný. Současně se patologie velmi rychle rozvíjí a léčba je neúčinná. Takový klinický obraz je zřídka pozorován. Nejčastěji dochází k progresi chudokrevnosti, takže člověk po dlouhou dobu nemusí ani vědět o své hrozné diagnóze. Tělo hraje "krutý vtip", včetně adaptačních mechanismů, čímž blokuje příznaky stávajícího narušení. To neumožňuje časnou léčbu. Dříve nebo později se projevují známky stávajícího porušování, což způsobuje, že osoba vyhledá lékařskou pomoc. Poškození kostní dřeně vede k tomu, že pacient vyvine následující patologické syndromy: anemické a hemoragické. Navíc se zvyšuje pravděpodobnost infekčních komplikací..

Mezi hlavní příznaky aplastické anémie patří:

  • Pokud se kromě porušení tvorby červených krvinek v kostní dřeni nedostatečně vytvoří krevní destičky, bude to doprovázeno krvácením. Tkáně trpí nedostatkem kyslíku, kůže se stává nepřirozenou bledostí. Člověk často zažívá bolesti hlavy, má záchvaty závratě. Při mírné fyzické námaze se objevuje dýchavičnost, která se dále rozvíjí i v klidu. Ústní dutinu napadají různé infekční agens. Obecně platí, že osoba trpí neustálou malátností a velmi unavuje..

  • Snížený počet trombocytů vede k výskytu podkožních krvácení, dásně začínají krvácet. Nastává náhodné krvácení z nosu, ženy zvyšují krvácení dělohy..

  • Pokles počtu leukocytů vede k poklesu imunitních sil v těle. Bude pro něho obtížnější bojovat s infekcemi, člověk se často začne nemocně a po dlouhou dobu zhoršovat. Měl otitis, pneumonii a subkutánní krvácení může být komplikováno hnisavými infekcemi a sepsu nelze ani vyloučit. Všechny choroby jsou doprovázeny výrazným zvýšením tělesné teploty..

  • V srdci se objevují zvuky, které doktor dokáže poslechnout během auskultace..

  • Červené krvinky v krvi procházejí masivní destrukcí, což znamená uvolňování hemoglobinu do životního prostředí. Výsledkem procesu hemolýzy je, že lidská kůže začíná vylučovat žlutou barvu. Hemolýza je známkou toho, že dochází nejen k poklesu hladiny červených krvinek, ale také k jejich kvalitativnímu poškození..

  • Jak onemocnění postupuje, játra a slezina začínají růst ve velikosti..

Akutní anémie se nejčastěji vyvíjí přesně ve získané formě nemoci. Nadměrné onemocnění postupuje velmi rychle a je obtížné léčit. Jen pár týdnů nemůže být člověk. Bylo zjištěno, že léčba chloramfenikolem 10x zvyšuje pravděpodobnost výskytu super-těžké aplastické anémie..

Chronický průběh patologického procesu je nejčastěji pozorován u vrozené a dědičné anémie. Doba klidu je nahrazena obdobím exacerbace. S takovým klinickým obrazem zůstávají šance na úplné uzdravení..


Jak léčit aplastickou anemii?

Pokud byla pacientovi diagnostikována aplastická anémie, léčba by měla být okamžitě zahájena. Je nutné odstranit všechny faktory ovlivňující tělo, které by mohly vést k rozvoji této patologie. Pokud se tak nestane, choroba se znovu objeví, což vede ke zhoršení pohody nebo smrti..

Dříve byla aplastická anémie léčena androgeny a kortikosteroidními hormonálními léky. Moderní medicína odmítá tuto terapii nebo doplňuje užívání Oxymetalonu a Prednisolonu s imunosupresivy (Cyclosporin-A a ALG).

Také dříve bylo provedeno odstranění sleziny, což umožnilo trochu upravit hematopoetickou funkci kostní dřeně. Přestože moderní pohledy na problém léčby aplastické anémie nepopírají pozitivní účinek operace, je tato metoda považována pouze za pomocnou. Tuto operaci přiřaďte pouze pacientům s těžkou anémií, která není vystavena konzervativní léčbě nebo vyžaduje pravidelnou transfuzi trombotické hmoty.

Léčba hematopoetinovými přípravky také neumožnila významný úspěch. Použití faktorů stimulujících kolonie a interleukinů umožňuje dočasně zvýšit hladinu bílých krvinek, ale nemá významný vliv na průběh onemocnění.

Jedinou účinnou léčbou těžké anémie je transplantace kostní dřeně. Jedná se však o obtížnou operaci, výběr dárce je vážnou překážkou její implementace. Navíc způsob zahrnuje různé imunologické komplikace. Vysoká zůstává pravděpodobnost odmítnutí cizorodého orgánu tvorby krve.


Diagnóza aplastické anémie

Pacientova diagnóza začíná důkladným šetřením jeho stížností a anamnézy. Je třeba objasnit, zda aplastická anémie byla přítomna u blízkých příbuzných osoby, která přišla do schůzky..

Je možné detekovat snížení počtu krvinek v průběhu celého krevního obrazu..

Chcete-li potvrdit nebo vyvrátit diagnózu, lékař předepíše pacientovi následující vyšetření:

  • Opakované dárcovství krve k určení hladiny retikulocytů a krevních destiček v něm.

  • Biochemická analýza krve.

  • Odstranění kosti kostní dřeně, což umožňuje vysoký stupeň pravděpodobnosti odhalení aplastické anémie.

  • Provádění trepanobiopsy. V tomto případě může být detekována mastná degenerace buněk odpovědných za tvorbu krevních buněk s tvorbou zánětlivých infiltrátů. Alternativně lze vizualizovat malé ložiska, které potlačují tvorbu červených krvinek.

Jako podpůrné metody výzkumu se používají tyto postupy:

  • Cytogenetická studie kostní dřeně a periferních lymfocytů. To detekuje chromozomální aberace..

  • Ultrazvuk vnitřních orgánů: játra a slezina. Děti navíc kontrolují brzlíku. Lymfatické uzliny jsou také vyšetřovány..

  • Provádění testů zaměřených na detekci virových infekcí, například HIV, HSV, cytomegaloviru atd..

  • Hodnocení imunity (humorální a buněčné).

  • Při plánování transplantace kostní dřeně jsou typovány antigeny HLA třídy II..

Je-li nutné provádět invazivní vyšetření dítěte, musí lékař získat písemný souhlas svých rodičů o provedení takového postupu. Stejné opatření platí pro operaci..

Musí být provedena diferenciální diagnostika aplastické anémie s jinými stavy. Tak podobné symptomy projevují metaplastickou anemii, která je charakterizována proliferací abnormálních buněk v kostním tkáni. Tento typ anémie je pozorován na pozadí akutní leukémie, myelomu, myelofibrózy, s metastázou jiných nádorů pronikajících do tkáně kostní dřeně..

Video přednáška: Maschan A.A. - optimalizace léčby získané aplastické anémie u dětí a dospívajících:


Předpověď

Smrt s aplastickou anémií se vyvine na pozadí různých infekcí nebo kvůli krvácení, které nelze zastavit. Provádí prognózu méně příznivou léčbu chloramfenikolu nebo dříve přenášené infekční hepatitidy..

Nicméně není také pravdivé považovat aplastickou anemii za trest smrti. Moderní medicína umožňuje lidem nejen prodloužit život, ale i plně se zotavit.

Použití imunosupresiv umožňuje prodloužit délku života pacientů s aplastickou anémií po dobu 10 nebo více let. Pokud pacient čekal na transplantaci kostní dřeně, pak je prognóza ještě výhodnější..

Obecně platí, že hodně závisí na konkrétním druhu onemocnění. Idiopatická anémie, která nemá závažný průběh, umožňuje pacientům žít po dlouhou dobu a někdy se lidé zcela zbavují. V každém případě je přístup k jednotlivým pacientům, stejně jako příprava prognózy, čistě individuální záležitost..