Pouze před čtyřiceti lety lékaři ani nepochybovali o existenci antifosfolipidového syndromu. Objev se týká lékaře Graeme Hughesovi, který v Londýně cvičil. Podrobně popsal jeho příznaky a příčiny, proto se někdy APS nazývá také Hughesův syndrom..
S rozvojem antifosfolipidového syndromu v krvi se objevují antifosfolipidové protilátky (APLA), které přispívají k zvýšené tvorbě krevních sraženin v lumenu cév. Mohou způsobit komplikace těhotenství a dokonce způsobit její ukončení. Nejčastěji je APS diagnostikována u žen ve věku 20-40 let.
Obsah článku:
- Patogeneze vývoje antifosfolipidového syndromu
- Charakteristiky diagnostiky ASF
- Příčiny APS
- Typy APS
- Nebezpečí antifosfolipidového syndromu
- Komplikace APS
- Antifosfolipidový syndrom během těhotenství
- Jak zjistit APS během těhotenství
- Jaké systémy těla trpí APS, příznaky poruch
- Léčba APS
- Antifosfolipidové protilátky v krvi - norma nebo patologie?
Patogeneze vývoje antifosfolipidového syndromu
Protilátky začínají cirkulovat v lidské krvi na pozadí antifosfolipidového syndromu, který ničí fosfolipidy nacházející se v buněčných membránách tělních tkání. Fosfolipidy jsou přítomny v trombocytech, v nervových buňkách, v endotelových buňkách..
Fosfolipidy mohou být neutrální a negativně nabité. V druhém případě se nazývají aniontové. Tyto dva typy fosfolipidů se v krvi nacházejí častěji než jiné..
Vzhledem k tomu, že fosfolipidy mohou být různé, protilátky proti nim se vyrábějí odlišně. Jsou schopné reagovat s neutrálními i aniontovými fosfolipidy..
Antifosfolipidový syndrom je určen imunoglobuliny, které se objevují v krvi během vývoje onemocnění.
Mezi nimi se vyznačují:
Imunoglobuliny Lupus IgG, lgM. Tyto protilátky byly poprvé detekovány u pacientů se systémovým lupus erythematosus. Zároveň dokázali zjistit zvýšené tendence k trombóze..
Protilátky proti antigenu kardiolipinu. Tato složka testu umožňuje detekovat syfilis u lidí. Současně protilátky třídy A, G, M budou cirkulovat v jeho krvi..
Protilátky, které jsou reprezentovány kombinací kardiolipinu, fosfatadylcholinu a cholesterolu. Jsou schopni poskytnout pozitivní výsledek při provádění Wassermanovy reakce (diagnóza syfilisu), ale tento výsledek je falešný.
Celkové imunoglobuliny třídy A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofactor-dependentní protilátky proti fosfolipidům). Vzhledem k tomu, že beta-2-glykoprotein-1 jsou fosfolipidy - antikoagulancia, výskyt protilátek proti krvi s cílem jejich destrukce vede k zvýšené tvorbě krevních sraženin.
Detekce protilátek proti fosfolipidům umožňuje diagnostikovat antifosfolipidový syndrom, jehož identifikace je spojena s řadou potíží.
Charakteristiky diagnostiky ASF
Antifosfolipidový syndrom dává řadu patologických příznaků, které naznačují představu tohoto porušení. Pro správnou diagnózu však budete muset provést laboratorní testy. A bude z nich značné množství. Patří sem darování krve pro obecnou a biochemickou analýzu, stejně jako sérologické testy, které umožňují detekci protilátek proti fosfolipidům..
Použití jedné metody výzkumu nestačí. Pacienti často předepisují test na přípravek Wasserman, který je schopen poskytnout pozitivní výsledek nejen antifosfolipidovým syndromem, ale i dalším onemocněním. To vede k nesprávné diagnostice..
Aby se minimalizovala pravděpodobnost lékařské diagnostické chyby, měl by být pacientovi s příznaky APS předepsán komplexní vyšetření, které by mělo zahrnovat:
Detekce lupusových protilátek je analýza, která se po podezření na APS provádí jako první.
Detekce protilátek kardiolipinového antigenu (Wassermanova reakce). Při analýze AFS bude analýza pozitivní.
Test na beta-2 glykoprotein-1-kofactor-dependentní protilátky proti fosfolipidům. Ukazatele těchto protilátek překročí přípustné limity normy..
Pokud se v krvi objevily protilátky dříve než 12 týdnů před manifestací prvních příznaků APS, nemohou být považovány za spolehlivé. Také na jejich základě nepotvrzují diagnózu APS, pokud byly testy pozitivní až po 5 dnech od nástupu onemocnění. Takže pro potvrzení diagnózy "antifosfolipidového syndromu" je nutná přítomnost příznaků poruchy a pozitivní test protilátek (alespoň jedna zkouška by měla poskytnout pozitivní reakci).
Další diagnostické metody, které lékař může předepsat:
Analýza falešně pozitivních Wassermanů.
Kumbas Vzorek.
Detekce revmatoidního faktoru a antinukleárního faktoru v krvi.
Stanovení kryoglobulinů a titrů protilátek k DNA.
Někdy lékaři, kteří mají podezření, že mají APS, se omezují na odběr krve k detekci lupusového antikoagulancia, ale v 50% případů to vede k tomu, že porucha zůstává nezjištěna. Proto by měla být v přítomnosti patologických příznaků prováděna co nejúplněji. Tím bude umožněn čas detekce APS a zahájení léčby. Mimochodem, moderní lékařské laboratoře mají testy, které umožňují provádět komplexní diagnostiku, protože jsou vybaveny všemi nezbytnými činidly. Mimochodem, v některých takových systémech se jako pomocné komponenty používá hadí jed..
Příčiny APS
Antifosfolipidový syndrom se nejčastěji projevuje na pozadí takových patologií jako:
Systémový lupus erythematodes.
Systémová sklerodermie, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom.
Rakoviny v těle.
Lymfoproliferativní onemocnění.
Autoimunitní trombocytopenická purpura, která může být vyvolána lupus erythematosus, sklerodermie nebo revmatoidní artritida. Přítomnost purpury významně zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidového syndromu.
Infekce HIV, mononukleóza, hepatitida C, endokarditida, malárie. APS se může vyvinout s virovými, bakteriálními a parazitárními infekcemi..
Onemocnění postihující centrální nervový systém.
Doba nošení dítěte, porod.
Pro ASF může být dědičná predispozice. Současně ve fenotypu lidské krve budou existovat specifika DR4, DR7, DRw53.
Užívání určitých léků, jako jsou psychotropní, antikoncepční a perorální antikoncepce.
Čím delší antifosfolipidové protilátky jsou přítomny v krvi, tím rychleji bude osoba vyvíjet APS. A důvod jejich vzhledu nezáleží na tom.
Typy APS
K dispozici jsou následující typy AFS:
Primární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí sám o sobě, tedy předchází jeho onemocnění žádná choroba..
Sekundární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí na pozadí autoimunitní patologie, například při systémovém lupus erythematosus.
Katastrofický antifosfolipidový syndrom, který je zřídka diagnostikován, ale současně je tato forma patologie extrémně nebezpečná. Onemocnění se rychle vyvine a vede ke vzniku krevních sraženin ve všech cévních tělískách. Často tento syndrom způsobuje smrt..
AFLA-negativní syndrom, který je obtížně detekovatelný. V této formě onemocnění neexistují lupusové protilátky a protilátky proti kardiolipinu v krvi..
Sneddonův syndrom je onemocnění, které se vyvíjí na pozadí APS. Současně se u lidí vyskytují epizody mozkové trombózy. Symptomy poruchy jsou modravé kůže a vysoký krevní tlak. Sneddonův syndrom je jedním z možných průběhů onemocnění..
Nebezpečí antifosfolipidového syndromu
Protilátky proti fosfolipidům, které se objevují s APS, narušují normální funkci hemostázy. To vede k tomu, že v cévách se začínají vytvářet tromby, člověk rozvíjí trombózu..
S APS jsou postiženy nejen kapiláry, ale i velké plavidla. Obecně se mohou tvořit krevní sraženiny v jakékoli žíle nebo arterie, která nese krev různým orgánům. Proto jsou příznaky tohoto porušení velmi různorodé..
Komplikace APS
Antifosfolipidový syndrom vyvolává tvorbu krevních sraženin v cévách. Nejčastěji jsou žíly dolních končetin postiženy trombózou. Pokud krevní sraženina vypadne, pak s průtokem krve vstupuje do krevních cév, které krmí plicní tkáň. To zahrnuje vývoj nebezpečného stavu, který se nazývá plicní embolie. Pokud trombus uzavře hlavní cévy plic, pak dochází k infarktu, srdeční činnost se zastaví. Často plicní embolie končí smrtí pacienta a smrt může dojít velmi rychle.
Když krevní sraženina překrývá malé nádoby, člověk má šanci na zotavení, ale současně musí být naléhavě převezen do zdravotnického zařízení. I v tomto případě je pravděpodobnost vážných zdravotních následků extrémně vysoká..
Trombus v APS se může tvořit v renálních tepnách. Na pozadí takovéto trombózy vyvstávají závažní obliční patologové například Budd-Chiariho syndrom.
Méně často se tvoří krevní sraženiny v kapilárách sítnice, v subklavních žilách, v centrálních žilách nadledvin, což vede k rozvoji nedostatečnosti těchto orgánů. Také na pozadí trombózy je možný výskyt syndromu inferior nebo superior vena cava..
Trombóza s blokádou tepen s různou lokalizací může vést k infarktu, gangréně, nekróze hlavy femuru.
Antifosfolipidový syndrom během těhotenství
Vývoj antifosfolipidového syndromu během těhotenství může vést k tak závažným následkům, jako jsou:
Potrat.
Potrat v ranném těhotenství. Riziko spontánního potratu je čím vyšší, tím více protilátek cirkuluje v krvi ženy ke kardiolipinovému antigenu..
Vývoj placentární insuficience, který vede k hypoxii plodu se zpožděním vývoje. Není-li poskytována lékařská péče, zůstává vysoké riziko smrti plodu..
Vývoj preeklampsie s eklampsií a preeklampsií.
Vývoj chorey.
Tvorba krevních sraženin.
Zvýšení krevního tlaku.
Vývoj syndromu HELLP s hemolýzou, léze jaterního parenchymu a trombocytopenie.
Předčasné přerušení placenty.
Předčasný porod.
Na pozadí APS se může pokoušet otehotnění dítěte in vitro fertilizací selhat..
Jak zjistit APS během těhotenství
Ženy, u kterých je riziko vzniku ASF, by měly podléhat zvláštnímu dohledu lékaře..
Podle indikací mohou být přiřazeny následující diagnostické postupy:
Pravidelný výkon gestatiogramu.
Neplánovaný ultrazvuk plodu s dopplerovským uteroplacentálním průtokem krve.
Ultrazvuk cév nohou, hlavy, krku, ledvin, očí.
Echokardiografie pro kontrolu srdečních chlopní.
To umožní včasné zjištění vývoje závažných komplikací těhotenství, jako jsou: DIC, purpura, HUS.
Vedle gynekologa může být nutné, aby těhotná žena s diagnostikovaným antifosfolipidovým syndromem konzultovala s dalšími specialisty, jako je například revmatolog, kardiolog, neurolog, atd..
Léčba je snížena na užívání glukokortikosteroidů a antiagregačních léčiv. Dávka musí být zvolena lékařem. Mohou být také předepsány hepariny a imunoglobuliny. Tyto léky jsou podávány proti kontrole krevního obrazu..
Pokud žena již trpí APS, ale neplánuje těhotenství, pak by neměla užívat hormonální léky na antikoncepci. Jinak můžete zhoršit průběh onemocnění..
Jaké systémy těla trpí APS, příznaky poruch
Antifosfolipidový syndrom je spojen s rizikem vývoje různých onemocnění. Kromě toho mohou nějaké orgány a systémy trpět, dokonce i mozky. Při porážce jeho cév může vzniknout přechodný ischemický záchvat nebo srdeční záchvat.
To je doprovázeno příznaky, jako jsou:
Vzhled záchvatů.
Demence, která neustále pokračuje.
Duševní poruchy.
APS se může projevit také s následujícími neurologickými příznaky:
Těžké bolest hlavy podobná migréně.
Nekontrolovatelný třes končetin.
Symptomy charakteristické pro příčnou myelitidu. Vyskytují se proto, že mícha trpí APS.
Nejzávažnější komplikací poškození srdce je srdeční záchvat. Vyvíjí se pod podmínkou, že se v koronárních tepnách tvoří krevní sraženiny. Pokud se jedná o jejich malé větve, předchází infarkt srdeční infarkt. APS může také vést k rozvoji onemocnění srdce, k tvorbě intracardiakálního trombu. Takové nepřímé známky antifosfolipidového syndromu mohou ztěžovat diagnostiku příčiny onemocnění..
Příznaky APS, v závislosti na konkrétním orgánu, které byly postiženy trombózou, budou následující:
Při trombóze renální arterie se pozoruje zvýšení krevního tlaku..
Když se ucpaný trombus plicní arterie vyvine plicní embolii, což vede k prudkému zhoršení lidského blaha. Někdy může dojít ke smrti pacienta okamžitě..
Krvácení v gastrointestinálním traktu.
Srdeční záchvat sleziny.
Vzhled subkutánních krvácení, nekrózy kůže, vředy na nohou - všechny tyto symptomy se vyvíjejí při porážce dermis.
Klinika AFS různorodá. Přesné příznaky nelze popsat, jelikož všechny orgány a systémy mohou být zapojeny do patologického procesu..
Léčba APS
Léčba APS by měla být komplexní. Jeho hlavním zaměřením je prevence komplikací trombózy..
Pacient musí dodržovat následující doporučení:
Opusťte nadměrnou fyzickou námahu.
Nemůžete zůstat bez pohybu po dlouhou dobu.
Odmítnutí traumatického sportu.
Odmítnutí letů.
Léková terapie se omezuje na jmenování následujících léků:
Warfarin - lék ze skupiny nepřímých antikoagulancií.
Heparin, nadroparin vápník, sodná sůl enoxaparinu - léky související s přímými antikoagulanci.
Aspirin, Dipyridamole, Pentoxifylline - antiagregační léky.
Pokud je pacient ve vážném stavu, pak mu jsou podávány vysoké dávky glukokortikosteroidů, provádí se transfuze plazmy..
Příjem antikoagulancií a antiagregačních činidel by měl být dlouhý. Někdy jsou tyto léky předepsány po celý život..
APS není věta. Pokud je onemocnění diagnostikováno v počáteční fázi jejího vývoje, je prognóza příznivá. V takovém případě musí pacient dodržovat všechna doporučení lékaře, užívat drogy, které předepisuje. Ženy mají vysokou šanci na porozumění a zdravé dítě..
Komplikovaný průběh onemocnění systémového lupus erythematosus, trombocytopenie, přetrvávající zvýšení krevního tlaku, vysoká hladina protilátek proti kardiolipinovému antigenu s tendencí k jejich růstu.
Pacient s diagnostikovaným APS by měl bez poruchy sledovat revmatolog. Bude muset pravidelně darovat krev pro analýzu a podrobovat se dalším diagnostickým a terapeutickým postupům..
Antifosfolipidové protilátky v krvi - norma nebo patologie?
Někdy může být hladina antifosfolipidových protilátek zvýšena u zdravého člověka. U 12% lidí jsou tyto protilátky přítomny v krvi, ale onemocnění se nevyvíjí. Čím starší je člověk, tím vyšší je rychlost patologických imunoglobulinů. Existuje také pravděpodobnost falešně pozitivní reakce Wasserman, pro kterou by měl být pacient připraven. Nejdůležitější věcí není panice a komplexní diagnóza.
Video: APS a další trombofilie v porodnictví: