Symptomy Whippleovy choroby, diagnóza a léčba / Infekční onemocnění

Whippleova choroba je závažné systémové onemocnění, které má infekční povahu a zejména výrazné symptomy malých střevních lézí a poruchy absorpce v zažívacím traktu živin.. Nemoc se dostala na počest lékaře, který ji poprvé popsal - George Whipple..

Důvody

Whippleova nemoc je špatně pochopená nemoc. V pozdních 90. letech 20. století, po rozsáhlém výzkumu, příčinným činidlem je bakterie Tropheryma whippélii, nicméně přesné mechanismy vývoje patologie způsobené tím nebyly plně vědomé vědci..

Dávejte pozor

Existuje hypotéza, podle které se patogen usazuje v makrofágoch, které se nejprve shromažďují v tloušťce tenké střevní sliznice, pak pronikají do mezenterických lymfatických uzlin, ze kterých se lymfatické cesty rozšiřují do jiných orgánů.

Fakta, která jsou známá o Whippleově nemoci a jejích příčinných činitelích:

Tropheryma whippélii nevyvolává vždy nemoc. Asymptomatický transport tohoto mikroorganismu je známý u některých lidí..
Lidská infekce Tropheryma whippélii od osoby nenastane.
Onemocnění je rodinné povahy, což může být způsobeno dědičnou náchylností organismu k patogenu.
Whippleova nemoc postihuje muže 40-50 let častěji..
Nejvíce postiženými lidmi jsou lidé pracující na zemi..
Imunitní systém neporadí Tropheryma whippélii kvůli vývoji poruch imunitní reaktivity těla.

Symptomy Whippleovy nemoci

Manifestace změny Whippleovy nemoci s progresí patologického procesu:

V první fázi existují pouze extra-intestinální společné projevy - horečka, procházející záněty kloubů, slabost, zduření lymfatických uzlin v různých částech těla.
Druhá fáze tzv. rozvinuté, je na tom, že existují známky poškození tenkého střeva a porušování absorpce živin.
Ve třetí fázi onemocnění již není omezeno na intestinální trakt, mnoho orgánů je vtahováno do patologického procesu a proto se objevují příznaky spojené s jejich dysfunkcí. Kůže, srdce, nervový systém, oči, nadledviny jsou ovlivněny.

Dávejte pozor

Tento polymorfní klinický obraz choroby vytváří vážné problémy v diagnostice a volbě taktické léčby. Lékaři mohou po dlouhou dobu neúspěšně léčit projevy Whippleovy choroby u svých pacientů, nevědí o nemoci a neovlivňují její příčiny..

Intestinální projevy Whippleovy nemoci - to je průjem desetkrát nebo vícekrát denně, nadýmání, silná bolest kolem pupku. Kromě toho vznikají patologické změny stěny tenkého střeva malabsorpce (syndrom nedostatečné absorpce určitých látek pocházejících z potravin, které vstupují do trávicího traktu a jsou zpracovávány), které jsou doprovázeny příznaky polyhypovitaminózy a nedostatku bílkovin:

Parestézie v pažích a nohou.
Insomniac.
Zánět rtů a jazyka.
Stomatitida.
Krvácení dásní.
Anémie.
Křeče.
Zhoršení zraku.
Časté zlomeniny kostí.
Puffiness.
Suchá kůže.
Atrofie svalů.
Srdeční abnormality.

Ve druhé fázi onemocnění pacienti rychle ztrácejí tělesnou hmotnost a sílu, někteří jdou prakticky do kachektického stavu (extrémní stupeň vyčerpání). Připojte se a endokrinní poruchy, které se projevují jako nadledvinová nedostatečnost, zastavení menstruace u žen, impotence u mužů.

Třetí etapa je charakteristická specifické poškození mozku, což se projevuje progresivní demence (demence) a polyneuropatie. Srdce také cítí patologické vlivy - rozvíjí se perikarditida (zánět srdečního sáčku) a / nebo endokarditida (zánět vnitřní stěny srdce).

Diagnóza Whippleovy nemoci

Jedinou metodou spolehlivé diagnostiky Whippleovy choroby je morfologická analýza materiálu biopsie odebraného ze sliznice v horním tenkém střevě. Jiné studie nemohou poskytnout lékařům přesné potvrzení přítomnosti onemocnění, které pacient léčí. Umožňují vám pouze posoudit, do jaké míry se choroba odešla, jaké orgány jsou ovlivněny, jaké jsou poruchy trávicího systému. Takové pomocné diagnostické metody zahrnují:

Kompletní krevní obraz - pro hodnocení červených krvinek a detekci anemie.
Biochemie krve - stanovení obsahu bílkovinných frakcí.
Krevní testy pro elektrolyty, železo, vápník, vitamíny.
Endoskopické vyšetření střeva - metoda vizualizace sliznice trávící trubice.
Analýza stupnice stolice (detekovaná pomocí steatotermie) a PCR k identifikaci příčinného činitele.
MRI a CT - ke kontrole stavu vnitřních orgánů, pleurálních a perikardiálních dutin a lymfatických uzlin.
Ultrazvuk srdce - indikativní endokarditida, perikarditida a valvulární patologie.
Konzultace úzkých specialistů - v závislosti na příznaky, které se objevily u pacienta.

Vlastnosti léčby

Hlavním způsobem léčby této choroby je antibiotická terapie.. Do doby, než začali používat, pacienti zemřeli na vyčerpání a narušení fungování vnitřních orgánů..

Existují různé schémata antibiotické terapie, ale nejčastěji používají dvě:

Tetracyklinové antibiotikum je předepsáno po dobu 4-6 měsíců denně a poté s přestávkou 4 dny po dobu dalších 9-18 měsíců.
Ceftriaxon nebo meropenem ve vysokých dávkách se pacientům podává intravenózně po dobu 2 týdnů, po které přecházejí na biseptol nebo kotrimoxazol po dobu dalších 12-18 měsíců.

Ukazatele k ukončení léčby jsou remise, negativní výsledek PCR a nepřítomnost patogenu v bioptických vzorcích..

V případě mozkové formy Whippleovy nemoci se antibiotická terapie přizpůsobuje schopnosti léků pronikat do buněčné bariéry mezi krví a mozkovou tkání. V těžkých případech se zobecněným procesem jsou antibiotika předepsána současně s glukokortikosteroidy..

Další důležitou složkou léčby pacientů s Whippleovou chorobou je symptomatická léčba. Oprava poruch malabsorpce a průjem je prováděna nejdříve.. Tito pacienti jsou předepisováni:

Speciální strava, která tělu dodává esenciální aminokyseliny, ale nezahíjí trávicí trakt s tuky. Dieta je vyvíjena individuálně pro každého pacienta - s ohledem na hmotnostní deficit a výsledky analýz..
Parenterální podávání aminokyselin a proteinové léky.
Vyvážený enzymové produkty - zlepšit procesy trávení. Léky této skupiny jsou vybírány na základě výsledků koprogramů a biochemických testů..
Antispazmodika a antidiareální léky. Usnadňují nepohodlí, bolest a snižují počet výletů na toaletu..
Enterosorbenty pro lepší odstranění toxických produktů ze střev.

Stejně důležitá je korekce nedostatku vitamínu a železa. Pacientům jsou předepisovány léky proti anemii, stejně jako léky obsahující vitaminy B12, B6, B1, C a kyselinu listovou.

Předpověď

Prognóza Whippleovy nemoci závisí na stupni vývoje nemoci a na lékařské pomoci, kterou obdrží.. Pokud nedojde k žádným vážným porušením, na pozadí odpovídající léčby se pacient uzdraví poměrně rychle. V budoucnu musí pravidelně absolvovat vyšetření a kurzy udržovací terapie. Pokud je onemocnění diagnostikováno pozdě, tělo má spoustu vyčerpat a infekčně-zánětlivý proces se rozšířil ze střeva do jiných orgánů, prognóza nebude příliš příznivá. Ještě horší je situace, kdy pacient nemá vůbec žádnou léčbu. Taková nečinnost je přímou cestou k smrti..

Olga Zubková, lékařka, epidemiolog